全血细胞减少的病因诊断和治疗.
全血细胞减少症病因分析
空航天医药 ２Ｏ 年第 ｌ 卷第 ０７ ８
墅
！
・
！ ： 墨
专题笔谈 ・
全 血 细胞 减少症 病 因分 析
李骊 华
【 关键词】 全血细胞减少； 病因学； 分析
中图 分 类 号 ：５２ Ｒ５
全血细胞减少症是临床 常见 的血液学异常 ， 由造血系统 可 或非造血系统疾病 引起 ， 病因复杂。常见病因为再生障碍性贫 血、 急性ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白血病 、 亢、 脾 巨幼细胞性贫血等 。对 １９－ ２０ 年 ６ ９６ ０６ ５ 例全血细胞减少病例进行病 因分析 ， 结果如下。
胞贫血患者中全血细胞减少的比例较高 ， 据报道达 到 ４ ％。形 ８ 成全血细胞减少 的机理 ： 因为 叶酸 、 维生素 Ｂ２ ｌ缺乏使 Ｄ Ａ合 Ｎ 成受阻碍 ， Ｒ Ａ合 成所受 影响不 大 ， 成 细胞体 积增 大 ， 而 Ｎ 造 细
胞核发育滞后 于胞浆 ， 形成 巨幼变。骨髓 中红 系、 系和 巨核 粒 系细胞均发生 巨幼变 ， 分化成熟异常 ， 在骨髓 中过早 死亡 ， 导致
患者常常是最先考虑再 障 ， 型再障其外 周血 三系均 降低 ， 典 网
织红细胞绝对值减少 ， 骨髓像增生低下 ， 非造血 细胞增多 ， 巨核 细胞绝对减少 。但是有部分再障患者骨髓涂 片增 生活跃 ， 文 本
增生活跃 者 ２例， 经过多 部位 穿刺 及进 行骨 髓 活检 明确诊 但
断。
１ 临床 资料
病为脾功能亢进 、 自身免疫性疾病、 肝脏疾病及结核病 。
３ 讨 论
全血细胞减少患者病 因病种多样 ， 全血细胞减 少的患者 中 以巨幼细胞贫血 占第一位， 其次依次为 ： 急性 白血病 、 功能亢 脾
全血细胞减少病因学分析
９ ５例 中 ， ３ 男 ９例 ， ５ 女 ６例 ， 龄 ｌ～ 年 ６
８ 岁 。全血 细胞减 少 的诊 断标 准 ： ８ 连续 ２次 以上 血 常 规 检 查 Ｈ ＜ ０ ｇ 、 Ｃ ４０ ｌｇ 、 Ｌ ＜ Ｏ ｘ ０ Ｌ ｂ １０ ／ ＷＢ ＜ ．ｘ Ｏ／ Ｐ Ｔ １０ ｌ ￣ 。 Ｌ Ｌ
类风温性关节炎。 由于临床上可导致全血细胞减少的疾病很多 ， 使 得全血细胞减少症病因诊断更为重要， 其对疾病 的治 疗及预后有重要意义。由于病因繁杂 ， 致使临床漏诊 、 误诊 的几率加大 。为了能做出正确的判断， 减少漏诊 、
误 诊 的发 生 。面对 全血 细 胞减 少病 人 ， 临床 医 生要 有 正确 的 临床 判 断 和诊 断 思 路 ，除 了想 到 血 液 系统 疾
测； 肾功 能检查 ； 自身抗 体全 套检 查 ； 甲状腺 功能 检查 ； 尿含铁血黄素检测 ； 免疫 固定电泳 ；Ｄ ５Ｃ ５ 检测 。 Ｃ ５ 、Ｄ ９
ห้องสมุดไป่ตู้
２％， ０ 其中再生障碍性贫血（ Ａ） Ａ 居首位［ 本组资料显 ２ ］ 。
示 ，造血 系统疾病 引起 全 血细胞 减 少 ， 占 ６ ． ％（２ ５２ ６ ６ 例 ）明显 高 于非造 血 系统 疾病 引起 全血 细胞 减 少 ， ， 占
（ ． ％） １５ 。 ０
蛋 白（ ｂ ， Ｈ ）血小 板 （ｉ 均 低 于正 常范 围 。确诊 有 时不 Ｐｔ ）
易， 初期极易误诊和漏诊。为了提高临床诊治水平 ， 提
高对 Ｐ Ｐ的认 识 ，现对 我 院 ２０ Ｃ ０ ５年 １月 一０ ０年 ５ ２１ 月住 院 的 ９ ５例全 血 细胞 减 少症 患 者 的 临床 资料 进 行 分析总 结 。
１ 特殊检查 ＿ ３
外周全血细胞减少50例病因分析
５ ０例 全血 细 胞 减少 的患 者 中属 造 血 系 统疾生 障碍性 贫 血 ３例 ， 性 白血 病 ４例 ， 再 急 骨髓 增 生异 常 综 合 征 ５例 ， 功 能 亢 进 ２例 ， 巴瘤 ２例 ， 髓 纤 维 化 ２ 脾 淋 骨
例 ， 发性 骨髓 瘤 ３例 ， 多 巨幼 红细 胞性 贫血 ５例 。
的检查 ， 括 对 肝病 、 包 恶性 肿 瘤 、 染 性疾 病 、 缔 组 织 病 等 感 结
的相关 辅助 检 查 ， 后确 定病 因诊 断 。 最 总之 ， 于全 血 细胞 减 对
少 的患 者应 首先 考 虑造 血 系 统疾 病 ， 后 再 考虑 非 造血 系 统 然 疾病 ， 以减 少 漏诊 、 误诊 。
连 续 ２次 以 上 检 查 血 Ｈｂ １ ０以 ， Ｃ＜ ．ｘ Ｏ ／ ＜０ ＷＢ ４０ ｌ Ｌ， Ｐ Ｔ ｌ Ｏ ｌ 者 诊 断为全 血 细胞 减少 。 生 障碍性 贫血 、 Ｌ＜Ｏｘ帆 再 白 血病 、 髓 增 生异 常 综 合征 、 骨 骨髓 纤 维 化等 造 血 系 统 疾 病 均
中 ，Ｌ Ｓ Ｅ ２例 。非 造 血 系统 疾 病 的 全血 细 胞 减 少多 见于 肝硬 化 （ ０例 ） 患者 均 有 不 同程 度 的 脾肿 大 ， 髓 穿刺 显 示 增 生 １ ， 骨 性贫 血 、 部分 粒 细胞 成 熟 受 阻 ； 其次 为 恶 性 肿瘤 （ ５例 ） 以肝 ，
