肾囊肿的影像学表现专题宣讲培训课件

Bosniak Ⅱ型
左侧肾 有一囊 壁光滑 的高密 度囊肿
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Bosniak Ⅱ型
增强 后显 示肾 囊肿 无强 化。
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Bosniak Ⅲ型
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右侧复 杂性肾 囊肿， 有厚且 不规则 的分隔， 质地不 均一
Bosniak Ⅲ型
厚壁或结节状，显 75%-90% 著异质性，有增强
处理 除有症状外无需处 理，不需随访观察 定期复查
手术切除
手术切除
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Bosniak Ⅰ型
左肾可见 低密度影， 无分隔、 无钙化， 增强后无 强化。
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Bosniak Ⅱ型
右侧 肾囊 肿壁 分隔
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遗传学特点
❖ ADPKD为常染色体显性遗传，外显率为100%， 的致病基因有两个位点，即16号染色体短臂1区3 带的第3亚带和4号染色体长臂1区3带的第23亚带。
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病理特征
❖ 全肾布满大小不等、层次不同的囊肿，自米粒大 小至直径数厘米不等。大多数在囊肿之间仍可辨 认较正常肾实质存在。
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病因
❖ 囊肿起源于肾小管，病变起始为肾上皮细胞增殖 而形成之肾小管壁囊肿扩大或微小突出，其内积 聚了肾小球滤过液或上皮分泌液，与肾小管相通。 最终囊壁内及其邻近的细胞外基质重组，形成有 液体积聚的孤立性囊，此时不再与肾小管相通。
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病理
❖ 外观呈蓝色，一般囊肿为单房，含有清亮琥珀色 液体，可可能伴出血、感染，大约5%-6%囊内液 体为血性液体，囊肿发生在肾皮质表浅部位，亦 可位于皮质深层或髓质，但与肾盂肾盏不相通。
❖ MR：表现类似CT检查所见，囊肿的信号强度多 呈水样信号强度的长T1低信号和长T2高信号，但 部分囊内可呈出血性信号。
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ADPKD
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肾囊肿临床表现
❖ 患者多无症状，常偶然发现。较大的囊肿可有患 侧腹部或背部隐痛等局部压迫症状。囊肿内出血 可使囊肿短时间内突然增大，患者可出现一侧腹 部绞痛。囊肿巨大，可出现腹部包块，肾血管受 压时可出现高血压。一般肾囊肿不伴有血尿。
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肾囊性占位性病变的Bosniak分型
Bosniak分型 Ⅰ Ⅱ
Ⅲ
Ⅳ
影像学特征
恶性率
水样密度，均质， 无 无分隔，无钙化， 不增强
薄的分隔，细小、 0%-5% 线性钙化，不增强， 高密度病变但不增 强
较厚或不规则分隔，50% 较多或者不规则钙 化，轻到中度异质 性，无强化
❖ CT检查是肾肿物最重要的影像学检查手段，肾复 杂性囊肿的诊断常较困难，甚至有时难与囊性肾 细胞癌鉴别。传统的细针抽吸或者活检在诊断肾 肿瘤方面有其局限性。（这种检查有时会导致肾 周血肿，最主要的问题是这技术活检的假阴性率 较高，且有限的病理组织对肾肿瘤分型较困难）。 Bosniak建立了一种使用的分型，常有助于其诊 断、鉴别诊断和处理。
超声表现
❖ 超声是肾囊肿的首先检查方法，超声下表现为圆 形或近圆形无回声的液性暗区，浅侧与深侧囊壁 呈光整的线状高回声，后方回声增强。
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CT表现
❖ 圆形或近圆形，边缘光整锐利，均匀的水样密度， CT值在10Hu左右，囊壁不易显示。增强检查时， 不强化。囊内出血或囊液蛋白成分高时，囊肿密 度较高，称为高密度肾囊肿。
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MR表现
❖ 肾单纯性囊肿的形态学表现类似CT检查所见，呈 水样信号强度的长T1低信号和长T2高信号，增强 检Байду номын сангаас无强化。在复杂性囊肿，由于囊液内蛋白含 量较高或有出血性成分，而在T1WI上可呈不同程 度高信号，而T2WI上仍表现较高信号。
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诊断和鉴别诊断
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临床表现
❖ ADPKD是多系统全身性疾病，其病变除肾脏外， 可有心血管系统、消化系统及其他系统异常。典 型的症状出现于30-50岁，以疼痛、腹部肿块和肾 功能损害为最主要。
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影像学表现
❖ CT：双肾布满多发大小不等圆形或卵圆形水样低 密度病变，增强检查病变无强化。肾的外形和大 小早期大致正常，随病变进展，囊肿增大且数目 增多，肾的体积增大，边缘呈分叶状。部分囊肿 内可有急性出血而呈高密度。
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前言
❖ 肾脏是人体内最易发生囊肿的器官之一，表现为 肾囊肿形成的疾病有多囊肾、单纯性肾囊肿、髓 质海绵体肾及肾盂旁囊肿等。这里主要介绍单纯 性肾囊肿。
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概念
❖ 单纯性肾囊肿是最常见的肾良性病变，占所有无 症状肾肿物的70%以上。随着年龄的增长，发病 逐渐增加，18岁以下发病率较稳定，为0.22%， 50岁以上人群50%以上可有发现有肾囊肿。
左侧后 壁复杂 性肾囊 肿，有 不规则 的钙化 并且呈 不均一 性。
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Bosniak Ⅳ型
左侧复 杂性肾 囊肿， 厚壁且 有增强
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Bosniak Ⅳ型
右侧复 杂性肾 囊肿， 有强化 的结节 且不均 一改变
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多囊肾
❖ 多囊肾，系遗传性病变，其发病率约为1/500，且 仅1/6的患者在生前因有症状而被发现。根据遗传 学研究多囊肾分常染色体显性遗传多囊肾 （ADPKD）（成人型）和常染色体隐性遗传性多 囊肾（ARPKD）（婴儿型），其中成人型常合并 多囊肝。在此仅讨论成人型多囊肾。