高同型半胱氨酸血症的饮食
高同型半胱氨酸血症
高同型半胱氨酸血症
—脑梗死独立的危险因素
同型半胱氨酸为一种含硫氨基酸，是蛋氨酸代谢过程中重要的中间产物。
叶酸、维生素B12和维生素B6参于同型半胱氨酸合成和代谢过程。
影响同型半胱氨酸代谢的因素有二方面。
一是营养因素，即代谢辅助因子维生素B6、维生素B12和叶酸的缺乏。
二是遗传因素，使参于同型半胱氨酸代谢的酶活性降低，均可导致同型半胱氨酸在体内蓄积，从而促进血管平滑肌细胞增殖和引起血管内皮损伤，最终导致动脉硬化，出现血管性疾病。
除上述两种因素外，年龄、种族、生活习惯（吸烟、饮酒、咖啡、高蛋氨酸饮食等）、地区、药物（氨甲喋呤、卡马西平、苯妥因钠等）和其他疾病（如肾功能不全）等因素均会影响同型半胱氨酸的水平。
就与脑卒中的关系而言，营养因素更为直接、更为重要。
叶酸和维生素B族的水平越低，同型半胱氨酸的水平越高，脑卒中的危险性越大。
尤其是对中、青年患者，可以是脑卒中的独立危险因素。
这一点常常被人们忽视，所以说脑血管病并不是老年人的“专利”。
近年的研究表明，高同型半胱氨酸血症不仅是缺血性脑卒中的独立危险因素，也是缺血性心脏病和外周血管病变的独立危险因素。
可引起脑梗塞，冠状动脉疾病，外周血管粥样硬化或闭塞。
其中对脑血管病的危险度最高，其水平与青年卒中相关。
也是血管性痴呆的危险因素之一。
如何防治：定期去医院检查相关危险因素，养成良好的生活习惯，
低动物蛋白，高维生素饮食。
检查发现同型半胱氨酸增高要遵医嘱及时服用叶酸、维生素B族。
赤峰市第二医院神经内科主任：张志学。
高同型半胱氨酸血症
此外，戒烟限酒、少吃盐（≤6克）、少喝咖啡等，也对 降低同型半胱氨酸有益。
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叶酸(FOLIC ACID)
最初是从菠菜中分离出来，故被命名为叶酸。天然存在的 叶酸主要为多谷氨酸形式，它是含有蝶酰谷氨酸结构的一 类化合物的通称。 血液及组织中的叶酸主要是5-甲基四氢叶酸，是体内叶酸 的主要形式，它大部分被转运至肝脏。成人主要通过胆汁 与尿排出体外。 DFE(ug)=膳食叶酸(ug)+1.7×叶酸补充剂(ug) RNI:成年人400ug DFE/d UL:1000ug DFE/d 大量摄入叶酸可能危害健康，且大量叶酸可掩盖维生素 B12缺乏的早期症状，因此不主张大量补充叶酸。
3、营养因素： ①VitB6、VitB12、叶酸是Hcy代谢辅酶，它们的水 平与Hcy水平呈负相关，摄入不足时，上述三个酶活 性 下降，则Hcy升高。 ②饮酒：长期饮酒可引起肝细胞蛋氨酸合成酶活性 下降，从而造成Hcy血症。 ③饮食中蛋氨酸含量过高：有报道认为高动物蛋 白、低植物蛋白饮食可能是Hcy血症的危险因素之一。 4、疾病因素： 肾功能障碍、氨甲喋呤都会导致血液中Hcy水平的 6 升高。
改变动脉壁糖蛋白分子纤维化结构，促进斑块钙化。
促进低密度脂蛋白氧化。
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同型半胱氨酸检测的临床意义
※
同型半胱氨酸促进动脉粥样硬化及血栓形成，使心血管疾 病发病率及死亡率增加，因此测定血中Hcy浓度的临床意 义十分重要。
Temple等回顾了1966年至1999年的文献，有30-40%的 脑血 管病人有Hcy水平增高。急性卒中的病人平均Hcy浓度为 14.5±4.5μ mol/L，有动脉硬化危险的病人为 14.6±6.2μ mol/L，而健康对照组为10.3±3.1μ mol/L。
高同型半胱氨酸血症
高同型半胱氨酸血症--一种新的心脑血管病的独立危险因子近几年在国际医学和生物学研究的一个新的热点是同型半胱氨酸血症，大量的临床研究和流行病学已证实，高同型半胱氨酸血症是心脑血管病的新的、独立的危险因子，动脉粥样硬化、心肌梗塞、脑卒中患者同型半胱氨酸血症水平明显高于正常人，其血浆浓度与心脑血管病的程度和并发症呈正相关。
血浆同型半胱氨酸血症水平与血浆胆固醇、甘油三酯水平无明显相关关系。
临床研究发现，冠心病患者中，单纯同型半胱氨酸明显升高者约占25%，单纯血脂升高者约占25%，两者均升高者约占25%，两者均正常者为15-20%。
冠状动脉造影发现，血浆同型半胱氨酸水平与冠状动脉阻塞的支数正相关，其水平越高，冠状动脉阻塞的支数越多。
同型半胱氨酸水平与心血管病死亡率呈正相关，有报道对587例病人随访4.6年，以同型半胱氨酸≤9umol/L为正常值，发现其水平为 9 - 15 umol/L组死亡率比正常组高1.9倍， 15-20umol/L组是2.8倍，≥20umol/L为4.5倍。
哪么引起高同型半胱氨酸血症的原因和其致病机制是什么？研究发现叶酸、vitB12 、vit - B6缺乏及同型半胱氨酸合成和代谢途径相关酶的缺陷可引起其浓度升高。
