冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状,冷抗体型自身免疫性溶血性贫血治疗【专业知识】
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血锁定编辑本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑王文生(主任医师)北京大学第一医院血液内科自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。
西医学名自身免疫性溶血性贫血英文名称Autoimmune hemolytic anemia，AIHA所属科室内科 - 血液内科主要症状贫血，头晕等主要病因系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，淋巴增殖病，感染，肿瘤传染性无传染性目录1疾病分类2疾病病因3发病机制及病理生理4临床表现5实验室检查6诊断与鉴别诊断7疾病治疗8疾病预后9疾病预防疾病分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。
还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体（Donath-Landsteiner antibody），在20℃以下时可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，已结合在红细胞上的补体被依次激活，导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）。
温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见，冷抗体型的抗原多为Ii，PCH时以P抗原为主。
根据是否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。
疾病病因原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。
继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等；⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。
自身免疫性溶血性贫血的治疗1
自身免疫性溶血性贫血的治疗*导读：温抗体型自身免疫溶血性贫血。
糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。
……自身免疫性溶血性贫血治疗措施(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血糖皮质激素氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。
脾切除应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。
脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。
免疫抑制剂对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(15mg)维持血液学改善者。
应用硫唑嘌呤：50～200mg/d;环磷酰胺：50～150mg/d。
血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。
用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
其它⑴大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。
⑵血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。
⑶输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫抑制剂对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月;或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程3个月。
自身免疫性溶血性贫血-湖北中山医院
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗发表者：严匡华自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。
根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。
温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和C3。
冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。
AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。
尽管多数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。
本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。
AIHA的诊断温抗体型AIHA的临床表现临床表现多样。
温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。
1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。
温抗体型AIHA的实验室检查血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。
外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。
网织红细胞多升高。
骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。
15％患者出现幼红细胞巨幼样变。
如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。
提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。
②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
简介
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（Cold Agglutinin Disease, CAD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是体内产生的冷抗体攻击自身的红细胞，导致溶血现象的发生。
本文将从病因、诊断、治疗等方面细致介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
病因
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因主要与免疫系统失调有关，在寒冷环境下，体内产生的抗体与红细胞表面抗原结合，形成大分子复合物而引发溶血反应。
