特发性低促性腺激素性性腺功能减退症..共28页
应用hCG／HMG改良治疗男性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床疗效
应用hCG／HMG改良治疗男性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床疗效男性低促性腺激素性性腺功能减退症是指由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放素(GnRH)的功能，或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH，从而使垂体不能分泌促性腺激素，造成睾酮(T)水平降低，导致20多岁的患者睾丸和阴茎还像幼儿一样，没有阴毛、胡须等男性特征［1］。
常见的包括kallmann 征、特发性低促性腺激素性性腺功能低下(IHH)等。
应用hCG/HMG治疗，查阅国内外文献传统治疗hCG/HMG为分别肌注，每周2次。
本文研究了应用hCG/HMG隔2天1次，混合肌肉注射。
与传统治疗从治疗效果、不良反应发生率、患者依从性上做了对比。
资料与方法本组患者15例，年龄18～33岁，平均25.9岁。
IHH患者10例(4例患者经CT或MRI证实为垂体微腺瘤)，Kalmann综合征(伴嗅觉障碍)4例，另外1例患者为颅咽管瘤，行脑外科手术治疗，手术后(6个月)表现为睾丸功能减退，Fsh、LH和睾酮水平低下。
入选标准：主诉为青春期年龄后声音女性化，睾丸不发育(小睾丸)、缺乏第二特征(小阴茎、腋毛阴毛缺如)，无精液或无精子。
黄体生成激素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)的基础值分别低于正常男性水平。
排除标准：有心脑血管、肝脏、造血系统或糖尿病等严重原发性疾病者。
患者均知情同意参加本研究。
治疗方法：15例患者随机分为两组，年龄分别为25±3岁和24±3岁，差异无统计学意义(P＞005)。
传统组7例患者，采用hCG 2000～5000IU/HMG 75～150IU分别肌肉注射治疗，每周2次，疗程10±5个月；改良组8例患者，采用hCG 2000～5000IU/HMG 75～150IU混合肌肉注射，隔2天1次，疗程12±3个月。
临床观察和疗效判断：所有进入研究的病人分别于用药前、用药后每隔3个月时记录患者第二性征发育情况(睾丸体积、阴茎长度、喉结、胡须与阴毛、乳房发育、遗精等)，测定生殖激素水平，精液分析检查情况。
卡尔曼综合征1例并文献复习
第 44 卷第 11 期 2023 年 11 月安徽医学Anhui Medical Journal卡尔曼综合征1例并文献复习李骥 周兴建［关键词］卡尔曼综合征；特发性低促性腺激素性性腺功能减退症；促性腺激素释放激素泵doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2023.11.0291 病例资料患者，男性，20岁，因“性腺发育不良20年”收入我院。
具体表现：睾丸及阴茎小，阴毛、腋毛未见生长，偶有双腿抽搐、腰痛，自觉嗅觉不灵敏，无畏寒、乏力、嗜睡、便秘，无多饮、多尿等症状，2014年于武汉同济医院就诊，诊断为“性腺发育不良”。
入院时生命体征正常，身高188 cm ，体质量99.2 kg ，身体质量指数28.4 kg/m 2，心、肺、腹查体未见明显异常。
专科查体：甲状腺无肿大，面容异常，眼距宽、鼻梁低平、眼角及嘴角下斜，耳位低，牙列不齐，唇厚，双手掌通贯掌，双乳距增宽，阴毛Tanner V 期，阴茎长约3 cm ，睾丸容积5～6 mL （图A 、B ）。
指间距184 cm ，上部量（头顶至耻骨联合上缘）88 cm ，下部量（耻骨联合上缘至足底）100 cm 。
追溯病史：患者足月产，出生时即有睾丸小、阴茎短小情况；3个月大时外伤后出现硬膜下积液，给予营养脑神经、高压氧治疗；其父母非近亲结婚，否认遗传代谢病史。
2014年于武汉同济医院检查：双侧睾丸容积2 mL ，阴茎尚未发育。
促性腺激素释放激素（gonadotropin-releasing hormone ，GnRH ）兴奋试验（0 min-15 min-30 min-60 min-90 min ）：LH （mIU/mL ） 0.2-1.23-2.16-2.31-2.08，FSH （mIU/mL ） 0.15-0.42-0.71-1.12-1.27。
基因检测：MKRN3基因c.1229G ＞A 杂合错义突变，其父该位点为杂合子；PKD1基因c.10230C ＞G 的杂合错义突变，其母该位点为杂合子。
低促性腺激素性腺功能减退症患者助孕治疗的研究进展
低促性腺激素性腺功能减退症患者助孕治疗的研究进展
江抒恬;匡延平
【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2017(037)001
【摘要】低促性腺激素性腺功能减退症(HH)是一种以低卵泡刺激素和低黄体生成素为特征的罕见疾病,常见表现为无青春期启动第二性征发育缺失、闭经和不孕等,HH女性患者多需由激素替代建立月经周期、促使生殖器官发育,并于有生育要求后行促排卵治疗.目前常规的促排卵方案包括外源性促性腺激素治疗及促性腺激素释放激素脉冲治疗.对于反复促排卵失败或合并其他不孕因素的HH患者,体外受精-胚胎移植(IVF-ET)成为了一种常见的治疗手段.该文就HH患者的促排卵治疗及IVF-ET治疗两方面的研究进展进行综述.