按 全 国统 一诊 断标 准 进行 诊 断１ 。
１３ 方 法 ．
体 格检 查 外 ， 要完 善 相关 的辅 助检 查 ， 还 如血 常 规 （ 括血 细 包 胞 形 态学 分析 ） 骨髓 穿 刺等 ， 溶血 的实验 室 检查 以确定 病 、 及 因诊 断 。排 除了血 液 系 统本 身 的病 因 之后 ， 进行 其 他方 面 再
全血细胞减少(三系减少)病例讨论(鉴别诊断思路)
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
是一种获得性造血干细胞疾病， 是一种获得性造血干细胞疾病 ， 病人 的 RBC膜对激活的补体异常敏感 ， 临床上 膜对激活的补体异常敏感， 膜对激活的补体异常敏感 表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、 表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的 、 间歇发作的血红蛋白尿， 间歇发作的血红蛋白尿 ， 常伴有全血细胞 减少和血栓形成。 减少和血栓形成。
·毛发 ·牙龈 ·肝脾
·指甲
实验室检查
常规： 常规：血，尿，粪 血象：一系减少或二系以上减少， 血象：一系减少或二系以上减少，细 胞大小，形态， 胞大小，形态，异常细胞 骨髓：增生程度，粒红比例， 骨髓：增生程度，粒红比例，细胞形 异常细胞，组织化学染色， 态，异常细胞，组织化学染色， 铁染色 特殊项目
特殊项目检查
◆肝肾功能，电解质 肝肾功能， 肝肾功能 ◆铁蛋白，血清铁 铁蛋白， 铁蛋白 ◆VitB12，叶酸 ， ◆溶血性贫血相关检查 溶血性贫血相关检查 ◆珠蛋白 珠蛋白 ◆免疫球蛋白电泳 免疫球蛋白电泳 ◆淋巴结活检或穿刺 淋巴结活检或穿刺 ◆特殊部位的活检或穿 特殊部位的活检或穿 刺 ◆出凝血检查 出凝血检查 ◆PAIgG，PAIgA， ， ， PAC3 ◆流式细胞仪，CD系列， 流式细胞仪， 系列 系列， 流式细胞仪 CD59，CD55 ， ◆X线，B超，CT 线 超 ◆染色体检查 染色体检查 ◆分子生物学检查 分子生物学检查 ◆电镜 电镜
有时表现为全血细胞减少的疾病
• 自身免疫性疾病 • 恶性淋巴瘤 • 骨转移性肿瘤 • 多发性骨髓瘤 • 巨球蛋白血症 • 缺铁性贫血 Nhomakorabea 肾性贫血
全血细胞减少症106例骨髓检查及病因分析
内
斟
２０ ０ ７年 ｌ 第 ２卷 ２月
第 ６期
９１ ５
卷调查 ， 由神 经 科 主 治 医生 职 称 以 上 医 师 对 患 者 、 长 及 老 师 家 同时进 行 调查 。调查 结果 用 ＳＳ Ｐ Ｓ软 件 建 立 数 据 库 ， ｅｒ ｎ Ｐａｓ ｏ
年 １月至 ２ ０ ４月经诊 的 １６例 门诊或 住院患者 的临床与 ０ ７年 ０
骨 髓 检 查特 点作 一 回 顾 性 分 析 。
药 物 史 ５例 。
１２ 方法 ．
选合适的体位 ， 取髂后 上棘或髂前 上棘为穿刺点 ，
１ 资 料 与 方 法
１ １ 研究对象 ． １６例患者中男 ４ ０ ５例 ， ６ 女 ｌ例 ， 年龄 ｌ ８ ４— ３
ＲＢＣ ＜ ３． × １ ５ ０ ／Ｌ， ＢＰＣ ＜ １ ０ × １ ’ ０ ０ ／Ｌ
全血细胞减少症在临床上并不少见 ， 靠血常规 及临床表 单 Nhomakorabea，
均符合全血细胞减少症
现很难作 出病因诊 断 ， 而骨髓 穿刺检查 是诊 断该类疾病 最主要 诊 断标 准。排除 已确诊 的恶 性血液 病化疗 后全血 细胞 减少患
，‘＋
＋
＋
— 。、
［ 文章编号］１７ － ６ （０ ７ ０ － １－ ６３ ７ ８ ２０ ） ６ ９ ５ ２ ７ ０ ０
｛ 床研究｝ 临
．
＿— ＋
＋
．＋
全 血 细 胞 减 少 症 １６例 骨 髓 检 查 及 病 因 分 析 ０
覃 健松 ， 陈静桂 ， 梁太英 （ 西梧 州桂 东人 民医院 ，４ ０ １ 广 ５ ３０ ）
ｅｉ ｑ ａｅｔ ｔ ｈ— ｕ ｒ ｅ 进行统计 分析 ， Ｓ ｓ 数据表达采 用 ± ， ｓ 两组计量 资
老年性全血细胞减少病因再探讨
老年性全血细胞减少病因再探讨关键词全血细胞减少症老年病因全血细胞减少(PCP)是指外周血红细胞、白细胞、血小板三系均减少的状态。
随着我国老龄化进程日益显著，老年PCP发病率也有所增高，为探讨老年PCP 发病原因，我们回顾性总结了近几年我院收治的老年PCP。
资料与方法近10年收治老年患者61例，男33例，女27例，年龄58～92岁，平均75岁。
除外肿瘤放化疗后患者，所选病例均符合全血细胞减少的诊断标准［1］：至少连续两次血象检查，WBC＜4.0×109/L，Hb＜100g/L，PLT＜100×109/L。
造血系统疾病均按血液病诊断标准诊断。
