病例分析烟雾病
《病例分析烟雾病》课件
01
02
03
药物治疗
控制高血压、高血糖等危 险因素，使用抗血小板聚 集药物。
手术治疗
搭桥手术、贴敷手术等， 改善脑部供血状况。
康复治疗
针对后遗症进行康复训练 ，提高患者生活质量。
PART 04
烟雾病的治疗方法
药物治疗
药物治疗是烟雾病治疗的基础， 主要用于缓解症状和改善病情。
常用的药物包括抗凝剂、抗血小 板聚集剂、降血压药等，应根据 患者的具体情况选择合适的药物
病情概述
01
患者主诉：头痛、恶心、呕吐、意识障碍
02
病程时间：2年
03
症状表现：反复出现短暂性肢体瘫痪、失语、视力障碍等症状，每次 发作持续数分钟至数小时，可自行缓解。
04
既往史：无高血压、糖尿病等慢性病史，无家族遗传病史。
初步诊断
诊断依据
根据患者临床表现、影像学检查及实验室检查，初步诊断为 烟雾病。
。
药物治疗需要长期坚持，并密切 关注病情变化，及时调整治疗方
案。
手术治疗
手术治疗是烟雾病治疗的重要 手段，包括直接搭桥、间接搭 桥及两者结合等手术方式。
手术治疗的目的是增加脑血流 ，改善脑供血不足的情况，减 少脑缺血和脑梗死的风险。
手术治疗需要严格掌握适应症 和禁忌症，确保手术安全和效 果。
其他治疗方法
未来研究方向
进一步深入研究烟雾 病的发病机制，探索 更为有效的治疗方法 。
开展国际合作与交流 ，共同推进烟雾病的 研究进展。
加强烟雾病的早期诊 断和预防工作，降低 烟雾病的发病率和致 残率。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
感谢观看
REPORTING
烟雾病的诊治分析(附35例临床报告)
烟雾病的诊治分析（附35例临床报告）目的研究国人烟雾病患者的临床特点及相关治疗。
方法对临床确诊的35例烟雾病患者进行详细的临床及影像学分析。
结果35例患者中男13例，女22例，平均38.2岁。
DSA表现：双侧前循环病变30例，合并后循环改变10例；单侧前循环病变5例，合并后循环改变3例；单纯后循环病变2例，单纯前循环病变21例。
合并脑动脉瘤患者4例，其中3例进行了栓塞或开颅夹闭术。
合并脑梗死患者5例。
2次以上反复出血4例。
脑室出血28例，脑实质出血4例，蛛网膜下腔出血3例。
因脑出血量较大，需行开颅手术者4例。
结论成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血，尤其中年女性多见。
积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果，但难以防止再次出血。
脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段。
标签：烟雾病；DSA；治疗烟雾病是烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。
以大脑Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征，伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成的病变，确诊需行数字减影全脑血管造影（digitalsubtractangiography，DSA）。
本研究回顾性分析保定第二人民医院神经外科自2005年6月至2012年6月收治的35例成年出血性烟雾病患者的临床资料，现总结如下。
一、资料与方法1.一般资料：本组患者35例.男13例，女22例；年龄18-69岁，平均38.2岁：其中40岁12例。
纳人标准：年龄≥18周岁，DSA检查符合烟雾病的诊断。
对于动脉粥样硬化或自身免疫性疾病患者所引起的类似烟雾病样改变者不纳人本组。
除患者>40岁患者中有2例长期服用阿司匹林（100mg/d）史外，其他病例均无服用抗血小板或抗凝药物史。
病例分析烟雾病-PPT精选文档
术中管理重点 措施
维持血流动力学稳定：维持麻醉过程平稳，
避免血压急剧升高 避免过度通气：侧支循环对PaCO2降低十分 敏感，引起脑血流量下降，加重脑缺血损在正常偏高水平）
神经系统检查
Glasgow 15’，双侧瞳孔等大等圆，肌张力
右侧正常，左侧减低，左上Ⅱ级，左下Ⅱ
级，右上及右下Ⅳ级
辅助检查
5月27日 头颅MRI提示：
