少见类型白血病
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少见类型白血病
急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病 (ALL)均可出现此种现象，但以前者为主。约75% 的患者年龄在50岁以上，男/女=3:1。
临床上应与再生障碍性贫血和骨髓增生异常综 合征(MDS)相鉴别
少见类型白血病
国内诊断标准 国内文献将低增生性急性白血病的诊断条件归纳
如下： (一)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。 (二)实验室检查 1．外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或
预激方案：CAG
少见类型白血病
急性微分化型白血病
(Minimally differentiated acute myeloid leBaidu Nhomakorabeakemia, AML-M0)
少见类型白血病
约占AML的5%，成人多见，形态学和细胞 化学无髓系分化证据，可似ALL。但免疫分型 和电镜组化证明属于急性髓系白血病
少见类型白血病
绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上， 约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外 周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大；骨髓活检增 生减低，幼稚细胞比例占5-75%。这类患者常被称为 “冒烟性白血病”或白血病前期；但由于其临床特点 与增生活跃的急性白血病相似，多数学者认为称之为 低增生性白血病(hypoplastic leukemia，HL)更为合 适。
幼稚细胞。 2．两次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，
有核细胞少，但原始细胞在30%以上。 骨髓活体组织检查证实为本病。
少见类型白血病
国外诊断标准 一．Nagai等(1996)建议的诊断标准：
1．外周血呈全血细胞减少，少见原始细胞或幼 稚细胞；
2．骨髓细胞面积40%(骨髓活检，可通过MRI证 明)；
急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
少见类型白血病
是一类罕见的AML类型，主要见于成人。可为原 发性，也可继发于烷化剂或放疗后。
骨髓穿刺不易成功。骨髓病理显示髓系增生活跃以 上，红系、粒系和巨核系均有不同程度增生；包括原 始细胞在内的不成熟粒细胞散布于骨髓切片，较晚期 阶段有核红细胞成簇分布可较明显；大量巨核细胞异 常增殖，大小不一，且发育异常：核常不分叶，染色 质松散；胞浆嗜酸性，可使PAS反应更为明显；VIII因 子相关抗原和CD61可为阳性。骨髓纤维化程度不一， 网状纤维显著增生，而胶原纤维增生较少见。
③遗传学：无特异染色体异常，但常见复杂核型 和+13、+8、+4、-7，多数病例IgH、TCR链基因 呈种系构型。
少见类型白血病
治疗 AML-M0尚无最佳治疗方案，资料表明
传统的化疗方案效果较差。完全缓解率仅 20%54%，中位缓解期4.56个月，中位生 存期4.58个月；很少有二次缓解的可能
少见类型白血病
3．原始细胞占骨髓有核细胞(ANC)的30%以上； 4．MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可 证明白血病细胞的髓系表型。 二．WHO诊断标准 1．骨髓细胞面积20%。 2．骨髓中原始细胞20%。
少见类型白血病
低增生性急性白血病的治疗
治疗较困难，Howe等认为强诱导缓解治疗(蒽环类药物 +阿糖胞苷方案)的病例疗效明显优于单纯支持治疗或以泼尼松、 羟基脲、6-MP、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。
少见类型白血病
少见类型白血病
• 1.低增生性白血病 • 2.急性微分化型白血病 • 3.急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 • 4.急性嗜碱粒细胞白血病 • 5.嗜酸性粒细胞白血病(EOL) • 6.系列不明的急性白血病
• 7.NK标记(CD56)阳性的急性白血病
少见类型白血病
一.低增生性白血病
少见类型白血病
少见类型白血病
急性嗜碱粒细胞白血病
为AML的一种罕见类型(<1%)。可有皮肤浸润、 器官肿大及高组胺血症的表现。患者白血病细胞向 嗜碱性粒细胞分化，部分患者为CML的急性变。外 周血可有或无原始细胞。
少见类型白血病
