最新sle累及胸部的影像表现-讲课版
系统性红斑狼疮-系统损害的影像特点PPT
retinal vasculitis
central retinal artery occlusion
Retinal Hemorrhage
Cotton wool spots
thoracic manifestations
• pleural effusions ( 61%) • Diffuse alveolar haemorrhage (DAH) • Interstitial lung disease (4%) • Lupus pneumonitis (acute 1-12%, chronic 9%) • Bronchiectasis (21%) • PE--APS • PAH---RP /a-RNP/APS • Diaphragmatic dysfunction--SLS
Pleural effusion DAH
Bronchiectasis
ILD
acute lupus pneumonitis
interstitial fibrosis in SLE
lupus pneumonitis
PAH PE
Shrinking lung syndrome (SLS)
• loss of lung volume/atelectasis/ elevation of the diaphragm • No significant interstitial fibrosis or restrictive pleural disease • diaphragmatic dysfunction
non-NPSLE CSF
Nature Medicine 7(11):1189-93
诊断-综合手段
系统性红斑狼疮患者胸部X线特征性表现
１ ３ 实 验 室检 查 ．
能受累 。 】 该病是 以若干种免疫异常为特征 。 】 人类 Ｓ Ｅ Ｌ 患者和狼疮 的 鼠类模型研究表明 ， 遗传 ｌ 生素质 （ｅｅｉ ｇｎｔ ｃ ｐｅ ｉ ｏｉｏ ） ｒｄｓ ｓ ｉ 在本病 发生中起 着决 定 ｌ ｐ ｔｎ 生作用口 】 。 系 统 性 红 斑 狼 疮 患 者 的胸 部 ｘ线 改 变 与 病 情
系统性 红斑 狼疮 （ｙｔｍｉ ｌｐ ｓ ｒｔｅ ｔｓ ｓ Ｓ ｓ ｃ ｕ ｕ ｙ ｍａ ｕ ， ｅ ｅ ｈ ｏ Ｓ Ｅ 是一种 自身免疫 ｌ疾病 ， Ｌ） 生 几乎全身所有器官都可
见于 １ ９例 ，面部 红斑 １ ５例 ， 肾脏 病 变 １ ，发热 ６例 １ ５例 ， 脏 改变 １ 心 Ｏ例 ， 以及肝 、 脾肿 大 ８ 。 例
常增 大 ９例 （０ ９ ） ４ ． ％ 。这些 ｘ线表现有 的见于ｌ 临床症状 与体征出现之前 。结论
的正确诊断与治疗 。
【 关键词 Ｊ 系统性 红斑狼疮 ； ｘ线胸片 ； 部异 常阴影 ； 肺 心脏增 大
【 中图分类号 】 Ｒ １． ； ５３２ ＋ 【 ８４４ Ｒ ９．４ ， 文献标识码 】 Ａ 【 文章编号 】 １０ ６ １（０ ２０ — １２— ２ ０９— ８７２０ ）２ ０３ ０
胸部疾病常见影像学征象ppt课件
➢肺密度增高，血 管与支气管仍可见 ➢间质性肺炎 ➢肺出血
➢…… ➢可复性病变
弥漫性肺炎
精选课件
48
磨玻璃密度
(Ground-Glass opacity,GGO )
肺炎，薄层与厚层CT
精选课件
49
磨玻璃密度
(Ground-Glass opacity,GGO )
肺腺癌
UIP
精选课件
50
磨玻璃密度
➢平片上心影、膈 肌边缘被掩盖 ➢与心影、膈肌不 连续的肺内病变 ➢中叶、舌段、基 底段
精选课件
36
轮廓征
(Silhouette Sign)
➢轮廓征阳性、阴性 ➢其他：膈肌、主动脉结、降主动脉、SVC、 后纵隔线 ➢鉴别；曝光不足
精选课件
37
轮廓征
(Silhouette Sign)
精选课件
肺炎
38精选课件脓胸源自41肺少血征(Westermark sign )
➢局部肺血管减少、 密度减低 ➢PE、气道病变
精选课件
PE
42
肺少血征
(Westermark sign )
精选课件
PE
43
肺少血征
(Westermark sign )
精选课件
支气管闭锁
44
肺少血征
(Westermark sign )
精选课件
支气管闭锁
45
蜂窝征
(Honeycomb sign )