右额叶异常信号，考虑为脑白质病变；右顶 叶异常信号，考虑为出血 5月30日 头颅CT提示： 颅脑血肿术后改变；血肿破入脑室；弥漫性 脑肿胀 6月10日 头颅CT提示： 脑室出血引流术后改变
治疗
药物治疗：缺血、出血发作或手术治疗
后，可以辅助药物治疗。
手术治疗：
直接血管吻合：颞浅动脉－大脑中动脉吻合 间接血管吻合：颞浅动脉贴敷术（EDAS） 颞肌贴敷术
麻醉管理
术前用药
足量的镇静剂 脑血管扩张剂（如:尼莫地平等）应 服用至手术前
术中管理重点
防止围术期脑出血与脑缺血 监测:常规监测外，须行有创动脉压、中心
腔狭窄，最终发生闭塞 颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血 流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表 面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管 代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑 供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑 缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑 前及大脑中动脉的起始段
病理生理 脑损害
急性的缺血或出血损害：脑梗塞和脑出血，
产生偏瘫、失语等神经定位性体征 慢性缺血性损害：脑萎缩和大量无症状性 微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减 退
烟雾病(结合病历+图文)
县某医院 外三科--邵
Байду номын сангаас
定义
• • • • 烟雾病(moyamoya disease，MMD)又脑底异 常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出 现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似 吸烟吐出的烟雾故名。
病历讲解
• 郑某，女，37岁，因“突发意识丧失1小时”于2016-03-05入 院。患者既往体健。入院急诊查体：患者处于深度昏迷状态， 压眶反应消失，查体不合作。左侧瞳孔直径4.0mm，右侧瞳孔 3.0mm，对光反应均消失。颈部抵抗感。四肢肌力无法查，肌 张力稍高。角膜反射、腹壁反射等生理反射消失，双侧巴氏征 阳性。急诊颅脑CT：左侧外囊区及额颞叶示团片状高密度血肿 影，密度均匀，边缘清晰，最大截面约5.4×6.5×7.0cm，周 围见环状近水样低密度灶环绕，明显占位效应，左右侧脑室受 压，中线结构明显向右移位。左侧外囊区及额颞叶脑出血。诊 断：左侧外囊区及额颞叶脑出血并脑疝
治疗
• 外科治疗
• 2、间接血管重建术: a.脑一硬脑膜一动脉血管融合术。 b.脑一肌肉一血管融合术。 c.脑一肌肉一动脉血管融合术。 d.脑一硬脑膜一动脉一肌肉一血管融合术。 e.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。 f.大网膜移植术。 3、联合重建
治疗
• 手术方法的选择:取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某 种手术方法的喜好。
颈外动脉
发病机制--病理解剖学
• (3)脑实质内继发血液循环障碍的变化: • 表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。 • 电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明 显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破 坏。
烟雾病及误诊案例分析讨论
烟雾病误诊案例分析讨论实习医师：某报道5例儿童烟雾病误诊病例资料,男4例,女1例;年龄8-12岁,临床表现:1例以右下肢间歇性跛行1周就诊,右下肢肌力Ⅲ°,右半身痛觉减退。
1例因反复发作双侧肢体交替轻瘫2个月就诊,右下肢肌力Ⅳ°,左下肢肌力Ⅲ,双侧Babinski征(±)。
1例癫痫反复发作,呈嗜睡状态,脑神经检查未见异常、四肢肌力、肌张力正常。
