原发性醛固酮增多症的诊断思路详解
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症的治疗
2.术中处理 A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半；
C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；
3.术后处理 A.监测血压及血电解质变化 B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗）
原发性醛固酮增多症的治疗
原发性醛固酮增多症诊断
右肾上腺
左肾上腺
图1：正常肾上腺CT
原发性醛固酮增多症诊断
图2.图3：左侧肾上腺腺瘤（病理证实醛固酮瘤）
原发性醛固酮增多症诊断
图4.图5：双侧肾上腺皮质增生（功能实验表明特醛）
原发性醛固酮增多症鉴别诊断 1.非醛固酮所致的盐皮质过多综合征
A.真性盐皮质激素分泌过多综合征 特点：17羟化酶缺乏和11B羟化酶缺乏，导致产生大量具 有盐皮质激素活性的中间产物（主要为DOC，去氧皮质 酮） B.表象性盐皮质激素过多综合征 特点：病因主要为先天性的11B羟类固醇脱氢酶缺陷。此 酶缺乏使得皮质醇不能被降解为皮质素，从而导致皮质 醇与盐皮质激素受体（MR）结合，引起盐皮质激素分 泌过多的表现。
原发性醛固酮增多症诊断 第一步：明确是否有原醛
总结： 1.低血钾伴高尿钾 2.血、尿醛固酮升高且不受抑制因素抑制
3.血浆肾素活性降低且不受兴奋
即基本可以认定确定原醛的存在
原发性醛固酮增多症诊断 第二步：鉴别病因类型
1.临床表现 肾上腺皮质肿瘤者通常较特醛者重，原发性肾上腺皮质增生 者介于两者之间。GRA有家族史，临床表现较轻。 2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症 上午卧立位前后血醛固酮浓度变化：90％的醛固酮瘤者立位 后血醛固酮无明显变化或下降，少数对肾素有反应，ALD可 轻度升高，称肾素反应性腺瘤；但所有的特醛患者，则出现 血醛固酮浓度的升高，且大于33%。
原发性醛固酮增多症诊断与治疗PPT
汇报人：
目录 /目录
01
点击此处护理 人员
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原发性醛固酮 增多症的诊断
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原发性醛固酮 增多症的治疗
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原发性醛固酮 增多症的预防 与护理
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原发性醛固酮 增多症的康复 与预后
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护理人员：XX医院XX科室-XX
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原发性醛固酮增多症的 诊断
临床表现
高血压：血压升高，可能伴有头晕、头痛等症状
心理支持
心理辅导：提供心理辅导， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等 情绪
保持积极心态：鼓励患者保 持乐观，积极面对疾病
家庭支持：鼓励家庭成员给 予患者关爱和支持，共同面
对疾病
社交活动：鼓励患者参加社 交活动，增强自信心，提高
生活质量
05
原发性醛固酮增多症的 康复与预后
康复指导
定期复查：定期 进行血液检查， 监测激素水平
惯等
预后展望：随着医学技术的 发展，预后逐渐改善
复发预防
定期复查：定期进行血液检查，监测激素水平 药物治疗：坚持服用降压药和降糖药，控制血压和血糖 健康饮食：低盐、低脂、低糖饮食，避免刺激性食物 适量运动：保持适当的运动量，增强体质，提高免疫力
随访管理
药物调整：根据病情变化调 整药物剂量和种类
定期复查：监测血压、血钾、 肾功能等指标
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗疾病
加强体育锻炼， 提高身体素质
和免疫力
饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，降低血压
低脂饮食：减少脂肪的摄入，降低血 脂
高钾饮食：增加钾的摄入，维持电解 质平衡
适量摄入蛋白质：保证营养均衡，增 强免疫力
避免刺激性食物：减少辛辣、油腻、 刺激性食物的摄入，保护胃肠道
原发性醛固酮增多症
影像学检查
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
肾上腺CT扫描： 观察肾上腺形态、 大小和位置，判 断是否存在肿瘤
肾上腺MRI：进 一步观察肾上腺 肿瘤的形态、大 小和位置，判断 肿瘤性质
肾上腺血管造影： 观察肾上腺血管 分布，判断是否 存在肿瘤供血异 常
肾上腺功能显像： 观察肾上腺激素 分泌情况，判断 是否存在激素分 泌异常
05
β受体阻滞剂：如 普萘洛尔、美托洛 尔等，可降低醛固
