纤维性骨皮质缺损的影像学表现及鉴别诊断

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患者男，17岁，发现右小腿中下段外侧酸痛1周，局部压痛。
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X片及CT示右腓骨
中下段见一囊性
低密度影呈膨胀
性长成，骨皮质
变薄，内可见分
隔。外侧骨皮质
不连续，周边未
见明显骨膜反应
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一、病理
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本病主要由坚韧的纤维组织所构成，其主要组织学成 份是较密集的梭形成纤维细胞，排列成旋涡状和束状 。细胞间有多少不等的胶原纤维，还可见较小的多核 巨细胞和泡沫细胞。
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二、临床表现
1、发病率和部位：儿童发病率可达30—40%。发病 部分以股骨远端最多见，占80%以上，其次为胫骨近 端、股骨近端、肱骨近端、肋骨、腓骨和尺骨。绝大 多数位于股骨远端和胫骨近端内后侧皮质。右侧多于 左侧。 2、年龄和性别：本病好发于男性，男女之比为2.4—4 ：1，好发年龄为4—8岁，15岁以上青少年少见。 3、症状和体征：一般无明显症状。少数有局部疼痛， 多为间歇性钝痛，于劳累后加重。局部可有轻微肿胀 和压痛，无关节活动受限。
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3.动脉瘤样骨囊肿：X线表现多为偏心性、具有中等度侵蚀性，常穿 透骨皮质包壳，边缘轮廓模糊不清，呈虫蚀状，其骨皮质常膨胀如 气球状，偏心型膨胀性骨质破坏，病变呈“皂泡样”改变，外缘有 完整或断裂的菲薄骨壳。平扫与X线表现相似，增强后病灶实质部分 强化，可见粗大供血血管，有时可显示液- 液平面，信号为上方低 、下方高, 此征象为血液中的细胞沉淀致使血浆、血细胞分离所致。 CT显示液-液平面一般在静止后10分钟出现，MRI由于扫描时间较 久，较易显示信号分层，病灶与毗邻软组织分界光整，和骨髓腔的 交界缘呈低信号，内部分隔在T1WI上呈低信号，在T2WI 上呈高信 号，MRI征象中出现以下一组改变时，提示该病，（1）年轻病人， （2）膨胀性病灶，并具有薄的低信号边界，（3）随T2WI加强，信 号强度增高，（4）分叶状的病灶和/或病灶内存在液平。
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非骨化纤维瘤
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2、骨纤维结构不良（骨纤维异常增殖综合征）：可单独 累及颅骨，也可同时发生于其他骨骼，如胫骨、股骨、脊 椎骨等。单发性骨纤维异样增殖症病变在髓腔内长管状骨 的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变部位表现为模糊 的髓腔内放射透明（低密度）区，被形容为“磨砂玻璃状 ”。可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮 质变薄，病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬 化缘，无骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生 镰刀状变形，称为“牧羊杖”畸形。CT扫描常可见囊样区 中有索条状骨纹及斑点状致密影，病变大部分位于髓腔内 。MRI见囊样病变区于T1WI呈低信号，于T2WI呈高信号 。
平片胫骨骨干外前侧可见局部骨皮质增厚，并见一小斑片状透亮区。
MR示高T2信号位于骨皮质内，周围骨皮质增厚，与平片所示异常一致， 临近骨髓水肿，相应骨膜及软组织亦见水肿。
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谢谢聆听！
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患者，男性，9岁，外伤后查体发现左胫骨下段病变
左侧胫腓骨下段正侧位片，显示左侧胫骨远侧干骺端外侧骨皮质局 限缺损、骨密度减低，边界清晰，有轻度的硬化边。
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四、鉴别诊断
