科普-唇腭裂小知识

科普-唇腭裂小知识

唇腭裂是口腔颌面最常见的先天性畸形，危害着口腔颌面器官的形态与功能，严重影响了出生人口素质及母婴身心健康，给家庭和社会带来沉重的负担。被纳入我国政府今后二十年要努力降低发生率的主要先天性畸形疾病。1唇裂是如何发生的？

怀孕后第3周，受精卵开始形成面部的特定结构——额鼻突，额鼻突再发育形成完整的面部。受各种因素的影响，包括遗传因素及环境因素，在孕期的第5-7周，唇部形成过程被扰乱，出现错误，则胎儿出现唇裂。（图1）

图1-唇裂

2腭裂是如何发生的？

怀孕后第6周，受遗传及环境因素的影响，在第6-8周，硬腭形成过程被扰乱，出现错误，则胎儿出现硬软腭裂。在第8-12周，软腭形成被扰乱，出现错误，则胎儿只出现软腭裂。（图2）

图2-腭裂

图1、图2-唇、腭形成的时间段

3口面裂是如何发生的？

在怀孕后第5-7周，面部不同部位形成过程被扰乱，出现错误，则胎儿出现相应部位的面裂。有报道，胎儿在12周前，头面部被脐带缠绕，可导致双侧面斜裂。（图3）

图3-双侧面斜裂

4唇腭裂是可以遗传的吗？

唇腭裂有明显的遗传倾向。华西口腔医院统计有家族史者，唇腭裂为8.64%，唇裂为7.93%，单纯腭裂为6.48%。

遗传的规律：有唇裂和唇腭裂家族史的新生儿多是唇裂或唇腭裂，有腭裂家族史的新生儿也多是腭裂。

亲属中有唇腭裂的，生唇腭裂的机会较高。在三代的直系亲属中不止一个人患有唇腭裂，风险增加约100倍。双侧唇腭裂的再发风险是单侧唇腭裂的2倍。

5唇腭裂能够被预防吗？

目前还不能预防。唇腭裂是一种多因素遗传性疾病。既与遗传因素密切相关，环境因素也有很大的作用。遗传基因异常，加上有害环境因素，二者共同作用，导致唇腭裂的发生。但哪些基因异常？哪些环境因素？在哪些环节上导致唇腭裂，还不能明确，因此，无法预防。

6唇腭裂孩子会合并其他疾病吗？

唇腭裂中，有相当一部分是综合征型唇腭裂。也就是说，孩子除了有先天性唇腭裂，还伴发全身其它器官的畸形或功能障碍。目前已发现伴发唇腭裂的综合征有数百种。其中器官缺损的疾病较为常见，如：唇腭裂伴发先天性心脏病，房间隔缺损、室间隔缺损，伴发腹股沟疝、腹疝、膈疝等，还有中耳功能障碍，需要在手术前进行排查，

以免出现并发症，严重者危及患儿生命。

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