眼科疾病与神经和精神科疾病相关的眼病诊疗规范

与神经和精神科疾病相关的眼病诊疗规范

一、脱髓鞘、锥体外系统和脊髓退行性疾病

（一）多发性硬化

【概述】

多发性硬化系一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，以多发病灶和缓解、复发交替病程为特点。好发于脑和脊髓白质中，表现为局限性块样病灶，最先损害神经纤维的髓鞘，最后形成硬化斑。

【临床表现】

1.多发于20-40岁。

2.发病急促。

3.多数患者早期出现运动无力，开始为下肢易疲劳感，以后发展为痉挛性截瘫。

4.下肢表现为共济失调步态。

5.多数有感觉异常，如一侧面部、上下肢麻木和蚁走感。

6.眼部表现

（1）早期视觉障碍，表现为单眼或双眼急性球后视神经炎，视力迅速下降至仅存光感，严重者可致视神经萎缩。

（2）两侧瞳孔可不对称。

（3）眼底：如病变离眼球较远，早期眼底无变化。病变接近巩膜筛板时，可出现急性视乳头炎的眼底改变。如病变在筛板处可出现视乳头水肿，静脉有白鞘，小静脉阻塞。

（4）少数患者有复视、上睑下垂、Horner综合征等。

（5）70%的病例有眼球震颤。

（6）视野为中心绝对暗点，也可有不规则扇状视野缺损。

【诊断要点】

1.有两个或两个以上中枢神经系统白质部位病灶，如视神经、脊髓、脑干等损害。

2.病程缓慢易复发，两次发作间隔至少1个月。

3.起病年龄10-50岁,多发生于25-40岁。

4.能排除引起这些神经损害的其他原因，如脑瘤、脑血管疾病、颈椎病等。

【治疗方案及原则】

1.免疫疗法见球后、球旁或静脉滴注糖皮质激素。

5.应用保护视神经的药物，如维生素Bi、维生素B珍、ATP等。

（二）视神经脊髓炎

【概述】

视神经脊髓炎又称Devic病，是先后或同时累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病，其病理变化为髓鞘脱失、纤维化变性、血栓形成与血管周围细胞浸润、胶质疤痕形成。

【临床表现】

1.急性或亚急性起病。

6.发病前有上呼吸道感染症状。

7.双侧急性视神经炎或球后视神经炎，表现为视力急剧下降至光感或全失明。两侧可先后发病。

8.在发生视神经炎的同时或前后发生脊髓炎所致的截瘫。

9.瞳孔对光反射迟钝或消失。

10视野为中心暗点或向心性视野缩小，两颗侧偏盲及象限盲。

【诊断要点】

1.先后发生视神经炎和脊髓炎的临床表现。

2.脑脊液白细胞中度升高，以淋巴细胞为主，IgG和蛋白升高。

【治疗方案及原则】

1.尚无特效疗法。

3.可采用糖皮质激素全身应用或球后注射。

4.一般多采取支持、对症疗法及预防感染。

5.本病死亡率达50%,痊愈者可复发。

（三）肝豆状核变性

【概述】

肝豆状核变性（Wi1.SOn病）为常染色体隐性遗传，主要是铜代谢障碍，病变以基底节变性、肝硬化和肾脏损害为特征。多见于青少年。

【临床表现】

1.肝症状肝硬化为本病的主要病理改变，早期可有黄疸、呕吐、水肿、腹水等。

2.神经系统症状锥体外系共济运动障碍，如震颤、言语困难、行路不稳、肌肉僵直、

动作缓慢等。

3.眼部表现

（1）夜盲：由肝硬化影响维生素A代谢所致。

（2）角膜色素环:为本病的特征性体征,也称为K-F（KaySer-FIeischer）环。

特点为角膜缘有1-3mm宽的色素颗粒组成的环，位于角膜后弹力层及角膜深层，靠近角膜缘部色浓，近角膜中心则色淡，呈黄绿色或棕黄色。在色素环与巩膜之间有一很窄的透明带。

（3）可伴有眼肌麻痹、眼球震颤。

【诊断要点】

1.具有上述临床表现，如有家族史，诊断不难。

2.铜生化测定血清铜含量降低，而脑、内脏、眼组织铜含量增加，尿铜排出增加和铜的吸收增加，血清铜蓝蛋白降低，血清铜氧化随活性降低。氨基酸尿和肝功能降低。

3.角膜色素环（K-F环）有诊断价值，为本病的特征性眼部表现。

4.晶状体前囊下有葵花状浑浊。

【治疗方案及原则】

1.治疗目的防止铜盐蓄积和促进体内铜盐排泄。

2.常用右旋青霉胺或二硫基丙醇（BA1.）.锌剂或雷公藤等治疗。右旋青霉胺有引起视神经炎的副作用，需特别注意。

3.避免进食含铜较多的食物，如豆类及其制品、动物肝脏、各种贝类及坚果等。

（四）脊髓空洞症

【概述】

脊髓空洞症系脊髓的慢性进展性变性疾病，其特点为与病变相应的节段出现分离性感觉隙碍、肌肉萎缩和神经营养障碍，病理为脊髓中央部空洞形成，周围有胶质增生。

【临床表现】

1.分离性感觉障碍即患处痛觉和温度觉丧失，但触觉和深感觉正常。

2.运动障碍一侧或双侧上肢不全瘫痪，手部小肌肉萎缩。

3.神经营养障碍征皮肤发州或苍白。

4.眼部表现原发性或继发性视神经萎缩，瞳孔缩小，上睑下垂，眼肌麻痹，角膜

知觉减退或消失，眼球震颤等。

【诊断要点】

1.根据临床表现，但需与脊髓内肿瘤、运动神经元病等鉴别。

2.脊髓空气造影或碘油、碘水造影。

3.脊髓MRI是诊断本病最准确的方法。

【治疗方案及原则】

1.尚无有效疗法。

4.早期深部放射治疗有一定效果。

5.手术可缓解空洞扩大。

二、脑血管疾病

（一）脑动脉阻塞

【概述】

本病是指脑供血动脉管腔阻塞，临床症状与阻塞的动脉和部位有关。

【临床表现】

1.颈内动脉阻塞多发生于40-70岁，男性多于女性，左侧多于右侧，其发生原因有高血压动脉粥样硬化、管腔变窄、内膜粗糙、血流缓慢、凝血机制改变等因素形成的血栓所致。其临床表现有：

（1）患侧缺血性视乳头病变。

（2）视网膜中央动脉甚至中央静脉阻塞。

（3）视网膜中央动脉血压降低，表现为一过性黑朦、视神经萎缩、无脉症、眼底病变等。

2.大脑中动脉阻塞可致病灶对侧双眼同侧偏肓。

3.基底动脉阻塞可引起昏迷、瞳乱缩小及第DI、N、V、V1.脑神经麻痹。

4.大脑后动脉阻塞表现为皮质盲，或病灶对侧双眼同侧偏盲伴有黄斑回避。

【诊断要点】

1.根据眼部与全身临床表现。

5.测定眼动脉压。

6.放射性核素脑血管造影。

7.彩色多普勒血流图。