遗传因素、感染、药物等因素也可能诱发该病症的发生。
症状
患者常见的症状包括乏力、贫血、皮肤苍白、黄疸、寒战等。
在暴露于低温环境后，患者可能出现手指或脚趾憋青、发绀等症状。
诊断
诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血需进行详细的病史询问、体格检查以及相关实验室检查。
实验室检查包括血液学检查、免疫学研究、凝集试验等，确诊需综合分析。
治疗
治疗冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要方式是控制病情发展，减少溶血反应。
常用治疗方法包括输血、激素疗法、免疫抑制剂等。
在寒冷环境下，患者需保持体温、避免寒冷刺激。
预后
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预后与病情严重程度、治疗效果密切相关。
通过规范治疗和生活方式管理，一些患者预后良好，但也有部分病例可能发展为严重贫血、器官功能损害等严重后果。
结语
综上所述，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是一种临床罕见但危害严重的自身免疫性病症。
早期诊断、规范治疗和生活方式管理对于提高患者的生活质量和降低并发症发生率至关重要。
希望本文对读者对该疾病有更深入的了解和认识。
自身免疫性溶血性贫血
治疗
• 药物诱发的温抗体型溶血性贫血停止该药物以降低溶血程度，使用a-甲基多巴和相关药物所 致的，溶血常在3周内停止；然而Coombs试验阳性却可以持续1年以上。半抗原介导的AIHA， 药物被清除后溶血即停止。糖皮质类固醇对药物诱发的溶血效果差，输注免疫球蛋白更有效。
• 一旦通过Coombs试验明确诊断AIHA，接下来应该明确是温抗体性或冷凝集素病。通过直接 抗球蛋白反应可以进行鉴别。一般有三种类型：（1）直接抗球蛋白阳性，抗IgG阳性，抗 C3阴性，常见于特发性自身免疫性溶血性贫血和a-甲基多巴等药物所诱发的疾病，一般为温 抗体性溶血性贫血。（2）直接抗球蛋白试验阳性，抗IgG与抗C3均阳性，常见于系统性红 斑狼疮以及特发性自身免疫性溶血性贫血，在药物相关的病例中罕见。（3）直接抗球蛋白 试验阳性，抗C3阳性，抗IgG阴性，常见于IgG抗体亲和力减低的自身免疫性溶血性贫血， 某些与药物相关的病例和冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、
自身免疫性溶血性贫血
概述
自身免疫性溶血性贫血是由于自身抗体引起的，温抗体型自身免疫 性溶血性贫血抗体在温度》37度时与红细胞发生反应，冷凝集素病 抗体在<37度时与红细胞发生反应。大多数溶血属于血管外溶血。 直接抗球蛋白（Coombs）试验可以帮助诊断和明确病因。治疗方 法取决于病因，常用的有糖皮质激素、脾切除、静脉用免疫球蛋白， 免疫抑制剂，避免输血，不用易引起溶血的药物。
附表 可以引起温抗体性自身免疫性溶血性贫血的药物
• 针对Rh抗原的抗体 • 头孢菌素 • 双氯酚酸钠（扶他
林） • 布洛芬 • a-干扰素 • 左旋多巴 • 甲灭酸（扑湿痛） • 甲基多巴 • 普鲁卡因胺 • 替尼泊苷 • 硫利达嗪 • 托米米丁
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。
为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、AIHA诊断、分型及特异性检查1．诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2．分型：（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
3．特异性检查：（1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。
自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗现状
自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗现状李英梅;孙慧【摘要】自身免疫性溶血性贫血(AHIA)是由于机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体导致红细胞破坏增加,寿命缩短.据有无病因,分为原发性和继发性,继发者约占50％.据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型、冷抗体型和冷温抗体混合型.诊断方面注意查明抗体类型及原发病.治疗方案多为经验性治疗,温抗体型AIHA首选糖皮质激素,有效率可达80％,但易复发,停药后持续缓解率小于20％;二线治疗方案包括脾切除和利妥昔单抗(R).近年来国外研究表明,R有效率高达70％以上,部分学者认为应作为首选二线治疗方案,甚至用于一线治疗.传统治疗如环孢素、达那唑、环磷酰胺、硫唑嘌呤、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯、促红细胞生成素(EPO)、血浆置换、全血置换等均报道有效;新药研究示阿伦单抗、奥法木单抗有效,但均需要大样本前瞻性随机对照试验提供循证学依据.冷抗体型AIHA对糖皮质激素和脾切除疗效差,R应作为一线治疗方案.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2015(030)010【总页数】5页(P1087-1091)【关键词】贫血,溶血性,自身免疫性;诊断;治疗【作者】李英梅;孙慧【作者单位】郑州大学第一附属医院血液内科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院血液内科,河南郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R556.62孙慧，血液科主任医师、教授，博士生导师。
现任内科医学部主任，血液科主任。
中华医学会血液分会红细胞学组委员，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会全国委员，河南省抗癌协会血液肿瘤委员会主任委员，河南省内科学会副主任委员，河南省血液学会常务副主任委员，河南省实验血液学会副主任委员；《中华血液学杂志》及多个血液专业杂志编委，被评为河南省巾帼建功标兵。
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，是因免疫调节功能紊乱，机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体、补体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血血液病诊疗指南
自身免疫性溶血性贫血血液病诊疗指南自身免疫溶血性贫血( AIHA)因免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面而引起的一种红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。
【临床表现】1. 贫血起病缓慢，患病数月以后才有贫血表现。
偶急性起病，伴有寒战、高热、腰背疼痛、呕吐及腹泻，甚至出现休克和神经系统表现。
2. 皮肤黏膜苍白，1／3患者出现黄疸，半数以上出现脾脏肿大，部分患者有肝脏和淋巴结肿大。
【实验室检查】1. 血象正细胞性贫血，网织红细胞增高，急性溶血，白细胞增高，血小板多数正常。
