皮肌炎诊断及治疗
皮肌炎的常见症状及诊断方法解析
皮肌炎的诊断方法
临床诊断
临床表现：皮肤、 肌肉、关节等部位 的疼痛、肿胀、红
斑等
实验室检查：血常规、 尿常规、肝功能、肾功
能等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学检查：皮肤活检、 肌肉活检等
诊断标准：根据临床表 现、实验室检查、影像 学检查和病理学检查结
果进行综合判断
实验室检查
血液检查：包括血常规、生化、
0 2 皮肤干燥、脱屑、皲裂
0 4 皮肤溃疡、出血、瘢痕形成
皮肤感觉异常，如麻木、刺痛、烧Leabharlann 灼感等06肌肉症状
肌肉无力：患者 会出现肌肉无力 的症状，尤其是 四肢肌肉无力， 严重时可能导致
行走困难。
肌肉疼痛：患者 会出现肌肉疼痛 的症状，尤其是 四肢肌肉疼痛， 严重时可能导致
无法活动。
肌肉萎缩：患者 会出现肌肉萎缩 的症状，尤其是 四肢肌肉萎缩， 严重时可能导致
鉴别诊断
皮肌炎的临床表现：皮 肤、肌肉、关节等部位
的炎症反应
皮肌炎的实验室检查： 血常规、尿常规、生化
检查等
皮肌炎的影像学检查：X 线、CT、MRI等
皮肌炎的病理学检查： 皮肤活检、肌肉活检等
皮肌炎与其他疾病的 鉴别诊断：系统性红 斑狼疮、类风湿关节 炎、强直性脊柱炎等
诊断注意事项
皮肌炎的诊断标准包 括皮肤、肌肉、关节、
03 以了解皮肌炎的病理变化，有
助于诊断和鉴别诊断。
病理学诊断
肌肉活检：通过肌肉活检可以 观察到皮肌炎的病理变化，如 肌肉纤维化、血管炎等。
皮肤活检：通过皮肤活检可以 观察到皮肌炎的病理变化，如 皮肤纤维化、血管炎等。
免疫学检查：通过免疫学检查 可以检测到皮肌炎的特异性抗 体，如抗核抗体、抗肌抗体等。
皮肌炎的鉴别诊断
皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎，又称为皮肌炎病，是一种常见的炎症性肌病，主要累及皮肤和肌肉。
在临床工作中，正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。
什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。
病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。
早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等，严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。
皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏：患者常感到全身疲乏，肌肉酸痛，运动能力下降。
2.皮疹和肌肉无力：部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹，表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。
3.体重减轻：由于炎症消耗能量，患者体重普遍减轻。
4.关节疼痛：部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。
皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中，鉴别性诊断是至关重要的，可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。
下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法：1.与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：皮肌炎和SLE有部分表现相似，但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。
2.与多发性肌炎的鉴别：多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉，患者主要表现为肌无力，易与皮肌炎混淆。
3.与皮肤白塞病的鉴别：皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡，与皮肌炎有时会出现鉴别困难。
4.与皮肤结核的鉴别：皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处，需要仔细观察。
5.与干燥综合征的鉴别：干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺，需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。
诊断方法1.病史采集：详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。
2.肌肉力量评估：对患者进行肌肉力量评估，检查肢体肌力和躯干肌力情况。
3.实验室检查：包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查，有助于明确诊断。
4.肌肉活检：通过肌肉活检可明确病理组织学改变，是诊断皮肌炎的重要手段。