【总页数】6页(P128-133)
【作者】江抒恬;匡延平
【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院辅助生殖科,上海200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院辅助生殖科,上海200011
【正文语种】中文
【中图分类】R711.6
【相关文献】
1.低促性腺激素性腺功能减退症的临床特征和助孕治疗分析 [J], 孟昱时;马兰;杨晓玲
2.提早加用促性腺激素释放激素拮抗剂可改善低反应患者的助孕效果 [J], 罗克莉;郭慧;龚斐
3.GnRH治疗对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症\r患者内分泌功能的相关性分析 [J], 孙敏;伊国臻
4.促性腺激素释放激素拮抗剂方案与微刺激方案对卵巢低反应患者助孕结局的比较研究 [J], 张慧芳; 杨晓丽; 王云燕; 杨贵芳
5.促性腺激素释放激素泵治疗成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床效果与安全性探讨 [J], 黄永祥;黄丽娜
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腺垂体功能减退症PPT
腺垂体功能减退症通常表现为性 腺、甲状腺和肾上腺等多种激素 分泌不足，可导致相应的生理功 能异常。
病因与发病机制
病因
腺垂体功能减退症的病因多种多样， 包括垂体瘤、颅脑外伤、手术损伤、 感染和免疫性疾病等。
发病机制
腺垂体功能减退症的发病机制主要与 垂体本身或其周围的病变导致激素分 泌减少有关，也可能与下丘脑调节异 常有关。
激素替代疗法需要长期坚持，并定期 监测激素水平，以便调整剂量。
常用的激素替代疗法包括甲状腺激素 、肾上腺皮质激素、雄激素和雌激素 等，这些激素可以模拟腺垂体的正常 生理功能，缓解症状。
手术治疗
对于药物治疗和激素替代疗法 无效的患者，手术治疗可能是 最后的选择。
手术治疗的方法包括经蝶窦切 除术、经颅切除术等，通过手 术切除或破坏腺垂体组织，以 减少激素的分泌。
定期监测激素水平，如甲状腺激素、肾上腺皮质激素等，以便及营养
均衡饮食
保持均衡的饮食结构，摄入足够 的蛋白质、脂肪、碳水化合物、 维生素和矿物质，以满足身体的
营养需求。
增加营养摄入
适当增加营养摄入，特别是对于老 年人、儿童和身体虚弱的人来说， 应保证充足的营养供给。
预后与转归
预后评估
对患者进行全面的评估，了解病情的严重程度和 治疗效果，预测患者的预后情况。
定期复查
建议患者定期进行复查，以便及时发现和处理可 能出现的问题。
预防措施
指导患者采取预防措施，如保持良好的生活习惯 、避免过度劳累等，以降低复发风险。
控制慢性疾病
积极控制和治疗慢性疾病 ，如糖尿病、甲状腺功能 减退等，以维护腺垂体的 正常功能。
日常护理
保持健康的生活方式
合理安排作息时间，保证充足的睡眠和休息，避免过度劳累和精 神压力。
特发性低促性腺激素性性腺功能减退课件
定义与分类
定义
特发性低促性腺激素性性腺功能减退是一种罕见的内分泌疾病， 由于下丘脑分泌促性腺激素释放激素（GnRH）不足或缺乏， 导致垂体促性腺激素分泌减少，进而影响性腺功能。
分类
特发性低促性腺激素性性腺功能减退可分为单纯型和复合型 ，单纯型表现为单纯性腺功能减退，而复合型则同时伴有其 他内分泌腺功能减退。
积极控制和治疗慢性疾病，如糖尿 病、高血压等，可以降低特发性低 促性腺激素性性腺功能减退的风险。
日常护理与注意事项
01
02
03
饮食调理
注意饮食调理，适量增加 营养丰富的食物，如蛋白 质、维生素等，有助于改 善性腺功能。
避免有害物质
避免接触有害物质，如辐 射、化学物质等，以降低 对性腺的损害。
定期复查
临床表现
特发性低促性腺激素性性腺功能减退的典型表现为青春期延迟、男性第二性征发育不全、女性月经稀 发或闭经等。患者可能还伴有其他内分泌异常的表现，如甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。