1、非骨化性纤维瘤：与纤维性皮质缺损关系密切，二 者有相同的好发部位和相似的组织学表现。有的学者 认为二者是一种病的不同阶段，一般将小而无症状并 仅局限于骨皮质的病变，称为纤维性骨皮质缺损，而 把病灶大且有症状，病变膨胀并侵入髓腔者，称为非 骨化性纤维瘤，多为单发，骨皮质缺损常为双侧对称 性发生，一般于14岁前自行消失，如不消失则可能成 为非骨化性纤维瘤，CT和MRI检查对判断病变的范围 大小，是否侵入髓腔有重要意义。
及软组织密度影，
MRI示病灶内见信
号分层改变。
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4、骨样骨瘤：有的发生于干骺皮质处应与纤维性骨皮 质缺损鉴别，但骨样骨瘤局部疼痛于夜间明显，薄层 CT扫描可见瘤巢，瘤巢内常有钙化，瘤巢周围有广泛 骨硬化，易鉴别。
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骨样骨瘤
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第三和第四阶段由于病灶逐渐愈合，硬化MRI主要表 现为低信号，愈合开始在病变的骨干部分，表现为灶 性愈合，随着病程进展，表现为弥漫性低信号，静脉 注射GD—DTPA增强扫描，显示病灶边缘增强，提示 外围有充血区存在，病变中央部分并无强化，偶而可 见轻度强化，是因轻度充血引起。晚期，病灶骨化， T1WI和T2WI均呈现均匀皮质样低信号。
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纤维性骨皮质缺损
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概述
纤维性骨皮质缺损（fibrous cortical defect ,FCD ）系局部骨膜化骨障碍,纤维组织增生或骨膜下纤维组 织侵入皮质所致，文献报告，在10—30岁的的正常人 群中约有30%可发生。大多可不经治疗而自愈。但有 时由于对该病认识不足，采用了不必要的手术治疗， 给患者造成痛苦。可综合应用X线、CT、MRI检查， 对该病作出正确诊断。
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• 2、CT：可明确在显示病灶位于骨皮质。呈囊状多囊 状或不规则状的骨破坏区，呈凹向髓腔的杯口样或蝶 形缺损，内缘有硬化，表面无骨壳，病灶内为均匀软 组织密度，无钙化，无死骨、边缘明确，无明显膨胀 性改变，少数病例邻近可有轻度软组织肿胀。在病变 的不同阶段，有不同程度的骨质硬化，在病变晚期出 现明显边缘硬化，骨质充填。一般无骨膜反应、增生 ，CT对该病诊断和鉴别诊断有重要价值。
• 第二阶段，病灶渐增大，移动至干骺端并表现为多环状 ，也具有清楚的硬化边缘，病变呈地图样外观，病变的 长轴与长骨的纵轴一致，其内可有网状间隔而呈多囊状 ，偶有轻度膨胀，其内无钙化。大多数纤维骨皮质缺损 都会自行愈合。
• 第三阶段，开始出现愈合过程，表现密度增高。病变在 骨干一端开始向生长板一端进展，除发生病理性骨折， 一般无骨膜反应增生。第四阶段，缺损区逐渐缩小并出 现明显边缘硬化，最后由密实的骨质充填。数年后密度 逐渐降低，并可能恢复正常的骨结构和形态。
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3、MRI：病变的第一阶段和第二阶段T1WI病灶呈均 匀的不同强度高信号，从脂肪信号到肌肉信号不等， 这主要是由于纤维结构伴有脂肪性泡沫细胞，T2WI上 信号强度减低区域，相当于泡沫细胞内脂肪组织和基 质细胞内的含铁血黄素。周围骨硬化，和纤维性骨性 分隔，表现为光整低信号，病灶内因骨性间隔形成， 而显示为多囊性改变，囊内容物在T1WI和T2WI上信 号随病程进展而逐渐下降，均呈低信号。
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患者男，40岁，右踝部疼痛伴活动受限7月余，加重两天。
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15Hale Waihona Puke Baidu
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骨纤维结构不良
右胫骨中下段及距骨可见多发骨质破坏区，胫骨病变范围相对较 大，呈磨砂玻璃样改变，边缘轻度硬化。
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三、影像学表现
1、X线表现，病变单发或多发，可一骨多发，也可多 骨多发。后者常具有对称性，病灶可一处消失而另一 处扩大，少数消退后又复出现。
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• 该病于发展的不同阶段，有不同的表现，早期病灶多表 现为皮质表层不规则骨缺损，边缘模糊，与骺板相连或 相隔数厘米，有的表现为圆形或卵圆形，并具有清楚的 硬化边缘。