5.影像学检查：如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况，有助于鉴别诊断。
皮肌炎诊断及治疗医学课件
皮肌炎诊断及治疗医学课件一、教学内容本课件依据《内科学》第十二章“风湿性疾病”中的第三节“皮肌炎”，详细内容主要包括皮肌炎的定义、病因、病理特点、临床表现、诊断标准及治疗方法。
二、教学目标1. 掌握皮肌炎的临床表现、诊断标准及治疗方法；2. 了解皮肌炎的病因、病理特点；3. 培养学生临床思维能力和病例分析能力。
三、教学难点与重点1. 教学难点：皮肌炎的病因、病理特点、诊断标准；2. 教学重点：皮肌炎的临床表现、治疗方法。
四、教具与学具准备1. 教具：多媒体课件、黑板、粉笔；2. 学具：笔记本电脑、教材、笔记本。
五、教学过程1. 导入：通过临床病例引入，引发学生思考；2. 理论讲解：a. 皮肌炎的定义、病因、病理特点；b. 皮肌炎的临床表现；c. 皮肌炎的诊断标准及治疗方法；3. 例题讲解：分析典型病例，讲解诊断及治疗过程；4. 随堂练习：学生分组讨论，分析病例，提出治疗方案；6. 互动环节：学生提问，教师解答。
六、板书设计1. 皮肌炎定义、病因、病理特点；2. 皮肌炎临床表现；3. 皮肌炎诊断标准及治疗方法；4. 典型病例分析。
七、作业设计1. 作业题目：a. 请简述皮肌炎的定义、病因及病理特点；b. 请列举皮肌炎的临床表现及诊断标准；病例：患者，女，40岁，出现对称性四肢肌肉疼痛、乏力，伴面部蝶形红斑，抗核抗体阳性。
2. 答案：a. 皮肌炎是一种自身免疫性疾病，病因不明，病理特点为肌肉炎症性损伤；b. 皮肌炎的临床表现有对称性四肢肌肉疼痛、乏力，面部蝶形红斑等，诊断标准为抗核抗体阳性；c. 治疗方案：糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药等。
八、课后反思及拓展延伸1. 课后反思：本节课学生对皮肌炎的认识有了提高，但部分学生对病因、病理特点理解不够深入；2. 拓展延伸：鼓励学生查阅相关文献，了解皮肌炎的最新研究进展及治疗方法。
重点和难点解析1. 皮肌炎的病因及病理特点；2. 皮肌炎的临床表现与诊断标准；3. 皮肌炎的治疗方法；4. 例题及随堂练习的设计与实施。
皮肌炎的检查
皮肌炎的检查皮肌炎是一种肌无力的疾病，通常与皮疹和肌肉炎症相伴。
在诊断皮肌炎时，进行一系列的检查以确认诊断是非常重要的。
临床表现皮肌炎患者的主要症状通常包括肌肉无力、皮疹以及关节疼痛。
有时候患者还可能会出现呼吸困难、吞咽困难、发热等症状。
了解患者的临床表现是进行检查的重要前提。
检查项目在诊断皮肌炎时，可以进行以下一些检查项目：1.肌电图（EMG）：肌电图是检测肌肉活动的一种方法，可以评估神经与肌肉之间的联系。
在皮肌炎患者中，肌电图通常显示肌肉电活动的异常。
2.肌酸激酶（CK）检测：CK是一种酶，主要存在于骨骼肌和心肌中。
在皮肌炎患者中，肌酸激酶的水平通常会升高，反映了肌肉受损的程度。
3.抗核抗体（ANA）检测：皮肌炎与自身免疫疾病有关，所以抗核抗体检测可以帮助判断炎症性自身免疫性疾病的存在。
4.抗合成酶抗体检测：这种抗体常常出现在皮肌炎患者中，可以帮助确认诊断。
5.肌肉活检：肌肉活检是最可靠的诊断方法之一，通过取一个小块肌肉组织进行检测，可以明确是否存在肌肉炎症。
6.影像学检查：X射线、CT扫描或MRI检查可以帮助了解患者的肌肉状况和是否有其他并发症。
诊断与治疗通过以上的检查项目，结合患者的临床表现，医生可以明确诊断皮肌炎。
在确定诊断后，通常会采取以下治疗方法：1.药物治疗：常用的药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，可以帮助抑制炎症反应并减轻病症。
2.物理治疗：物理治疗可以帮助患者维持肌肉功能和关节灵活性，改善生活质量。
3.饮食调理：饮食对于皮肌炎的治疗也很重要，可以帮助减轻炎症反应并维持身体健康。
4.心理支持：皮肌炎是一种慢性疾病，患者需要持续的心理支持和关怀。
结语综上所述，皮肌炎的检查对于明确诊断和治疗至关重要。
通过肌电图、肌酸激酶检测等检查项目，医生可以全面了解患者的病情，制定有效的治疗方案。
在治疗过程中，患者也需要积极配合医生，定期复查，以获得更好的疗效和生活质量。
皮肌炎的临床表现及诊断标准
皮肌炎的临床表现及诊断标准皮肌炎是一种炎症性肌肉病，以肌肉无力、肌肉萎缩和皮疹为主要表现。
本文旨在介绍皮肌炎的临床表现及诊断标准，帮助医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、皮肌炎的临床表现1. 肌肉无力皮肌炎最常见的症状是肌肉无力，表现为肢体乏力、上肢抬高困难、下肢爬楼梯费力等。
肌肉无力多发生在肌肉使用后，例如起床、上楼梯、举重物等，也可出现静息状态下的肌肉无力。
2. 皮疹皮肌炎的另一个主要表现是皮疹，可分为以下几种：（1）Gottron斑：指手背、手指、膝盖、踝部等处出现的紫红色或暗红色的皮疹，呈斑块状或斑点状。
（2）Heliotrope皮疹：指眼睑周围出现的紫红色或暗红色的皮疹，类似于日落花。
（3）颈部肌肉纹：指颈部前方出现的肌肉纹，呈现为肌肉萎缩。
3. 肌肉萎缩皮肌炎患者还常常出现肌肉萎缩，表现为肌肉变细、变软、变弱，甚至出现明显的肌肉凹陷。