2例表现为突然剧烈头痛、意识障碍,当地医院头颅CT检查提示脑室出血。
其中1例经1个月保守治疗无效来诊,查体未发现明显阳性体征;另1例在半年后因再次发生脑室出血而就诊,意识清、语言流利、反应迟钝、颈项强直、双侧babinski征(+)。
1例入院即行腰椎穿刺流出均匀血性CSF,余4例CSF检查正常。
头颅CT检查多发低密度灶、脑室内出血各2例,脑萎缩1例。
5例均于入院3d内行脑血管造影:1例右侧大脑中动脉起始部闭塞,左侧颈内动脉C2段狭窄;1例右侧大脑前动脉闭塞,左侧大脑中动脉起始段狭窄;1例双侧大脑中动脉起始段闭塞;1例左侧颈内动脉C1段闭塞伴同侧大脑中动脉起始段狭窄,右侧大脑前动脉狭窄;1例左侧颈内动脉线性狭窄,右侧颈内动脉C4段闭塞。
5例基底节区均有血管网形成。
5例分别误诊为原发性癫痫、低钙血症、儿童癔症、外伤后脑室出血、脑挫裂伤及原发性脑室出血。
住院医师发言：本病是由先天性脑血管畸形,或后天性多种因素所致脑底动脉环的一种慢性进行性闭塞。
前者多见于儿童,常合并有脑动脉瘤、脑血管畸形和颈内动脉的均匀性狭窄;后者多由非特异性动脉炎、脑膜炎、放射性损伤、外伤、多发性神经纤维瘤及梅毒,特别是钩端螺旋体病等引起。
在脑底血管狭窄、闭塞的形成过程中,侧支循环也逐渐随之建立,这种异常的侧支循环血管网多是一些原始血管的增多与扩张。
当血管闭塞后,其近端压力增高可使壁薄而脆弱的这些异常血管网或有管壁缺陷的其他血管破裂而导致出血。
病理学改变本病的病理改变主要波及脑底动脉环。
烟雾病护理案例分析
2022.10.2-2022.11.2
2022.10.5-2022.11.29
肢体活动
1
2023.2.9
卧床，可完成 指定动作
2
2023.3.20
可床旁扶起坐 立
3
2023.4.1
坐轮椅
4
2023.5.10
家属搀扶走路
护理评估
认知
气管 切开
运动
护理措施
03
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ01
认知障碍
aaa
四感刺激 音乐疗法
02
基本病情
06
2023.6.26 出院
05
2023.5.6 神志清楚
04 2023.3.18神志清楚，偶有胡言乱语
03
2023.2.18神志清楚，偶有模糊
02
2022.11.11 神志模糊，偶尔清楚
01 2022.10.5 入院， 神志昏迷
气管插管
留置胃管
留置尿管
2022.10.5-2023.5.23
总结
1、存在问题 2、经验总结
在日常工作中 不注重资料的 收集，在科研 方面意识薄弱， 创新性有待加 强。
利用中医技术:安全 无副作用，患者依 从性高。 科研创新:注重病情 效果评价、资料收 集以及数据分析， 希望在康复护理科 研方面有所突破。
拨开云雾见天日 守得云开见月明
一例烟雾病恢复期的患者 个性化康复护理
汇报人 管秋宇 汇报人 管秋宇
病历介绍
姓名：凌某某
性 别：男 年龄： 59岁
主 诉：神志不 清2月余。
既 往 史：既往 有脑出血、烟雾 病、高血压，遗 留左侧肢体无力。
入院时间： 2022-10-05 16:00入科
烟雾病护理-个案讨论
概念
烟雾病又称Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞 ，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动 脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以
至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张及异常增生为 特征的疾病，该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。
颈动脉狭窄的图片
烟雾病血管图片
发病原因
现存的护理诊断
现存的护理诊断
疼痛（头痛）
睡眠形态的紊乱
发热
焦虑
生活自理缺陷
知识缺乏
营养失衡
P1:疼痛（头痛）
疼痛评分为6分 与颅内压升高有关
I: 1.绝对卧床，抬高床头15-30°，减轻脑水肿. 2.严密观察病情，有异常及时告知医生. 3.降颅压，遵医嘱予脱水利尿剂. 4.保持大便通畅，避免用力排便. 5.必要时遵医嘱用止痛剂. 6.心理护理.