北京医科大学和卫生部健康生育研究室经过大量的流行病学调查证明，血清叶酸和 vitB12 水平呈负相关，叶酸和 vitB12 水平越低，血浆同型半胱氨酸水平越高。
其相关酶的缺陷与遗传因素和基因的突变有关。
同型半胱氨酸作为一种细胞毒素可使氧自由基大量产生，引起内皮细胞损伤、脂质过氧化、修饰低密度脂蛋白增加，刺激血管平滑肌细胞增殖，促进动脉硬化的发生、发展，导致血栓性疾病。
高同型半胱氨酸血症的防治是多方面的，但最常用、最经济、最有效的方法是补充叶酸、 vitB12 、 vitB6。
尽管目前大规模长期的人群干预试验结果未出来，但是专家认为高同型半胱氨酸血症与心血管病的关系已明确，维生素干预安全、便宜、有效，几乎无副作用，应对病人进行干预，并预测在中国人群中以10%的心脑血管疾病由同型半胱氨酸所致，这项干预每年可挽救近10万人的生命，使30万人免于残废。
老年人膳食多样化与高同型半胱氨酸血症的关系
老年人膳食多样化与高同型半胱氨酸血症的关系钱红娟;张仲迎;刘宏军;吴晓光;关绍晨;汤哲;方向华【摘要】目的探讨膳食多样化对高同型半胱氨酸血症(HHcy)病人的影响,为指导老年人防治HHcy提供膳食干预依据.方法以“北京市老龄化多维纵向研究”2009年的调查人群为研究对象,进行膳食调查,并检测总同型半胱氨酸(tHcy).根据食物对tHcy代谢的不同影响,将日常膳食分为富含维生素(Vit)B12/叶酸/甜菜碱饮食、Vit 饮食B6、抗氧化剂饮食三类,分别计算三类膳食的膳食多样化评分(DDS),将tHcy ＞15 μmol/L定义为HHcy,采用Logistic回归分析三类膳食DDS分值与患HHcy的关系.结果 1458人中有902人血清tHcy升高,HHcy的患病率为61.9％.HHcy的患病风险与富含VitB12/叶酸/甜菜碱类膳食DDS分值呈剂量-反应关系,与≤1分组相比,2分组、3分组、4分组老年人HHcy患病风险分别降低了44％(OR=0.56,95％ CI:0.37～0.86,P=0.008)、51％(OR=0.49,95％ CI:0.33～0.74,P=0.001)和67％(OR=0.33,95％ CI:0.22～0.50,P＜0.001),控制各项混杂因素后,依然保持这一趋势.同时发现增加富含VitB6膳食的摄入,是HHcy的保护因素,控制各项混杂因素后,2分组、3分组老年人患病风险比0分组分别降低了37％和53％(OR=0.63,95％CI:0.44～0.89,P=0.009;OR=0.47,95％CI:0.30～0.73,P=0.001).未发现多样化摄入富含抗氧化剂食物与患HHcy相关.结论老年人多样化摄入富含VitB12/叶酸/甜菜碱膳食及VitB6膳食均可明显降低HHcy患病风险.【期刊名称】《实用老年医学》【年(卷),期】2018(032)004【总页数】5页(P340-343,352)【关键词】膳食多样化评分;高同型半胱氨酸血症;老年人【作者】钱红娟;张仲迎;刘宏军;吴晓光;关绍晨;汤哲;方向华【作者单位】100053北京市,首都医科大学宣武医院循证医学中心;100053北京市,首都医科大学宣武医院循证医学中心;100053北京市,首都医科大学宣武医院循证医学中心;100053北京市,首都医科大学宣武医院循证医学中心;100053北京市,首都医科大学宣武医院循证医学中心;100053北京市,首都医科大学宣武医院循证医学中心;100053北京市,首都医科大学宣武医院循证医学中心【正文语种】中文【中图分类】R589.9膳食多样化是指膳食中包含多种同类或不同类的食物[1],与个体营养素充足状态密切相关,摄入品种越多,营养素充足程度越高[2-3]。
高同型半胱氨酸血症
高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症是一种罕见的代谢性疾病，它是由于体内同型半胱氨酸代谢异常导致的。
本文将深入探讨高同型半胱氨酸血症的病因、临床表现、诊断方法和治疗策略。
首先，让我们来了解一下高同型半胱氨酸血症的病因。
高同型半胱氨酸血症可以是先天性的，也可以是后天性的。
先天性高同型半胱氨酸血症是由于遗传缺陷引起的，主要包括两种类型：首先是遗传缺陷导致体内缺乏代谢同型半胱氨酸的酶，这种类型称为酶缺陷型。
其次是遗传缺陷导致代谢同型半胱氨酸的酶受损，引起同型半胱氨酸在体内过多积累，这种类型称为酶受损型。
后天性高同型半胱氨酸血症主要是由于蛋白质代谢异常或维生素B6缺乏引起的。
接下来，我们将详细介绍高同型半胱氨酸血症的临床表现。
高同型半胱氨酸血症的临床表现多样，其中包括神经系统、心血管系统和肾脏系统的症状。
神经系统症状主要表现为智力发育延迟、精神异常、运动障碍等。
心血管系统症状主要包括动脉粥样硬化、静脉栓塞等。
肾脏系统症状主要表现为肾小球肾炎、蛋白尿等。