➢囊状影+增厚间隔 ➢肺泡与腺泡破坏+ 肺纤维化 ➢IIP(IPF) ➢胶原血管病、石 棉肺、慢性嗜酸性 肺病、药物性肺病
精选课件
IPF
46
蜂窝征
系统性红斑狼疮(SLE)概述医学PPT课件
01
心包病变
心包炎是你 SLE 心脏病变最 常见的表现，发生率为 6%45%。
心肌炎
SLE 原发性心肌受累不多见， 小于10%。
02
03
心律失常
超过10%的SLE患者可出现各 种类型的心律失常。
冠状动脉病变
SLE 患者冠状动脉发病率呈 升高趋势。
04
05
高血压
约50%的SLE患者可伴有高血 压。
心功能不全
1
2
具有大量致病性自身抗 体和免疫复合物
累计多系统、多脏器
3 4
确切病因尚不明确的、 慢性炎症性自身免疫病
病程以病情缓解和急性 发作交替为特点
5
概述
病因 流行 病学 发病 机制
病理
流行病学
01
性别
女：男=7-9：1；我国平均患病率30.13-70.41/10 万，女性113.33/10万。
02
年龄
含有芳香族胺基团或联胺基团的 药物可以诱发药物性狼疮。
发病机制
致病性自身抗体
IｇＧ型为主，与自身抗原具有很高的亲和力
01
致病性免疫复合物
增高原因：
• 清除IC的机制异常
• IC形成过多（抗体量多） • 因IC的大小不当，不能被吞噬或排出
02
T细胞和NK细胞功能失调
• CD８＋T细胞和NK细胞功能失调，不能抑制CD4+T细胞， B细胞持续活化产生自身抗体。 • T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫不断持续存在。
育龄妇女为发病高峰，20-40岁女性最多见；老人 及儿童也可患病。
03
种族
患病率：100/10万（黑人）；40/10万 （北欧）；30.13-70.41/10万（我国）。
sle累及心血管系统病例讨论教材教学课件
如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等，用于难治 性SLE累及心血管系统患者，但需注意过敏反 应和感染风险。
预后及随访建议
预后评估
根据患者的病情、治疗反应、 并发症等因素，定期评估预后
情况。
随访建议
患者应定期随访，包括临床评估、 实验室检查、影像学检查等，以及 时发现并处理并发症和复发情况。
生活方式干预
药物选择及注意事项
非甾体抗炎药（NSAIDs）
糖皮质激素
用于缓解轻至中度疼痛和炎症，但应注意 胃肠道和心血管系统的不良反应。
对控制SLE累及心血管系统的病情有重要作 用，但长期使用应注意副作用，如感染、 骨质疏松等。
免疫抑制剂
生物制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制病情 进展，减少器官损害，但需密切监测肝肾 功能和感染情况。
危险因素
SLE累及心血管系统的危险因素包括高龄、女性、高血压、高血脂、糖尿病、吸 烟等。此外，SLE病情活动度、病程长短、治疗药物等也与心血管并发症的发生 有关。
SLE累及心血管系统的病理生理学
免疫复合物沉积
SLE患者体内存在大量自身抗体 和免疫复合物，这些物质可沉积 在血管壁，引起血管炎和血栓形
治疗原则：控制SLE 活动，改善心血管症 状，预防并发症。
诊断依据：心电图异 常、心肌酶谱升高、 超声心动图异常等。
病例讨论与互动环节
病例一
互动环节
年轻女性，SLE病史，近期出现心悸、 胸闷等症状，如何诊断和治疗？
学员提问，专家解答，共同探讨SLE 累及心血管系统的诊疗难题。
病例二
中年女性，SLE合并高血压、冠心病， 如何治疗和管理？
教学反思与改进建议
本次教学课件内容详实，病例讨论环节充分激发了学员的学习兴趣和思考能力。
内科学课件SLE DXQ
2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等
3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
发病机制
免疫异常
紫外线
系 统 性 红 斑 狼 疮
免 疫 耐 受 性 减 弱
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
病原体
易感者
血细胞和组织损伤
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统 性 红 斑 狼 疮