诊断标准
特发性低促性腺激素性性腺功能减退的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检 查可发现促性腺激素水平低下，影像学检查可观察到下丘脑和垂体的异常。同时需排除其他可能导致 性腺功能减退的疾病，如颅脑外伤、肿瘤等。
经验教训与启示
预防措施
针对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症，提出预防该疾病的 建议和措施。
早期诊断
强调早期诊断对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的重要性。
医患沟通
提高医生与患者之间的沟通效率，以便更好地了解患者病情和制 定治疗方案。
感谢您的观看
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特发性低促性腺激素性性腺 功能减退课件
目录
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症怎
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症怎*导读：本文向您详细介绍特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的治疗方法，治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症常用的西医疗法和中医疗法。
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该吃什么药。
*特发性低促性腺激素性性腺功能减退症怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.性激素替代治疗性激素替代治疗是IHH的基本治疗措施。
性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。
替代治疗的原则是模拟正常的青春期过程，正常的青春期一般历时4～5年。
因此，替代治疗的性激素剂量要从小量开始，以避免骨骺过早闭合导致矮身材。
约在1年后增量至成人常规剂量，持续3～4年。
(1)睾酮替代治疗：男孩的睾酮替代治疗一般在14岁开始，可供选择的睾酮制剂包括口服剂、肌内注射剂和皮肤贴剂。
十一酸睾酮(TU)：化学结构为3-氧雄烷-4烯-17β-+一酸，有较强的嗜脂性。
口服剂在口服后和脂肪微粒一起在小肠经淋巴系统吸收，然后进入体循环，避免了其他口服睾酮制剂在肝脏被灭活(首过效应)和肝毒性的缺点。
口服后血浆达峰时间有明显的个体差异，平均约为4h，在体内酯键被降解而释放出睾酮。
连续服用后，血浆睾酮水平逐渐升高，在2～3周后达到平高，并长期保持稳定。
十一酸睾酮注射剂单剂肌内注射后血浆睾酮达峰时间约在第7天，第21天后恢复到注射前水平。
替代治疗开始剂量为口服剂40mg/d，肌注剂每4周50～100mg，9～12个月后逐渐增加剂量至120～160mg/d，分2次口服或200mg，每2～3周肌注1次。
持续3～4年。
此后可适当减少剂量，以维持第二性征和性功能达到或接近正常为原则。
庚酸睾酮(testoserone enanthate)：化学结构为3-氧雄烷-4烯-17β-庚酸，只有肌注剂，肌注后的吸收、分布和降解代谢和十一酸睾酮注射剂相似。
替代治疗剂量开始每4周肌注50～100mg，9～12个月后增量到200mg，每2～3周肌注1次，连续3～4年。
儿童低促性腺激素性性腺功能减退症诊治专家共识PPT课件
3
药物与疾病相互作用
某些疾病状态可能影响药物的疗效和安全性，如 肝肾功能不全、过敏体质等，需在医生指导下谨 慎用药。
06 总结与展望
共识成果总结
诊断标准明确
明确了儿童低促性腺激素性性腺功能减退症的诊断标准，包括临床 表现、实验室检查和影像学检查等方面。