诊断高同型半胱氨酸血症需要通过实验室检查来确认。
常用的检查项目包括测定同型半胱氨酸浓度、测定同型半胱氨酸酶活性以及进行基因检测等。
高同型半胱氨酸浓度的升高可以提示存在问题，而酶活性的测定和基因检测可以帮助确定具体的类型和病因。
针对高同型半胱氨酸血症的治疗策略主要包括药物治疗和饮食控制。
药物治疗主要是通过补充缺乏的酶或调节代谢通路来纠正同型半胱氨酸的异常代谢。
饮食控制包括限制摄入高同型半胱氨酸的食物，增加富含维生素B6的食物以及适当补充其他营养素等。
综上所述，高同型半胱氨酸血症是一种罕见的代谢性疾病，其病因复杂多样，临床表现多样化。
诊断高同型半胱氨酸血症需要通过实验室检查，而治疗主要包括药物治疗和饮食控制。
对于患有高同型半胱氨酸血症的患者来说，及早诊断和治疗至关重要，以减轻症状和改善预后。
同时，科学家和医生们也需要进一步研究该疾病的发病机制和治疗方法，以帮助更多的患者。
高同型半胱氨酸血症
诊断技术研究进展
总结词
诊断技术不断进步，提高了高同型半胱氨酸血症的检出率。
详细描述
随着生物技术的发展，高同型半胱氨酸血症的诊断技术也在不断改进。新型检测方法如质谱分析、液 相色谱-质谱联用等技术，具有更高的灵敏度和特异性，能够更准确地检测血浆中同型半胱氨酸的水平 。此外，自动化检测仪器的应用也提高了检测效率，有助于大规模筛查和早期诊断。
诊断流程与注意事项
诊断流程
医生根据患者的症状和体征，结合实验室检测结果，综合评 估病情，作出诊断。
注意事项
诊断时应排除其他可能导致高同型半胱氨酸血症的疾病，如 甲状腺功能减退、肾功能不全等。
鉴别诊断与其他疾病
鉴别诊断
高同型半胱氨酸血症需与其他导致高 同型半胱氨酸血症的疾病进行鉴别， 如甲状腺功能减退、肾功能不全等。
肾功能不全患者
在药物治疗的同时，需关注肾功能 状况，调整药物剂量和使用频率。
04
高同型半胱氨酸血症 的预防
预防原则与目标人群
预防原则
以降低高同型半胱氨酸血症发生率为目标，采取综合性预防措施，包括改善饮食习惯、增加叶酸摄入、定期筛查 等。
目标人群
中老年人、有家族遗传史者、长期饮食习惯不良者、慢性疾病患者等高危人群。
高同型半胱氨酸血症与多种疾病的风险增加有关，如心血管疾病、脑血管疾病 、外周血管疾病等，同时也是认知障碍、抑郁症和骨质疏松症等疾病的风险因 素。
02
高同型半胱氨酸血症 的诊断
诊断标准与检测方法
诊断标准
血浆同型半胱氨酸水平高于15μmol/L。
检测方法
通过抽取静脉血液样本，采用生化分析仪进行检测，可获得准确的同型半胱氨酸 水平。
高同型半胱氨酸血症
高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症是一种罕见的遗传性代谢疾病，主要由于同型半胱氨酸代谢途径中的酶缺乏或功能异常引起。
该疾病主要表现为血液中同型半胱氨酸的浓度升高，导致一系列严重的健康问题。
本文将对高同型半胱氨酸血症的病因、症状、诊断、治疗和预防等方面进行综述。
高同型半胱氨酸血症具有家族聚集性，常常是由双亲携带同型半胱氨酸代谢酶的突变基因所引起的。
遗传突变导致同型半胱氨酸转化为半胱氨酸的酶的功能受损，使得同型半胱氨酸积累在体内。
高同型半胱氨酸血症被认为是一种自升自灭的疾病，即在发病早期同型半胱氨酸的积累可以导致一系列症状，但随着年龄的增长，症状可能会减轻或消失。
高同型半胱氨酸血症的症状涉及多个系统，包括神经系统、血管系统、心脏和肾脏等。
最常见的症状是中枢神经系统的损害，表现为智力发育迟缓、智力低下和癫痫等。
此外，高同型半胱氨酸血症还与动脉粥样硬化、静脉血栓和冠心病等心血管疾病有关。
还有研究发现，高同型半胱氨酸血症与胎儿发育缺陷、自闭症和多种癌症等疾病存在相关性。
诊断高同型半胱氨酸血症主要依靠临床症状和血液检测。
一般情况下，发现智力低下、癫痫、心血管疾病等症状的患者会进行血液检测，其中包括测量同型半胱氨酸、半胱氨酸和甲基化半胱氨酸等指标。
血液检测发现同型半胱氨酸浓度升高，可以初步确诊高同型半胱氨酸血症。
为了确定病因，进一步可以进行基因检测，寻找同型半胱氨酸代谢酶基因中的突变。
治疗高同型半胱氨酸血症的主要方法是通过限制摄入富含同型半胱氨酸的食物，降低血液中同型半胱氨酸的浓度。
在日常饮食中，患者需要避免食用富含蛋氨酸和胶原蛋白的食物，如肉类、家禽、鱼类等。
此外，口服维生素B6、B12和叶酸等可以促进同型半胱氨酸代谢，帮助降低血液中同型半胱氨酸的浓度。
尽早开始治疗可以减轻症状，但对于已经有神经系统损害的患者，治疗效果则有限。
预防高同型半胱氨酸血症包括家族遗传咨询和基因检测。
对于已知患有高同型半胱氨酸血症的家庭，建议在生育前进行基因检测，以了解携带突变基因的风险。
高同型半胱氨酸血症
加速认知功能衰退
高同型半胱氨酸血症可影响神经递 质代谢和神经元功能，加速认知功 能衰退，增加阿尔茨海默病等神经 退行性疾病的风险。