4. 其他表现皮肌炎还可伴随其他症状，如声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、心肌炎等。
二、皮肌炎的诊断标准皮肌炎的诊断需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查结果等多方面因素。
以下是目前常用的诊断标准：1. Bohan和Peter诊断标准Bohan和Peter诊断标准是目前广泛应用的标准，包括以下五项：（1）对称性肌肉无力。
（2）皮疹：Gottron斑、heliotrope皮疹、颈部肌肉纹等。
（3）电生理学检查：肌电图异常。
（4）肌酸激酶（CK）升高。
（5）肌肉组织病理学检查：肌肉组织炎症细胞浸润、肌纤维坏死、再生等改变。
符合以上三项或以上标准，可诊断为皮肌炎。
2. Targoff诊断标准Targoff诊断标准是一种较新的诊断标准，包括以下四项：（1）肌肉无力。
（2）皮疹：Gottron斑、heliotrope皮疹等。
（3）实验室检查：CK升高、抗Jo-1抗体阳性等。
（4）肌肉组织病理学检查：炎症细胞浸润、肌纤维坏死、再生等改变。
符合以上三项或以上标准，可诊断为皮肌炎。
皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，其诊断和分级标准是根据临床
表现、实验室检查和肌肉活检等多方面的综合评估来确定的。
一般来说，诊断皮肌炎需要考虑以下方面的标准：
1. 临床表现，皮肌炎患者常表现为进行性肌无力、肌肉疼痛、
关节炎、皮疹等症状。
这些症状可能会逐渐加重，严重影响患者的
日常生活。
2. 实验室检查，血清肌酶水平（如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）
的升高是诊断皮肌炎的重要指标之一。
抗核抗体（ANA）和抗Jo-1
抗体等自身抗体的检测也有助于确诊。
3. 肌肉活检，肌肉活检是确诊皮肌炎的“金标准”。
通过肌肉
活检可以观察到肌纤维的变性、坏死、再生和炎症细胞浸润等特征。
分级标准方面，一般可以根据疾病的严重程度和影响范围来进
行评估：
1. 肌力和功能，评估患者的肌力和日常生活能力，包括行走、
爬楼梯、握力等功能。
2. 症状严重程度，评估患者的症状严重程度，包括肌无力程度、疼痛程度、疲劳程度等。
3. 影响范围，评估疾病对患者日常生活、工作和社交活动的影
响范围。
总的来说，皮肌炎的诊断和分级标准是一个综合性的评估过程，需要结合临床症状、实验室检查和影像学检查等多方面的信息来进
行判断。
同时，由于皮肌炎是一种慢性疾病，其诊断和分级标准也
可能随着病情的变化而调整。
因此，对于确诊和治疗皮肌炎的患者
来说，及时就医并进行全面的评估非常重要。
皮肌炎的诊断与治疗
质 沉 着 ，但 中 国人 ＣＲＥＳＴ综合 征 出现 钙质 沉着 者少 见 。雷诺现 象发 生率 为 １００％，多 由寒 冷或 紧 张促发 。 食 管受 累程度 与其他 类型 系统性硬 皮病可 无差别 。指 （趾 ）硬 化有 的 可 向手 背 、足背 、前 臂和 小腿 扩展 ，最终 局 限在 肘 、膝 的远端 而停止发 展 。也 可 累及 面和颈部 。 毛细 血管 扩张 主要 见 于面 、颈 、胸 、背 和上 肢 。ＣＲＥＳＴ 综 合 征 进展 缓 慢 ，逐 渐 加重 ，有 时不 易察 觉 其 病 情 发 展 ，但一 般无 自发好 转 。 参考 文献 从 略
廛 病 病 ２０１ １年 ８月第 ３３卷第 ４期 Ｊ Ｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ ａｎｄ Ｖｅｎｅｒｅｏｌｏｇ ｙ，Ａｕｇ ２０１ １，Ｊｕｎｅ．３３．Ｎｏ．４ ·专家论坛 · ２０１
皮肌炎 的诊 断与治疗
陈 丽 ，李 丽琴
（１．南昌大学第一附属医院皮肤科，江西 南 昌 ３３０００６；２．南 昌 大 学 研 究 生 院 医 学 部 ， 江西 南 昌 ３３０００６） 中 图 分 类 号 ：５９３．２６ 文 献标 识码 ：Ｂ ｄｏｉ：１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１００２－１３１０．２０１１．０４．００６
皮肤 钙 质 沉着 以指 尖 掌侧 最 常 见 ，也 可发 生 于 膝 、肘 、棘 突及 髂 嵴 的骨 性 突 出部 位 。表 现 为坚 硬 的 皮 下结 节 ，最 终 破溃 ，排 出钙 质碎 屑 。覆 于沉 积 钙 质 部 位 的皮肤 可 由于异 物 反 应 出现 疼 痛 、发 红 ，并 可 发 生 慢性 感 染 。 国外 资料 报 道 约 ４０％的患 者 有皮 下钙
目 前 已 明 确 与 皮 肌 炎 相 关 的 ＨＬＡ易 感 基 因 还 刁芎 ： ＨＬＡ－ＤＲＢ１ １３０２－ＤＱＡＩ ０１０２－ＤＱＢ１ ０６０４ 和 ＨＬＡ—ＤＲＢｌ＊０４０５一ＤＱＡＩ＊０３一ＤＱＢＩ＊０４０１单 倍 体 型 、 ＨＬＡ—ＤＱＡ１ ０６０１、ＨＬＡ－ＤＲＢ１ １５０２１、ＨＬＡ－Ｂ ０８、 ＨＬＡ—ＤＰＢＩ＊ＯＩＯ１。在 非 ＨＬＡ基 因与皮 肌炎相 关性 的 研 究 中，ＴＮＦ基 因多态性 是一个 热点 ，Ｐａｅｈｍａｎ等认 为 这 一 基 因 的 多 态 性 与 皮 肌 炎 的 慢 性 经 过 相 关 。 １．２ 免 疫 学 研 究 皮 肌 炎 是 以体 液 免 疫 损 伤 为 主 ， 而 多发 性 肌炎 则 以细胞 免 疫损 伤 为 主 ，各 种 细 胞 因 子 、趋化因子 、粘 附分子在肌炎的免疫病理反应过程 中发 挥重 要作 用 。