骨髓或周血的原始细胞中等大小，核浆比高，核 卵圆、圆型或双分叶形，染色质松散，有1到多个明 显的核仁；胞浆中度嗜碱性，含有数量不等的粗大 嗜碱性颗粒，甲苯胺蓝染色可为阳性，亦可见胞浆 空泡。成熟嗜碱粒细胞常较少，散在分布。有核红 细胞可有发育异常的特点。
主要特征：①细胞形态学：原始细胞大小不等， 胞浆嗜碱、无颗粒及Auer小体，核圆或稍凹陷， 核仁1～2个；或细胞较小，胞浆稀少，核染色质凝 聚，核仁不明显。MPO、SBB、萘酚ASD氯乙酸 酯酶阳性率<3%，NSE阴性或弱阳性。电镜MPO+。
少见类型白血病
②免疫表型：至少表达CD13、CD33、CD117 之一，B-和T-淋巴细胞系特异标志cCD22、 cCD79a、cCD3均阴性，少数原始细胞抗MPO+, 造血干细胞相关抗原CD34、CD38、HLA-Dr多数 阳性，但粒单核细胞相关抗原CD11b、CD15、 CD14、CD65常阴性，约1∕3患者TdT+ ,有时弱表 达CD7、CD2、CD19。
单纯支持治疗组病例病情进行性发展，小剂量化疗组中位生 存期仅17.5个月；而强化疗组完全缓解率可达70%以上，中位 生存期达40个月。
我们的体会是：支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好； 不具备较强的支持治疗条件时，开始治疗强度应减弱，在化疗 后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。
少见类型白血病
外周血可见红细胞大小不均、大红细胞和有核红 细胞；原始和幼稚粒细胞偶见，粒细胞常有发育异 常；也可见不典型血小板。
免疫表型：呈异质性。原始细胞可表达一种或多 种髓系抗原，如CD13、CD33、CD117、MPO。 亦可表达红系、巨核系抗原如CD41、CD61、 FⅧAg、血型糖蛋白A和血红蛋白A。
少见类型白血病
临床上主要应与急性原始巨核细胞白血病、伴骨髓 纤维化的其它类型急性白血病、伴纤维结缔组织增生 的骨髓转移瘤、以及慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)相 鉴别。
伴骨髓纤维化的急性原始巨核细胞白血病、AML伴 多系增生异常和急性全髓增殖症伴骨髓纤维化的区别 是人为定义的，目前还不知道它们之间是否有一定的 临床相关性。一般地说，如果增殖是以一个髓系系列 为主，应将其归类为该系列类型的AML(伴骨髓纤维 化)；如果增殖见于所有髓系系列或大多数髓系系列， 则归类为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化较为准确。
急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病 (ALL)均可出现此种现象，但以前者为主。约75% 的患者年龄在50岁以上，男/女=3:1。
临床上应与再生障碍性贫血和骨髓增生异常综 合征(MDS)相鉴别
少见类型白血病
国内诊断标准 国内文献将低增生性急性白血病的诊断条件归纳
如下： (一)临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。 (二)实验室检查 1．外周血常呈全血细胞减少，偶见原始细胞或
预激方案：CAG
少见类型白血病
急性微分化型白血病
(Minimally differentiated acute myeloid leBaidu Nhomakorabeakemia, AML-M0)
少见类型白血病
约占AML的5%，成人多见，形态学和细胞 化学无髓系分化证据，可似ALL。但免疫分型 和电镜组化证明属于急性髓系白血病
少见类型白血病
绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上， 约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外 周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大；骨髓活检增 生减低，幼稚细胞比例占5-75%。这类患者常被称为 “冒烟性白血病”或白血病前期；但由于其临床特点 与增生活跃的急性白血病相似，多数学者认为称之为 低增生性白血病(hypoplastic leukemia，HL)更为合 适。
幼稚细胞。 2．两次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低，
有核细胞少，但原始细胞在30%以上。 骨髓活体组织检查证实为本病。
少见类型白血病
国外诊断标准 一．Nagai等(1996)建议的诊断标准：
1．外周血呈全血细胞减少，少见原始细胞或幼 稚细胞；
2．骨髓细胞面积40%(骨髓活检，可通过MRI证 明)；
急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
少见类型白血病