临床表现：大部分病例均有不同程度的头晕、乏力、纳差，约90%以上，部分患者伴有发热、黄疸、紫癜、心悸、胸闷、等症状，其他尚有舌炎、恶心、腹胀、腹泻、指端末梢麻木、胸骨压痛或其他骨痛等表现。
方法：血常规全自动血球计数仪计数，同时涂血片观察血细胞形态，骨髓细胞学检查，部分病例做细胞组织化学染色、流式细胞术和骨髓病理活检，根据患者病情需要进行其他相关性实验室检查，包括尿、粪常规，血清叶酸及维生素B12含量、血清铁蛋白测定，肝肾功能、血糖、血脂、乳酸脱氢酶等血液生化，血沉、自身抗体及部分溶血试验。
病因分类：病因构成比，见表1。
讨论全血细胞减少在以往文献中多有讨论，它不是一个独立的病，而是不同疾病在某个侧面的共同表现，故病因复杂，病种繁多，各种疾病所占比例因年龄、性别报道不一，有报道青壮年组的病因最常见的为再生障碍性贫血(AA)［2］，其次为巨幼细胞性贫(MA)、急性白血病、脾亢，再次为自身免疫性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、感染性疾病、恶性组织细胞病等。
而老年组的病因最常见的为巨幼细胞性贫，其次为急性白血病、恶性肿瘤(不包括血液系统)、脾亢，再次为再生障碍性贫血、肾功不全等，儿童则以急性白血病(急性淋巴细胞白血病)多见［3］。
本组资料表明，全血细胞减少最常见的病因为巨幼细胞性贫血，与文献相符，其次为骨髓增生异常综合症、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、多发性骨髓瘤(MM)、急性白血病、骨髓纤维化、脾亢、再生障碍性贫血等。
全血细胞减少症232例病因分析
34主圈塞旦匿型!Q!!至!旦筮i!鲞筮!塑￡塾i望!堕』壁坚!坠!!堕里堕盟!!!丛!生i!i些丛型：!Q!Q：y!!：!!：盟!：!全血细胞减少症232例病因分析吴克雄高丽霞东传玲朱海鹏【摘要】目的了解全血细胞减少患者血液学分析情况。
方法对我院1998年至2008年间232例全血细胞减少患者进行外周血涂片、骨髓象分析。
结果本组经血液学、外周血涂片、骨髓细胞学检查确诊原发病157例(67．67％)，其中急性白血病60例(25．86％)，再生障碍性贫血39例(16．8％)，骨髓增生异常综合征25例(10．78％)，慢性肝病、肝硬化23例(9．91％)，各种感染20例(8．34％)。
结论全血细胞减少的病因主要是血液系统肿瘤疾病。
【关键词】全血细胞减少；诊断；病因分析Et i opat hogeni s i s a na l ys i s of232c as es w i t l l pan cyt open i a pat i ent s W U K e-xi ong，G A O Li—xi a，D O N GC huan-l i ng，Z H U H ai-peng．O epar t m em of H em at ol ogy，K er am yi G ener al H os pi t al，K e r am yi834000，C hi na【Abs tr act】O bj ect i ve T o expl or e t he hem at o l ogy char a ct e r i s t i c s of c as es w i t h pan cyt openi a pati ent s．M et hods T o m eas ur e and a na l yze t he peri phe ra l bl ood and st at us of bone m ar r ow i n232c as es w i t hpa ncyt o—pen i a pa t i ent bet w een1998and2008．R e sul t s D i a gnos i s pri m ary af f ect i on157cases(67．67％)by bone m a r-r o w ey t om o r pho l ogi c ex am i n at i o n i n t hes e232ca se s．R a t i o of c as es w i t h a cut e l euk em i a w a s25．86％．R a t i o ofc as esw i t h ap l ast i c anem i a，m yel odys pl as t i c s yn dr om e，chr on i c l i ver di se as e and i nf ec t i on w a s r e spect i vel y16．8％，10．78％，9．91％and6．34％．C oncl us i o ns Et i opat hogeni si s of pancyt o pen i a pa t i ent is eonc em e dw i t h hem at ol ogi c al s yst em di sease．【K ey w or ds】Pancyt openi a；D i agnosi s；Et i opat hogeni si s a nal ysi s全血细胞减少临床较多见，属多病因性症状群，在疾病早期难以鉴别，而血片与骨髓片结合检查是明确病因、判断预后的关键，只有针对病因治疗才能获得较满意的效果，因此，对病因诊断显得尤为重要。