诊断方法。
探讨治疗方案
探讨有效的治疗方案，包括药 物治疗、心理支持和康复治疗
等。
促进学术交流
通过专家共识的形成和推广， 促进国内外学术界对该病症的
深入交流和合作。
02 儿童低促性腺激素性性腺 功能减退症概述
定义与分类
定义
儿童低促性腺激素性性腺功能减 退症是一种性腺功能减退的病症 ，表现为促性腺激素分泌不足， 导致性腺发育不良。
国内外研究现状
02
阐述国内外关于该病症的研究进展及诊治水平。
诊治挑战与问题
03
分析目前诊治过程中面临的挑战和问题，如误诊、漏诊及治疗
手段有限等。
研究目的
01
02
03
04
提高诊治水平
通过专家共识，规范和提高临 床医生对该病症的诊治水平。
制定诊断标准
明确儿童低促性腺激素性性腺 功能减退症的诊断标准和鉴别
分类
根据发病原因和临床表现，可分 为先天性低促性腺激素性性腺功 能减退症和后天性低促性腺激素 性性腺功能减退症。
发病原因及机制
先天性原因
基因突变导致下丘脑-垂体-性腺 轴功能异常，促性腺激素分泌不
足。
后天性原因
下丘脑、垂体肿瘤、炎症等疾病导 致促性腺激素分泌障碍。
性腺功能减退分类、病因、诊断及治疗
原发性性腺功能减退—原因
先天性：
克莱恩费特（ Klinefelter）综合征 性腺发育不全综合征 单纯性性腺发育不全 假性特纳综合征 莱迪(Leydig)细胞发育不全 唯塞托利细胞(Sertoli Cells Only)综合征 先天性无睾症 雄激素合成障碍
血清FSH (miu/ml) 血清LH (miu/ml)
0.7±1.0 49.9±27.0
0.3±0.4 21.4±11.3
1.3±1.4 104.2±61.3
0.6±0.6 32.3±20.9
Warren M and Va C Endocrinol Metab Clin N Am 32（2003）593-612
继发性性腺功能减退—原因
• 下丘脑病变
孤立性GnRH缺乏 特发性低促性腺激素性性腺功能减退（IHH） Kallmann 综合征 先天性肾上腺发育不良（AHC）
继发性性腺功能减退—原因
• 下丘脑性
下丘脑性闭经 运动 神经性厌食 心理性 服避孕药后
肿瘤 神经胶质瘤 其他下丘脑肿瘤
不同运动项目运动员月经不规律的患病率
• 系第三胎第一产，足月顺产，出生时情况正常 （具体不详）。
• 婴幼儿生长发育正常同同龄人。 • 小学后休学，智力正常，学习成绩中等以上，
体育成绩一般。
• 16岁时发现无第二性征发育，无乳房发育、无 月经来潮，无腋毛生长，外阴有少量毳毛，身 高同同龄人，体力稍弱。
病例分析
• 22岁在当地医院妇科就诊，给予口服药物、和 肌注黄体酮行人工周期治疗，共1年（具体用 药用法用量不详）。
hCG 2000U+ hMG 75~150U im
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症3例诊治分析并国内文献回顾演示稿件
对症治疗
02
03
病因治疗
针对患者的具体症状，采取相应 的对症治疗措施，如改善睡眠、 减轻焦虑等。
针对不同病因，采取相应的病因 治疗措施，如手术、药物治疗等 。
治疗效果评估
01
02
03
性功能改善
评估患者性功能改善情况 ，如性欲、勃起、射精等 方面的改善。
生育能力恢复
评估患者生育能力恢复情 况，如精子质量、受孕率 等方面的改善。
参考文献3
国内文献对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的报道主要集中在个案报道和病例分析。这些文献提 供了对该病的深入了解，为临床诊断和治疗提供了有益的参考。
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激素水平检测
检测血清促性腺激素（FSH）、促黄体生成素（LH） 和睾酮水平，以评估性腺功能状态。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学检查，观察生殖器官和 肾上腺形态，排除器质性病变。