皮肌炎的诊断标准
皮肌炎诊断标准是临床表现、实验室检查、肌电图等，患者在出现不适症状时需要及时就医，积极配合医生诊断和治疗。
1、临床表现：在皮肌炎初期，患者通常会出现皮疹、四肢肌无力等症状。
随着病情的发展，还会出现发热、呼吸困难、肌肉酸痛等症状。
如果患者出现以上症状，可以初步诊断为皮肌炎。
2、实验室检查：患者需要进行血常规检测，如果出现白细胞、尿酸增高，需要进一步进行血清肌酶谱的化验。
如果肌酸激酶、天门冬氨酸基、丙氨酸氨基转移酶都明显升高，也可以诊断为皮肌炎。
3、肌电图：正常人的肌电图结果会显示肌肉跳动力度较为均匀，如果患者的肌电图显示肌肉跳动呈下降趋势或不规则，可以诊断为皮肌炎。
皮肌炎患者需要注意卫生，勤换衣物，以免发生感染。
保持心情愉悦，避免压力过大和过度紧张，保持充足的睡眠，有利于缓解病情。
皮肌炎的诊断与治疗
皮肌炎是一种原发于皮肤和肌肉的疾病，但可 影响其他器官系统。
紫红色皮疹和Ｇｏｔｔｒｏｎ丘疹是皮肌炎的皮肤特 点，是其特征甚至可能是特异性表现。其他的皮肤 特点包括面颊上的红斑，皮肤异色病（例如毛细血 管扩张致色斑、色素沉着症等）呈光敏性分布，在 伸肌部位表面的紫色斑块，以及甲周和表皮的改变， 也都是本病的特点，但缺乏特异性。
外科管理通常是非必需的，一些患者可能要求 切除钙质沉着的区域。 ５．６会诊
风湿病学家；皮肤病学家；神经病学家；医学 的或外科的肿瘤学专家（针对伴发癌症的患者）；内 科专家或儿科医生（依患者年龄而定）；肺脏学家。 ５．７饮食
平衡饮食非常重要；严重肌肉炎症的患者可增 加蛋白质的摄入来弥补其丢失；吞咽困难的患者应 避免睡前进食。他们可能需要依据雷诺德现象的严 重度而确定特殊的食物单。 ５．８活动
譬国际讲Βιβλιοθήκη 爹；｜：ｉｊ皮肌炎的诊断与治疗
Ｊｅｆｆｒｅｙ Ｐ Ｃａｌｌｅｎ（ＭＤ）美国Ｌｏｕｉｓｖｉｕｅ大学医学院皮肤内科
１ 简介 １．１背景
皮肌炎（ＤＭ）是一种以皮损为特征的特发性炎 性肌病（ＩＩＭ）。１９７５年，Ｂｏｈａｎ和Ｐｅｔｅｒ首先提出了 皮肌炎和多发性肌炎（ＰＭ）的诊断与分型标准。５条 标准中有４条与肌肉病变有关，如：渐进的近端对称 性肌力减弱、肌酶水平升高、肌电图表现异常及肌肉 活组织样本检查异常。第５条标准与皮损相关。
皮肌炎诊疗指南
皮肌炎诊疗指南【概述】皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。
【诊断】根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
【治疗】在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d，约为1mg/(kg•d)，重症病例或开始剂量无效，可增至 1.5mg/(kg•d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为 1.5mg/(kg•d)。
症状轻者可用较小剂量。
根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。
近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d)。
约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。
免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。
其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。
重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A 和能量合剂。
近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。
此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。
其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。
皮肌炎诊断及治疗PPT医学课件
临床表现
有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变， 有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现， 但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这 种情况被称为无肌炎的皮肌炎
临床表现
• 4.肺部表现
• 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起 呛咳。
嘱使用物理降温或药物降温，必要时，按医嘱 抽血检查。 • 3.叮嘱患者多喝水，如若退热后衣服潮湿，要 及时更换。 • 4.在给患者擦浴，洗头等护理时，要做好保暖， 以防感冒
护理措施
• 疼痛 • 1.评估疼痛的性质，部位，程度等，及
时记录并通知医生，必要时按医嘱使用 止痛药物。 • 2.给予舒适体位 • 3.做好心理护理
