神经内科病例讨论二

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辅助检查
血病毒全项：风疹病毒IgG抗体测定（+）1：20，巨细胞病 毒IgG抗体测定（+）1：64，单纯疱疹病毒IgG抗体测定（+） 1：64，余正常。
腰穿压力170mmH2O，
常规、生化、免疫球蛋白正常，
OB（-），
MBP8.28nmol/L(≤0.55)，
IgG-24小时合成率：-11.146mg/24hr（-9.9—3.3），
1年4个月前（2005年2月）在当地医院按“抑 郁症”给予“奥氮平”治疗（5—10毫克，每 晚一次），出现大小便失禁。
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现病史
1年前（2005年5月25日）行头颅CT示“脑白质 变性，额叶为重”，当地治疗（具体不详）， 无好转；
8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月） 分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、 “脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强 龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进 行性加重，出现言语减少，神情淡漠 。
神经内科周三全科病例讨论
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一般情况
姓名：叶吉本 性别：男 年龄： 56岁 主诉：进行性智能下降1年半，抽搐、行
走不稳4月 入院时间：2006年6月21日
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现病史
患者于1年半前（2004年12月）无明显诱因出 现言语、行为异常，表现为话稍多，答非所问， 不去上班，经常在家，四肢多动，伴智能下降， 记忆力减退，无发热、头晕、头痛、呕吐、四 肢抽搐、意识障碍、胸闷、心慌、腹痛、腹泻 等，上述症状逐渐加重；
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现病史
4个月前小便后突然意识丧失，双上肢屈曲，双 下肢伸直，四肢抽搐，持续约1分钟，无舌咬伤， 当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”（0.2g， tid）、“妥泰”（50mg，bid）等治疗，患者出 现夜间短暂性阵发性四肢抖动。以后不说话，行 走不稳，易向后倾倒或左右摇摆，伴左上下肢无 力，
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辅助检查
血尿便常规正常；
生化示：甘油三酯：2.40mmol/L（0.45— 2.04），高密度脂蛋白：0.83mmol/L（1.04— 2.08），载脂蛋白A1：0.78g/L（1—1.6），钙 2.08 mmol/L，余正常；乙肝六项及抗体三项正 常；
凝血四项：纤维蛋白原：5.68g/l（2—4），余 正常；
肿瘤全项正常。
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辅助检查
抗核抗体阴性，抗dsDNA抗体5.0%（<20%）； 风湿三项：C反应蛋白：1.42mg/dL（0—0.8），
余正常；
免疫五项：免疫球蛋白A 386 mg/dL（69—382）， 余正常；
甲功五项：三碘甲状腺原氨酸T3： 0.600ng/ml(0.700—1.780)，甲状腺素T4： 5.870ug/dl(6.090—12.230)，余正常。
头颅MRI（2006年7月3日，本院）：两侧小脑 半球、桥脑、两侧大脑半球白质（以额叶白质 为主，包括胼胝体）、两侧基底节弥漫异常信 号，脱髓鞘改变？请结合临床。
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辅助检查
胸部CT（2006年6月26日，本院）：慢支 （双侧肺纹理增重）。
上腹部CT（2006年6月26日，本院）：左 肾上极囊肿。
近10天进食需家人喂食，偶有呛咳，为进一步诊 治收入院。
发病来，神志清，渐痴呆，饮食、睡眠差，大
小便失禁，体重下降10余公斤。
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既往史 幼时左肱骨骨折，当地治愈； 1年前体检时发现“血脂高”（具体不
详），未治疗； 否认其他病史。
个人史
生于广东，初中文化水平，湛江卷烟厂 干部，无吸烟饮酒嗜好
病毒全项阴性，
涂片见少许淋巴细胞。
血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性
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辅助检查
头颅CT（2005年5月25日，外院）：脑白质变 性，双额叶为主。
头颅CTA（2006年6月30日，本院）：动脉硬 化，双侧额部脑内血管分支明显减少。
头颅MRI（2005年7月4日，外院）：脑白质脱 髓鞘，脑白质变性，额叶及侧脑室周围明显。
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06.06.30 -头颅CTA
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05.07.04-头医学颅课M件ppRt I T1WI
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05.07.04-头医学颅课件MppRt I T2WI
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05.07.04-头医学颅课M件ppRt I FLAIR
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06.07.03头颅MRI
T1WI
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06.07.03头颅MRI
腹部B超（2006年6月26日，本院）：肝 胆脾胰肾未见明显异常回声。
脑电图：中度异常。
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入院后诊疗经过
入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、 脑复康及支持对症治疗 。
会诊目的 明确诊断，指导治疗
邀请科室 影像科、病理科专家
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2005.05.2医5学-课头件颅ppt CT
T2WI
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06.07.03头颅MRI
FLAIR
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06.07.03头颅MRI DWI
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06.07.03 -头颅MRI 强化
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06.07.03-胸部CT
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入院查体
双侧腹壁反射（—），双侧提睾反射 （+），双侧肛门反射（++），四肢腱反 射（+++），双侧Hoffmann征（+），双 侧Rossolimo征（+），双侧Babinski征 （+），双侧踝阵挛（+），吸吮反射 （+），下颌反射（+）感觉检查及共济 运动不合作，内科查体无特殊。
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家族史
父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝 癌”；
母亲患“慢性支气管炎”多年； 1个弟弟3个妹妹身体均健康； 1个女儿身体健康。
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入院查体
血压100/60mmHg，神志清，痴呆状态，表情 淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向 后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼 底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.5毫米， 对光反应灵敏，眼球运动充分，无眼球震颤， 左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，软腭上抬有力， 咽反射不配合，颈无抵抗，左侧肢体肌力Ⅳ+级， 右侧肢体肌力Ⅴ级，四肢肌张力稍高。