遗传学检查
对疑似遗传性疾病的患者进行基因检测，以明确病因 。
治疗方法
01
激素替代治疗
根据患者年龄和性别，补充相应 的激素，如睾酮、雌激素等，以 改善性功能和生育能力。
特发性低促性腺激素性性腺 功能减退症3例诊治分析并
国内文献回顾
汇报人：XXX
2024-01-06
目录
• 病例介绍 • 临床诊断与治疗 • 国内文献回顾 • 讨论与展望 • 参考文献
01
病例介绍
病例一
患者年龄：35岁
随访：患者症状明显改善，精液质量恢 复正常
治疗：给予患者激素替代治疗，包括口 服十一酸睾酮和注射HCG（人绒毛膜促 性腺激素）
05
参考文献
参考文献
GnRH脉冲治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的护理经验分析
⑸护士在相应时间，检查泵的正常工作，泵 管道通畅性和埋针情况观察局部皮肤炎症、过敏 和皮下硬结等不良反应。
3．护理措施 ⑴首先对患者进行 GnRH 脉冲 治疗相关知识普及和操作培训 对初次治疗的患 者进行操作指导时，动作要慢，保证患者看清每 一步操作，同时边操作边讲解特别是无菌操作的 原则，让患者知晓清洁与污染的概念。同时，指 导后要让患者参与操作[3]。输注和植入部位首选腹 部，其次可依次选择上臂、大腿外侧、后腰部等， 需避开腹中线癜痕胰岛素注射硬结、腰带位置、 脐周 2～3cm 以内，距离疤痕至少 3cm 避开经常受 到摩擦的部位，避开肌肉组织及皮下脂肪不够丰 富的部位。GnRH 脉冲泵戴在腰上或放在口袋里， 睡觉时别在睡衣上或放在枕头边，患者可以根据 自己所穿的衣服，灵活地将 GnRH 脉冲泵佩带在 身上，需要教会患者分离、连接导管的方法，方 便患者生活需要。
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 （IHH） 是一种罕见病，男女比例约 5∶1，是由于 先天性下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）或垂体 促性腺激素分泌缺陷所导致的一组疾病。IHH 患 者性激素生成减少，导致第一和第二性征不发育， 因此患者常表现为性腺功能减退和不孕不育[1]。目 前 GnRH 脉冲治疗是由于下丘脑先天发育异常导 致的 IHH 理想的治疗方案。GnRH 脉冲治疗通过 模拟人体 GnRH 的脉冲分泌，皮下持续脉冲微量 输注戈那瑞林，来刺激脑垂体分泌促黄体生成素
［3］ 林凤英,李佩霞,时光.临床护理路径在髋关节置换术后 防 脱 位 中 的 应 用 效 果 [J]. 护 理 研 究 ， 2013， 27 （5）： 1472-1473.
［4］ 程旭,冯文岭,韩宗其.预防全髋关节置换术早期后脱位 的临床研究[J].现代中西医结合杂志，2014，23 （13）： 1430-1432.
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应1
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应*导读：本文向您详细介特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该做哪些检查，常用的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症检查项目有哪些。
以及特发性低促性腺激素性性腺功能减退症如何诊断鉴别，特发性低促性腺激素性性腺功能减退症易混淆疾病等方面内容。
*特发性低促性腺激素性性腺功能减退症常见检查：常见检查：性激素六项检查、GnRH兴奋试验、促黄体生成素LH、促卵泡激素（FSH）、泌乳素（PRL）兴奋试验、染色体、鼻嗅觉功能检查*一、检查1、血清性激素水平低于正常，LH和FSH水平正常低限或低于正常。
2、GnRH兴奋试验无论是男性或女性患者，LH的分泌反应一般是减低的，少数患者完全无反应或反应正常。
同一患者的LH反应可以和FSH反应不一致。