• 对感染（包括结核感染）者，应定期行胸部X线片等相 关检查，并同时使用有效抗生素
皮肌炎诊断及治疗
定义
• 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累 及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎 症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征， 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组 织病。
病因
• 本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和 病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有 明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人 与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的 发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一 级亲属中出现也提示它有遗传倾向性
治疗方案
• 1.糖皮质激素 • 临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎
皮肌炎的诊断与治疗
发生于 肌 病 之前 。 这种 疾病 的另 一种 只 影 响皮 肤 的 出现 。 亚 型称 为 无 肌病 性 皮肌 炎 。
～
皮疹 易 出现在 暴 露 皮肤 表 面 ，通 常很 痒 ，剧 烈
些学 者认 为 ，皮 肌炎 和 多 发性 肌 炎 的肌病 发 的瘙痒 感 可 影响 睡 眠 。患者 也 可 能有 鳞状 头 屑 或一
１ ２ 病 理生理 学 ．
岁 ，对儿 童 来说 ，发病 高峰 年龄 约 为５ ０ 。 ～ｌ 岁
皮肤病 变 的发病 机理 仍 旧所知 甚少 。Ｂｏ ａ 和 ２ ｈｎ
临床 表现
１病 史 Ｐ ｔｒ １７ ｅｅ 在 ９ ５年提 出将 肌 炎分 为 ５种亚 型 ：皮肌 炎 、 ２．
多 发性 肌炎 、皮肌 炎 与恶 性肿 瘤伴 发 ，儿 童期 皮 肌
炎联 系 在 了一 起 。
作者简介
Ｌ … 大学医学院内 。 。 科皮肤病学教授． ห้องสมุดไป่ตู้ 皮肤 病科主任口
１ １背景 ．
． 皮肌炎 （ Ｍ ）是 一种 以皮损 为特 征的特 发性 炎 １ ３ 流 行病学 特 点 Ｄ １ ３ １ 发病率 ／ 亡率 ： ．． 死 性肌 病 （Ｉ ） ９ ５ ，Ｂ ｈ ｎ和 Ｐ ｔｒ Ｉ 。１ ７ 年 Ｍ ｏａ ｅｅ 首先 提 出了 皮肌 炎和 多发性 肌炎 （ Ｍ）的诊 断与 分型 标准 。５ Ｐ 条 在 美 国 ：据估 计 皮 肌 炎或 多 发性 肌 炎 的 发病 率 ． ／ｌ ０万 ，而 且 发病率 显 然仍 在增 长 。 标 准 中有 ４ 与肌 肉病 变有 关 ， ：渐进 的近 端对 称 约为 ５ ５ ｏ 条 如 性肌力 减弱 、肌酶 水平 升高 、肌 电图表现 异常 及肌 肉 活组 织样 本检 查异 常 。第 ５ 标 准与 皮损相 关 。 条 皮肌 炎 （ 多 发性 肌 炎 ）与 恶性 肿 瘤之 间的 相 或
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细 血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲 床
有不规则增厚，局部出现色素 沉着或色素脱失
④“技工手”：在手指的掌面和侧 面皮肤过多角化、粗糙，类似于长 期
从事手工作业的技术工人手， 故名“技工手”。 足跟部
血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎 和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡 及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化 等改变。
多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南
中华医学会风湿病学分会 2012.2
1 概述
❖ 特发性炎性肌病 ❖ (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) ❖ 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 ❖ 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermato
2.2.3肌炎自身抗体
肌炎 自身 抗体
肌炎特异性 自身抗体 （MSAs）
抗氨基酰t-RNA合 成酶(ARS)抗体
信号识别颗粒 (SRP)抗体
抗Mi-2抗体
肌炎相关性
自身抗体 （MAAs）
抗PM-ScL抗体
抗SSA抗体
抗Ku抗体
抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体
• MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