神经 系统
神志清楚， GCS15分，双侧 瞳孔等大等圆， 对光反应灵敏
简要 病史
酒后突发右侧肢体无 力，无法站立，伴有 嘴角右偏、口角流延 不能言语，无胸痛、 胸闷、无头晕、头痛 无恶心、呕吐、无视 物模糊及视物旋转， 无肢体抽搐、口吐白 沫及意识丧失.
入院诊断
烟雾病
影像学检查
头颅MRI： 左侧基底节区及半卵圆区中心多发梗死，左侧尾 状核头部异常信号，考虑出血可能. 左侧大脑中动脉闭塞伴左侧烟雾综合征.右侧大脑 中动脉上干闭塞，右侧大脑中动脉上干闭塞.
P6:焦虑
与烟雾病诊断和担心手术效果有关 I： 1.介绍主管医生的技术水平.
2.介绍同类成功病例的情况. 3.给予适当的心理支持. O： 患者趋于情绪稳定，消除顾虑.
P7:知识的缺乏
与对疾病不了解有关 I: 1.通俗地讲解疾病类型，治疗目的，手术方案
烟雾病病例分析
诊断标准及鉴别诊断
烟雾病的诊断标准包括临床表现 、脑血管造影结果以及排除其他
类似疾病。
脑血管造影是诊断烟雾病的重要 手段，可以显示颅底异常血管网
的形成和特征。
鉴别诊断主要排除其他类似疾病 ，如动脉粥样硬化、脑炎、脑肿
瘤等。
02
病例介绍与病史回顾Fra bibliotek患者基本信息
姓名
01
张三（化名）
性别
02 男
年龄
03
未来研究方向和进展趋势
病因学研究
目前烟雾病的病因尚不完全明确，未来需要进一步深入研究其发病 机制和病因，为疾病的预防和治疗提供更有力的依据。
新型治疗手段研发
随着医学科技的不断发展，未来有望出现更加先进、有效的治疗手 段，如基因治疗、干细胞治疗等，为烟雾病患者带来更好的治疗选 择。
患者管理与康复
对于烟雾病患者而言，治疗后的康复和管理同样重要。未来需要加强 对患者的康复指导和管理，帮助患者更好地恢复生活和工作能力。
既往史与家族史
既往史
既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史。无手术、外伤及 输血史。
家族史
父亲有高血压病史，母亲及兄弟姐妹均体健。无家族遗传性 疾病史。
体格检查及辅助检查
体格检查
神志清楚，语言流利。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗。四 肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。
辅助检查
头颅MRI显示双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄，颅底异常血管 网形成，符合烟雾病表现。脑电图检查未见异常放电。血常规、生化全项等实 验室检查均未见明显异常。
护理措施
术后加强护理，密切观察患者的生命体征和神经功能状态，保持呼吸道通畅，预防肺部感染和褥疮等 并发症。同时，加强心理护理，帮助患者树立战胜疾病的信心。
成人烟雾病1例临床分析
起始段 和（ ） 或 大脑中动脉 （ Ａ） ＭＣ 起始段 严重狭 窄或 闭塞 ； ②动脉期在 闭塞动脉周 围有异 常血 管网 ； ③上述 病变应该是双侧
脑 膜 侧 枝循 环 通 路 。
烟雾病病 因不 明， 成人 烟雾病 临床主要表
现 为 脑 出血 ， 疗 主要 针 对 出血 进 行 对 症 治 治疗及手术 治疗。 关键 词
１ ２８ ４． ４
烟 雾病
治疗
ｄ ｉ１ ． ９ ９ｊ ｉ ｎ １０ —６ ４ ． ０ ２ ｏ：０ ３６ ／．ｓ ． ０ ７ ｓ １ｘ ２１．
质 出血 、 室 内 出 血 和 蛛 网 膜 下 腔 出 血 ， 脑 其 中脑 室 内 出 血 最 常 见 。动 脉 瘤 破 裂 及
侧枝循环动 脉 的异常改 变 可能是 造成 出 血 的 主要 原 因 ， 现 为 突发 头 痛、 表 恶 心、 呕吐 、 意识 障碍等 ， 本例患者 ３次 均以 脑 出血为主 要 临床表 现 ， 次 突然 发病 ， 此 恶心呕吐 ， 意识 障碍 ， 在排 除高血压 、 动脉 瘤 、 静脉畸形 等其他 病 因后 ， 考虑本 动 应 病的可能 。见 图 １ ３ — 。
烟雾 病是一组 以双 侧颈 内 动脉末 端 及其 大分支血管进行性狭窄或 闭塞 ， 且在 颅底伴有 异常新 生血 管 网形成 为特征 的 闭塞性疾病 ， 因不 明 ， 烟雾 ” 病 “ 名称 的来 源是在脑 血管造 影时 显示 脑底部 由于 毛 细血管异 常增生 而呈 现一 片模糊 的网状 阴影 ， 有如吸烟所喷 出的一股 烟雾 ， 故名 。 现将 临床 所见 １例 烟雾病 情况 总结报 告 如下 。
烟雾病病例讨论
影像学在烟雾病诊断中价值
80%
明确诊断
通过脑血管造影等影像学检查， 可以明确烟雾病的诊断，为临床 治疗提供依据。
100%
指导治疗