全血细胞减少症的病因及细胞形态学分析探讨
—
绝 大多数 Ｈ 皿 患者症状 轻微 ， 以轻 中度发 热 和手 、 足、 口腔 、 臀 部位 的丘疱疹 为 主要特 征 ， 且皮 疹 以首发 于 口腔 多 见 、 占７ ０ ． ６ ％， 提 示 对 出现 口腔 皮 疹、 溃 疡， 尤 其 ５岁 以 下 的 儿 童 ， 要 高 度 警 惕 Ｈ Ｆ ＭＤ。全 身表 现方 面 ， 发热 最 常见 ， 占４ ６ ． ９ ％， 其 次为精 神 萎靡 占 １ ２ ． ８ ％， 肢体 抖 动 占 ７ ． ９ ％。对 出 现发热 伴精 神萎靡 、 肢体 抖动 ， 诊 断 重型或 疑似重 型 的９ ２例 患 者 的 病 原 学 检 查 显 示 ， Ｅ Ｖ７ １ 阳 性 为 ７ ８ ． ３ ％， 提示 发 热 伴 精 神 萎 靡 、 肢 体 抖 动 是 ＨＦ ＭＤ Ｅ Ｖ７ １ 感 染 的重要 表 现ｌ 引。临床 转归 ： １ ０ ８ ０例 患者 ， 给予 积 极 抗 病 毒 等 治 疗 后 ， 痊愈率 为 １ ０ ０ ％， 说 明
１． ２ 检 测 方 法
临床 表现很 难作 出病 因诊 断 ， 外 周 血 和骨 髓 细胞 形 态学 检查是 明确 病 因 、 指 导 治疗 及 预后 判 断 的最 基 础、 最有 效 的手段 之 一 。现将 收集 ３ ３ ０例全 血 细胞 减少 症患 者 的临床资 料做一 回顾性 分析 。
［ 参 考 文 献］
［ １ ］ 中华人 民共和国卫生部 ． ２ ０ ０ ８ 年手 足 口病预 防控 制指南 ［ Ｊ ］ ． 中华实验和临床感 染病杂志年 ， ２ ０ ０ ８ ， ３ （ １ ） ： ４ ９ — ５ ０ ． ［ ２ ］ 于雪静 ， 闫静 ， 王浩， 等． ９ ３例手足 口病 流行病学调查与临床 分 析［ Ｊ ］ ． 中国热带医学 ， ２ ０ ０ ７ ， ７ （ ３ ） ： ３ ６ ９～３ ７ ０ ． ［ ３ ］ 中华人 民共和国国家卫生部 ． 肠道病毒 ７ １ 型（ Ｅ Ｖ７ １ ） 感染重 症 病例ｌ 临 床救治专家共识 ［ Ｊ ］ ． 中华儿 科杂志 ， ２ ０ １ １ ， ５ ０ （ ９ ） ： ６ ７ ５
全血细胞减少诊断标准
全血细胞减少诊断标准全血细胞减少是一种常见的临床现象，指的是血液中红细胞、白细胞和血小板数量减少。
全血细胞减少可能由多种原因引起，包括感染、药物不良反应、骨髓疾病、免疫系统异常等。
对于全血细胞减少的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息进行综合分析，以确定病因并制定相应的治疗方案。
一般来说，全血细胞减少的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 血常规检查。
血常规检查是诊断全血细胞减少的重要手段之一。
通过检查患者的血液样本，可以了解到红细胞、白细胞和血小板的数量和形态等信息。
一般情况下，红细胞计数低于正常范围、白细胞计数低于正常范围以及血小板计数低于正常范围都可以作为全血细胞减少的诊断依据之一。
2. 骨髓穿刺检查。
骨髓穿刺检查是诊断全血细胞减少的关键检查手段之一。
通过骨髓穿刺，可以直接观察骨髓内造血细胞的数量和形态，了解造血功能是否正常。
对于全血细胞减少患者，骨髓穿刺检查可以帮助医生确定病因，如骨髓疾病、感染等，并指导后续治疗方案的制定。
3. 临床表现。
除了实验室检查外，患者的临床表现也是诊断全血细胞减少的重要依据之一。
全血细胞减少患者可能出现贫血、乏力、出血倾向、感染等症状，这些临床表现可以帮助医生判断病情严重程度，并指导治疗方案的制定。
4. 病史调查。
对于全血细胞减少患者，医生还需要了解患者的病史，包括曾经的疾病史、用药史、暴露史等。
这些信息可以帮助医生确定患者可能的病因，如药物不良反应、感染史等，并指导后续治疗方案的制定。
综上所述，全血细胞减少的诊断标准主要包括血常规检查、骨髓穿刺检查、临床表现和病史调查等方面。
通过综合分析这些信息，临床医生可以准确判断患者是否存在全血细胞减少，并找出可能的病因，从而制定相应的治疗方案。
对于全血细胞减少的诊断，临床医生需要综合考虑各项指标，并排除其他可能的疾病，以确保诊断的准确性和可靠性。
全血细胞减少护理个案范文
全血细胞减少护理个案范文患者Mr. Li，男性，45岁，因全血细胞减少入院治疗。
现将该病例进行详细介绍，并探讨其护理措施。