无肌病性皮肌炎诊断与治疗PPT
注意事项
避免过度劳累和压力，保持良好的 生活习惯
避免接触刺激性物质，如化学品、 化妆品等
保持皮肤清洁，避免皮肤损伤和感 染
定期进行身体检查，及时发现并治 疗疾病
康复指导
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累和压力，保持心情愉快 适当进行体育锻炼，增强体质 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
诊断标准
皮肤症状：红斑、丘疹、水疱、鳞屑 等
肌肉症状：肌炎、肌痛、肌无力等
免疫学检查：抗核抗体、抗Jo-1抗体 等
组织病理学检查：皮肤活检、肌肉活 检等
影像学检查：X线、CT、MRI等
排除其他疾病：系统性红斑狼疮、类 风湿性关节炎等
鉴别诊断
皮肌炎：皮肤和肌 肉同时受累，有皮 疹和肌炎表现
系统性红斑狼疮： 皮肤、关节、肾脏 等多系统受累，有 皮疹、关节炎、肾 炎等表现
无肌病性皮肌炎的诊断 与治疗
汇报人：
目录
01 添 加 目 录 项 标 题 03 无 肌 病 性 皮 肌 炎 的
治疗
02 无 肌 病 性 皮 肌 炎 的
诊断
04 无 肌 病 性 皮 肌 炎 的
预防与护理
Part One
单击护理人员：XX 医院-XX科室-XX
Part Two
无肌病性皮肌炎的 诊断
术后护理：术后需 要密切观察病情变 化，及时处理并发 症
其他治疗方式
药物治疗：使用免疫抑制剂、抗炎药等药物进行治疗 物理治疗：采用光疗、热疗等物理疗法进行治疗 手术治疗：对于病情严重、药物治疗无效的患者，可以考虑手术治疗 心理治疗：对患者进行心理疏导，减轻心理压力，提高治疗效果
Part Four
物理治疗
光疗：紫外线照射，改善皮肤症状 热疗：热敷、红外线照射，缓解肌肉疼痛 水疗：温水浴、温泉浴，改善皮肤状况 电疗：电刺激、电磁场治疗，促进肌肉功能恢复
皮肌炎诊疗指南
皮肌炎诊疗指南
皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织疾病，主要累及横纹肌，呈非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
多发性肌炎则指本组疾患而无皮肤损害者。
诊断本病主要根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害，如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑。
此外，
血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24
小时尿肌酸排出量增加，肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查也可协助确诊。
治疗方面，在无肿瘤并发的病例中，皮质类固醇治疗是有效的，成人剂量通常为泼尼松60~100mg/d，约为1mg/(kg•d)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kg•d)。
免疫抑制剂
特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。
其他非甾体类抗体炎药物、蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等也可辅助治疗。
重症病例可静脉补给复方氨
基酸注射液、三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。
物理疗法也是治疗的一种选择，包括被动运动防止软挛缩、按摩、推拿、水疗和透热电疗等，以防止肌肉萎缩和挛缩。
对功能消失患者进行康复治疗训练也很重要。
对于成人特别是40~50岁以上患者，需要详细检查有无肿瘤的伴发。
如果发现肿瘤，需进行彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。
如果当时未发现，也应每隔3~6个月定期随访。
皮肌炎诊断与治疗PPT
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术后护理：术后 需要密切观察病 情，及时处理并 发症，促进伤口 愈合
康复治疗
物理治疗：如热敷、按摩、针灸等 药物治疗：如糖皮质激素、免疫抑制剂等 心理治疗：如心理咨询、心理辅导等 生活方式调整：如合理饮食、适当运动等
皮肌炎的预防与护理
章节副标题
预防措施
避免接触可能的致病因素， 如化学物质、辐射等
预后评估
预后因素：年龄、 性别、疾病严重 程度、治疗效果 等
预后评估方法： 临床观察、实验 室检查、影像学 检查等
预后结果：完全 康复、部分康复 、病情稳定、病 情恶化等
康复治疗：药物 治疗、物理治疗 、心理治疗、康 复训练等
康复计划
药物治疗：使用免 疫抑制剂、抗炎药 等药物进行治疗
物理治疗：进行适 当的物理治疗，如 按摩、热敷等
物理治疗
紫外线照射：适用于皮疹较轻、面积较小的患者 红外线照射：适用于皮疹较重、面积较大的患者 激光治疗：适用于皮疹较重、面积较大的患者 光化学疗法：适用于皮疹较重、面积较大的患者
手术治疗
手术目的：切除 病变组织，减轻 症状
手术方式：根据 病情选择不同的 手术方式，如皮 肤移植、肌肉切 除等