2. 骨髓象幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼红细胞最多，细胞形态多正常。
【诊断要点】1．贫血兼有黄疸、脾大。
2．网织红细胞升高。
-3．周围血出现幼红细胞、豪—周(Howell—Jolly)小体、幼粒细胞。
4．骨髓幼红细胞增生。
5．血清间接胆红素增高，尿胆原增高，尿胆红素阴性。
6．直接Coombs试验或者间接阳性。
【鉴别诊断】1．阵发性睡眠性血红蛋白尿为慢性持续性血管内溶血，可出现血红蛋白尿发作，常在睡眠时加重；酸溶血试验和糖水试验阳性；尿含铁血黄素阳性，而Coombs试验阴性。
2．遗传性球形细胞增多症多为自幼发病；自身红细胞溶血试验阳性，加入葡萄糖后可明显纠正；Coombs试验阴性。
3．血栓性血小板减少性紫癜有不同程度的出血表现和神经精神系统的异常表现；血涂片可见较多破碎红细胞和畸形红细胞；Coombs试验阴性。
【治疗】1．病因治疗积极寻找病因，治疗原发病最为重要。
2．糖皮质激素，为治疗温抗体型AIHA的主要药物，开始治疗剂量要足够。
1～1.5mg／kg，血象恢复正常后，可以逐渐减量，5～10mg／d需维持3～6月。
3．脾切除应用足量肾上腺皮激素3周仍无效者或所需强的松维持量超过10mg／d者，应考虑脾切除。
4．免疫抑制剂肾上腺皮质激素及切脾无效、切脾有禁忌、强的松维持量超过10mg／d者可硫唑嘌呤口服，50mg每日2次，有效者可予25mg隔日1次或每周2次，维持半年，用药4周无效者停用。
溶血性贫血的诊断和治疗
确定是否为溶血性贫血：
⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高
外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
溶血性贫血的诊断和治疗
讲授目的和要求
掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义
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病因
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临床表现
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实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
病 因
红细胞内在缺陷
遗传性： 膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病 获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
自身免疫性溶血性贫血
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（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
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自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗作者：郑杰来源：《中国社区医师》2010年第14期自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系免疫功能调节紊乱,体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿,其发病率约占全部溶血性贫血的1/4,77%发生于病因和发病机制根据抗体作用于红细胞时所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型两种。
温抗体型AIHA温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。
按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性两种。
温抗体型AIHA可继发于:①造血系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病,特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病,如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病,如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤,如卵巢皮样囊肿。
冷抗体型AIHA冷抗体在20℃时作用最活跃,主要系IgM。
根据抗体的不同,冷抗体型AIHA可分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿两种。
冷凝集素综合征中自身抗体为凝集素性IgM,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,所以是完全抗体;阵发性冷性血红蛋白尿中的自身抗体则为D-L抗体,是一种17S的IgG抗体。
冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症,阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。
本病发生机制尚未阐明,有多种学说。
近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用),导致了自身抗体的产生,部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。
患者红细胞通常认为是正常的,但其表面吸附的红细胞自身抗体,可通过巨噬细胞介导的溶血机制导致AIHA红细胞损伤。
此外,细胞毒性淋巴细胞(NK细胞)的作用也不能排除,网状内皮细胞的功能也与红细胞的免疫清除程度有关。
由温抗体型所致的溶血性贫血主要为血管外溶血,当有补体参与时,也可发生血管内溶血。
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。
间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
结果：均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。
阴性不能排除免疫性溶贫。
3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。
4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
定期复查
01
定期复查的重要性： 及时发现病情变化，
调整治疗方案
02
复查时间：根据病 情和医生建议，定
期进行复查
03
04
复查项目：血常规、 肝肾功能、骨髓检
查等
预防措施：保持良 好的生活习惯，避 免感染和过度劳累，
注意饮食营养等
避免食物：辛辣、油腻、生 冷、刺激性食物
饮食禁忌：避免饮酒、吸烟、 咖啡、浓茶等刺激性饮料
生活护理
饮食护理：注意营养均衡， 避免刺激性食物
休息护理：保证充足的休息， 避免过度劳累
皮肤护理：保持皮肤清洁， 避免感染
心理护理：保持乐观积极的 心态，减轻心理压力
心理护理
建立良好的 护患关系， 尊重患者的 隐私和尊严