临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重 下降等
系 统 性 红 斑 狼 疮
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中 出现皮疹
颊部蝶形红斑，最具特征性
盘状红斑 指掌部或甲周红斑
光过敏(photosensitivity)
系 统 性 红 斑 狼 疮
网状青斑（livedo reticularis）
糖皮质激素副作用
系 统 性 红 斑 狼 疮
副作用：诱发或加重感染
原发病时机体 抵抗力降低 原有感染加重
新发生感染 激素抑制机体 防御功能
系 统 性 红 斑 狼 疮
菌群失调
免疫抑制剂
有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。
1997年ARA修订的SLE分类标准-3
定 义 9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测< 4000/mm3；或 c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测< 1500/mm3；或 d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药 物所致 10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 学异常 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或 准标
系统性红斑狼疮的胸部X线表现
系统性红斑狼疮的胸部X线表现【关键词】老年;红斑狼疮;胸部X线许多临床、X线、病理学资料均说明，系统性红斑狼疮(SLE)胸部损害尽管常见，但缺乏特点性，往往诊断困难，专门是老年SLE胸部损害诊断难度更大〔1，2〕。
为了熟悉SLE胸部损害的临床、X线特点，本文回忆性分析了归并胸部损害的SLE患者65例的临床资料，并对其中的老年病例进行初步探讨。
1 临床资料一样资料 65例患者均符合1982年美国风湿病学会制定的SLE诊断标准。
男性6例(%)，女性59例%);年龄9～65岁，其中16～45岁52例(80%)，46～59岁8例%)60～65岁5例%)。
本组65例患者末梢血中均查到LE细胞。
患者的胸部病症、体征 65例患者中咳嗽65例，咳痰52例，胸痛30例，咯血8例。
体征：肺部叩诊浊音6例，呼吸音减弱15例，肺部闻及干、湿性啰音60例，胸膜摩擦音1例，有肺气肿体征6例。
各系统及器官损害情形 65例患者全数存在肺损害(100%)，其中心脏受累13例(20%)，肝脏受累45例%)，肾脏受损46例%)，有皮肤黏膜损害52例(80%)，关节损害48例%)，胃肠道损伤2例(30%)，神经系统损伤6例%)。
胸部X线表现胸部X线检查发觉65例患者中心脏扩大者28例(43%)，其中心包积液18例%)，心肌炎10例%);间质性肺炎52例(80%)，肺门增大者6例%)，有盘状肺不张者15例(23%)，有肺气肿者6例%)，胸腔积液15例(23%)，胸膜肥厚黏连13例(20%)。
2 讨论SLE是一种缘故不明的自身免疫性全身结缔组织疾病，通过自身抗体与相应抗原结合成可溶性免疫复合物，在补体参与下沉积于靶器官，从而产生全身血管和相应组织器官的损害〔1〕。
临床常见累及皮肤、关节、浆膜、血液、肺、心脏、神经及消化等器官。
胸部损害包括SLE引发的心脏、肺及胸膜病变，也包括SLE肺部继发病毒、细菌、结核和霉菌等感染。
本病心血管系统受累的发生率国内外报导达50%～70%，要紧表现为心肌炎、心内膜炎、冠状动脉改变等〔1〕。
系统性红斑狼疮 SLE(共40张PPT)
SLE治疗
轻型SLE：
①非甾体抗炎药(NSAIDs) 可用于控制关节炎 ②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：羟氯喹200 mg ,每日1～2 次
主要不良反应是眼底病变,用药超过6 个月者可停药1 个月,有视力明显下降 者 应检查眼底,明确原因。有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻 滞者禁用!