影像学检查可以评估烟雾病的病 情严重程度和侧支循环建立情况 ，为制定个体化的治疗方案提供 参考。
80%
监测病情
在治疗过程中，定期进行影像学 检查可以监测病情变化，评估治 疗效果，及时调整治疗方案。
监测结果
多数患者在术后神经功能得到一定程度的恢 复，但恢复程度因个体差异而异。
影像学检查复查结果对比
01
复查项目
包括头颅CT、MRI、脑血管造影等。
02
复查结果
术后影像学检查可见烟雾状血管减少或消失，脑血流量得 到改善，但部分患者仍存在不同程度的脑血管狭窄或闭塞 。
治疗效果总结与反思
治疗效果
手术治疗可有效改善烟雾病患者的脑缺血症 状，降低脑卒中风险，提高生活质量。
诊断标准
烟雾病的诊断标准包括临床表现、影像学特征和脑血管造影结果三个方面。具体标准包括：患者出现 脑缺血或颅内出血症状；影像学检查显示双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或 闭塞；脑血管造影显示颅底异常血管网形成等。
治疗原则及预后评估
治疗原则
烟雾病的治疗原则包括药物治疗、手术 治疗和康复治疗等。药物治疗主要用于 缓解症状和改善脑血流灌注；手术治疗 则主要通过重建脑部血流通道来改善脑 部供血情况；康复治疗则主要针对患者 的具体症状进行针对性的训练和治疗。
发病机制
烟雾病的发病机制尚未完全明确，可能与遗传、环境、免疫等因 素有关。其中，遗传因素在烟雾病的发病中起重要作用，有家族 史的患者发病率较高。
临床表现及分型
临床表现
临床烟雾病病例分享临床表现和影像学特征
临床烟雾病病例分享、临床表现和影像学特征脑底异常血管网症，又称烟雾病，是颅内大动脉进行性狭窄形成的小血管侧支循环，表现出如同烟雾一般的影像学特征。
烟雾病是一种临床相对罕见的脑血管病，临床表现为缺血性或出血性卒中，严重威胁到患者的生命健康。
对烟雾病的早期识别，准确诊断和及时治疗具有至关重要的临床意义。
病例分享案例一40岁女性主诉：因头痛、偏侧肢体乏力2周入院。
现病史：患者于2周前无明显诱因开始出现持续性头痛，最初以为是普通的偏头痛，未引起注意。
然而，头痛在未经任何治疗的情况下持续存在，并在1周后出现右侧肢体乏力，尤以手部最为明显。
患者未发热，未出现恶心、呕吐，语言理解和表达能力未受影响，无眩晕、失去平衡等症状。
在当地医院就诊，磁共振扫描显示可能存在脑血管异常，前来我院就诊。
案例二10岁男性主诉：言语不利伴左侧肢体活动不灵5天。
现病史：患者5天前出现言语不利，伴有左侧肢体活动不灵，开始未给重视，后肢体无力症状逐渐加重，来我院就诊。
案例三患者男性，39岁，表现为反复左侧肢体麻木伴不自主抖动1月余。
临床表现及影像特征烟雾病常见临床症状缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作：烟雾病最常见的初始表现是缺血性脑卒中。
短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)也是一种常见的初始表现，并且可能反复发生。
脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血：虽然缺血症状在发病时可能更常见，但烟雾病的出血性并发症，主要是脑内出血，带来了巨大的临床负担。
与儿童相比，脑内出血更多见于成人。
癫痫发作：烟雾病患者偶尔会出现癫痫发作，通常是继发于缺血性损伤。
儿童患者的癫痫发病率可能高于成人患者。
头痛：烟雾病患者常见头痛。
其中，偏头痛症状比紧张型头痛症状更常见。
其他神经系统症状：烟雾病患者还可以出现肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍，但这些表现比较少见。
无症状疾病：可能在因其他疾病或因家族史而进行影像学筛查时，偶然发现烟雾病。
烟雾病的影像学特征诊断烟雾病是基于特征性的血管造影表现：累及颈内动脉远端和Wi11is环血管其他近端的双侧狭窄，伴明显的侧支血管。
病例分析烟雾病
辅助检查
提示： 5月27日 头颅 27日 头颅MRI提示： 提示 右额叶异常信号，考虑为脑白质病变；右顶 叶异常信号，考虑为出血 30日 头颅CT提示 提示： 5月30日 头颅 提示： 颅脑血肿术后改变；血肿破入脑室；弥漫性 脑肿胀 10日 头颅CT提示 提示： 6月10日 头颅 提示： 脑室出血引流术后改变
病理生理
颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管 腔狭窄，最终发生闭塞 颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血 流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表 面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管 代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑 供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑 缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑 前及大脑中动脉的起始段
病理生理 脑损害
急性的缺血或出血损害：脑梗塞和脑出血， 产生偏瘫、失语等神经定位性体征 慢性缺血性损害：脑萎缩和大量无症状性 微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减 退
临床特点
本病好发于婴幼儿及青年，临床表现为反 复发作的肢体无力、偏瘫、惊厥、言语障 碍、步态不稳等 成人发病者多表现为蛛网膜下腔出血 脑血管造影可确诊
Moyamoya Disease ––定义 定义
一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑 中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管 腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿 性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管 造影时的形态如吸烟时所喷出的烟雾，故 日本人形象地称之为烟雾病或自发性基底 动脉环闭塞症 其发生机制至今仍不十分清楚
辅助检查
CT灌注 6月11日 头部CT灌注： 11日 头部CT灌注： DSA示烟雾病 示烟雾病： DSA示烟雾病：颅脑灌注扫描，综合重建图 像： 右侧大脑中动脉供血区较对侧血流速 度CBF<30%，血流量CBV<45%，平均通过时 间MTT延长，约达对侧176%，双侧前后分水 岭CBF、CBV、MTT两侧大致对称（双侧大脑 中动脉供血区缺血性改变）
烟雾病病案讨论
4.防止血管痉挛： 维持血容量和血压，避免过度脱水； 早期使用钙通道阻滞剂。 5.防治脑积水 药物：乙酰唑胺 手术脑室穿刺CSF外引流术
分析该病例，我科体会如下：
收治病人要重诊断，对病因丌明确的换着， 认真分析，思路要开阔； 在医患沟通上应严格执行医院分发的谈话 告知制度，在入院时、住院期间、病情出 现变化时均要做有效的沟通，让患者家属 对疾病的发展、转归有清晰、正确的认识。
3、病理
80％位于大脑半球，主要在基底节附近（大 脑中动脉的深穿支破裂），其次是各脑叶的皮质下 白质，其余见于脑干和小脑。 ①粟粒样血管瘤；②小血管坏死，溶合出血
壳核出血： 内—内囊---破入脑室
丘脑出血： 内---破入脑室---外---内囊
脑疝：小脑幕疝 枕骨大孔疝
4、临床表现
①
② 时发病
50岁以上的高血压患者多见
1.缺血组 (1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿 童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。 (2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA，患者 常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占 13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。 (3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精 神丌振，言语丌清等症状，常在一侧肢体瘫痪好 转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为丌全 瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病 灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减 退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。 (4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。
脑病科病案讨论
病历介绍