3、血清PRL基础水平正常，PRL对促甲状腺激素释放激素(TRH)和氯丙嗪兴奋试验的反应一般正常，少数反应减低，个别反应过强。
4、患者的甲状腺功能(临床表现和TT4，TT3，FT4，FT3和TSH)正常，TRH 兴奋TSH试验一般反应正常，ACTH和皮质醇的昼夜节律正常，皮质醇对ACTH兴奋的反应正常。
*二、尿浓缩功能正常。
以上资料说明除下丘脑-垂体-性腺轴系外，腺垂体的PRL，GH，ACTH和TSH功能正常，神经垂体功能也正常。
1、有阳性家族史的患者应尽可能进行常染色体检查，做家系分析。
2、检查嗅觉、红、绿色盲等。
*以上是对于特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该如何鉴别诊断，特发性低促性腺激素性性腺功能减退症易混淆疾病。
*特发性低促性腺激素性性腺功能减退症如何鉴别？：*一、鉴别主要是特发性青春期延迟。
特发性青春期延迟患儿生长迟缓，骨龄落后于实际年龄，性幼稚，血清促性腺激素和性激素水平低，以及促性腺激素对GnRH兴奋无反应或反应减低等特点，与IHH非常相似，难以相互鉴别。
腺垂体功能减退PPT课件
心理支持
提供心理支持和情绪疏导， 帮助患者保持积极心态， 提高生活质量。
康复指导
康复锻炼
在专业指导下进行康复锻炼，以改善 身体机能和促进康复。
定期复查
自我管理
教会患者自我管理的方法，包括病情 监测、记录症状等，以便及时发现异 常情况。
定期进行复查，以便及时发现和处理 问题。
05
腺垂体功能减退的研究进展
脂肪代谢异常
腺垂体分泌的激素影响脂肪代谢，不 足时可能导致肥胖或消瘦。
对免疫功能的影响
免疫功能下降
腺垂体分泌的激素参与免疫调节，不足时可能导致免疫功能下降，易感染疾病。
抵抗力下降
由于免疫功能下降，患者对疾病的抵抗力减弱，容易感染各种疾病。
03
腺垂体功能减退的治疗
替代疗法
激素替代治疗
根据腺垂体功能减退的具体类型和程度，使用相应的激素进行替代治疗，如甲状腺激素、肾上腺皮质 激素、性激素等，以改善相应的生理功能。
发病机制
腺垂体功能减退的发病机制较为复杂，涉及多种激素和细胞因子的相互作用。 当腺垂体受到损伤或病变时，其分泌激素的功能受到影响，导致机体出现一系 列生理和病理变化。
临床表现与诊断
临床表现
腺垂体功能减退的临床表现多样，主要包括性腺功能减退、 甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。患者可能出现性 欲减退、月经紊乱、疲劳乏力、畏寒怕冷等症状。
代谢紊乱的纠正
对于因腺垂体功能减退引起的代谢紊乱 ，如低血糖、低钙血症等，应及时纠正 ，以维持内环境稳定。
VS
心血管疾病的防治
腺垂体功能减退患者易出现心血管疾病， 应定期监测并采取相应的防治措施。
04
腺垂体功能减退的预防与护理
预防措施
内科学_各论_疾病：女性的青春期延迟_课件模板
内科学疾病部分：女性的青春期延迟>>>
症状及病史：
起常染色体隐性遗传性HH。此外，单一性 FSH和LH缺乏为其相应的β亚基基因突变 导致的HH表型。尽管已取得了很大的进展， 但仍有大约90%的HH原因不明。本症的临 床表现根据患者发病年龄早晚、激素缺乏 程度以及是否合并其他垂体激素缺乏而不 同。
(1)获得性促性腺激素缺乏：颅内许 多疾病
病因：
与运动等(表1)。 根据病因特点可将女性青春期发育延
迟分为3类：①体质性(特发性)青春期延 迟。②低促性腺激素性青春期延迟。③高 促性腺激素性青春期延迟。下丘脑-垂体 的病变所致者多为低促性腺激素性(血FSH、 LH降低)，而累及生殖腺的病变所致者多 为高促性腺激素性(即血FSH、LH
内科学疾病部分：女性的青春期延迟>>>
女性的青春期发育并非生殖系统的独立事 件，受全身健康状况的影响，如营养不良、 过瘦、过胖。由于青春期发育的年龄在地 区和民族之间存在一定差异，具体年龄界 限难以确定。一般认为青春期与性发育的 开始年龄落后于一般正常儿童平均年龄的 2.5个标准差以上即应视为青春期发育延 迟。
内科学疾病部分：女性的青春期延迟>>>
