皮肌炎诊断及治疗
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健康指导
• 患者给予高蛋白、高维生素类食物，多食新鲜蔬菜、 水果；忌食辛辣刺激性食物（葱、姜、蒜等）及海产 品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；少食油腻食 物勿饱食，禁吸烟饮酒。避免日光直接照射（主要是 紫外线），外出时带帽子、手套、穿长袖衣服或打伞 等保护裸露皮肤。禁用化妆品、染发剂。避免接触农 药及某些装饰材料。另外，皮肌炎伴肿瘤患者由于经 历了手术、化疗、放疗等治疗，机体免疫功能下降， 加之应用皮质激素和大量广谱抗生素，容易诱发细菌、 霉菌和病毒感染等，应注意皮肤有无瘙痒、局部有无 刺痛、灼痛、红斑或水疱，口腔粘膜是否有溃疡或白 色分泌物
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
治疗方案
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治疗方案
• 其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。 • (1)甲氨蝶呤(Methotrexate) 甲氨蝶呤与糖皮质激素
的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少 激素的用量，从而减Biblioteka Baidu其副作用，因而一般提倡早期 应用。 • (2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗 效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药 起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制， 胃肠道反应和肝酶升高等。 • (3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小 剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在 难治性皮肌炎中发挥一定作用。
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临床表现
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临床表现
1.肌肉表现 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。 约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起 呛咳
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临床表现
2.心脏表现 心脏受累常见，一般都较轻微，很少有 临床症状。最常见的是心律紊乱，如心 悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心 力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。 偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工 酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定 有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤 维所产生。
定义
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• 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累 及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎 症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征， 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组 织病。
病因
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辅助检查
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诊断标准
1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对 称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道 或呼吸道肌肉受累。
2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞 噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显， 筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗 出。
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临床表现
有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变， 有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现， 但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这 种情况被称为无肌炎的皮肌炎
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临床表现
• 4.肺部表现
• 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。 约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起 呛咳。
嘱使用物理降温或药物降温，必要时，按医嘱 抽血检查。 • 3.叮嘱患者多喝水，如若退热后衣服潮湿，要 及时更换。 • 4.在给患者擦浴，洗头等护理时，要做好保暖， 以防感冒
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护理措施
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护理措施
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护理问题
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护理措施
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护理措施
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护理措施
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护理措施
• 体温过高 • 1.每隔4小时复测体温，并登记在体温表上。 • 2.体温高于38.5度时，及时通知医生，并按医
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临床表现
• 3.皮肤表现 • 55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与
肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。 皮疹的类型和范围因人而异，同一患者 在不同病期皮疹也可能不同。
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临床表现
• 皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异 性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指 关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯 等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑 特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧， 常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技 工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过 敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、 多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
3. 血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和 LDH。
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诊断标准
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治疗用药
• 1.糖皮质激素是首选药物。 • 2免疫抑制剂： • （1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎
症有帮助，而且能改善皮肤症状。常用剂量7.5~20mg 口服每周一次。 • （2）硫唑嘌呤起效时间慢，用药6个月后才能判断 是否有效。 • （3）环孢霉素A是用于前两者无效的难治性病，用 药期间监测血压及肾功能。 • （4）环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病 • （5）抗疟药 ：常用药有羟氯喹 • 3.静脉免疫球蛋白注射 • 4.生物制剂 如抗肿瘤坏死因子，确切疗效有待验证。
• 患者给予高蛋白、高维生素类食物，多食新鲜蔬菜、 水果；忌食辛辣刺激性食物（葱、姜、蒜等）及海产 品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；少食油腻食 物勿饱食，禁吸烟饮酒。避免日光直接照射（主要是 紫外线），外出时带帽子、手套、穿长袖衣服或打伞 等保护裸露皮肤。禁用化妆品、染发剂。避免接触农 药及某些装饰材料。另外，皮肌炎伴肿瘤患者由于经 历了手术、化疗、放疗等治疗，机体免疫功能下降， 加之应用皮质激素和大量广谱抗生素，容易诱发细菌、 霉菌和病毒感染等，应注意皮肤有无瘙痒、局部有无 刺痛、灼痛、红斑或水疱，口腔粘膜是否有溃疡或白 色分泌物
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治疗方案
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治疗方案
• 其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。 • (1)甲氨蝶呤(Methotrexate) 甲氨蝶呤与糖皮质激素
的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少 激素的用量，从而减Biblioteka Baidu其副作用，因而一般提倡早期 应用。 • (2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗 效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药 起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制， 胃肠道反应和肝酶升高等。 • (3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小 剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在 难治性皮肌炎中发挥一定作用。
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临床表现
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临床表现
1.肌肉表现 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。 约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起 呛咳
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
临床表现
2.心脏表现 心脏受累常见，一般都较轻微，很少有 临床症状。最常见的是心律紊乱，如心 悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心 力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。 偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工 酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定 有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤 维所产生。
定义
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
• 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累 及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎 症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征， 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组 织病。
病因
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辅助检查
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诊断标准
1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对 称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道 或呼吸道肌肉受累。
2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞 噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显， 筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗 出。
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临床表现
有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变， 有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现， 但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这 种情况被称为无肌炎的皮肌炎
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
临床表现
• 4.肺部表现
• 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。 约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起 呛咳。
嘱使用物理降温或药物降温，必要时，按医嘱 抽血检查。 • 3.叮嘱患者多喝水，如若退热后衣服潮湿，要 及时更换。 • 4.在给患者擦浴，洗头等护理时，要做好保暖， 以防感冒
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
护理措施
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
护理措施
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
护理问题
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护理措施
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
护理措施
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
护理措施
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
护理措施
• 体温过高 • 1.每隔4小时复测体温，并登记在体温表上。 • 2.体温高于38.5度时，及时通知医生，并按医
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
临床表现
• 3.皮肤表现 • 55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与
肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。 皮疹的类型和范围因人而异，同一患者 在不同病期皮疹也可能不同。
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临床表现
• 皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异 性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指 关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯 等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑 特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧， 常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技 工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过 敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、 多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
3. 血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和 LDH。
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诊断标准
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
治疗用药
• 1.糖皮质激素是首选药物。 • 2免疫抑制剂： • （1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎
症有帮助，而且能改善皮肤症状。常用剂量7.5~20mg 口服每周一次。 • （2）硫唑嘌呤起效时间慢，用药6个月后才能判断 是否有效。 • （3）环孢霉素A是用于前两者无效的难治性病，用 药期间监测血压及肾功能。 • （4）环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病 • （5）抗疟药 ：常用药有羟氯喹 • 3.静脉免疫球蛋白注射 • 4.生物制剂 如抗肿瘤坏死因子，确切疗效有待验证。