倾听患者的 感受和需求， 给予关心和
支持
提供疾病知 识和治疗方 案的讲解， 帮助患者了
解病情
鼓励患者参 与治疗决策， 增强患者的 自主性和信
心
提供心理辅 导和情绪调 节方法，帮 助患者应对 压力和焦虑
关注患者的 家庭和社会 支持系统， 鼓励家属参 与护理过程
预后情况
预后良好：大部分患者
01
经过治疗后可以恢复正
手术治疗
1
脾切除术：适用于严重 溶血性贫血患者，可改 善贫血症状
3
免疫抑制剂：适用于轻 度溶血性贫血患者，可 减轻贫血症状
骨髓移植：适用于严重 溶血性贫血患者，可改 善贫血症状
2
输血治疗：适用于严重 溶血性贫血患者，可改 善贫血症状
4
饮食护理
饮食原则：高蛋白、高热量、 高维生素、低脂肪
食物选择：瘦肉、鸡蛋、牛 奶、豆制品、蔬菜、水果等
发病原因
内科主治医师-310专业知识-溶血性贫血二
内科主治医师-310专业知识-溶血性贫血二[单选题]1.下列疾病抗人球蛋白试验阳性的是A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症（江南博哥）D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血正确答案：E参考解析：直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标；而红细胞G6PD缺乏症时高铁血红蛋白还原试验阳性；阵发性睡眠性血红蛋白尿时酸溶血试验特异性较高；遗传性球形细胞增多症的实验室特征是外周血球形红细胞增多。
[单选题]2.关于阵发性睡眠性血红蛋白尿描述不正确的是A.红细胞膜获得性缺陷所致B.属于血管内溶血C.红细胞膜对抗体IgA高度敏感D.发病隐匿，病情轻重不一E.PNH细胞按敏感程度分为三型正确答案：C[单选题]3.女性，30岁，发热寒战，轻度黄疸，脾肋下3cm，HGB70g/L，PLT56×109/L，网织红细胞9％，血清铁蛋白50μg/L，肝功正常，Ham试验阴性，A.阵发性寒冷性血红蛋白尿B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.慢性病性贫血D.肝炎后合并继发性贫血E.Evans综合征正确答案：E[单选题]4.男性，20岁，输液治疗期间突感腰背疼痛，寒战高热，呼吸困难，血压90/60mmHg，尿量100ml/d，血红蛋白80g/L，CO2CP17mmol/L，BUN14mmol/L，其诊断为A.感染性中毒性休克B.慢性肾炎急性发作C.感染性中毒性肾功能不全D.急性溶血性贫血伴肾功能不全E.Evans综合征正确答案：D[单选题]5.男性，30岁，逐渐出现贫血，黄疸，脾肋下3cm，HGB90g/L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0.7％，血片中见球形细胞，Combs试验阴性。
最有效的治疗是A.抗生素治疗B.糖皮质激素治疗C.输血D.骨髓移植E.切除脾正确答案：E[单选题]6.男性，28岁。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(完整版)
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（完整版）自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万[1,2,3]。
为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、AIHA诊断、分型及特异性检查1．诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2．分型：（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类[3,4,5,6,7,8,9]。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
3．特异性检查[3,10,11]：（1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
溶血性贫血怎样治疗？
溶血性贫血怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍溶血性贫血的治疗方法，治疗溶血性贫血常用的西医疗法和中医疗法。
溶血性贫血应该吃什么药。
*溶血性贫血怎么治疗？*一、西医*1、治疗溶血性贫血的治疗根据病因及病情确定。
1.清除病因能明确病因的溶血，需消除病因才能根治。
如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正;冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
2.去除诱因由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。
如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
3.对症治疗大部分溶血性贫血者虽能明确原因，但多数没有有效方法根治病因，只能根据适应证采用下列方法以改善病情：(1)肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻溶血发作;对其他型溶血性疾病常无效，应避免滥用。
(2)脾切除：近10多年来，因脾切除可导致继发性免疫缺陷病，有些医院对脾切除持保守态度;但只要正确掌握适应证，采取预防性措施，使致死性感染发生率下降，脾切除对下述溶血病还是有效可行的：①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;②遗传性球形红细胞增多症;③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。
(3)雄性激素：能刺激骨髓红系造血，但有一定限度。
(4)免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。
近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。
还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。
(5)输血：可改善贫血症状，但在某些溶血情况下也具有一定的危险性，如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。
自身免疫性溶血性贫血的诊治
自身免疫性溶血性贫血的诊治
竺晓凡;钱林生
【期刊名称】《新医学》
【年(卷),期】1998(029)007
【摘要】@@ 自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫调节功能紊乱,产生自体抗体和/或补体结合在红细胞膜上,红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血.按抗体对温度的特性分为温反应性抗体型(温抗体型)、冷反应性抗体型(冷抗体型)及温冷抗体混合型.无论何型,皆可分为原发性和继发性两大类.继发性者常见于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等)及免疫缺陷综合征.温抗体型AIHA以继发性为多见,冷抗体型AIHA则多为原发性.现对不同类型的临床表现、实验室检查及治疗等方面做一介绍.