③小剂量激素(泼尼松≤0.5mg/kg /d ) 可减轻症状 ④权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂
病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突 出表现，而易误诊。
概述
SLE
流行病学
◇发病率：不同人种发病率略有不同，我国人口的发病率偏高 我国人口的发病率约为70/10万，全国约有100万患者
SLE在我国成年女性中的发病概率为1/1000 ◇发病年龄：15~40岁为发病高峰期，严重影响劳动能力；
LUPUS
狼疮 (lupus)
皮肤型狼疮
系统性红斑狼疮 (SLE)
药物性狼疮
狼疮的故事
Lupus can do everything---------
SLE定义
SLE是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的 自身免疫性疾病。
临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光 过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管 炎、肾炎以及中枢神经系统等异常表现。
病因 遗传
性激素
环境因素
遗传因素
◇ SLE患者的近亲发病率为5%~12%； ◇异卵孪生的发病率为2%~9%；同卵孪生为23%~69%
性激素
◇大部分SLE为育龄妇女； ◇动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情
环境因素
◇感染；◇ 日光；◇ 食物；◇ 某些药物；
免疫异常
系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
03
环境因素对SLE的影响
环境因素如紫外线照射、药物、感染等可能通过诱发免疫反应或加重免
疫紊乱而参与SLE的发病过程。
03
SLE的临床表现和诊断
临床表现多样性
皮肤黏膜表现
蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、 口腔溃疡等。
关节肌肉表现
关节痛、关节炎、肌痛、肌炎等。
肾脏表现
肾炎、肾病综合征、肾功能不全 等。
系统性红斑狼疮 (SLE)PPT课件
目录
• 引言 • SLE的流行病学和病因学 • SLE的临床表现和诊断 • SLE的治疗与管理 • SLE的并发症与风险评估 • SLE患者心理支持及生活质量改善 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮的认识和理解
促进医学界对SLE的 关注和研究，推动相 关领域的发展
02 03
新型生物标志物开发
生物标志物在SLE的诊断、病情监测和预后评估等方面具有 重要价值。未来研究可关注新型生物标志物的开发和应用， 如自身抗体、细胞因子、microRNA等，以提高SLE的诊断 准确性和治疗效果。
临床试验和转化医学研究
加强临床试验和转化医学研究，推动基础研究成果向临床应 用转化。例如，开展新型药物的临床试验、探索个体化治疗 方案等，有望为SLE患者提供更多有效的治疗选择。
治疗手段进步
近年来，SLE的治疗手段不断进步，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等多种药物的选 择和使用。同时，个体化治疗、靶向治疗等新型治疗策略也在不断探索和应用。
未来研究方向展望
01
发病机制深入研究
尽管在SLE发病机制方面取得了一定成果，但仍有许多未知 领域需要进一步探索。例如，深入研究免疫细胞异常、信号 通路紊乱等具体机制，有望为SLE的精准治疗提供新靶点。
2024年医学课件系统性红斑狼疮-(含多款)
医学课件系统性红斑狼疮-(含多款)医学课件：系统性红斑狼疮一、概述系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，简称SLE）是一种典型的自身免疫性疾病，其特点为机体产生多种自身抗体，攻击自身正常组织和器官，导致多系统损害。
SLE好发于生育年龄的女性，尤其是20-40岁的年轻女性。
在我国，SLE的发病率约为1/1000，且近年来有上升趋势。
二、病因及发病机制1.遗传因素：SLE的发病具有家族聚集性，患者亲属中患病的风险较普通人高。
研究发现，遗传因素在SLE发病中起着重要作用，如人类白细胞抗原（HLA）基因、补体基因等。
2.环境因素：紫外线、病毒感染、药物、化学物质等环境因素可诱发或加重SLE。
3.免疫系统异常：SLE患者体内存在多种自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体等。
这些自身抗体的产生与免疫系统的异常有关，包括T细胞功能紊乱、B细胞过度活化等。
4.内分泌因素：女性患者显著高于男性，提示性激素在SLE发病中具有重要作用。
SLE患者还常伴有甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等内分泌疾病。
三、临床表现SLE的临床表现多种多样，常涉及多个系统和器官。
常见症状包括发热、乏力、体重减轻、关节痛等。
典型症状如下：1.皮肤黏膜损害：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡等。
2.关节肌肉损害：关节炎、关节痛、肌痛、肌无力等。
3.肾脏损害：肾炎、肾病综合征、蛋白尿、血尿等。
4.中枢神经系统损害：头痛、癫痫、精神症状、脑血管病等。
5.呼吸系统损害：胸膜炎、肺间质病变等。
6.心血管系统损害：心包炎、心肌炎、心瓣膜病变等。
7.消化系统损害：腹痛、腹泻、肝功能异常等。
8.血液系统损害：白细胞减少、贫血、血小板减少等。
9.眼部损害：葡萄膜炎、视网膜病变等。
