天疱疮

天疱疮
一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。

天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。

（一）病因
自身免疫性疾病。

（二）分型
天疱疮一般分为四型：
1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。

而后呈急性发作或逐渐加重。

好发于中年人和老年人。

大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。

病情严重者，口内难以找到正常粘膜。

患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。

2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。

症状较轻，预后一般较好。

3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。

4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。

口腔粘膜损害少。

以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。

除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。

由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。

若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。

（三）诊断
早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。

下列方法有助于正确诊断。

1.活体组织检查
2.细胞学检查
（1）可见典型的天疱疮细胞。

（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。

（五）鉴别诊断。

1.多形红斑是急性炎症性疾病。

起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。

糜烂面边缘尼氏征阴性。

皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。

2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。

3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。

皮损的疱大小不等，数目不多，一般数日后愈合。

患者发育较差，毛发稀疏，指甲变形，甚至脱落。

而天疱疮为大疱，在正常皮肤上起疱，尼氏征阳性，疱不易愈合。

（六）治疗
1.支持疗法
2.皮质激素为治疗该病的首选药物
3.抗生素
4.局部用药口内糜烂而疼痛者，在进食前可用l％～2％地卡因液涂擦。

用0.25％四环素或金霉素液含漱有助于保持口腔卫生。

5.中医中药。