引起神经系统炎症
高同型半胱氨酸血症可引起中枢神 经系统炎症反应，导致头痛、头晕 、失眠等症状。
对其他系统的影响
对肾脏的影响
高同型半胱氨酸血症可引起肾脏损伤，加重肾功能不全，增加慢 性肾病的风险。
CHAPTER
04
高同型半胱氨酸血症的日常保 健
饮食调整
0112是降低同型半胱氨酸水平的关键营养素，应多吃富含
这些营养素的食物，如绿叶蔬菜、豆类、蛋类和动物肝脏等。
02
控制动物蛋白摄入
动物蛋白摄入过多会增加同型半胱氨酸水平，应适量控制红肉、加工肉
等动物蛋白的摄入，增加植物蛋白的摄入，如豆类、坚果等。
戒烟限酒
吸烟和饮酒会增加同型 半胱氨酸水平，应戒烟 限酒，保持健康的生活 方式。
定期检查与监测
定期检测同型半胱氨酸水平
建议每年进行一次同型半胱氨酸水平检测，以便及时了解 自己的同型半胱氨酸水平。
监测相关疾病
高同型半胱氨酸血症可能与心血管疾病、中风等疾病相关 ，应定期监测血压、血脂等指标，及早发现并治疗相关疾 病。
及时调整治疗方案
如果同型半胱氨酸水平持续升高，应及时就医并调整治疗 方案，包括增加叶酸和维生素B12的摄入、改变饮食习惯 等。
CHAPTER
05
高同型半胱氨酸血症的案例研 究
案例一：某患者的高同型半胱氨酸血症经历
总结词
缺乏健康饮食和运动的生活方式
详细描述
该患者未及时诊断和治疗高同型半胱氨酸血症，导 致病情逐渐恶化。
对免疫系统的影响
高同型半胱氨酸血症可降低免疫功能，增加感染和自身免疫性疾病 的风险。
血清同型半胱氨酸偏高怎么办？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享血清同型半胱氨酸偏高怎么办？
导语：相信大家一听我提起血清同型半胱氨酸偏高，就会感到头疼，因为完全搞不懂这类症状的意思是什么。
今天，我就来跟大家一起分析一下关于血清同
相信大家一听我提起血清同型半胱氨酸偏高，就会感到头疼，因为完全搞不懂这类症状的意思是什么。
今天，我就来跟大家一起分析一下关于血清同型半胱氨酸偏高这类症状的出现，我们应该采取的看法，应该注意的预防措施是什么。
希望，能给有类似需要的朋友带来帮助。
评价心脑血管风险的指标，价值等同于血糖、血脂、血压。
注意：国外大样本调查研究显示，因猕猴桃中含丰富也算，食用后可降低同型半胱氨酸，有降低心脑血管风险的可能。
高同型半胱氨酸血症是指血浆或血清中游离及与蛋白结合的同型半胱氨酸和混硫化物含量增高，由甲硫氨酸代谢障碍引起。
同型半胱氨酸(HCY)是心血管疾病发病的一个重要危险因子。
血液中增高的HCY因为刺激血管壁引起动脉血管的损伤，导致炎症和管壁的斑块形成，最终引起心脏血流受阻，因此高同型半胱氨酸血症是冠心病一个独立、重要的危险因素。
目前尚没有专门治疗高同型半胱氨酸血症的药物，但研究已经证实补充维生素B6、维生素B12和叶酸可以降低血浆中同型半胱氨酸水平。
另一方面限制甲硫氨酸的摄入，饮食中减少动物蛋白摄入量。
同型半胱氨酸在临床上的应用主要作为心血管疾病，尤其是冠状动脉粥硬化和心肌梗塞的危险指标，它的浓度升高程度与疾病的危险性成正比。
意见建议：根据同型半胱氨酸的代谢特点，维生素B12、叶酸缺乏症以及遗传性N5甲基四氢叶酸转甲基酶、胱硫醚-β-合成酶基因缺陷也。
治疗高同型半胱氨酸血症关键要靠
治疗高同型半胱氨酸血症关键要靠“吃”关于高同型半胱氨酸血症的治疗，记者采访了长期从事同型半胱氨酸相关研究的天津医学会神经病学分会副主任委员、市第三中心医院神经内科主任张哲成和天津中医二附院营养科主任张秋莲两位专家。
他们说，同型半胱氨酸的检测需要早晨空腹抽血，当血液中同型半胱氨酸的水平超过15μmol/L时，就为高同型半胱氨酸血症。
根据其水平高低，高同型半胱氨酸血症可分为轻、中、重度三个级别，15μmol/L至30μmol/L（含30μmol/L）为轻度，30μmol/L至100μmol/L（含100μmol/L）为中度，大于100μmol/L 为重度。
目前，同型半胱氨酸的检测已被纳入医保报销范畴。
高同型半胱氨酸血症的治疗很“简单”，主要就是补充叶酸、VB6和VB12。
而这些又是人体必需的营养元素，日常饮食就可获取，如绿叶蔬菜、水果、坚果、蛋、豆类、酵母及动物肝脏、肾脏中富含叶酸，瘦肉、花生、糙米、绿叶蔬菜、香蕉等食物中富含维生素B6，肉类、动物内脏、鱼、禽、蛋、贝类中富含维生素B12。
所以，治疗高同型半胱氨酸血症，关键要调整饮食。
原则讲，应适当多吃绿叶蔬菜、水果、动物肝脏和肾脏等，少吃红肉、白肉、豆类、海产品等，因为这些食物富含蛋氨酸，进入人体后会转化为同型半胱氨酸。
具体说，每天应摄入500克蔬菜、200克水果，尤其要多吃绿叶菜；严格控制肉类摄入，不吃肥肉，吃瘦肉每日不超100克；每周吃5次豆类，每次约50克；每周吃1至2次动物肝脏、肾脏，每次约25至50克；多吃糙米、全麦食物等粗粮。