酮的合成和分泌
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醛固酮合成酶抑制 剂：如依普利酮、 阿米洛利等，可抑 制醛固酮的合成和
分泌
手术治疗
STEP1
STEP2STEP3 NhomakorabeaSTEP4
手术适应症：原 发性醛固酮增多 症患者，药物治 疗无效或效果不 佳
手术方法：腹腔 镜下肾上腺切除 术或开放性肾上 腺切除术
4
原发性醛固酮增多症的预防
定期体检
01
定期进行血压、 血糖、血脂等
指标的检测
02
定期进行肾 功能、肝功
能等检查
03
定期进行甲 状腺功能检
查
04
定期进行心 脏功能检查
05
定期进行腹 部超声检查
06
定期进行尿 常规检查
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定期进行眼 底检查
08
定期进行骨 密度检查
09
定期进行肿 瘤标志物检
查
10
定期进行心 理评估和咨
检查等方法。
01
原发性醛固酮增多症是一 种由于肾上腺皮质增生或 肿瘤导致的内分泌疾病。
02
03
病因包括肾上腺皮质增生、 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺
皮质癌等。
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。
（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。
（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。
（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。
（3）对常规降压药疗效差。
2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。
只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。
临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。
长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。
心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。
3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。
（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。
（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。
（3）皮质醇水平正常。
2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。
（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（简称原醛），是内分泌科常见的一类疾病。
由于近年原醛分型、检查方法、治疗手段进展较快，导致一些初学者的原醛诊断流程理解不是很清晰，本文对其原醛的诊断逻辑做一个简单的梳理，希望能起到抛砖引玉的作用。
简单基础知识回顾肾上腺位于双肾脏的上极，它由皮质、和髓质两个部分组成。
皮质又分为球状带、束状带和网状带三部分。
球状带主要分泌盐皮质激素（醛固酮）；束状带主要分泌糖皮质（皮质醇）网状带细胞主要分泌性激素，髓质分泌肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。
这里有一点需要注意肾上腺素和肾素一字之差但风马牛不相及，不要搞混。
肾素是肾脏的肾小球细胞球旁器分泌的，催化血管紧张素原转化成血管紧张素。
说到这里不得不提及肾素- 血管紧张素- 醛固酮系统，这个系统是肾脏和肾上腺夸地域的协作共同调节机体血压的国际合作组织（注意这里没有肾上腺素什么事儿）。
下面用一张简单展示一下。
到了这里基础知识就全部复习完了，怎么样，并不复杂吧。
原发性醛固酮增多症基本诊断流程顾名思义它是肾上腺原发病变引起醛固酮自主增多。
是原发就得先排除继发，这个不复杂，就不在这里展开。
原发醛固酮增多症基本诊断流程是怎样的？1. ARR 检查既然由于原发肾上腺疾病引起醛固酮自主增多，那它就不再听从肾素- 血管紧张素的命令，不但不听反过来过度分泌的醛固酮还要反过来抑制肾素血管紧张素分泌，这个就是最简单负反馈机制。
这样看来原发性醛固酮增多症就会有醛固酮增高和肾素降低。
可能有人会认为那不就简单了，查一查这两个指标就行了。
道理上的确如此，不过很不幸，这两个指标很不争气，就像扶不起的阿斗。
这两个指标受不同种族、不同年龄，不同药物、不同时间段、甚至不同体位的影响，作为诊断指标它们有时太不靠谱。
聪明内分泌医生通过统计学找出一个解决办法，把醛固酮（注意：单位ng/dl）除以肾素活性（注意：单位ng/ml/h）得到一个比值，这就是 ARR 检查。
原发性醛固酮增多症：筛查和诊断
原发性醛固酮增多症：筛查和诊断原发性醛固酮增多症（PA）是继发性高血压最常见的原因。