1.中年女性患者，既往有3次脑出血病史，无 高血压病、糖尿病及心脏病病史； 2.因“右侧肢体无力，活动受限7月”于2012 年7月20日入院； 3.入院查体：T36.1℃ P70次/分 R18次/分 Bp110/70mmHg，神清，心肺腹无异常；右 侧肢体偏瘫，右上肢肌力3级，右下肢肌力 4级，腱反射（++），右足内翻，双巴氏征 （+）。
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术中管理重点 措施
维持血流动力学稳定：维持麻醉过程平稳，
避免血压急剧升高 避免过度通气：侧支循环对PaCO2降低十分 敏感，引起脑血流量下降，加重脑缺血损 害（40～50mmHg） 维持充足循环血量：避免血压下降（术中 可维持血压在正常偏高水平）
一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑
中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管 腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿 性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管 造影时的形态如吸烟时所喷出的烟雾，故 日本人形象地称之为烟雾病或自发性基底 动脉环闭塞症 其发生机制至今仍不十分清楚
病理生理
颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管
病理生理 脑损害
急性的缺血或出血损害：脑梗塞和脑出血，
产生偏瘫、失语等神经定位性体征 慢性缺血性损害：脑萎缩和大量无症状性 微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减 退
临床特点
本病好发于婴幼儿及青年，临床表现为反
复发作的肢体无力、偏瘫、惊厥、言语障 碍、步态不稳等 成人发病者多表现为蛛网膜下腔出血 脑血管血发作或手术治疗
后，可以辅助药物治疗。
手术治疗：
直接血管吻合：颞浅动脉－大脑中动脉吻合 间接血管吻合：颞浅动脉贴敷术（EDAS） 颞肌贴敷术
麻醉管理
术前用药
足量的镇静剂 脑血管扩张剂（如:尼莫地平等）应 服用至手术前
术中管理重点
防止围术期脑出血与脑缺血 监测:常规监测外，须行有创动脉压、中心
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病案分析 Moyamoya Disease
––烟雾病
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基本情况
患者，女性，41岁 5月17日因劳作时突然头昏头痛继而昏 迷，呕吐胃内容物一次，未见抽搐及大小便 失禁，急送当地医院就诊，查头颅CT示脑室 内出血，给与对症、脱水、止血等治疗后好 转，于5月19日突然出现抽搐一次，并左侧 肢体瘫软，复查CT示出血较前略增多，在当 地医院行双额角脑室外引流术，术后神志清 楚，左侧肢体仍瘫软，收入我院
辅助检查
6月11日 头部CT灌注：
DSA示烟雾病：颅脑灌注扫描，综合重建图 像： 右侧大脑中动脉供血区较对侧血流速 度CBF<30%，血流量CBV<45%，平均通过时 间MTT延长，约达对侧176%，双侧前后分水 岭CBF、CBV、MTT两侧大致对称（双侧大脑 中动脉供血区缺血性改变）
Moyamoya Disease ––定义
神经系统检查
Glasgow 15’，双侧瞳孔等大等圆，肌张力
右侧正常，左侧减低，左上Ⅱ级，左下Ⅱ
级，右上及右下Ⅳ级
辅助检查
5月27日 头颅MRI提示：
右额叶异常信号，考虑为脑白质病变；右顶 叶异常信号，考虑为出血 5月30日 头颅CT提示： 颅脑血肿术后改变；血肿破入脑室；弥漫性 脑肿胀 6月10日 头颅CT提示： 脑室出血引流术后改变
腔狭窄，最终发生闭塞 颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血 流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表 面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管 代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑 供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑 缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑 前及大脑中动脉的起始段