桥小脑角区常见肿瘤及影像表现

研究认为听神经瘤是由NF-2基因缺失引起的， NF-2基因位于22号染色体，是一种抑癌基因， 可以抑制NGF（神经生长因子）、GGF（胶 质细胞生长因子）、PDGF（血小板衍生的 生长因子）的过度活性，而这些因子可刺激 施万细胞的过度生长，在听神经瘤中往往有 明显的活性表达。
听神经瘤MRI表现为桥小脑角区圆形或结节状肿块， 多以内听道为中心生长，一般呈实性、囊实性和囊 性三种，伴或不伴内听道扩大，实性者T1WI上为稍 低信号，T2WI上为高信号，增强呈均匀一致明显强 化；当内部出现囊变、坏死、出血、钙化时，内部 信号可不均匀，T1WI上呈混杂略低信号，T2WI上 呈混杂略高信号，增强呈花瓣样强化；当伴有患侧 第Ⅶ、Ⅷ神经束增粗时，表现为与肿瘤相连并明显 强化，两者信号变化一致，称为“荸荠”征或“苹 果柄”征。有人认为这为听神经瘤的特征性改变。
病理反射：双侧Hoffman征阴性，Babinski征 阴性，Chaddock阴性。
脑膜刺激征：颈抵抗阴性，Kernig征阴性， 布氏征阴性。
北区磁共振659075 老楼强化磁共振
天坛医院术后病理：听神经鞘 瘤伴囊变。
定位：桥小脑角区（CPA）肿瘤首先应该明 确是脑外肿瘤还是脑内肿瘤。脑外肿瘤多有 临近骨质改变、脑白质塌陷征、蛛网膜腔隙 扩大、临近脑沟池变窄、硬脑膜与肿瘤呈钝 角等。有时需要结合临床症状、起病缓急综 合分析判断。
稳、脚踩棉花感。无肢体疼痛麻木及感觉障
碍。同期自觉左侧面部发凉，无面部抽搐或
麻木、饮水呛咳、声音嘶哑。无口角流涎及 口腔食物残渣滞留。约3年前开始出现左侧听 力减退，不伴耳鸣，症状进行性加重，余症 状较前无明显变化。现左侧听力明显减弱。2 年多以前开始出现口角向右侧歪斜、视力下
降，症状进行性加重。无视物模糊或重影。 无黑朦或视野变化。近一年头晕症状明显加
CPA第三大常见肿瘤为表皮样囊肿，它起源 于神经管闭合时正常的上皮细胞，其大小往 往随着肿瘤内衬鳞状上皮脱落所产生的角蛋 白和胆固醇结晶的增多而增大。匍匐样生长， “见缝就钻”为特征性表现，对邻近结构无 推压现象。
T1WI上略高于脑脊液信号，T2WI上略低于 脑脊液信号，内部信号通常不均匀，信号强 度取决于角蛋白和胆固醇含量的多少；增强 扫描无明显强化。
Ⅷ 左侧听力严重下降，AC<BC,右侧听力正 常，AC>BC，weber试验居中。
余颅神经检查未见异常。
运动系统：四肢肌力、肌张力正常。
感觉系统：肢体痛温觉、触觉正常。深感觉 正常。
反射：腹壁反射对称引出，四肢腱反射正常， 双侧髌阵挛、踝阵挛未引出。
共济运动：Romberg征阴性，左侧指鼻实验 阳性，轮替实验阳性，跟膝径实验阳性。右 侧肢体正常。
听神经瘤分为管内型和管外型。前者指肿瘤起源于听神 经的管内段，伴有内听道的扩大；后者指肿瘤起源于听 神经的管外段，主要在桥小脑角池生长，可不伴有内听 道扩大。
听神经瘤可以双侧发病，叫做神经纤维瘤病 Ⅱ型，具有明显的侵袭性，常伴发脑膜瘤、 神经纤维瘤、视神经胶质瘤等其他神经系统 肿瘤。
通畅所指的听神经瘤是单侧听神经瘤，无遗 传性，不伴其他部位肿瘤。
