妇产科学第八版课件-闭经 PPT
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22
下丘脑性闭经
第二节 闭 经
（3）运动性闭经 ：
–肌肉/脂肪比率增加或总体脂肪减少 –运动剧增后GnRH的释放及LH的释放受抑制
（4）基因缺陷性闭经 ：
– 因基因缺陷引起的先天性GnRH分泌缺陷 – 伴嗅觉障碍的Kallmann综合征，由于Xp22.3的KAL-1基因缺陷所致 – 不伴嗅觉障碍的特发性低Gn性闭经，由于GnRH-受体1基因突变所致
–条索状性腺 –有女性生殖系统 –无青春期性发育，女性第二性征发育不良
19
继发性闭经
• 下丘脑性闭经 • 垂体性闭经 • 卵巢性闭经 • 子宫性闭经 • 下生殖道发育异常性闭经 • 其他内分泌功能异常
20
第二节 闭 经
下丘脑性闭经
• 最常见，以功能性原因为主
– 精神应激性 – 体重下降和神经性厌食 – 运动性闭经 – 基因缺陷性闭经 – 药物性闭经 – 颅咽管瘤
称Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome）
• 雄激素不敏感综合征（androgen insensitivity syndrome） • 对抗性卵巢综合征（savage syndrome） • 生殖道闭锁 • 真性两性畸形
9
米勒管发育不全综合征
第二节 闭 经
• 由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形 • 染色体核型正常，为46，XX • 促性腺激素正常，有排卵 • 外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常 • 始基子宫或无子宫、无阴道 • 常伴泌尿系统异常或骨骼畸形
3
第三十三章
生殖内分泌疾病
第二节 闭 经
Amenorrhea
编者 乔杰（北京大学）
4
定义
第二节 闭 经
• 原发性闭经（primary amenorrhea）
–年龄超过15岁、第二性征已发育、月经还未来潮 –或年龄超过13岁尚无第二性征发育者
• 继发性闭经（secondary amenorrhea）
Hale Waihona Puke Baidu10
激素不敏感综合征
第二节 闭 经
• X染色体上的雄激素受体基因缺陷 • 染色体核型为46，XY • 睾酮男性水平，但不发挥生物学效应 • 性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女型 • 阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如 • 青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良
11
对抗性卵巢综合征
第二节 闭 经
23
下丘脑性闭经
第二节 闭 经
（5）药物性闭经：
–通常是可逆的 –药物抑制下丘脑分泌GnRH或通过抑制多巴胺使垂体分泌催乳
激素增加
（6）颅咽管瘤：
–较为罕见 –瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能营养不良症
24
垂体性闭经
第二节 闭 经
腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的分泌 • 垂体梗死 • 垂体肿瘤 • 空蝶鞍综合征 • 先天性垂体Gn缺乏症
• 又称卵巢不敏感综合征 • 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡 • 内源性促性腺激素，特别是FSH升高；卵巢对外源性促
性腺激素不敏感 • 女性第二性征存在
12
生殖道闭锁
• 生殖道闭锁引起的横向阻断 • 阴道横隔 • 无孔处女膜
13
第二节 闭 经
真性两性畸形
• 染色体核型可为XX，XY及嵌合体 • 同时存在男性和女性的性腺 • 女性第二性征存在
15
低促性腺激素性腺功能减退
• 体质性青春发育延迟（最常见） • 嗅觉缺失综合征
–原发性闭经 –女性第二性征缺如 –嗅觉减退或丧失 –女性内生殖器分化正常
16
第二节 闭 经
高促性腺激素性腺功能减退
第二节 闭 经
• 特纳综合征（Turners syndrome）
–染色体核型为X染色体单体（45，XO） –或嵌合体（45，XO/46，XX或45，XO/47，XXX） –卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良 –常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临
–正常月经建立后月经停止6个月 – 按自身原有月经周期计算停止3个周期以上者
5
世界卫生组织（WHO）闭经分型
• Ⅰ型 无内源性雌激素产生，卵泡刺激素（FSH）水平正常或低下，
催乳激素（PRL）正常水平，无下丘脑-垂体器质性病变的证据
• Ⅱ型 有内源性雌激素产生、FSH及PRL水平正常 • Ⅲ型 FSH 升高提示卵巢功能衰竭
妇产科学
“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材 卫生部“十二五”规划教材
全国高等医药教材建设研究会“十二五”规划教材 全国高等学校教材
供基础、临床、预防、口腔医学类专业用
《妇产科学》(第8版) 配套课件
主编 谢幸 苟文丽
第三十三章 生殖内分泌疾病
Reproductive Endocrine Disorders
21
第二节 闭 经