是一类罕见的AML类型，主要见于成人。可为原 发性，也可继发于烷化剂或放疗后。
骨髓穿刺不易成功。骨髓病理显示髓系增生活跃以 上，红系、粒系和巨核系均有不同程度增生；包括原 始细胞在内的不成熟粒细胞散布于骨髓切片，较晚期 阶段有核红细胞成簇分布可较明显；大量巨核细胞异 常增殖，大小不一，且发育异常：核常不分叶，染色 质松散；胞浆嗜酸性，可使PAS反应更为明显；VIII因 子相关抗原和CD61可为阳性。骨髓纤维化程度不一， 网状纤维显著增生，而胶原纤维增生较少见。
③遗传学：无特异染色体异常，但常见复杂核型 和+13、+8、+4、-7，多数病例IgH、TCR链基因 呈种系构型。
少见类型白血病
治疗 AML-M0尚无最佳治疗方案，资料表明
传统的化疗方案效果较差。完全缓解率仅 20%54%，中位缓解期4.56个月，中位生 存期4.58个月；很少有二次缓解的可能
少见类型白血病
3．原始细胞占骨髓有核细胞(ANC)的30%以上； 4．MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可 证明白血病细胞的髓系表型。 二．WHO诊断标准 1．骨髓细胞面积20%。 2．骨髓中原始细胞20%。
少见类型白血病
低增生性急性白血病的治疗
治疗较困难，Howe等认为强诱导缓解治疗(蒽环类药物 +阿糖胞苷方案)的病例疗效明显优于单纯支持治疗或以泼尼松、 羟基脲、6-MP、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。
少见类型白血病
少见类型白血病
• 1.低增生性白血病 • 2.急性微分化型白血病 • 3.急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 • 4.急性嗜碱粒细胞白血病 • 5.嗜酸性粒细胞白血病(EOL) • 6.系列不明的急性白血病
• 7.NK标记(CD56)阳性的急性白血病
少见类型白血病
一.低增生性白血病
少见类型白血病
少见类型白血病
急性嗜碱粒细胞白血病
为AML的一种罕见类型(<1%)。可有皮肤浸润、 器官肿大及高组胺血症的表现。患者白血病细胞向 嗜碱性粒细胞分化，部分患者为CML的急性变。外 周血可有或无原始细胞。
少见类型白血病
骨髓或周血的原始细胞中等大小，核浆比高，核 卵圆、圆型或双分叶形，染色质松散，有1到多个明 显的核仁；胞浆中度嗜碱性，含有数量不等的粗大 嗜碱性颗粒，甲苯胺蓝染色可为阳性，亦可见胞浆 空泡。成熟嗜碱粒细胞常较少，散在分布。有核红 细胞可有发育异常的特点。
主要特征：①细胞形态学：原始细胞大小不等， 胞浆嗜碱、无颗粒及Auer小体，核圆或稍凹陷， 核仁1～2个；或细胞较小，胞浆稀少，核染色质凝 聚，核仁不明显。MPO、SBB、萘酚ASD氯乙酸 酯酶阳性率<3%，NSE阴性或弱阳性。电镜MPO+。
少见类型白血病
②免疫表型：至少表达CD13、CD33、CD117 之一，B-和T-淋巴细胞系特异标志cCD22、 cCD79a、cCD3均阴性，少数原始细胞抗MPO+, 造血干细胞相关抗原CD34、CD38、HLA-Dr多数 阳性，但粒单核细胞相关抗原CD11b、CD15、 CD14、CD65常阴性，约1∕3患者TdT+ ,有时弱表 达CD7、CD2、CD19。
单纯支持治疗组病例病情进行性发展，小剂量化疗组中位生 存期仅17.5个月；而强化疗组完全缓解率可达70%以上，中位 生存期达40个月。
我们的体会是：支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好； 不具备较强的支持治疗条件时，开始治疗强度应减弱，在化疗 后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。
少见类型白血病
外周血可见红细胞大小不均、大红细胞和有核红 细胞；原始和幼稚粒细胞偶见，粒细胞常有发育异 常；也可见不典型血小板。
免疫表型：呈异质性。原始细胞可表达一种或多 种髓系抗原，如CD13、CD33、CD117、MPO。 亦可表达红系、巨核系抗原如CD41、CD61、 FⅧAg、血型糖蛋白A和血红蛋白A。
少见类型白血病
临床上主要应与急性原始巨核细胞白血病、伴骨髓 纤维化的其它类型急性白血病、伴纤维结缔组织增生 的骨髓转移瘤、以及慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)相 鉴别。
伴骨髓纤维化的急性原始巨核细胞白血病、AML伴 多系增生异常和急性全髓增殖症伴骨髓纤维化的区别 是人为定义的，目前还不知道它们之间是否有一定的 临床相关性。一般地说，如果增殖是以一个髓系系列 为主，应将其归类为该系列类型的AML(伴骨髓纤维 化)；如果增殖见于所有髓系系列或大多数髓系系列， 则归类为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化较为准确。