影响着约10%的普通高血压人群和20%的耐药性高血压人群。
PA的及时诊断不仅可以预防和纠正相关并发症的治疗，也可预防与醛固酮增多症相关的非上皮影响。
有证据表明，与原发性高血压患者相比，PA患者心脑血管事件和代谢并发症的发生率增加。
此外，PA患者卒中、心肌梗死、心律失常、心力衰竭和2型糖尿病的风险也相应增加。
高危人群的筛查首先，筛查人群包括高血压2级（160-179/100–109 mmHg）和3级（＞180/110 mmHg）的患者和/或应用3种常规降压药（包括利尿剂）仍高血压的患者。
高血压和自发性或利尿剂引起的低钾血症患者建议筛查PA。
另外，还包括伴有肾上腺意外瘤的高血压患者、伴有早发高血压或脑卒中家族史（＜40岁）的患者和所有PA患者一级亲属中表现高血压的人群（表1）。
表1 原发性醛固酮增多症高危人群筛查试验原发性醛固酮增多症的诊断和鉴别主要依靠实验室检查。
内分泌协会推荐醛固酮/肾素比（ARR）为检测PA的最可靠的试验。
其他还包括醛固酮和PRA的测定、血浆肾素浓度测定和钠负荷试验。
为增加ARR准确度，取样条件十分重要：血标本应在早晨收集、患者起床至少2h且患者已经端坐5-15min；理想状况下测试前患者不应限制饮食盐的摄入。
此外，一些抗压药物（β受体阻滞剂、ACEI、血管紧张素II受体拮抗剂、MR拮抗剂和利尿剂）、高龄、肾脏损害也可影响ARR值。
原发性醛固酮增多症的诊断原发性醛固酮增多症的确诊流程图总结对伴有2型糖尿病的高血压患者和睡眠呼吸暂停的患者应仔细筛查。
ARR为首选筛查试验，后续的确诊试验同样必不可少，因为ARR受到影响的因素较多。
如果确诊试验呈阳性，应进一步确定PA亚型，因为不同亚型治疗方法不同。
中医如何诊治原发性醛固酮增多症
中医如何诊治原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量增多、肾素血管紧张素系统活性受抑制，从而引起以高血压、低血钾为主要表现的临床综合征。
在中医的理论体系中，虽然没有原发性醛固酮增多症这一病名，但根据其临床表现，可归属于“眩晕”“水肿”“痰饮”等范畴。
中医诊治原发性醛固酮增多症有着独特的思路和方法。
中医认为，原发性醛固酮增多症的发病与多种因素有关。
首先，情志失调是一个重要的诱因。
长期的精神紧张、焦虑、抑郁等不良情绪，容易导致肝气郁结。
肝失疏泄，则气血运行不畅，津液输布失常，聚而成痰成饮，进而影响脏腑功能。
其次，饮食不节也是常见原因。
过食肥甘厚味、辛辣刺激之物，或饮酒无度，损伤脾胃。
脾胃运化失司，水湿内生，聚湿成痰，痰湿阻滞经络，影响气血运行。
再者，劳逸失度也会引发本病。
过度劳累或过度安逸，均可导致人体正气不足，脏腑功能失调。
正气虚损，无力抵御外邪，易使痰湿、瘀血等病理产物内生。
在诊断方面，中医注重整体观念和辨证论治。
通过望、闻、问、切四诊合参，收集患者的症状、体征、舌象、脉象等信息，综合分析判断其病因病机。
例如，患者出现头晕目眩、头重如裹、胸闷恶心、肢体困重、舌苔白腻、脉濡滑等，多考虑为痰湿中阻证；若患者头晕耳鸣、腰膝酸软、五心烦热、口干咽燥、舌红少苔、脉细数，可能为肝肾阴虚证；若患者面色晦暗、头痛如刺、痛有定处、唇舌紫暗、脉弦涩，多为瘀血阻络证。
对于原发性醛固酮增多症的治疗，中医强调标本兼治。
治标主要是针对患者的高血压、低血钾等症状进行对症治疗，以缓解患者的痛苦；治本则是根据其病因病机，调理脏腑功能，消除病理产物，预防疾病的复发。
在治标方面，若患者血压较高，可选用天麻、钩藤、菊花、石决明等平肝潜阳的中药，以降低血压。
对于低血钾引起的肢体无力、麻木等症状，可适当使用补钾的中药，如杜仲、续断等。
在治本方面，针对痰湿中阻证，治疗以化痰祛湿、健脾和胃为主，常用方剂有半夏白术天麻汤加减。
原发性醛固酮增多症的内分泌功能诊断
ｓｏｄｉｕｍ ｌｏａｄｉｎｇ ｍａｙ ｃａｒｒｙ ｏｕｔ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｒｅｃｏｍｍｅｎｄｅｄ
ａｓ
ｓａｍｐｌｉｎｇ（ＡＶＳ）ｉｓ
ｔｈｅ ｇｏｌｄｅｎ ｓｔａｎｄａｒｄ ｔｏ ｄｉａｇｎｏｓｅ ｐｒｉｍａｒｙ ａｌｄｏｓｔｅｒｏｎｉｓｍ． ａｌｄｏｓｔｅｒｏｎｉｓｍ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｒｅｎｎｉｎ—ａｎｇｉｏｔｅｎｓｉｎ—ａｌｄｏｓｔｅｒｏｎｅ
症的切点¨４。。检测尿醛固酮时，用放射免疫法诊断 敏感性可能较差，而高效液相色谱法可提高试验敏 感性。该试验禁用于严重高血压、肾功能不全、充血
性心力衰竭、严重低钾血症的患者。
（３０ ｎｇ・ｄｌ一／ｎｇ・ｍｌ～・ｈ一）为切点筛查，有３０％ 呈假阳性，若结合血醛固酮＞４１６ ｐｍｏＬ／Ｌ（１５ ｎｇ／ｄ１）
万方数据
国匪内坌鳖岱遨苤盔垫！！生！！旦筮！！鲞筮垒塑！型』垦型竺至！生坠！堂：塑塑！堡！竺丝！！：！！！：！！：墼！：鱼
要。随着ＡＲＲ切点的提高，诊断原醛症的敏感性下 降，特异性升高，目前ＡＲＲ最常用的切点为８３１。１引。
但ＡＲＲ的切点提高会导致假阴性增多，假阳性率降
测醛固酮。正常人及一般高血压病患者，高钠饮食后 血钾无明显变化，而原醛症者血钾可降至
Ｍａｔｈｕｒ Ａ，Ｋｅｍｐ ＣＤ，Ｄｕｔｔａ Ｕ，ｅｔ ａ１．Ｃｏｎｓｅｑｕｅｎｃｅｓ ｏｆ ａｄｒｅｎａｌ