下丘脑性闭经
第二节 闭 经
（1）精神应激性： • 精神压抑、紧张、忧虑等均可能引起神经内分泌障碍所致 • 机制：
–可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加， 抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素
（2）体重下降和神经性厌食：
–中枢神经对体重急剧下降极为敏感
第二节 闭 经
14
第二节 闭 经
（2）第二性征缺乏的原发性闭经
• 低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropic hypogonadism）
–GnRH或促性腺激素产生/分泌不足
• 高促性腺激素性腺功能减退（hypergonadotropic hypogonadism）
– 性腺衰竭所致的性激素分泌减少
25
垂体性闭经
第二节 闭 经
（1）垂体梗死：希恩综合征
• 产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌 细胞缺血坏死，引起腺垂体功能低下
床特征
17
高促性腺激素性腺功能减退
第二节 闭 经
• 46，XX 单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis）
–条索状卵巢，无功能实体 –子宫发育不良，女性第二性征发育差 –外生殖器为女型
18
高促性腺激素性腺功能减退
第二节 闭 经
• 46，XY 单纯性腺发育不全（Swyer综合征）
6
病因
• 原发性闭经
–常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起 –约30%伴有生殖道异常
• 继发性闭经
–病因复杂
第二节 闭 经
7
原发性闭经
• 第二性征存在的原发性闭经 • 第二性征缺乏的原发性闭经
8
第二节 闭 经
第二节 闭 经
（1）第二性征存在的原发性闭经
• 米勒管发育不全综合征（Müllerian agenesis syndrome，又
下丘脑性闭经
第二节 闭 经
（3）运动性闭经 ：
–肌肉/脂肪比率增加或总体脂肪减少 –运动剧增后GnRH的释放及LH的释放受抑制
（4）基因缺陷性闭经 ：
– 因基因缺陷引起的先天性GnRH分泌缺陷 – 伴嗅觉障碍的Kallmann综合征，由于Xp22.3的KAL-1基因缺陷所致 – 不伴嗅觉障碍的特发性低Gn性闭经，由于GnRH-受体1基因突变所致
–条索状性腺 –有女性生殖系统 –无青春期性发育，女性第二性征发育不良
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继发性闭经
• 下丘脑性闭经 • 垂体性闭经 • 卵巢性闭经 • 子宫性闭经 • 下生殖道发育异常性闭经 • 其他内分泌功能异常
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第二节 闭 经
下丘脑性闭经
• 最常见，以功能性原因为主
– 精神应激性 – 体重下降和神经性厌食 – 运动性闭经 – 基因缺陷性闭经 – 药物性闭经 – 颅咽管瘤
称Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome）
• 雄激素不敏感综合征（androgen insensitivity syndrome） • 对抗性卵巢综合征（savage syndrome） • 生殖道闭锁 • 真性两性畸形
9
米勒管发育不全综合征
第二节 闭 经
• 由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形 • 染色体核型正常，为46，XX • 促性腺激素正常，有排卵 • 外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常 • 始基子宫或无子宫、无阴道 • 常伴泌尿系统异常或骨骼畸形
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第三十三章
生殖内分泌疾病
第二节 闭 经
Amenorrhea
编者 乔杰（北京大学）
4
定义
第二节 闭 经
• 原发性闭经（primary amenorrhea）
–年龄超过15岁、第二性征已发育、月经还未来潮 –或年龄超过13岁尚无第二性征发育者
• 继发性闭经（secondary amenorrhea）
Hale Waihona Puke Baidu10
激素不敏感综合征
第二节 闭 经
• X染色体上的雄激素受体基因缺陷 • 染色体核型为46，XY • 睾酮男性水平，但不发挥生物学效应 • 性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女型 • 阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如 • 青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良
11
对抗性卵巢综合征
第二节 闭 经
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下丘脑性闭经
第二节 闭 经
（5）药物性闭经：
–通常是可逆的 –药物抑制下丘脑分泌GnRH或通过抑制多巴胺使垂体分泌催乳
激素增加
（6）颅咽管瘤：
–较为罕见 –瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能营养不良症