【总页数】2页(P343-344)
【作者】竺晓凡;钱林生
【作者单位】中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院,300020;中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院,300020
【正文语种】中文
【中图分类】R55
【相关文献】
1.肺癌伴自身免疫性溶血性贫血危象1例的诊治体会 [J], 黄俊
2.自身免疫性溶血性贫血诊治进展 [J], 左雅蓓;王艳;林凤茹
3.温抗体型自身免疫性溶血性贫血诊治进展 [J], 徐世荣
4.自身免疫性溶血性贫血诊治初探 [J], 王禹;邓范艳;孟庆云
5.自身免疫性溶血性贫血的诊治 [J], 王天有
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自身免疫性溶血性贫血的症状
自身免疫性溶血性贫血的症状*导读：自身免疫性溶血性贫血是一种溶血性贫血，由于人体内免疫功能调节出现紊乱，产生自身的抗体或补体，吸附在红细胞的表面，病通过抗原抗体反应是红细胞破坏的速度加快而引起的贫血。
自身免疫性溶血性贫血根据症状可以分为温抗体型和冷抗体型。
……自身免疫性溶血性贫血是一种溶血性贫血，由于人体内免疫功能调节出现紊乱，产生自身的抗体或补体，吸附在红细胞的表面，病通过抗原抗体反应是红细胞破坏的速度加快而引起的贫血。
自身免疫性溶血性贫血根据症状可以分为温抗体型和冷抗体型。
温抗体型一般温抗体型的自身免疫性溶血性贫血起病比较缓慢。
患者会表现为头痛和全身乏力。
贫血的程度在不同的患者身上都不相同。
根据统计，50%的患者出现脾脏增大，约33%患者会有黄疸和肝脏增大。
有的患者起病比较急，会伴有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻等，甚至会出现休克和某些神经系统症状。
温抗体型的自身免疫性溶血性贫血多见于女性。
少数患者会伴有免疫性血小板减少性紫癜，也就是Evans综合征（一种血小板减少性疾病）。
冷抗体型冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者，多数会出现冷凝集素综合征，即毛细血管遇冷，红细胞发生凝集，导致血液循环障碍和慢性溶血。
患者的症状是手足发绀，在肢体的尖端、鼻尖、耳垂等地方表现特别明显，四肢麻木和疼痛，如果血管遇暖，症状会随之消失，这是雷诺现象。
此外，患者还会出现阵发性寒冷性血红蛋白尿，即患者在寒冷的环境下回出现血红蛋白尿（尿内含有游离血红蛋白而无红细胞），伴有寒冷、高热和腰酸背痛等症状。
发病的时候，患者表现的身体虚弱，脸色苍白和黄疸以及轻度的肝脾脏肿大，在恢复之后，症状会全部消失。
治疗自身免疫性溶血性贫血，一般以治疗原发病为主，可同糖皮质激素、达那唑、免疫抑制剂等药物，或者大剂量静注丙种球蛋白。
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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的症状,冷抗体型
自身免疫性溶血性贫血治疗【专业知识】
疾病简介
冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型，它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体
疾病病因
一、发病原因
冷性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。
继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。
由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。
二、发病机制
抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。
1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。
2.淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能无法识别自身细胞，有利于自身抗体的产生。
3.T辅助细胞(Th)平衡失调，Th2功能亢进，主要产生IL-4、IL-6和IL-10，激活B淋巴细胞使其功能异常亢进，产生自身红细胞抗体。
症状体征
一、症状
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。