ｎｏｎｓ ｖｅ— ｕ—
ｓａｍｐｌｉｎｇ ｉｎ ｐｒｉｍａｒｙ ｈｙｐｅｒａｌｄｏｓｔｅｒｏｎｉｓｍ ａｎｄ ｐｒｅｄｉｃｔｏｒｓ ｏｆ
ｎｉｌａｔｅｒａｌ ａｄｒｅｎａｌ
ｄｉｓｅａｓｅ．Ｊ Ａｍ Ｃｏｌｌ Ｓｕｒｇ．２０１０．２１ ｌ：３８４．３９０．
影响‘４｜。 ３原醛症的确诊试验 虽然随机ＡＲＲ＞８３１是筛选原醛症的一个良好 指标¨３’Ｈ ３。然而，仅凭ＡＲＲ有时仍会导致错误判 断，甚至带来潜在的危害ⅢＪ。因此，对于ＡＲＲ阳性
原发性醛固酮增多症的诊断、鉴别诊断与治疗
病理生理
低钾碱中毒，游离钙减少，尿镁排出增 多，可出现肢端麻木，手足搐搦
临床表现
高血压 神精、肌肉功能障碍 ❖ 肌无力、周期性瘫痪 ❖ 肢端麻木，手足搐搦
临床表现
肾脏 ❖ 浓缩功能减退，多尿，夜尿多，口渴多饮 ❖ 易并发尿路感染 ❖ 尿蛋白增多，少数发生肾衰竭 心脏表现 ❖ ECG低钾表现 ❖ 心律失常
临床表现
其他表现 儿童生长发育障碍，IGT
实验室检查
血尿生化检查 ❖ 低血钾 ❖ 高血钠 ❖ 碱血症 ❖ 尿钾高 ❖ 尿钠排出减少
实验室检查
尿液检查 ❖ 尿PH中性或偏碱性 ❖ 尿比重较为固定而减低，少数患者呈低
渗尿实验室检查醛固酮 Nhomakorabea定：血尿醛固酮增高，严重低血钾时 增高不明显。立卧位试验
诊断与病因
肾上腺静脉血激素测定 ❖ 测定醛固酮/皮质醇比值， ❖ 还可做ACTH兴奋试验，醛固酮瘤腺瘤侧
醛固酮/皮质醇比值显著，而对侧及周围 静脉血无明显变化。
诊断
在高血压人群中筛查 ARR（醛固酮/肾素比值）为推荐筛查指
标 若ARR比值异常，行4种确诊试验之一 作肾上腺CT检查 肾静脉采血可确定单侧或双侧病变 若＜20y确诊原醛，40y中风，或有家族
血清素兴奋醛固酮分泌 口服赛庚啶8MG。0，30，60，90，120分抽 血，测血浆醛固酮。特醛症患者血浆醛固酮下 降110pmol/L以上，或较基础值下降30%， 90 分时下降最明显，平均下降约50%。醛固酮瘤 患者血浆醛固酮无变化。
诊断与病因
影像学检查 ❖ B-US ❖ 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 ❖ CT、MRI
史，应警惕GRA
鉴别诊断
非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 ❖ 真性盐皮质激素过多综合征
原发性醛固酮增多症的诊断思路详解
原发性醛固酮增多症的诊断思路患者中年男性，既往有“糖尿病”和“高血压病”病史，在常规健康评估期间发现，尽管已使用赖诺普利（40mg/d）和维拉帕米（180mg/d）治疗，但患者血压仍高达183/116mmHg患者既往曾使用过氢氯曝嗪治疗，大约1月前因低钾血症停用，此外，也曾使用阿替洛尔治疗，2个月前停用。
作为继发性高血压实验室检查的一部分，给予患者血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性检查（表1）。
表1患者最初的实验室检查结果你如何解释这些检查结果?A确诊为原发性醛固酮增多症。
B提示为原发性醛固酮增多症，但仍需进一步影像学检查来确诊。
C提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。
D这个结果不可靠，ARRE在停用赖诺普利1月后再测量。
答案是C,提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。
原发性醛固酮增多症的实验室检查特点原发性醛固酮增多症是以醛固酮过度分泌为特征，所有高血压患者中5%-13%!能为原发性醛固酮增多症。
当前推荐的筛查试验是测量血浆醛固酮浓度（PAC和血浆肾素活性（PRA,计算醛固酮-肾素比值（AR破PAC/PRA：匕值）。
尽管尚无异常PAC/PRA：匕值的确切阈值，目前最常采用患者PAC>15ng/dl时，PAC/PRA：匕值>30来筛查原发性醛固酮增多症。
这些阈值是基于1993年一项回顾性研究，该研究显示，在高血压患者中使用这些阈值筛查肾上腺腺瘤的敏感性为90%特异性为91%然而，由于PA5口ARRS多种因素的影响，包括药物、性别、月经周期、体位、时辰、饮食和是否有肾脏疾病等，因此，美国内分泌协会指南推荐临床医师结合患者临床背景评估这些检查数据，同时，他们也认识到低肾素水平会增加PAC/PR妣值假阳性升高的可能性。
表2可能会影响PAC/PRAt匕值的临床条件同时，美国内分泌协会指南强调，如果需要，患者应补钾，而且，根据专家意见共识，停用可影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统的药物至少2周。
原发性醛固酮增多症诊断及治疗
原发性醛固酮增多症诊断及治疗
【诊断及鉴别论断】
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。
主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。
这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
【治疗】