此外，应戒烟限酒、少吃盐（每日不超6克）、少喝咖啡等。
对于中重度高同型半胱氨酸血症者，在调整饮食的同时，还可在医生指导下进行“药物”治疗，即补充叶酸、维生素B6、维生素B12制剂。
这些维生素片价格较便宜，而且是人体必需营养，因而长期适量服用安全可靠。
“高同型半胱氨酸血症是导致心脑血管病、某些癌症、老年性痴呆等多种疾病的重要独立危险因素，因此，对它的治疗应像高血压、高胆固醇血症、糖尿病一样，是一项长期工程。
高同型半胱氨酸血症诊疗指南(2019年版)
高同型半胱氨酸血症诊疗指南（2019年版）高同型半胱氨酸血症概述同型半胱氨酸是一种含硫氨基酸，为蛋氨酸代谢过程中的中间产物。
由于各种原因导致同型半胱氨酸代谢受阻，体内同型半胱氨酸异常堆积，外周血中同型半胱氨酸升高，即为同型半胱氨酸血症（homocysteinemia）或高同型半胱氨酸血症。
狭义的同型半胱氨酸血症（同型半胱氨酸尿症，homocystinuria）特指由于胱硫醚β-合成酶（cystathionine β-synthase，CBS）缺乏，导致同型半胱氨酸在血和尿中异常增高，又称经典型同型半胱氨酸血症。
病因和流行病学高同型半胱氨酸血症病因复杂，主要分为先天遗传型及后天获得型。
后天获得型可由生活方式、饮食习惯、基础疾病（糖尿病、脑卒中、慢性肾脏病、肿瘤等）及药物等因素导致。
先天遗传型主要由以下3种原因引起：CBS缺乏、钴胺素合成障碍及钴胺素合成障碍。
其中CBS缺乏导致经典型同型半胱氨酸血症，属于常染色体隐性遗传性疾病，是位于染色体21q22.3编码CBS的基因缺陷所致。
CBS缺乏将影响同型半胱氨酸的转硫途径，使其在转化为胱硫醚及半胱氨酸的过程中出现障碍，造成同型半胱氨酸在体内的异常堆积。
据统计，全球高同型半胱氨酸血症的发病率是5％～7％，其中经典型高同型半胱氨酸血症发病率在活产新生儿中为1/300 000～1/200 000。
研究显示，我国高同型半胱氨酸血症的发病率是27.5％，远高于一些发达国家，在北部地区、沿海地区患病率更高。
临床表现该病患儿出生时多无异常，婴儿期临床表现并无特异性，仅表现为生长和发育迟缓。
常于3岁有眼部症状和体征后得以诊断。
1.视力受损异位晶状体所致的近视和虹膜震颤等症状可在3岁后出现，晚期可合并散光、青光眼、葡萄肿、白内障、视网膜剥离及视神经萎缩。
2.智力障碍较常见，主要表现为进展性智力障碍。
维生素B6治疗敏感型患者智力障碍较轻。
3.精神或行为障碍大约50％患儿可出现，20％患儿合并惊厥。
高同型半胱氨酸血症防范措施
高同型半胱氨酸血症防范措施
高同型半胱氨酸血症是一种遗传性代谢疾病，如果不加以防范和治疗，可能会导致严重的
身体健康问题。
以下是一些预防措施，帮助患者降低高同型半胱氨酸血症的风险：
1. 饮食调整：限制富含同型半胱氨酸的食物摄入，如红肉、肝脏、奶酪和豆类等，适量增加谷类、水果和蔬菜的摄入量。
此外，摄入富含维生素B6、B12和叶酸的食物，有助于降低血液
中同型半胱氨酸的含量。
2. 增加水分摄入：充足的水分摄入有助于稀释血液中的同型半胱氨酸，并通过尿液排出。
3. 药物治疗：患者需咨询医生，并按照其指导进行药物治疗。
常用的药物包括B族维生素和降同型半胱氨酸药物，如甲硫氨酸等。
4. 避免吸烟和酗酒：吸烟和酗酒会进一步加重高同型半胱氨酸血症的症状和风险，尽量远离这
些不良习惯。
5. 定期体检：定期进行全面的身体检查，包括血液检查、肝功能和肾功能等。
及时发现问题并
采取相应的治疗措施。
6. 避免环境污染：尽量减少接触环境中的化学物质和有害物质，因为这些物质可能对代谢系统
产生负面影响。
7. 遵循医生的建议：根据医生的建议进行治疗和生活方式的改变，定期复诊并与医生保持沟通。
需要强调的是，高同型半胱氨酸血症是一种复杂的疾病，因此在制定预防措施时，应该根据具
体个体情况和医生的建议进行个性化的处理。
只有综合了饮食、药物治疗和生活方式的改变，
才能最大程度地降低高同型半胱氨酸血症的风险。
高同型半胱氨酸血症
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高同型半胱氨酸血症
症状
HHcy的症状可能包括
心血管疾病：HHcy与心血管疾病的发生和发展密切 相关，可能导致动脉粥样硬化、心肌梗死、脑卒中 等
神经系统疾病：HHcy可能导致神经系统疾病，如阿 尔茨海默病、帕金森病等
其他症状：如骨质疏松、消化系统疾病等也可能与 HHcy有关
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高同型半胱氨酸血症
诊断与治疗
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1 定义 3 症状 5 预防