四、诊断与鉴别诊断1.诊断：SLE的诊断主要依据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查。
美国风湿病学会（ACR）1997年修订的SLE分类标准具有较高的敏感性和特异性，包括蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、非侵蚀性关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液系统异常、免疫学异常等11项。
系统性红斑狼疮的临床及胸部X线表现
系统性红斑狼疮的临床及胸部X线表现发表时间：2012-07-18T15:56:48.933Z 来源：《中外健康文摘》2012年第11期供稿作者：郭强蕊[导读] 着重探讨系统性红斑狼疮（SLE）的胸部X 线表现，提高对红斑狼疮胸部浸润的X线诊断水平，以及SLE的临床表现。
郭强蕊（甘肃省平凉市第二人民医院放射科 744000）【中图分类号】R758.6【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）11-0256-02 【摘要】目的着重探讨系统性红斑狼疮（SLE）的胸部X 线表现，提高对红斑狼疮胸部浸润的X线诊断水平，以及SLE的临床表现。
方法对本院65例检查证实的SLE的归档胸片的X线表现及归档病历资料进行回顾性探讨。
结果 65例SLE患者均具有胸部异常X线表现。
包括：急性狼疮性肺炎、急性肺水肿、肺不张、胸膜炎、肺部弥漫性间质性改变和心影增大等形式多样的异常X线表现，虽无特征性，但不同病期或治疗前后的X线征象对本病有提示及指导临床治疗的作用，如肺部病变的游走性，对激素治疗的敏感性等。
结论生育年龄的女性，SLE 发病率最高。
系统性红斑狼疮的胸部X线改变多样性，此起彼伏的游走倾向，反复发作，随临床症状加剧或缓解，病变亦发展或吸收，故SLE病人应常规摄胸部正侧位X线片及定期摄片复查，或可定期胸部多轴位透视下观察，以了解病变的位置和范围，有助于临床观察治疗反应以及疾病的判断。
1 材料和方法1.1 一般资料：本文自1995年至2011年搜集了本院住院SLE病人65例，均符合美国风湿病学（ARA）1982年修订的SLE分类标准的诊断标准的SLE患者，男11例，女54例，年龄14—65岁，平均36岁，其中22—45岁的有36例（56%），病程6个月—20年，全部病人均行胸部正侧位摄片检查，大部分病人多次摄不同病期或治疗前后的X线胸片，用于观察对照。
1.2 临床症状体征：发热43例（67%），皮肤红斑40例（62%），其中颜面部蝶状红斑36例，关节肿痛36例（ 56%），腹痛腹泻10例（16%），全身乏力54例（83%），肝大15例（23%），胸部损害（100%），肾功能受损36例（56%），中枢神经系统受限15例（23%）。
sle累及胸部的影像表现-讲课版
SLE50% 代表SLE 活动性
诊断 治疗 预后
MRI CT
细胞抗体
抗核抗体谱
抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
一、胸膜受累
• 最常见胸部表现，45-60%发生率 • 胸膜增厚、胸腔积液（中少量） • 与感染、肺梗死、心衰所致鉴别
二、肺间质受累
• 慢性：UIP、NSIP、OP、LIP • 急性：AIP-DAD-ALP
三、气道受累
• 上呼吸道：少，会厌炎、喉炎、声带炎 • 下呼吸道：（细）支气管的扩张、炎症
四、肺血管受累
（一）肺动脉高压（PAH）
女，35y，SLE
四、肺血管受累
（二）弥漫性肺泡出血（DAH） 少见，2-5.4%，死亡率50-95%， 突发呼吸困难，发热，咳嗽，有或无咯血； CT：双侧GGO或实变。 肺泡盥洗确诊
SLE累及胸部的影像表现
山东中医药大学附属医院、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）
肿瘤：支气管肺泡癌？ ILD ：职业环境（HP?）？
CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？ IIP(AIP、DIP)？ 肺水肿（心性、肾性、间质）？
ARDS? 其他？
感染：非特异性？ 机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）
女，41Y，SLE
女，35y，SLE
急性狼疮性肺炎（ALP）
• 急性起病非感染性肺炎，发热、呼吸困难、胸痛。 • 可首发症状、也可出现在任何阶段。 • 少见、＜4%，死亡率50% • 病理：非特异性，肺泡壁坏死、出血、炎细胞浸润、间
质水肿；其实就是DAD。 • 临床表现与影像缺乏特异性，与合并感染鉴别困难。
住院医师规范化培训 授课 SLE
2.重型SLE包括：具有上述症状，同时伴有 一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑 病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、 血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。
问题7. 该患者如何治疗？
该患者肾活检病理报告为狼疮肾炎Ⅳ型， 活动期。给予泼尼松每公斤体重1mg， 以及硫酸羟氯喹口服。治疗1周后，热退， 关节痛及皮疹明显改善。接下来开始环 磷酰胺（CTX）每月冲击治疗。
肾穿刺活检病理报告：狼疮肾炎Ⅳ型， 活动期。 上腹部超声：双肾略大，结构清晰。 免疫荧光法ANA均质型1：640，抗sm （+），抗RNP（+），抗SSA（+），抗 ds-DNA（+）、抗核小体抗体（+）， 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗 心磷脂抗体（ACL）均阴性。
问题5. SLE的诊断标准？
准标 6. 浆 膜 炎 病 变肾 脏 统 神 异 经 常 系 8. 7.
