系统性红斑狼疮教学优秀课件

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(一)全 身 表 现
发热： 低中度热 (病情活动与感染鉴别) 疲乏、体重下降：
常见，但临床常被忽视 往往早于其它症状 常是狼疮活动先兆
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（二）皮肤粘膜（８０％出现）
皮肤红斑 面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现
盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、 上胸、上肢等部位
及预后。
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总论
分 按抗不同靶抗原成分抗体分类
类
ANAS
抗DNA抗体 抗组蛋白抗体
抗单链DNA抗体 抗双链DNA抗体
抗ENA抗体
抗非组蛋白抗体
抗着丝点抗体
抗Sm抗体 抗RNP抗体 抗SSA 抗体 抗SSB抗体 抗SCL－70抗体 抗JO－1抗体
分子模拟或超抗原，破坏自身耐受
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（三） 性激素
女性占90％ 好发于育龄期女性，雌激素水平增高，泌
乳素水平增高，导致妊娠后期和产后哺乳 期病情加重 高峰年龄为20－40岁
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三、临 床 表 现
(Clinical situation)
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二、病因 遗传 环境 雌激素
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免疫学异常 多种自身抗体
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病因
（－） 遗传因素（多基因病）
1.遗传易感性
● 同卵双胎，一位患SLE，另一位几率50％， 5 ～ 10倍于异卵双胎。
● SLE患者的第一代亲属，发病率 5％，8倍于正 常人家庭。
2.基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关：
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颊部蝶形红斑
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盘状红斑
(Discoid rash)
SLE中15%-30% 圆形或椭圆型， 边缘凸起，有鳞屑。
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光敏感
(Photosensitivity)
日晒后 •发病 •复发 •系统损害加重
手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼 际部位斑点状红斑
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（二）皮肤粘膜
光敏感 雷诺氏现象 紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现 口腔溃疡伴轻微疼痛 弥漫或斑秃状脱发
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颊部红斑
(Malar rash)
SLE最具特征性改变 30%-60% 红色或暗红色， 过鼻梁，不侵犯 鼻唇沟。有光过敏。
治疗前
治疗后
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网状青斑
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雷诺现象
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（三）浆膜炎 (Serositis)
可有多发性浆膜腔积液
胸膜炎、心包炎和腹膜炎 积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+) 常被误诊误治 除外结核，年轻女性注意SLE
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多浆膜腔积液 32
（四）肾脏损害(LN)
－SLE最具有特征受累的脏器
高脂血症、低蛋白血症 ●晚期尿毒症
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（六）心血管
可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠 状动脉和传导组织
（七）胸膜、肺
胸膜炎 狼疮性肺炎 胸腔积液 肺出血
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（八）神经系统（２５％）
约10%的患者为首发症状 神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或幻
系统性红斑狼疮教学优秀课件
主要内容
1、了解SLE病因 2、掌握SLE的临床表现、诊断标准 3、了解其防治措施
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一、定义
SLE
是一种多因素参与、累及全身多系统多脏 器的自身免疫性疾病。
临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的 损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。
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口腔溃疡
(Oral ulcers)
口腔溃疡或粘膜糜烂伴明显水肿，提示SLE进行加重
免疫抑制剂和/或抗生素治疗后，注意真菌感染
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脱发
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手足血管炎
(vasculitis)
指 趾 端 红 斑 掌红斑
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临床发生率50－70％ 肾活检显示几乎100％ 不少患者以肾炎为首发表现 肾功能衰竭为主要死因之一
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（五）狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN）
持续蛋白尿为最常见临床表现， 血尿、管型尿、肾功能衰竭
●肾炎型： 水肿、蛋白尿、血尿、高血压 ●肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、
觉、妄想、猜疑等精神障碍症状； 脊髓损伤：截瘫、大小便失禁； 脑电图、脑脊液测定； 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤； 少数：无菌性脑膜炎 凡有中CNS症状者均示病情活动，且严重予后不佳。
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பைடு நூலகம்
四、实验室检查
(laboratory examination)
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手足血管炎
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手指末端小动脉梗塞
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手足血管炎 手指坏疽(gangrene)
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手指血管炎
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甲周红斑
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掌红斑
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手足血管炎
治疗前
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治疗后
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手足血管炎
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● HLA-DQB1与抗ds-DNA有关 ● HLA-DQW6与抗Sm抗体相关
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（二） 环境因素
1.紫外线
光敏感现象：皮疹加重，疾病复发或恶化 上皮细胞凋亡，新抗原暴露→自身Ab 2.药物性狼疮 芳香族胺基团或联胺基团
如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺 等SLE应慎用之。 3.感染 尤其是病毒感染
临床表现复杂多样
可损害任何系统、脏器、组织
起病情况: 隐匿起病
轻型突变重型 多系统受累
(多种自身抗体 免疫复合物介导的血管炎)
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全身症状表现 皮肤粘膜表现 骨、关节、肌肉表现 呼吸系统表现 肾脏表现 精神神经系统表现 心血管系统表现 消化系统表现 血液系统表现
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ANA传统定义（狭义）:是抗细胞核抗原成分的自身 抗体的总称，一组指针对细胞核内DNA、RNA、蛋白 质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。
ANA 新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体的总称， 是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
构成抗核抗体谱（Anti-nuclear antibodies,ANAS) 有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、判断疗效