患者主诉乏力、头晕、食欲减退，已有半个月。
入院查血常规：白细胞计数 2.1×10^9/L，红细胞计数 3.6×10^12/L，血红蛋白80g/L，血小板计数90×10^9/L。
经过详细询问，患者否认有药物过敏史、长期用药史、放射线暴露史等。
无食物中毒或感染史。
家族史无特殊。
体检发现患者面色苍白，皮肤黏膜可见轻度苍白，贫血杂音(-)。
心肺听诊无异常。
腹部平坦，无压痛、包块、肝脾肿大。
其他系统检查无明显异常。
经过专科会诊，考虑为全血细胞减少。
为此，我们采取以下护理措施：1.监测生命体征：每日测量体温、脉搏、呼吸、血压等，及时发现异常情况。
2.营养支持：饮食要求高蛋白、高热量，适量补充维生素和微量元素，增加患者的抵抗力。
3.维持水电解质平衡：密切监测血常规、电解质等指标，及时纠正异常。
4.保持休息和睡眠：合理安排患者的休息时间，避免过度疲劳，有助于恢复体力。
5.合理用药：给予促进造血的药物，如重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF），促进骨髓功能恢复。
6.感染预防：加强手卫生，避免交叉感染。
严密监测患者的体温和感染症状，及时处理感染。
7.心理护理：与患者进行心理沟通，提供积极的心理支持，帮助患者积极面对疾病。
8.教育患者及家属：向患者及家属详细解释疾病的原因、护理措施和注意事项，提高患者及家属的依从性。
9.定期复查：密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标变化，及时调整护理措施。
通过以上护理措施的综合应用，患者的症状逐渐改善。
经过一段时间的治疗，患者的白细胞计数达到正常范围，贫血症状明显缓解，血小板计数也有所提升。
对于全血细胞减少的患者，护理措施包括监测生命体征、营养支持、维持水电解质平衡、保持休息和睡眠、合理用药、感染预防、心理护理、患者及家属教育以及定期复查等。
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
全血细胞减少的病因诊断及治疗
全血细胞减少的病因诊断及治疗刘文;吴侠;李峰敏;郭媛媛;宋辉;董平;于艺冰【摘要】全血细胞减少是临床上较常见的一种血液学表现,全血细胞减少患者有相似的临床及实验室表现,鉴别有一定的困难,但由于病因不同而有各自的临床特点、实验室特点及特异的骨髓像表现.全血细胞减少的病因主要是造血系统的疾病,但也不能忽视非造血系统疾病,本文重点介绍了全血细胞减少的病因诊断步骤及首诊时的处理,以提高诊断的准确率,避免延误治疗.【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2011(014)017【总页数】3页(P1961-1963)【关键词】全血细胞减少;病因;诊断;治疗【作者】刘文;吴侠;李峰敏;郭媛媛;宋辉;董平;于艺冰【作者单位】066000,河北省秦皇岛市第一医院血液科;066000,河北省秦皇岛市第一医院检验科;066000,河北省秦皇岛市第一医院血液科;066000,河北省秦皇岛市第一医院血液科;066000,河北省秦皇岛市第一医院血液科;066000,河北省秦皇岛市第一医院血液科;066000,河北省秦皇岛市第一医院血液科【正文语种】中文【中图分类】R551全血细胞减少是临床上较常见的一种血液学表现，不是一个独立的疾病，它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现。
其诊断标准为外周血白细胞＜4.0×109/L，血小板＜100×109/L，男性红细胞＜4.0×1012/L，女性红细胞＜3.5×109/L，男性血红蛋白 (Hb) ＜120 g/L，女性血红蛋白＜110 g/L。
全血细胞减少可见于临床多个科室，涉及多种疾病，如再生障碍性贫血 (AA)、骨髓增生异常综合征 (MDS)等血液系统疾病［1］及肝硬化、脾功能亢进、感染、肿瘤等疾病，如何在复杂的病因中确立诊断，是血液科医生所关注的问题，本文将重点介绍全血细胞减少的病因诊断步骤及首诊处理方法。
1 全血细胞减少的病因诊断步骤 (见图1)图1 全血细胞减少的病因诊断步骤Figure 1 Procedures for etiological diagnosis of pancytopenia1.1 首先检查外周血判断有无全血细胞减少并初步判断病因检测外周血，如果白细胞、红细胞、血红蛋白及血小板均低于参考值的下限，则可诊断为全血细胞减少，同时制作血涂片镜检，根据外周血的血象特点初步判断其病因。
核型分析在全血细胞减少症病因诊断中的作用
第４ ７卷 第 ５期 ２ ０ １ ３年 １ Ｏ月
哈尔滨医科 大学学报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＨＡＲ ． ＢＩ Ｎ ＭＥＤＩ ＣＡＬ ＵＮＩ ＶＥＲＳ Ⅱ１ Ｙ