原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。
通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季，多不伴有寒战、发热和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀症，一经加温即见消失。
随着环境温度降低，流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体(IgM)作用活跃，致使红细胞凝集并与补体相结合。
红细胞凝集导致局部血流滞缓，这是手足发绀的主要原因。
与Raynaud征不同，所有的手指都可受累，先转为暗灰色，低温暴露时间较久者可变为白色。
在罕见情况下，凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。
患者体征很少，除贫血和黄疸外，肝、脾、淋巴结肿大都不明显。
感染引起的CAS病程经过短暂，常在感染发生后2～3周出现症状(此时冷凝集素滴度达峰值)，经过2～3周后可自发缓解。
典型症状有苍白和黄疸，寒冷环境下可有手足发绀。
冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性，呈C3型。
另外，若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性，方可诊断原发性。
用药治疗
一、西医
1、治疗
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则：
1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者，要积极治疗原发病。
保暖最为重要。
一般患者病程较短，均能自行痊愈。
可以补充叶酸。
2.对慢性冷抗体型AIHA患者糖皮质激素和脾切除效果都不佳。
对贫血不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中度溶血患者，只要环境温度超过冷抗体反应的最高温度均有效。
3.对冷抗体型AIHA患者免疫抑制治疗有效。
苯丁酸氮芥(瘤可宁)可获得满意效果，剂量为2～
4mg/d，至少不少于3个月才能决定疗效。
该药可使症状减轻，冷性抗体效价降低及血红蛋白上升。
环磷酰胺也可应用，每天口服100mg。
个别有用青霉胺而获得较好效果，它也可使冷凝集素及溶血素的浓度降低。
CD20 的慢性淋巴增殖性疾病产生的单克隆性IgM型冷抗体，已有用CD20单克隆抗体治疗成功的报道。
4.输血应严格限制输血，因为冷凝集素的存在使配血发生困难，而且输血可能激发溶血。
输血包括输液都必须预热至37℃方可输入。
5.血浆置换由于冷抗体在正常体温下游离在血浆内，故血浆置换能在短时间内清除部分冷抗体，适用于重症患者，但仅有暂时效果，应与免疫抑制剂合用。
2、预后
本症绝大多数呈自限性，不致成为慢性严重贫血的致死原因。
虽然急性发作时症状严重，但几天或几周后自发缓解，但D-L抗体可持续多年，一般在2～3个月后即消失。
预防和护理
一、预防
积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。
一、护理
并发病症
一、并发病症
严重病例可有明显的血红蛋白尿并发一过性肾衰竭。
饮食保健
一、饮食
高蛋白低脂肪：对一般贫血病人来说，首先应考虑给予高蛋白饮食。
这可以通过食用动物的瘦肉
以及肝，肾等内脏，获得优质蛋白的补充。
其次，应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能，高脂肪还可导致腹泻，消化不良，肥胖病等疾患。
补充微量元素：食用含铁丰富的食物，几乎成为贫血病人的常识。
值得注意的是，适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要，不过人体对锏的生理需要量甚微，通过日常饮食即可满足。
但是，如果饮食营养欠佳，而又少食甚至不食蔬菜，就会给纠正贫血带来不利。
相关药品转移因子胶囊3mg:100μgx12粒x2板x5小盒/盒国药准字H20013423¥65.00转移因子胶囊3mg:100μgx15粒/盒国药准字H20059669¥15.00转移因子胶囊3mg:100μgx12粒x2板x5小盒/盒国药准字H20013360¥68.00转移因子胶囊3mg:100μgx16粒x2板/盒国药准字
H20059669¥59.00“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。