2 病因 4 诊断与治疗
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高同型半胱氨酸血症
定义
高同型半胱氨酸血症 (Hyperhcy)水平升高的病理状态。正 常水平的Hcy对于人体是重要的 ，但当其浓度超过正常范围时， 可能导致一系列的健康问题
诊断：通过血液检测可以确 定Hcy水平，从而诊断HHcy
治疗：治疗HHcy的方法包括 调整饮食、补充营养物质和 药物治疗。对于严重HHcy的 患者，可能需要通过基因检 测确定病因，以便进行针对 性治疗
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高同型半胱氨酸血症
预防
为了预防HHcy，建议 保持良好的生活习惯 ，如均衡饮食、规律 运动、戒烟限酒等。 同时，定期进行体检 ，及时发现并治疗相 关疾病
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高同型半胱氨酸血症
病因
HHcy的主要病因包括遗传因素、营养因素和生活方式
遗传因素：部分人群存在MTHFR、CBS等 基因突变，导致Hcy代谢途径受阻，引发 HHcy
营养因素：缺乏维生素B6、维生素B12和 叶酸等营养物质会影响Hcy的代谢，导致 HHcy
不良的生活方式：如长期饮酒、吸烟、 饮食不规律等也可能影响Hcy的代谢，导 致HHcy
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高同型半胱氨酸血症与饮食结构的关系
高同型半胱氨酸血症与饮食结构的关系黄山【期刊名称】《标记免疫分析与临床》【年(卷),期】2012(019)005【总页数】3页(P304-306)【关键词】饮食结构;同型半胱氨酸;高同型半胱氨酸血症;血脂代谢;冠状动脉粥样硬化【作者】黄山【作者单位】首都医科大学附属北京中医医院,北京100010【正文语种】中文【中图分类】R589.3同型半胱氨酸(homocysteine，HCY)或称为高半胱氨酸，是一种含硫氨基酸，它是蛋氨酸代谢过程中的中间产物，正常人空腹血清HCY检测值为5～15μmol/L，高于此范围称为高HCY血症(空腹血清HCY检测值16～50(mol/L)。
众多研究表明，HCY和血脂代谢异常与动脉粥样硬化的发生、发展关系密切，是导致冠状动脉粥样硬化性心脏病急性事件和脑血管意外发生的独立危险因素。
因此，血清同型半胱氨酸的检测对于提高人类的健康有重要意义［1］。
由于高节奏生活规律和生活水平提高等原因，很多人饮食结构失衡，红肉类动物蛋白大量摄入，却很少吃蔬菜水果。
研究表明，肉类、乳酪及其他蛋白质类食物中蛋氨酸含量丰富，大量摄入或缺乏维生素，都会导致血清HCY浓度上升［2］。
对常规体检人群HCY检测值偏高(＞15μmol/L)，但血脂类项目(CHO，TG等)检测结果正常，排除其它干扰后，初步判断高HCY血症与饮食结构相关。
本文通过临床病例总结，揭示饮食结构与高HCY血症之间的关系。
资料与方法1 对象选择2011年4月至2011年8月本科常规体检人群100名，排除半年内服用过维生素B6、维生素B12、叶酸者;无严重疾病，除外吸烟、酗酒、高血压、高脂血症，且无代谢性疾病及肝肾疾病。
男58例，女42例，年龄20～62岁，平均年龄41±21岁。
随机分为实验组50名和对照组50名，两组间在年龄、性别、体重指数差异均无统计学意义(P＞0.05)。
2 方法受检者清晨空腹抽取取静脉血2mL，30min内以3000rpm离心10min，取血清进行检测。
高同型半胱氨酸血症的临床研究进展
高同型半胱氨酸血症的临床研究进展同型半胱氨酸（Hcy）是一种含硫氨基酸，是蛋氨酸代谢过程中的中间产物。
当血液中同型半胱氨酸水平升高（通常定义为空腹血浆Hcy 水平≥15 μmol/L）时，就会导致高同型半胱氨酸血症（HHcy）。
近年来，HHcy 因其与多种疾病的密切关联而受到广泛关注，成为临床研究的热点之一。
HHcy 的发病机制较为复杂。
首先，遗传因素在其中起着重要作用。
某些基因突变可能导致参与 Hcy 代谢的关键酶活性降低，如亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）、胱硫醚β合成酶（CBS）等，从而影响Hcy 的正常代谢。
其次，营养因素也不容忽视。
维生素 B6、维生素B12 和叶酸等营养素的缺乏会干扰 Hcy 向蛋氨酸或半胱氨酸的转化，进而引起 Hcy 水平升高。
此外，年龄增长、不良生活方式（如吸烟、酗酒、长期高蛋氨酸饮食）、某些药物的使用以及一些疾病状态（如肾功能不全、甲状腺功能减退、恶性肿瘤等）也可能导致 HHcy 的发生。
HHcy 与心血管疾病的关系密切。