Ｖ０ Ｉ ． ４ ７． Ｎｏ ． ５
Ｏ ｃ ｔ ． ， ２ ０ １ ３
４ ５ ７
核 型 分 析 在 全 血 细 胞 减 少 症 病 因诊 断 中 的作 用
ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐａ ｎ ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｅ ｎ ｉ ａ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ，ａ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｅ ｍｉ ａ ａ ｎ ｄ ｍｅ ｇ ｌｏ ａ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｅ ｍｉ ａ ｗｅ ｒ ｅ ｗｉ ｔ ｈｏ ｕ ｔ ｃ ｈ ｒ ｏ ｍｏ —
徐 萍， 王 京华 ， 董 家蔷 ， 高 杰
（ 哈尔滨医科 大学附属第二 医院 血液科 ， 黑龙江 哈 尔滨 １ ５ ０ ０ ８ １ ）
［ 摘要 ］ 目的 探讨 染色体核型分 析在 全血细胞 减少症 病 因诊断 中的作用 。方 法 采用 骨髓直 接法 和２ ４ ｈ培养法 ， 并用 Ｒ显带技术 ， 对２ ２ ９例全血细胞减少症患 者的染色体核型进行分析 。结果 ２ ２ ９例
114例全血细胞减少患者的病因及血象分析
临床医药文献杂志Journal of Clinical Medical2018 年第 5 卷第 49 期2018 Vol.5 No.4945114例全血细胞减少患者的病因及血象分析马玉娟，杨 磊*（江苏省镇江市第一人民医院血液科，江苏 镇江 212002）【摘要】目的 探讨全血细胞减少的常见病因及血常规特点。
方法 回顾分析了镇江市第一人民医院血液科入住的114例全血细胞减少患者的病因、临床特点及血常规结果。
结果 这114例患者中原发造血系统疾病占74.6%，非造血系统的疾病占14.9%，原因不明的占10.5%。
造血系统疾病中以巨幼细胞贫血常见，非造血细胞系统中以免疫相关性血细胞减少常见。
急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征粒细胞缺乏的患者比例较高，巨幼细胞性贫血患者的红细胞平均体积较其它病因明显增加。
结论 引起全血细胞减少的病因较多，要重视原发血液系统疾病诊断，也不能漏诊非造血系统疾病，对全血细胞减少患者需要进行全面检查，才能提高确诊率。
【关键词】全血细胞减少；中性粒细胞绝对值；红细胞体积【中图分类号】R551 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-8242.2018.49.45.03全血细胞减少的患者是血液科临床工作中遇到的一类常见问题，除了原发造血系统的疾病外，很多非造血系统的疾病也可导致全血细胞减少。
部分全血细胞减少的病因诊断可能需要很长时间，且有些患者有时仍难以明确诊断。
本文对镇江市第一人民医院血液科住院的114例全血细胞减少患者进行回顾性分析，以加强对全血细胞减少患者临床特点的认识及提高对病因的诊断。
1 资料及方法1.1 临床资料回顾分析了2016年02月～2018年02月在镇江市第一人民医院成人血液科住院的行血常规检查提示全血细胞减少的初诊患者114例，除外在我科化疗后骨髓抑制继发的全血细胞减少。
所有患者血常规检查结果至少有2次达到以下诊断的标准：白细胞计数小于4×109/L ，血红蛋白小于120 g/l （成年男性），血红蛋白小于110 g/l （成年非妊娠女性），血红蛋白小于100 g/l （成年妊娠女性），血小板小于100×109/L 。
贫血、全血细胞减少症的分类与鉴别诊断MicrosoftWord文档(2)
贫血、全血细胞减少症的分类及鉴别诊断按血细胞多寡,造血系统疾病可分为血细胞增多和减少两大类。
贫血、全血细胞减少症属血细胞减少类疾病,是一大类征候群。
由于致病机制复杂,该征侯群临床表现“花”、“杂”,规律性、同一性差,故诊断中容易出现“不典型”、“早期”、“变异型”等;治疗上有效率低,病死率高,或迁延不愈或“相互转化”,加重了患者和社会负担。
因此,准确鉴别贫血及全血细胞减少症不仅理论上有重要意义,临床上也迫切需要。
第一节病因及分类贫血主要依红细胞形态或病因、病理机制分类。
红细胞形态分类法虽粗略,但简单易行,可为贫血进一步病因诊断提供线索;病因分类直接涉及发病机制,对治疗和预后有指导作用。
一、红细胞形态分类主要依据平均红细胞容积(MCV)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)分类。
有大细胞性贫血、正细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。
