【伽玛刀适应证】首选伽玛刀治疗面神经鞘瘤

【伽玛刀适应证】首选伽玛刀治疗面神经鞘瘤

面神经鞘瘤尽管是面神经的最常见肿瘤，但仍属于罕见的肿瘤，在颅内神经源性肿瘤中占不到2%。最好的治疗方法目前尚在讨论中，包括观察，显微外科手术切除，放射外科(RS)，和分割放射治疗。对于出现症状的和/或肿瘤进行性增大的患者，放射外科作为微创性治疗方法，是个很有价值的替代选择。

《Acta Neurochirurgica》杂志2018年5月（Acta Neurochir (Wien). 2018 May;160(5):987-996）刊载Jean-Nicolas Comps，Constantin Tuleasca，Beatrice Goncalves-Matoso，等撰写的《首选伽玛刀放射外科治疗面神经鞘瘤:回顾性病例系列分析和系统评价Upfront Gamma Knife surgery for facial nerve schwannomas: retrospective case series analysis and systematic review》（DOI 10.1007/s00701-018-3503-2）。

作者回顾分析2010年7月至2017年7月在瑞士洛桑大学医院连续伽玛刀治疗（GKS）4例面神经鞘瘤患者的临床资料。评估临床和剂量参数。放射外科治疗使用Leksell的Perfexion伽玛刀完成。针对目前23篇文献和文献中193例面神经鞘瘤患者接受放射外科治疗的情况，作者还进行了系统性回顾。

根据作者的经验，在对于面神经鞘瘤这样罕见的肿瘤的治疗方法中，放射外科，尤其是伽玛刀放射外科GKS治疗，使用标准的、且为低剂量的辐射，应是安全的、有效的治疗方法。作者所进行的系统评级的结果也令人鼓舞，放射外科治疗面神经鞘瘤，具有令人满意的临床稳定和/或改善率，以及较高的肿瘤控制率。并发症是罕见的，大多属于短暂的。

神经鞘瘤占所有原发性颅内肿瘤的10%。。90%的患者属于第八对颅神经的神经鞘瘤。剩下的10%中只有不到2%是第七对颅神经的

面神经鞘瘤，也是最常见的面神经原发性肿瘤。

数十年来，面神经鞘瘤（facial nerve schwannoma,FNS）的黄金治疗标准是外科手术。主要的手术目标是完全肿瘤切除。即便是富有经验的手术团队，术后面神经功能的结果最好也就是House Brackmann分级III级。近来，尤其是过去二十年来，出现了新的治疗模式。作为微创性手术，放射外科，尤其是伽玛刀放射外科(GKS)越来越多地被临床使用。对于更大的体积，分割放射治疗(FSRT)也被认为是另一种可替代手术的治疗。放射外科治疗(RS)受益于技术的改进，并提供了治疗中小型前庭神经鞘瘤（VS）的高循证水平的治疗结果。对于如前庭神经鞘瘤这样的疾病，瑞典Karolinska从治疗第一例时使用27Gy的边缘剂量，通过减少剂量，目前使用低得多的边缘剂量治疗，大多数伽玛刀中心使用的剂量在11-13Gy。使用低剂量的照射，可以达到较高的肿瘤控制率(长期随访肿瘤控制率为97 - 98%)，和较高的颅神经功能保存率(包括面神经功能，伽玛刀治疗后的风险几乎为0%）。通过类比，包括面神经鞘瘤等其他类型的神经鞘瘤也开始受益于放射外科微创性治疗。

作者的研究是单中心的，前瞻性的，非随机的。2010年7月至2017年7月连续治疗的4个病人在瑞士洛桑大学医院接受治疗的。所有病例均行治疗前3TMRI检查。经神经放射学团队讨论，诊断面神经鞘瘤FNS。此外，所有的治疗方法都多由学科团队(神经外科，耳鼻喉科，语言治疗师)会诊加以考虑。3例患者会诊后直接转入伽玛刀治疗，1例患者拒绝接受手术，并要求伽玛刀治疗。

伽玛刀治疗过程中，局部麻醉下，患者安装Leksell立体定向G型框架后，所有病例均使用西门子1.5 T MRI定位，行T1加权和钆增强的系列扫描，并行T2加权轴向CISS/Fiesta 3D和T1 Vibe系列扫描。所有患者，均行骨窗CT扫描辅助MRI定位，不仅为了更好地观察骨性标志，包括颞骨内侧的部分，而且也可以纠正任何定位影像失真，最终依靠MR进行计划设计。(图1).使用瑞典医科达生产的Perfexion 型Leksell伽玛刀进行放射外科治疗。

3例患者首选单次的伽玛刀放射外科治疗。1例患者接受阶段容积分割放射外科治疗（）Bvolume-staged RS）。这例患者为II型面神经鞘瘤，呈哑铃状，位于膝状神经节geniculate ganglion，迷路段labyrinthine segment，内听道internal acoustic meatus，和桥小脑角池cerebellopontine angle cistern。特别是,肿瘤在解剖上的扩展(侵袭三个不同的结构，包括膝状神经节，内听道，和部分桥小脑池)从

而对单次伽玛刀治疗来说，病灶体积相对偏大。在一次伽玛刀治疗中，对累及上述范围的大病灶治疗，会对耳蜗和膝状神经节会产生剂量叠加。分期治疗的两个阶段之间的时间隔是15个月。

系统综述中使用在线数据库:Embase, PubMed, Medline。检索策略包括以下的网格术语和/或在标题和/或摘要中合并使用： Radiosurgery, BGamma Knife, Facial nerve schwannoma, Facial nerve, schwannoma, 和 stereotactic.等词汇检索。作者的系统评价最终针对23篇文章，包括193名患者。

所治疗的每个病人都从常规的临床检查和放射影像学表现中受益。在治疗前进行基线评估，并在治疗后的第6、 12、 24、 36、和 60个月的随访过程中进行评估。评估标准中。主要临床疗效评价指标为用1)House-Brackmann分级评价面部功能，用Gardner–Robertson量表评估听力状况。

4例患者采用GKS治疗的情况见表1。

作者所用伽玛刀GKS治疗的患者，平均年龄为44.25岁(中位数43.5岁，范围34-56岁)。平均随访时间31.8月(中位数值36个月，范围3-60个月)。2例为面瘫，2例为面肌痉挛。治疗前，面瘫评级House-Brackmann (HB)级1例为II级，III例为2级，VI为1级。肿瘤分类是根据马赛中心的Mdarhri等和Littre等报道的评价方法分类:II 型(2例)，III型(1例)，1例患者病灶位于腮腺。平均肿瘤体积 (GTV)为