大量研究表明，HHcy 是心血管疾病的独立危险因素。
高水平的 Hcy 能够损伤血管内皮细胞，促进血管平滑肌细胞增殖，增加氧化应激和炎症反应，导致动脉粥样硬化的形成和进展。
此外，HHcy 还会影响血液的凝固和纤溶系统，增加血栓形成的风险，从而引发心肌梗死、脑卒中等心血管事件。
临床研究发现，降低 Hcy 水平可以显著降低心血管疾病的发生风险和死亡率。
HHcy 与神经系统疾病也有着千丝万缕的联系。
在脑血管疾病方面，HHcy 会增加脑小血管病的发病风险，促进脑白质病变的进展，加重认知功能障碍。
对于阿尔茨海默病和帕金森病等神经退行性疾病，HHcy可能通过氧化应激、神经炎症和神经毒性等机制，加速神经元的损伤和死亡，从而导致病情的恶化。
此外，HHcy 还与癫痫、偏头痛等神经系统疾病的发生和发展有关。
在糖尿病及其并发症方面，HHcy 同样扮演着重要角色。
糖尿病患者往往存在着不同程度的代谢紊乱，这可能导致 Hcy 代谢异常，进而出现 HHcy。
高同型半胱氨酸血症 病情说明指导书
高同型半胱氨酸血症病情说明指导书一、高同型半胱氨酸血症概述高同型半胱氨酸血症是指在空腹状态下，血浆中的同型半胱氨酸水平在多种原因作用下出现升高，即空腹血浆中同型半胱氨酸水平超过15umol/L 时可定义为高同型半胱氨酸血症。
高同型半胱氨酸血症的病因主要与遗传因素、疾病与药物因素、饮食因素、年龄因素、其他因素等相关。
高同型半胱氨酸血症可作为某些疾病的高危因素，本身并没有特异性的症状，其症状主要与其导致的疾病有关，如引起心血管疾病患者可能会出现胸闷、胸痛、心慌等症状。
英文名称：暂无资料。
其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有关发病部位：全身常见症状：胸闷、胸痛、心慌、血压升高、头晕、头痛主要病因：遗传因素、疾病与药物因素、饮食因素、年龄因素、其他因素检查项目：血清学检查重要提醒：患者在日常一定要注意定期复诊，若发现数值突然升高，需积极配合医生做进一步的检查。
临床分类：暂无资料。
二、高同型半胱氨酸血症的发病特点三、高同型半胱氨酸血症的病因病因总述：高同型半胱氨酸血症的病因主要与遗传因素、疾病与药物因素（如甲状腺功能减退症、左旋多巴）、饮食因素、年龄因素、吸烟、饮酒、缺乏锻炼等相关。
基本病因：1、遗传因素 MTHFR、CBS、MS 等基因突变大幅度降低酶的耐热性和活性，会明显升高血浆中同型半胱氨酸水平。
2、疾病与药物因素甲状腺功能减退症、急性淋巴细胞性白血病、慢性消耗性疾病等可影响同型半胱氨酸代谢。
左旋多巴、异烟肼、甲氨蝶呤、抗癫痫药等药物可干扰叶酸或含硫氨基酸的代谢，使同型半胱氨酸一过性升高。
3、饮食因素富含蛋氨酸食物的过量摄入，及维生素B12、维生素B6的摄入不足，可使同型半胱氨酸水平升高。
4、年龄因素研究结果显示，随着年龄增长同型半胱氨酸水平也会升高，且男性高于女性，可能与女性摄入叶酸高于男性，且雌性激素促进同型半胱氨酸代谢有关。
谈谈高同型半胱氨酸血症
谈谈高同型半胱氨酸血症作者：罗发瑞来源：《老友》2018年第08期当前的保健体检很少涉及同型半胱氨酸（Hcy）的测定。
须知，老年人随着年龄增高，体内代谢的相关酶的生成及其特性会下降，导致体内半胱氨酸增高，对老年人的心脑血管保健不利。
考虑到此项检查对老年人心血管病的保健意义较大，特略谈如下。
一、同型半胱氨酸的实质及其在体内的代谢同型半胱氨酸是人体细胞代谢过程中蛋氨酸代谢的中间产物，是由蛋氨酸去甲基生成的一种含酯氨基酸，属于血管损伤性氨基酸。
它在体内代谢的主要器官为肝、肾。
健康人同型半胱氨酸的生成和代谢是处于平衡状态的，但随着生活环境、饮食习惯等的改变，体内的同型半胱氨酸也将相应地发生改变。
如体内同型半胱氨酸增高，则体内的超氧化物歧化酶和细胞中的抗氧化酶的生成将会受到抑制，超氧化物整体降低或灭活，引起超氧化物应激反应，使血管内皮受损，导致血管壁内胆固醇、脂蛋白沉积，可能引起动脉粥样硬化。
同型半胱氨酸体内代谢有两条途径，即再甲基化和转硫化。
维生素B1和维生素B12是蛋白的辅酶，叶酸是亚甲基四氢叶酸还原酶的底物，它们均在同型半胱氨酸的代谢中起着重要作用。
如果体内叶酸、维生素B1、维生素B12的含量不足，同型半胱氨酸的代谢过程受阻，将导致同型半胱氨酸大量蓄積，引发高同型半胱氨酸血症。
二、高同型半胱氨酸血症导致的病理变化目前医学研究认为，高同型半胱氨酸血症对机体影响很大，其可损伤血管内皮细胞，增强血小板的凝聚性，影响血管平滑肌的增殖，促进脂蛋白（载脂蛋白）在血管壁的沉积，引发动脉粥样硬化。
重者可能导致出血、血栓形成，阻塞血管而发生心肌梗死或脑梗死。
此外，高同型半胱氨酸血症还可能影响纤维蛋白的活性。
三、高同型半胱氨酸血症的危害及其治疗1.高同型半胱氨酸血症和高血压高同型半胱氨酸血症与高血压的关系是近年国内外医疗界的研究热点。