前文已提及,在此不再赘述。
值得注意的是,MCV测定的是红细胞平均体积,故当红细胞明显大小不均时,如骨髓纤维化,单看MCV、MCHC的表现似小细胞低色素性贫血,应该重视红细胞宽度分布(RDW)的检查,RDW可反映红细胞体积异常改变情况。
若RDW改变显著,则认真观察外周血涂片中红细胞形态,以确定诊断。
二、病因和病理机制分类:(一)血细胞生成减少血细胞生成主要取决于三大因素:造血细胞、造血调控(微环境)、造血原料。
造血细胞包括多能造血干细胞、髓系干/祖细胞及各系期前体细胞。
造血调控包括细胞调控(如骨髓基质细胞、淋巴细胞等)、体液调控等正/负调控因子和造血细胞本身的自我调控(程序化死亡)。
造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件必需的物质,如蛋白、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。
这些因素中的任一种发生异常,都可能导致红细胞生成减少,进而发生贫血。
1.干/祖细胞量或/和质异常①再生障碍性贫血(AA):先天性AA包括范可尼贫血、家族性增生低下性贫血(Estren—Dameshek性)及胰腺功能不全性AA(Shwachman—Diamond综合征)。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
骨髓增生异常综合征的分型
• 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T）
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约20%～30% 血涂片中原＋早幼>5% 幼稚细胞中见Auer小体
• 幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）
-7综合征/-8综合征 发热、贫血、出血表现 肝脾肿大
难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓象
• 有核细胞增生活跃, 骨髓片中幼稚细胞约占12.5%
全血细胞减少的 病因诊断和治疗
中山大学孙逸仙纪念医院儿科
2010-10-17
全血细胞减少（Pancytopenia）
• 定义：
多种原因 白细胞（WBC）<4×109/L 血小板（PLT） <100×109/L
6月～6岁 血红蛋白（Hb）<110×109/L 6岁～14岁 血红蛋白（Hb）<120×109/L
• 病因：特发性、病毒感染相关（肝炎、EBV) • 特点：发热、贫血、出血表现
肝脾不大 全血细胞减少、正细胞正色素贫血、Ret 骨髓象（髂后/活检）：非造血细胞增加
• 治疗：强化免疫治疗、造血干细胞移植
获得性再生障碍性贫血的骨髓象
• 有核细胞增生极度低下，晚幼红见“碳核”，易见以非造血细胞为主的 骨髓小粒
入院体检
• 贫血貌，全身皮肤无皮疹及出血点，浅表淋巴结 未及肿大，咽充血，心肺查体无特殊，肝肋下 2cm可及，脾未及,腹水征(+)
外院骨髓报告: 增生性骨髓像, 异淋细胞增多, 不明细胞2.5%
外院血常规示： WBC 0.41×109/L, N 0.02×109/L, HGB 63g/L, PLT 41×109/L
（六）坏死性淋巴结炎
• 病因：由病毒感染引起，T细胞和组织细胞占主导 的高免疫反应。
• 特点：5～7天上感的前驱症状 急性者：高热，伴淋巴结肿大、压痛、无红肿 亚急性者：不规则发热 轻度肝脾肿大，一过性皮疹，偶见关节痛 血象：二系或三系减少 骨髓：感染性骨髓象，组织细胞增多 淋巴结活检：皮质区出现凝固性坏死灶，可有恶性表现
强化免疫治疗再障
Fang JP,et al. Pediatr Hematol Oncol. 2006;23(1):45-50.
（二）骨髓增生异常综合征
• 特点：白血病前期 发热、贫血、出血表现 可出现肝脾肿大 血象：二系减少/全血细胞减少 骨髓象：增生活跃，二系/三系病态造血
骨髓增生异常综合征的分型
骨髓增生异常综合征的治疗
• 诱导分化： 小剂量Ara-C 维甲酸 干扰素 糖皮质激素
• 缓解后争取行造血干细胞移植
（三）溶血性贫血合并再障危象
• 病因：在G6PD缺乏症、遗传球基础上发生 微小病毒B19感染多见
• 特点：感染或药物诱发溶血 血管内溶血为主：黄疸、贫血、Hb尿 肝脾可不大或轻度肿大（G6PD), 脾大
全血细胞减少 各疾病的特点和治疗
（一）再生障碍性贫血
范可尼综合征（先天性再障） • 病因：常染色体隐性遗传性疾病
• 特点： 头小畸形、斜视、体格矮小、智力低下 骨骼畸形，以挠骨和拇指缺如或畸形常见 血象：全血细胞减少、网织红细胞减少 骨髓象：红系增生和巨幼变；脂肪增多 生化：HbF（5％～15％） G6PD活性
合征
Thank You !