一、一般治疗纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电负监测。
适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物。
如双氢克塞等。
二、手术治疗对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。
在手术前应服用安体舒通，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全。
三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者可以长期服用安体舒通，创造条件，争取进一步治疗的机会。
2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗(全文)
2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗（全文）疾病概述原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因，与心血管疾病并发症发生率过高有关。
原发性醛固酮增多症诊断不足，因为多数没有特异的、易识别的特征，临床医生对该病认识不足。
诊断检查是一个多步骤过程，包括：筛查、确诊/试验区分单侧和双侧形式以进行治疗管理。
肾上腺静脉采血（AVS）是可靠的亚型识别的关键，但在具有特定特征的患者中可绕过该方法。
对于单侧疾病，手术提供治愈可能性，完全腹腔镜单侧肾上腺切除术是多数指南推荐的治疗选择。
双侧型主要采用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。
治疗目的是使血压和醛固酮分泌过多恢复正常（或阻断醛固酮的作用）,主要目标是减少相关合并症，提高生活质量和降低死亡率。
原发性醛固酮增多症的及时诊断和靶向治疗策略的使用可减轻醛固酮特异性靶器官损害，合理的患者管理可以优化结局。
原发性醛固酮增多症是由单侧产生醛固酮的腺瘤或双侧肾上腺增生引起的一种二元分类疾病，而分子组织病理学的进展对原发性醛固酮增多症的传统概念提出挑战。
在大多数腺瘤中，体细胞突变驱动自主醛固酮生成。
在醛固酮生成腺瘤附近的结节性病变和双侧疾病患者中已发现许多相同的突变。
此外，种系突变引起罕见的家族性醛固酮增多症(家族性醛固酮增多症1-4型)。
对家族性醛固酮增多症疑似病例的遗传形式进行遗传检测，可避免对阳性患者进行繁琐的诊断检查。
肾素-血管紧张素-醛固酮系统简介及概述动脉性高血压是导致早发死亡的主要原因，影响全球超过14亿成年人[Circu1ation2016;134:441-50]β高血压导致7.0%的全球残疾调整生命年(disabi1ity-adjusted1ife-years)[1ancet2012;380:2224-60]o肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)对血浆钠浓度、血容量和平均动脉血压的稳态至关重要。
RAAS是一个分层级联反应体系(图1A):从肾的肾小球旁细胞产生肾素开始。
原发性醛固酮增高症诊断
原发性醛固酮增高症诊断原发性醛固酮增高症诊断：在保证病人安全的情况下，应尽可能地停用治疗药物2～4周，同时病人应进正常钠、钾含量的饮食。
①降压药: 尤其利尿药；②其它药物：如噻庚啶、激素等，停药时间一般为1周至1个月以上。
如血压过高,可用异搏定、α受体阻滞剂（哌唑嗪、特拉唑嗪）1、筛选试验对高血压病人应常规查血、尿K+水平，进行原醛症的筛选试验，如有下述高血压病人应考虑诊断原醛症的可能性。
1）自发性低血钾(血清K+<3.5mmol/L)；2）中度或严重低血钾(血清K+<3.0mmol/L)；3）服用常规剂量的噻嗪类利尿剂而诱发严重低血钾，并且补充大量钾盐仍难以纠正；4）停用利尿剂4周内血清K+仍不能恢复正常；5）除外其他继发性原因所致的难治性高血压；2、实验室检查1）血、尿电解质测定化验检查示血清(浆)K+浓度降低、尿K+排量明显增高、血清(浆)Na+浓度正常或略高于正常、血氯化物浓度正常或偏低。
如血K+<3.5mmol/L, 尿K+ >25mmol / 24h；血K+ <3.0mmol/L，尿K+ >20mmol / 24h，则说明肾小管排钾过多，但上述血、尿电解质浓度测定前至少应停服利尿剂2~4周。
24小时尿的留法是：第一天早7点排一次尿弃去，然后从7点至第二天早7点，24小时内每次尿均留在一个大容器内，包括第二天7点时的尿，测定24小时的尿量并记录，留10-20ml尿送化验室查K+、Na+、Cl- 等，并在留尿结束的同一天抽血查K+、Na+、Cl- 等电解质。
结果分析：低血钾时，尿钾排泄＞30mmol/24h，为尿钾排出增加。
当血钾正常低值，高钠饮食后1）尿钠接近250mmol/d时，当血钾正常，则不支持原醛诊断，如血钾＞4.0mmol/L可除外原醛（无溶血或肾功能不全）；2) 当血钾＜3.5mmol/L，尿钾＜25mmol/d，摄钾不足，肾外失钾，尿钾＞30mmol/d，则支持原醛诊断。
原发性醛固酮增多症诊断与治疗
原发性醛固酮增多症诊断与治疗：原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性，临床表现为高血压和低血钾综合征群。
Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。
本病占住院的高血压病例的1～2%，是一种可以治愈的继发性高血压，发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。
引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。
其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，约占20%～30%。
原发性醛固酮增多症类型及发生率肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：65%～85%特发性醛固酮增多症(idopathichyperaldosteronism,IHA)：15%～40%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA))：<1% 原发性肾上腺皮质增生(primaryadrenalhyperplasia,PAH)：<1%产生醛固酮的肾上腺癌(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)：<1%产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secretingectopictumor))：<1%原发性醛固酮增多症病因1、醛固酮瘤，最多见，约占原症的60％-90％，多见一侧腺瘤，直径多在3cm以下，大多介于1-2cm，包隔完整，切面呈现金黄色，有大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞先粒体呈小板状显示小球带细胞的特征，极少数为双侧瘤子，醛固酮瘤的成因不明，患者血浆固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行。
原发性醛固酮增多症的诊断检查方法
原发性醛固酮增多症的诊断检查方法经发性醛囚曰增多痘摔高止压、低血钾66疾病肾动脉或分支狭窄：常出现高血压、低血钾伴继发性醛固团升高。
但本病血压更高，发展更快。
常于肋脊角、上腹部闻及血管杂音，肾图、静脉肾盂造影、分侧肾功能检查可显示一例功能减退，肾动脉造影为员直接明确诊断的手段。
原发性醛固酮增多症检查要点：1、血、尿生化检查。
低血钾，大多数病血钾低于正常，一般在2-3mmol/l，严重者更低，低血钾往往呈持续性、也可为波动性，少数病人血钾正常高血钠血钠一般在正常高限或者略高于正常，钾高，在低血钾条件，低于3.5mmol/l，每日尿钾应在25mmol以上，尿钠排出量较摄入量为少或接近平衡。
2、尿液检查。
尿ph为中性或偏碱性，尿常规检查可有少量蛋白质，尿比重教固定而减低，往往在1.010—1.018之间，少数病人呈低尿。
3、固酮测定。
尿固酮排量，正常人在食条件下，均值为21.4nmol/24h，范围9.4-35.2nmol 放免法，本症中高于正常，血浆固酮，正常人普食条件含（Na160mmol，k60mmol/d），平衡7天后，上午8时约为血浆固酮为413.3＋180.3pmnol/l，病人明显升高。
4、肾素、血管紧张素测定。
患者血肾素，血管紧张素II基础值降低，有时在苛责范围之下，正常参考值前为0.55＋0.09PG/ml.h，后者为26.0＋1.9PJ/ml，经即肌肉注射呋塞米，（0.7mg/kg体重）并在力后2H后，正常人血肾素、血管紧张素II较基础价增加数倍，兴奋参考值分别为3.48＋0.52pg/ml.h，及45.0＋6.2pg/ml，原症患兴奋值较基础值只有轻微增加或无反应，固酮瘤中肾素，血管紧张素受抑制程度较特发性原料症更显著。
原发性醛固酮增多症诊断方法：1、高血压、低血钾、碱中毒。
如果患者的血钾≤3.5mmol／L时尿钾≥25mmol／d，表明有尿失钾现象，支持本病的诊断。
2、低肾素、高醛固酮血症。
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗进展PPT课件
04 非药物治疗
手术治疗
手术治疗是原发性醛固酮增多症 的首选非药物治疗方法，适用于
有明显症状或体征的患者。
手术方式包括肾上腺切除术和肾 上腺节制术，可根据患者的具体
情况选择合适的手术方式。
手术治疗原发性醛固酮增多症的 疗效显著，但手术风险和并发症 的发生率较高，需要严格掌握手
术适应症和禁忌症。
放射治疗
钙通道拮抗剂通过抑制钙离子进入细胞，降低细胞内钙离子浓度，松弛血管平滑肌，扩 张血管，降低血压。
常用钙通道拮抗剂种类
包括二氢吡啶类和非二氢吡啶类钙通道拮抗剂等。
钙通道拮抗剂治疗原发性醛固酮增多症的效果
对于伴有明显血管痉挛的原发性醛固酮增多症患者，钙通道拮抗剂可以作为辅助治疗药 物，与其他药物联合使用，提高治疗效果。
肾素抑制剂
研究肾素抑制剂在原发性醛固酮增多 症治疗中的应用，以抑制肾素的产生 ，从而减少醛固酮的分泌。
基因治疗的研究
基因敲除技术
利用基因敲除技术，消除导致原发性醛固酮增多症的基因突变，从根本上治疗 疾病。
基因编辑技术