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垂体性闭经
第二节 闭 经
腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的分泌 • 垂体梗死 • 垂体肿瘤 • 空蝶鞍综合征 • 先天性垂体Gn缺乏症
• 又称卵巢不敏感综合征 • 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡 • 内源性促性腺激素，特别是FSH升高；卵巢对外源性促
性腺激素不敏感 • 女性第二性征存在
12
生殖道闭锁
• 生殖道闭锁引起的横向阻断 • 阴道横隔 • 无孔处女膜
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第二节 闭 经
真性两性畸形
• 染色体核型可为XX，XY及嵌合体 • 同时存在男性和女性的性腺 • 女性第二性征存在
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低促性腺激素性腺功能减退
• 体质性青春发育延迟（最常见） • 嗅觉缺失综合征
–原发性闭经 –女性第二性征缺如 –嗅觉减退或丧失 –女性内生殖器分化正常
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第二节 闭 经
高促性腺激素性腺功能减退
第二节 闭 经
• 特纳综合征（Turners syndrome）
–染色体核型为X染色体单体（45，XO） –或嵌合体（45，XO/46，XX或45，XO/47，XXX） –卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良 –常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临
–正常月经建立后月经停止6个月 – 按自身原有月经周期计算停止3个周期以上者
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世界卫生组织（WHO）闭经分型
• Ⅰ型 无内源性雌激素产生，卵泡刺激素（FSH）水平正常或低下，
催乳激素（PRL）正常水平，无下丘脑-垂体器质性病变的证据
• Ⅱ型 有内源性雌激素产生、FSH及PRL水平正常 • Ⅲ型 FSH 升高提示卵巢功能衰竭
妇产科学
“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材 卫生部“十二五”规划教材
全国高等医药教材建设研究会“十二五”规划教材 全国高等学校教材
供基础、临床、预防、口腔医学类专业用
《妇产科学》(第8版) 配套课件
主编 谢幸 苟文丽
第三十三章 生殖内分泌疾病
Reproductive Endocrine Disorders
21
第二节 闭 经
下丘脑性闭经
第二节 闭 经
（1）精神应激性： • 精神压抑、紧张、忧虑等均可能引起神经内分泌障碍所致 • 机制：
–可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加， 抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素
（2）体重下降和神经性厌食：
–中枢神经对体重急剧下降极为敏感
第二节 闭 经
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第二节 闭 经
（2）第二性征缺乏的原发性闭经
• 低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropic hypogonadism）
–GnRH或促性腺激素产生/分泌不足
• 高促性腺激素性腺功能减退（hypergonadotropic hypogonadism）
– 性腺衰竭所致的性激素分泌减少
25
垂体性闭经
第二节 闭 经
（1）垂体梗死：希恩综合征
• 产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌 细胞缺血坏死，引起腺垂体功能低下
床特征
17
高促性腺激素性腺功能减退
第二节 闭 经
• 46，XX 单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis）
–条索状卵巢，无功能实体 –子宫发育不良，女性第二性征发育差 –外生殖器为女型
18
高促性腺激素性腺功能减退
第二节 闭 经
• 46，XY 单纯性腺发育不全（Swyer综合征）
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病因
• 原发性闭经
–常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起 –约30%伴有生殖道异常
• 继发性闭经
–病因复杂
第二节 闭 经
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原发性闭经
• 第二性征存在的原发性闭经 • 第二性征缺乏的原发性闭经
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第二节 闭 经
第二节 闭 经
（1）第二性征存在的原发性闭经
• 米勒管发育不全综合征（Müllerian agenesis syndrome，又