定 义 a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液 a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗 粒或混合管型 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症 、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b) 精神症状 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症 酸中毒或电解质紊乱
4分
SLE-DAI 新出皮疹 脱发
2分
发热 血小板减少 白细胞减少
1分
0-4分 基本无活动, 5-9分 轻度活动, 10-14分 中度活动, >=15 重度活动
1．轻型SLE：SLE诊断明确或高度怀疑， 临床病情稳定，SLE可累及的靶器官(包括 肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、 中枢神经系统、皮肤、关节)功能正常或 稳定，呈非致命性，无明显SLE治疗药物 的毒副反应。
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病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
眼
全身症状
皮肤粘膜
干燥 综合征
临
抗磷脂抗
体综合征
床
表
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
SLE
浆膜炎 肌肉骨骼
现
血液系统
肾脏
消化系统
神经系统 肺脏
心血管
胸膜、肺病变
• 胸膜：增厚、积液 35% • 肺：间质性肺炎：UIP、NSIP、OP、AIP（DAD）、LIP
三、气道受累
• 上呼吸道：少，会厌炎、喉炎、声带炎 • 下呼吸道：（细）支气管的扩张、炎症
四、肺血管受累
（一）肺动脉高压（PAH）
女，35y，SLE
四、肺血管受累
（二）弥漫性肺泡出血（DAH） 少见，2-5.4%，死亡率50-95%， 突发呼吸困难，发热，咳嗽，有或无咯血； CT：双侧GGO或实变。 肺泡盥洗确诊
SLE50% 代表SLE 活动性
诊断 治疗 预后
MRI CT
抗核抗体谱
抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体
胸膜受累
• 最常见胸部表现，45-60%发生率 • 胸膜增厚、胸腔积液（中少量） • 与感染、肺梗死、心衰所致鉴别
二、肺间质受累
• 慢性：UIP、NSIP、OP、LIP • 急性：AIP-DAD-ALP
急性狼疮性肺炎 （ALP） 10%
• 气道：上气道：会厌炎、喉炎、声带炎
支气管：细支气管炎、扩张
• 肺血管：肺动脉高压、肺动脉栓塞、弥漫性肺泡出血（DAH）
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体 补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
血常规 尿常规 血沉
抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
四、肺血管受累
（三）肺动脉栓塞 往往合并抗磷脂综合征（APS） 发生率30%
SLE合并肺部感染
• 肺部阴影，感染最常见，死亡首要原因； • 非特异性感染最常见，其次机会感染（结核、曲霉、孢
子菌、努卡菌、巨细胞病毒等）；
小结
• 胸膜-胸水 • 肺间质-NSIP、UIP、SOP、DAD(ALP) • 气管-上+下（扩张、炎症） • 血管-PAH、DAH、栓塞 • 合并感染-非特异性+机会性（结核、真菌）
女，41Y，SLE
女，35y，SLE
急性狼疮性肺炎（ALP）
• 急性起病非感染性肺炎，发热、呼吸困难、胸痛。 • 可首发症状、也可出现在任何阶段。 • 少见、＜4%，死亡率50% • 病理：非特异性，肺泡壁坏死、出血、炎细胞浸润、间
质水肿；其实就是DAD。 • 临床表现与影像缺乏特异性，与合并感染鉴别困难。
ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？
感染：非特异性？ 机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）
ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？
感染：非特异性？ ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？
你的结论是？
基本概念
• 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎 症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
sle累及胸部的影像表现-讲课版
感染：非特异性？ 机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）
肿瘤：支气管肺泡癌？ ILD ：职业环境（HP?）？
CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？ IIP(AIP、DIP)？ 肺水肿（心性、肾性、间质）？
ARDS? 其他？
感染：非特异性？ 机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）
• 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累 是SLE的两个主要临床特征。
• 好发于育龄女性，男女之比约为1:7～10。
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 抗红细胞抗体
抗SSA抗体(Ro)
抗磷脂抗体 抗核糖抗体
血小板减少 红细胞破坏,溶贫 新生儿心脏传导阻滞
抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
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