桥小脑角区的三叉神经鞘瘤起源于三叉神经 根，常表现为跨越中后颅窝的哑铃型肿块， T1WI上呈等或低信号，T2WI上呈高信号， 肿瘤边缘光滑，病灶周围无明显水肿，增强 扫描呈不均匀环状明显强化。瘤内出现脂肪 变性可为特征性改变。
海绵状血管瘤可发生于脑内或者脑外，T1WI 呈混杂低信号，T2WI呈混杂高信号，其内掺 杂筛孔状低信号。病灶占位效应不明显，增 强后呈不均匀轻左侧咀嚼 无力，味觉减退，严重影响日常生活。当地 医院MRI示：左侧桥小脑角区占位。患者自 发病以来，精神、食欲、睡眠可，二便如常， 体重无减轻。既往史、个人史、婚育史及家 族史未见特殊。
专科检查
一般情况：神志清楚，语音正常，对答切题， 精神佳，查体合作，可遵嘱完成动作
间接征象有局部脑池增宽，脑干及第四脑室可受压 推移，一般不伴脑水肿。
听神经瘤CT平扫多呈低密度，部分可见周围 水肿而致边界不清楚，少数可引起周边骨质 吸收破坏。听神经瘤一般不跨颅中、后窝， 偶有较大者会跨越颅中、后窝，但是并不是 沿颅中窝底生长。
一般都有完整包膜，长大后容易发生囊变， 文献报道囊变率介于11.3%--68%。
定性：CPA常见肿瘤有---听神经瘤、脑膜瘤、 表皮样囊肿、三叉神经鞘瘤、海绵状血管瘤、 蛛网膜囊肿。
听神经瘤
CPA最常见肿瘤，约占CPA肿瘤的80%，大部分并非起 源于听神经而是起源于前庭神经，实为前听神经鞘瘤。 前庭神经从脑干出脑到前庭终器大约2cm长，分为前庭 上下支，听神经鞘瘤起源于两者的机会相当。前庭神经 颅内段（无髓鞘，轴索外由胶质细胞包围）与颅外段 （有髓鞘，施万细胞形成）的交界部分（ObersteinerRedlich段）临近Scarpa神经节处是听神经瘤的主要发 生部位，故绝大多数为神经鞘瘤，少部分为神经纤维瘤。
蛛网膜囊肿多为先天性，一般无症状MRI表 现为脑脊液样信号，增强扫描无强化。
颅神经 Ⅰ嗅觉正常 Ⅱ粗侧视力减退，双侧视野基本正常 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，
直接间接对光反射灵敏。双眼各向运动自如。 眼震未引出。
Ⅴ 面部感觉对称，左侧咀嚼肌萎缩，咀嚼无 力。角膜反射存在。
Ⅶ 双侧额纹对称，闭目有力，左侧鼻唇沟较 右侧浅，口角向右侧歪斜，伸舌居中，鼓腮 有力无漏气。
桥小脑角区常见肿瘤
桥脑位于中脑与延髓中间，两侧借 小脑中脚与小脑相连，此交界区称
为桥小脑角区（CPA）
病例，女，49岁
因“头晕10年，左耳听力下降3年 余，加重伴味觉减退，左侧咀嚼无
力半年余”来诊
患者于7年前无明显诱因出现头晕，头部闷胀 感，不伴视物旋转、恶心呕吐等不适，未予 特殊诊治。5年前患者逐渐出现左侧肢体活动 不灵，活动后加重，休息可缓解，无行走不
脑膜瘤起源于蛛网膜的帽状细胞，多见于中 年女性，是CPA第二大好发肿瘤，大部分位 于颞骨岩部后面近内听道口。脑膜瘤血供丰 富，以宽基底与岩骨呈钝角相连。MRI表现 为T1WI等或稍低信号，T2WI变化较大，周 围可伴水肿，增强后明显均匀强化。如果肿 瘤细胞浸润邻近硬脑膜，可使其增厚，强化 可出现脑膜尾征