研究基因编辑技术在原发性醛固酮增多症治疗中的应用，以纠正基因突变，恢 复正常的醛固酮分泌。
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗 进展ppt课件
目录
• 引言 • 诊断方法 • 药物治疗 • 非药物治疗 • 最新研究进展 • 展望与未来研究方向
01 引言
背景介绍
01
原发性醛固酮增多症是一种常见 的内分泌疾病，其特点是体内醛 固酮激素水平异常升高，导致一 系列临床症状和体征。
02
随着医学技术的不断进步，原发 性醛固酮增多症的诊断和治疗也 取得了显著的进展。
03 药物治疗
利尿剂治疗
原醛症诊断的金标准
原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。
通常情况下，没有原发性醛固酮增多症诊断金标准的说法。
原发性醛固酮增多症可以通过临床表现、实验室检查、影像学检查等方面进行诊断。
1.临床表现：原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，其主要表现为高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等，如果患者出现上述不适症状，有可能是患有该疾病的表现。
2.实验室检查：医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值，来评估醛固酮的水平，如果醛固酮和肾素的比值较高，则有可能存在上述疾病。
3.影像学检查：医生可以通过CT检查或磁共振检查，来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况，这些异常情况可能会影响醛固酮的水平，并引起原发性醛固酮增多症。
除以上方法外，还有其他的可能性方法，比如组织学检查，患者可以遵医嘱对症治疗。
醛固酮增多的诊断标准-概述说明以及解释
醛固酮增多的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述在医学领域中，醛固酮增多是一种常见的内分泌失调疾病，其主要特征是肾上腺分泌和血液循环中醛固酮的增加。
醛固酮是一种重要的激素，它在调节电解质平衡、血压稳定以及体液容量控制等方面发挥着关键的作用。
随着对醛固酮增多的研究不断深入，对其诊断标准的制定也越发重要。
准确的诊断标准可以帮助医生快速识别患者是否患有醛固酮增多并进行相应治疗。
然而，由于醛固酮增多的临床表现多样化，且症状缺乏特异性，导致其诊断变得具有挑战性。
因此，本文旨在探讨醛固酮增多的诊断标准。
我们将从醛固酮增多的定义和背景知识入手，介绍其在临床上的表现及与其他疾病的鉴别诊断。
随后，我们将重点阐述当前公认的醛固酮增多诊断标准，并探讨其局限性和挑战。
最后，我们将展望未来研究的方向，希望通过更精确、全面的诊断标准，提高醛固酮增多的早期诊断率，为患者提供更好的治疗方案。
通过本文的阐述，相信读者可以更加全面地了解醛固酮增多的诊断标准，并为临床医生提供一个有效的参考，以便更好地对患者进行诊断和治疗。
同时，我们也呼吁相关研究人员加强对醛固酮增多的研究，进一步完善和更新诊断标准，为患者的健康带来更多福祉。
1.2 文章结构本文将按照以下顺序展开论述醛固酮增多的诊断标准。
首先，我们将在引言部分对醛固酮增多进行概述，介绍其背景知识，并明确本文的目的。
接下来，正文部分将包括三个主要部分：定义和背景知识、临床表现以及诊断标准。
在定义和背景知识一节中，我们将详细解释醛固酮增多的含义，并介绍相关的基础知识，以使读者对本主题有一个清晰的认识。
其次，在醛固酮增多的临床表现一节中，我们将探讨醛固酮增多所引起的临床症状和体征，以便读者能够更好地理解其临床表现特点。
最后，在本文的重点部分——诊断标准一节中，我们将详细介绍当前被广泛接受和使用的醛固酮增多的诊断标准，并对其优缺点进行评价和讨论。
结论部分将回顾本文的主要内容，并进行总结。
原发性醛固酮增多症的诊断与治疗
手术治疗
对于药物治疗无效或无法耐受的 患者，可以考虑手术治疗。手术 方式包括肾上腺切除术和肾上腺
节制术。
手术治疗原发性醛固酮增多症的 效果较好，但手术风险较高，术 后并发症发生率也较高。因此，
手术治疗需谨慎评估利弊。
手术前需进行全面的评估和检查 ，以确定手术适应症和手术方式 ，手术后需进行严密的观察和护
诊断标准
01
血浆醛固酮水平升高
02
低血钾
03
04
肾素-血管紧张素系统受抑制
排除其他引起醛固酮升高的病 因，如肾小球肾炎、肾盂肾炎
等
诊断方法
血液检查
测定血浆醛固酮、肾素、 血管紧张素等激素水平， 以及血钾、钠、氯等电解 质浓度
尿液检查
测定尿液醛固酮、钾、钠 等成分，了解肾脏排泄功 能
影像学检查
如超声、CT或MRI等，了 解肾上腺是否存在异常增 生或肿瘤
原发性醛固酮增多症早期发现和治疗有助于提高预后效果，减少 并发症的发生。
病理类型与病变程度
不同类型的原发性醛固酮增多症和病变程度对预后有不同影响，需 根据具体情况评估。
患者年龄与基础疾病
患者年龄较大或合并其他基础疾病可能影响预后，需综合考虑治疗 方法和护理措施。
患者康复指导
定期复查
指导患者定期进行血压、电解质 、肾功能等相关指标的复查，以
多学科合作