• 治疗：切脾术
治疗基础疾病
脾功能亢进贫血骨髓象
• 红系增生旺盛，以中幼红和晚幼红细胞为主
全血细胞减少 临床病例分析
现病史
• 患儿朱X，男，11岁，广东佛山人，以“反复发 热13天”入院；患儿13天前出现发热，无咳嗽、 流涕，无腹泻，曾到当地镇医院治疗（具体治疗 不详），体温降至正常，后又反复发热，最高体 温达40.9℃，又到佛山某医院就诊，查血常规示 “三系减少”，做骨髓细胞学检查拟诊为“白血 病”。并予输红细胞，丙种球蛋白治疗，无好转， 为求进一步诊治来我院就诊，患儿起病以来，无 关节肿痛，无牙龈出血、鼻衄，胃纳及睡眠可， 大小便正常。
• 治疗：丙种球蛋白、抗感染治疗、对症支持治疗
急性造血功能停滞的骨髓象
• 有核细胞增生旺盛，粒系增生稍减低，红系增生减低
（八）脾功能亢进
• 病因：综合征、多种原因所致（肝硬化、寄生虫、地中海
贫血、网状内皮系统疾病…）
• 特点：慢性起病，可有低热、出血性皮疹
脾肿大明显 在原发病基础上发生全血细胞减少 骨髓象：有核细胞和三系均增生活跃
• 难治性贫血（Refractory Anemia，RA)
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞<5%，血涂片中原＋早幼<1%
• 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞贫血（RARS）
骨髓与RA相似，但同时见环状铁粒幼红细胞>15%
• 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约5%～15%，血涂片中占5%
（HS）
骨髓早期为增生性贫血 增生低下
Aplastic Crisis Induced by Human Parvovirus B19 as an Initial Presentation of Hereditary Spherocytosis
• 外周血象见球形红细胞
骨髓象示缺乏成熟幼红细胞
Carzavec D, et al. Collegium antropologicum 2010;34(2):619-21.
• 治疗：激素
淋巴结活检病理片
（七）急性造血功能停滞
• 病因：病毒感染（肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV）或
败血症诱发，一般无基础疾病
• 特点：急性起病、发热、进行性贫血
血象：三系减少，网织红细胞为 “0” 骨髓：有核细胞增生活跃，但粒系、红系增生抑制，
可见巨大原始RBC 生化：血清铜 红细胞内铜 病程1～2月，自限性
噬血细胞综合征的治疗
• 化疗
• 造血干细胞移植适应征
பைடு நூலகம்
（五）低增生性白血病
• 病因未明
• 特点：发热、贫血、出血、骨痛 肝脾肿大多见 血象示WBC Hb /PLT正常或低下 外周血见幼稚细胞
• 治疗：ALL AML
低增生性白血病的骨髓象
• 红系明显抑制，未见产板巨核细胞，粒系增生旺盛，原始 粒细胞占38.50%
一组综合征，可以是血液病或非血液病
发病机理
造血干细胞病变 造血原料不足 全血细胞减少 血细胞破坏过多
病态成分在骨髓中浸润
全血细胞减少的常见病因
• 再生障碍性贫血 • 骨髓增生异常综合征 • 溶血性贫血合并再障危象 • 噬血细胞综合征 • 低增生性白血病 • 坏死性淋巴结炎 • 急性造血功能停滞 • 脾功能亢进
溶贫合并再障危象的治疗
• 丙种球蛋白 • 水化、碱化，保护肾功能 • 糖皮质激素治疗 • 输G6PD正常红细胞 • 病情稳定后遗传球患者可切脾
（四）噬血细胞综合征（HLH）
Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2009
骨髓见噬血细胞
• 噬血细胞胞体大小不一,胞浆丰富,胞膜清晰,核小偏旁,吞噬 有少量有核红细胞、中性粒细胞、血小板及红细胞等
急诊检查
• 我院入院检查：血常规：WBC 0.29×109/L, HGB 68g/L,PLT 23×109/L；
• 生化检查：AST 345U/L,ALT216U/L; • SF 10938ug/L,FIB 0.66g/L； • EBV-DNA定量1.74×106 copies/ml。
我院骨髓报 告: 噬血细胞综
Fanconi Anemia
Auerbach AD.Mutat Res. 2009; 668(1-2): 4–10.
范可尼综合征的骨髓象
• 有核细胞增生极度低下，红系增生尚可，晚幼红见“碳核”
范可尼综合征的治疗
• 肾上腺糖皮质激素 （有效后予小剂量维持） • 雄性激素 • 造血干细胞移植
获得性再生障碍性贫血