手术风险：手术 风险较高，可能 引起感染、出血 等并发症
适当运动：适当进行运动，增强 体质，提高免疫力
合理饮食：保持营养均衡，避免 过度摄入高脂肪、高糖、高盐食 物
保持良好的生活习惯：保持良好 的作息习惯，避免过度劳累和熬 夜，保持心情愉快，避免过度紧 张和焦虑。
并发症处理
肺部并发症：如肺炎、肺纤维化等，需及时治疗 消化道并发症：如食管炎、胃炎等，需注意饮食调整 心血管并发症：如心肌炎、心包炎等，需密切监测 肌肉骨骼并发症：如肌炎、关节炎等，需适当运动和休息 皮肤并发症：如红斑、皮疹等，需注意皮肤护理 神经系统并发症：如头痛、头晕等，需及时就医
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护理措施
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护理措施
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辅助检查
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诊断标准
1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对 称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道 或呼吸道肌肉受累。
2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞 噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显， 筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗 出。
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治疗方案
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治疗方案
• 其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。 • (1)甲氨蝶呤(Methotrexate) 甲氨蝶呤与糖皮质激素
的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少 激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期 应用。 • (2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗 效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药 起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制， 胃肠道反应和肝酶升高等。 • (3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小 剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在 难治性皮肌炎中发挥一定作用。
健康指导
• 患者给予高蛋白、高维生素类食物，多食新鲜蔬菜、 水果；忌食辛辣刺激性食物（葱、姜、蒜等）及海产 品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；少食油腻食 物勿饱食，禁吸烟饮酒。避免日光直接照射（主要是 紫外线），外出时带帽子、手套、穿长袖衣服或打伞 等保护裸露皮肤。禁用化妆品、染发剂。避免接触农 药及某些装饰材料。另外，皮肌炎伴肿瘤患者由于经 历了手术、化疗、放疗等治疗，机体免疫功能下降， 加之应用皮质激素和大量广谱抗生素，容易诱发细菌、 霉菌和病毒感染等，应注意皮肤有无瘙痒、局部有无 刺痛、灼痛、红斑或水疱，口腔粘膜是否有溃疡或白 色分泌物
3. 血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和 LDH。
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诊断标准
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治疗用药
• 1.糖皮质激素是首选药物。 • 2免疫抑制剂： • （1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎
症有帮助，而且能改善皮肤症状。常用剂量7.5~20mg 口服每周一次。 • （2）硫唑嘌呤起效时间慢，用药6个月后才能判断 是否有效。 • （3）环孢霉素A是用于前两者无效的难治性病，用 药期间监测血压及肾功能。 • （4）环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病 • （5）抗疟药 ：常用药有羟氯喹 • 3.静脉免疫球蛋白注射 • 4.生物制剂 如抗肿瘤坏死因子，确切疗效有待验证。
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护理问题
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护理措施
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护理措施
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护理措施
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护理措施
• 体温过高 • 1.每隔4小时复测体温，并登记在体温表上。 • 2.体温高于38.5度时，及时通知医生，并按医
定义
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• 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累 及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎 症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征， 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组 织病。
病因
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临床表现
2.心脏表现 心脏受累常见，一般都较轻微，很少有 临床症状。最常见的是心律紊乱，如心 悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心 力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。 偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工 酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定 有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤 维所产生。
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临床表现
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临床表现
1.肌肉表现 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。 约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起 呛咳
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临床表现
• 3.皮肤表现 • 55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与
肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。 皮疹的类型和范围因人而异，同一患者 在不同病期皮疹也可能不同。
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临床表现
• 皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异 性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指 关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯 等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑 特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧， 常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技 工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过 敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、 多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
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临床表现
有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变， 有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现， 但无皮肌炎的酶学改变和临床症状系改正。
临床表现
• 4.肺部表现
• 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。 约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起 呛咳。