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗涉及多个学科 领域，如内分泌科、泌尿外科、影像科等。未来 需要加强多学科合作，共同推进原发性醛固酮增 多症的研究和治疗。
THANKS
诊断流程
实验室检查
进行血液和尿液相关检查，以 确定是否存在原发性醛固酮增 多症的典型表现
鉴别诊断
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原发性醛固酮增多症的诊断思路
患者中年男性，既往有“糖尿病”和“高血压病”病史，在常规健康评估期间发现，尽管已使用赖诺普利（40mg/d）和维拉帕米（180mg/d）治疗，但患者血压仍高达183/116mmHg患者既往曾使用过氢氯噻嗪治疗，大约1月前因低钾血症停用，此外，也曾使用阿替洛尔治疗，2个月前停用。
作为继发性高血压实验室检查的一部分，给予患者血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性检查（表1）。
表1患者最初的实验室检查结果
你如何解释这些检查结果？
A 确诊为原发性醛固酮增多症。
B 提示为原发性醛固酮增多症，但仍需进一步影像学检查来确诊。
C 提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。
D这个结果不可靠，ARF应在停用赖诺普利1月后再测量。
答案是C,提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。
原发性醛固酮增多症的实验室检查特点原发性醛固酮增多症是以醛固酮过度分泌为特征，所有高血压患者中5%- 13痢能为原发性醛固酮增多症。
当前推荐的筛查试验是测量血浆醛固酮浓度（PAC和血浆肾素活性
（PRA，计算醛固酮-肾素比值（ARF或PAC/PRA比值）。
尽管尚无异常PAC/PRA比值的确切阈值，目前最常采用患者PAC> 15ng/dl 时，PAC/PRA比值〉30来筛查原发性醛固酮增多症。
这些阈值是基于1993年一项回顾性研究，该研究显示，在高血压患者中使用这些阈值筛查肾上腺腺瘤的敏感性为90%，特异性为91%。
然而，由于PAC和ARR受多种因素的影响，包括药物、性别、月经周期、体位、时辰、饮食和是否有肾脏疾病等，因此，美国内分泌协会
指南推荐临床医师结合患者临床背景评估这些检查数据，同时，他们也认识到低肾素水平会增加PAC/PR4匕值假阳性升高的可能性。
表2可能会影响PAC/PRA：匕值的临床条件
同时，美国内分泌协会指南强调，如果需要，患者应补钾，而且，根据专家意见共识，停用可影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统的药物至少2周。
患者应增加钠摄入，避免食用甘草制品。
此外，检测肾素和醛固酮的血标本应在上午患者醒来2 小时以上，而且至少坐立15
分钟后采取。
常用可对PAC/PRA比值产生影响的药物：
可升高PAC/PRA比值的药物：（3受体阻断剂、中枢性a 2受体激动剂、直接肾素抑制剂、非甾体类抗炎药。
可降低PAC/PRA：匕值的药物：保钾利尿剂（安体舒通、依普利酮）、排钾利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素H受体阻滞剂、二氢吡啶类钙通道阻滞剂。
对PAC/PRA：匕值影响最小的降血压药：维拉帕米、肼屈嗪、哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪。
这些检验结果在这例患者中的应用
患者ARR和PAC升高，提示原发性醛固酮增多症可能，但是这个诊断仍需进一步确认。
下一步是做醛固酮抑制试验。
给予患者静脉输注生理盐水
500ml/l，持续4小时，或每日3次口服氯化钠片（1g），每次2片，持续三天，正常人尿醛固酮水平应被抑制在10ug/24h 以下或PAC被抑制在
5ng/ml以下。
假如高钠负荷后，患者尿醛固酮水平仍高于10ug/24h，则符合原发性醛固酮增多症。
还可进行氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验。
在氟氢可的松抑制试
验中，患者每6小时口服0.1mg氟氢可的松，连用4天，当PRA低于
1ng/ml •h时，患者血浆醛固酮水平仍高于6mg/dl为阳性结果。
在
卡托普利试验中，患者口服25-50mg卡托普利，并在基线、1小时和2小时测量患者PAC PRA和皮质醇水平，PAC水平升高为阳性结果。
由于接近三分之一的醛固酮增多症与单侧肾上腺腺瘤有关，可能需要手术治疗，因此，原发性醛固酮增多症患者应行腹部影像学检查。
但是，由于年龄40 岁以上患者中，肾上腺偶发瘤患病率高，因此，在这类人群中应首选生化检查确认。
此外，单靠CT检查及不能诊断双侧病变，也不能从无功能腺瘤中区分醛固酮瘤。
当已使用可降低ARR的药物，例如血管紧张素转化酶抑制剂，但ARR 值仍高于正常范围上限时，不需要重复检测ARR。
患者结局
在这例患者中，醛固酮抑制试验证实为醛固酮增多症，腹部CT检查
显示双侧肾上腺增生。
由于患者拒绝手术治疗，未能进行肾上腺静脉取血测量醛固酮水平，最终，患者选择服用安体舒通治疗。
服用安体舒通三月后，患者血压降至137/88mmHg。