IgG4相关性肺病

病理主要表现为小气道及其周围肺组织淋巴细胞、 浆细胞浸润及间质纤维组织增生，可有局部肺泡 腔机化
影像表现
支气管血管束型
影像表现
肺泡间质型 双肺磨玻璃影或条索状阴影 可伴有支气管血管束增粗弥漫网格影 伴支气管扩张症
影像表现
肺泡间质型
影像表现
肺泡间质型
影像表现
圆形磨玻璃影型 以多发圆形磨玻璃影为特征 类似于支气管肺泡癌

IgG4相关全身性疾病 会导致器官或组织弥漫性肿大，似肿瘤性。 血清高IgG4水平与许多器官中浆细胞浸润具有关联性 可累及多个器官(胆管、肝、肾、淋巴结、肺等) 集中于一个器官/弥漫存在于多个器官 发病率： 2.8/100 万～ 10.8/100 万 成人（男>女） 60-65岁
IgG4分子

均未见肿瘤细胞。 • 10余天前患者再复出现咳嗽、咳痰，复查胸CT示右上肺、 左下肺阴影较前明显增大
历史
1995：AIP于由Yoshida等提出 • 2001：AIP与IgG4阳性浆细胞的关系被首 次提出 • 2003：首次引入IgG4系统性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)

IgG4相关性肺病
北京肿瘤医院影像科 曲玉虹
病例
• 患者中年女性，主因间断咳嗽、咳痰4年，发现肺部占位3 月余入院。 • 多次行胸部CT未见异常；2年前CT发现肺部结节影，考虑炎性结节 可能大，未予特殊处理。4月前患者咳嗽、咳痰伴畏寒发热，行胸 部CT示:右肺下叶基底段不规则肿物，最大径47mm，部分与胸膜粘
连。 • 就诊于中科院肿瘤医院，行胸部CT增强示：1、右肺下叶基底段肿物， 原发肺癌可能大，侵犯胸膜。2、右肺上叶多发结节，慢性炎性结节 可能大。3、左肺下叶背段结节，考虑炎性结节。纵隔7、10R多发淋 巴结。支气管镜检查未见异常，头CT、腹部超声、骨扫描未见肺外 转移，遂行右肺下叶切除术+纵隔淋巴结清扫术，术中术后
• 实验室检查：血清IgG4水平升高
影像分型
• • • • 1、实性结节型 2、支气管血管束型 3、肺泡间质型 4、圆形磨玻璃影型
影像表现
实性结节型 单发或多发的结节状实变影 边界不清，常疑为肿瘤性病变

病理以浆细胞浸润及纤维组织增生为主
影像表现
实性结节型
影像表现
支气管血管束型 Βιβλιοθήκη Baidu 支气管血管束及小叶间隔增厚 可伴小囊腔形成

受累部位
• • • • • • • • 1、胰腺--自身免疫性胰腺炎（AIP） 2、唾液腺、泪腺--米库利次病 3、肾--间质性肾炎 4、腹膜后间隙--腹膜后纤维化 5、肺--？ 6、蛛网膜--硬脑膜炎 7、垂体--垂体机能减退综合征 8、眼眶、肺、乳腺--倾向出现炎性假瘤
IgG4相关性肺病
• 临床表现：不具有特异性 咳嗽、劳力性呼吸困难、胸痛 • 胸内表现不仅可以累及肺实质，也可累及 胸内淋巴结、纵膈和胸膜。
诊断要点
• 对于 IgG4 相关性肺疾病的诊断，需要综合考虑 患者的临床症状、影像学表现、实验室指标和病 理组织学检查，尤其是病理组织学改变 • IgG 与 IgG4 免疫组化染色对 IgG4 相关性肺疾病 诊断的确立有重要意义 • 目前关于 IgG4 相关性肺疾病的诊断标准仍未建 立
鉴别诊断
• IgG4-RD 在血清学、病理学上与其他很多 疾病有重合之处，故应在积极排除其他免 疫病、癌症、恶性淋巴瘤等疾病的基础上， 结合患者临床表现、血清学、病理学及影 像学等多方面的证据综合判断。
IgG4 是浆细胞分泌的免疫球蛋白(IgG)的一种亚型 健康人体中为最少的亚型 过敏反应或慢性炎症刺激时升高 IgG4 与抗原形成的免疫复合物是小分子、低亲和力的， 且激活补体的能力较弱
发病机制
IgG4-RD
组织学共同特征：



淋巴浆细胞性浸润 席纹状纤维化 IgG4阳性浆细胞聚集 阻塞性静脉炎 单独其中任何一项对诊断价值均不大
治疗
• 糖皮质激素治疗的反应良好 • 报告文献中糖皮质激素治疗方案并未见详细说明， 但基 本上都包括了口服泼尼松( 起始剂量从 30 mg /d /kg至 1 mg /d /1kg治疗) • 通常需要2 周时间显现效果 • 1 ～ 2 周后， 泼尼松剂量可逐渐减少 • 但在后几个月中仍需要持续监测病情， 以确定病变是否 完全消退，及警惕间歇期复发的可能 • 关于 IgG4 相关性肺疾病激素治疗的最佳剂量和疗程仍有 待研究
影像表现
病 例
24，女 反复咳嗽发热2月余， 伴气短2周。 ESR CRP IgG水平
诊断标准
日本学者于 2011 年提出以下诊断标准:
( 1) 临床检查显示单一或多器官特征性的弥漫或局限肿胀； ( 2) 血液检验显示血清 IgG4 水平升高( ＞ 1350 mg /L)； ( 3) 组织病理学显示: 显著淋巴细胞及浆细胞浸润和纤维化; 浸润的 IgG4 浆细胞每高倍视野下 ＞ 10 个和 IgG4 / IgG浆 细胞率 ＞ 40% 符合全部 3 条者为确定诊断； 符合第1 条和第3 条者为疑似诊断； 符合第 1 条和第2 条者为可能诊断。
谢谢！
小结
• IgG4相关性肺病是一类以淋巴浆细胞性炎症为主， 伴血清和组织中 IgG4 增多的多灶性纤维硬化性 疾病 • 影像学表现可分为四型：
a、实性结节型 b、支气管血管束型 c、肺泡间质型 d、圆形磨玻璃影型
• 诊断需结合血清学及病理结果 • 早期激素治疗有效，预后良好
参考文献
1、Stone JH， Zen Y， Deshpande V． IgG4- related disease． N Engl J Med， 2012， 366． 6: 539- 551． 2、 IgG4-related lung disease with atypical CT imaging: a case report. Zhou J, Li X, Zeng Q. Journal of thoracic disease 2014 ; 6(12):E27680. 3、Zen Y,Inoue D,Kimo A，et aI．IgG4-related lung and pleural disease：a clinicopathologic study of 21 cases．Am J Surg Pathol, 2009,33：1886—1893．