Mendis等发现，同型半胱氨酸大于18μmol/L者，患高血压的概率将增加3倍。
我国凡患有高血压者，如果血液中同型半胱氨酸大于10μmol/L，即属于H型高血压（每四个高血压患者就有三个属于这一型）。
高同型半胱氨酸血症诊疗指南
高同型半胱氨酸血症诊疗指南一、概述高同型半胱氨酸血症是一种常见的代谢紊乱，通常血液中同型半胱氨酸水平高于正常范围。
这种病症与多种疾病有关，包括心血管疾病、脑血管疾病、神经肌肉疾病和妊娠并发症等。
因此，高同型半胱氨酸血症的诊断和治疗非常重要。
本指南旨在提供诊断和治疗高同型半胱氨酸血症的指导原则。
二、诊断1、血液检查：血液同型半胱氨酸水平是诊断高同型半胱氨酸血症的主要依据。
正常情况下，同型半胱氨酸水平应低于15μmol/L。
如果水平高于15μmol/L，应考虑诊断为高同型半胱氨酸血症。
2、其他检查：对于疑似高同型半胱氨酸血症的患者，医生可能会建议进行其他检查，以评估患者的整体健康状况。
这些检查可能包括心电图、超声心动图、血脂、血糖、肾功能等。
三、治疗1、饮食调整：高同型半胱氨酸血症患者应调整饮食，减少动物蛋白质的摄入，增加水果、蔬菜和全谷物的摄入。
这是因为动物蛋白质中富含甲硫氨酸，而甲硫氨酸是同型半胱氨酸合成的重要原料。
同时，叶酸、维生素B6和维生素B12等营养素有助于降低同型半胱氨酸水平。
2、补充营养素：高同型半胱氨酸血症患者可适当补充叶酸、维生素B6和维生素B12等营养素。
这些营养素有助于降低同型半胱氨酸水平，并预防心血管疾病和其他并发症的发生。
3、药物治疗：对于严重高同型半胱氨酸血症患者，药物治疗可能是一种选择。
然而，药物治疗应在医生的指导下进行，并应密切监测不良反应。
目前常用的药物包括甲氨蝶呤、阿卡波糖等。
四、预防1、健康饮食：保持均衡的饮食是预防高同型半胱氨酸血症的关键。
增加水果、蔬菜和全谷物的摄入，减少动物蛋白质的摄入有助于降低同型半胱氨酸水平。
2、适量运动：适量的有氧运动有助于提高身体的新陈代谢率，降低同型半胱氨酸水平。
3、戒烟限酒：吸烟和过量饮酒都可能增加同型半胱氨酸水平，因此戒烟限酒有助于预防高同型半胱氨酸血症。
4、定期体检：定期体检有助于及时发现并治疗高同型半胱氨酸血症。
医生可以根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
高同型半胱氨酸血症的饮食
同型半胱氨酸饮食
(1)限制精制碳水化合物如精米、精面,拒绝糖,吃血糖生成指数低的食物；
(2)少吃含饱和脂肪的红肉每周最多吃400g瘦肉,多吃鱼每周最少3次和植物蛋白每周至少
5次豆制品或豆类,多吃富含欧米伽-3脂肪的食物如亚麻籽油、多脂鱼,或鱼油补充剂；
(3)多吃蔬菜、水果每天至少5分,同时吃一瓣大蒜或服用大蒜油胶囊；
(4)每周至少5次有氧运动如快走、慢跑,每次30~60分钟;为自己减压如太极、瑜伽、冥想；
(5)戒烟、限酒、少茶,拒绝咖啡喝含糖饮料,限盐、拒绝油炸食品；
(6)每日服用质量合格的复合补充剂,补充剂中维生素和矿物质必须达到以下水平：维生素
B1、维生素B2、维生素B6至少25毫克,叶酸200微克,维生素B12至少10微克,另外：还必须含有维生素A、维生素D、维生素C1000毫克及镁、锰、锌、硒、铬等;
如同型半胱氨酸高于15单位,应加大补充剂量;叶酸1200~2000微克、维生素B121000~1500微克,维生素B675~100毫克,维生素B220~50毫克;。
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高同型半胱氨酸血症的饮
食
Prepared on 22 November 2020
同型半胱氨酸饮食
(1)限制精制碳水化合物（如精米、精面），拒绝糖，吃血糖生成指
数低的食物；
(2)少吃含饱和脂肪的红肉（每周最多吃400g瘦肉），多吃鱼（每周
最少3次）和植物蛋白（每周至少5次豆制品或豆类），多吃富含欧米伽-3脂肪的食物（如亚麻籽油、多脂鱼，或鱼油补充
剂）；
(3)多吃蔬菜、水果（每天至少5分），同时吃一瓣大蒜或服用大蒜
油胶囊；
(4)每周至少5次有氧运动（如快走、慢跑），每次30~60分钟。
为
自己减压（如太极、瑜伽、冥想）；
(5)戒烟、限酒、少茶，拒绝咖啡喝含糖饮料，限盐、拒绝油炸食
品；
(6)每日服用质量合格的复合补充剂，补充剂中维生素和矿物质必须
达到以下水平：维生素B1、维生素B2、维生素B6至少25毫克，叶酸200微克，维生素B12至少10微克，另外：还必须含有维生素A、维生素D、维生素C1000毫克及镁、锰、锌、硒、铬等。
如同型半胱氨酸高于15单位，应加大补充剂量。
叶酸（1200~2000微克）、维生素B12（1000~1500微克），维生素B6（75~100毫克），维生素B2（20~50毫克）。