内科学疾病部分：女性的青春期延迟>>>
病因：
水平低下，骨骺闭合减慢，使长骨得以生 长。患者表现为四肢长，指距大，上身与 下身的比例减小。
Kallmann综合征是一种较常见的孤立 性促性腺激素缺乏。达青春期年龄仍无性 征发育，常伴有嗅觉障碍和其他畸形。该 病是一种非均一性的遗传病，可为常染色 体显性遗传、常染色体隐性遗传或X性连 锁
内科学疾病部分：女性的青春期延迟>>>
男性低促性腺激素性性腺功能减退的临床诊断及药物治疗
男性低促性腺激素性性腺功能减退的临床诊断及药物治疗孙启虹;窦京涛【期刊名称】《药品评价》【年(卷),期】2013(000)007【摘要】男性低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)是由于先天或后天因素使下丘脑和/或垂体合成、转运和分泌促性腺激素释放激素(GnRH)和/或促性腺激素(LH 和FSH)障碍，导致睾丸功能减退，引起的一系列临床症状.HH临床表现因发病的时间不同而有差异，青春期前发病表现为外生殖器发育异常或延迟，青春期后发病导致不育或性功能障碍.根据患者病史、体格检查、染色体核型分析、性激素水平测定、GnRH或LHRH兴奋试验、骨龄测定、下丘脑-垂体磁共振成像，必要时行LH脉冲分析等方法可进行诊断与鉴别诊断.早期诊断是HH治疗的关键.治疗的主要目的是维持睾丸功能、促进第二性征发育，改善生活质量，可能的情况下恢复和重建生育能力.根据不同需要可以选择睾酮制剂、促性腺激素以及GnRH的脉冲泵治疗等.【总页数】8页(P21-28)【作者】孙启虹;窦京涛【作者单位】解放军总医院内分泌科; 抚顺市中医院;解放军总医院内分泌科【正文语种】中文【中图分类】587.1【相关文献】1.促性腺激素治疗男性低促性腺激素性性腺功能减退症的疗效评估 [J], 鞠长亮;王小林;乔磊2.男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症2例报告暨文献复习 [J], 王海;杨彬;李宏军3.男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症一例 [J], 李莉;柯亭羽;牛学琴4.促性腺激素释放激素泵治疗成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床效果与安全性探讨 [J], 黄永祥;黄丽娜5.绒毛膜促性腺激素对男性低促性腺激素性性功能减退症的疗效 [J], 刘丽君;赵敏;解汝娟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性低促性腺激素性原发闭经68例诊治分析
特发性低促性腺激素性原发闭经68例诊治分析
李霞;王永征;李志坚
【期刊名称】《中国优生与遗传杂志》
【年(卷),期】1999(7)3
【摘要】本文研究了６８例ＩＨＨ性原发闭经患者的诊治情况。
患者表现不同程
度的第二性征发育差，血清激素ＦＳＨ、ＬＨ、Ｅ２、Ｐ分泌不足等。
依病因诊断，先天鞍区发育不全５例（７５３％）、青春期前脑炎影响史３例（４４１％）、原因不明６０例（８８２４％）。
将５７例已婚患者随机分为Ｃｈｈ治疗组与中药加Ｃｈｈ治疗组，治疗效果差异显著（Ｐ＜０．０１），其中前者妊娠５例（２３８％），后者妊娠１７例（４７２％）。
说明在对该类患者明确诊断的情况下，及时合理的中西医结合治疗措施有助于患者性腺轴功能的恢复。
【总页数】2页(P114-115)
【关键词】卵巢机能减退;原发闭经;诊断;中西医结合治疗
【作者】李霞;王永征;李志坚
【作者单位】潍坊医学院
【正文语种】中文
【中图分类】R711.51
【相关文献】
1.人绒毛膜促性腺激素序贯治疗低促性腺激素性闭经致不孕不育的临床疗效分析[J], 陈丽敏;李小莉;李立兴
2.人工月经周期联合尿促性腺激素肌肉注射对低促性腺激素性闭经致不孕不育者的疗效分析 [J], 张婧
3.人绒毛膜促性腺激素序贯治疗低促性腺激素性闭经致不孕不育的临床疗效分析[J], 陈丽敏; 李小莉; 李立兴
4.分析绒毛膜促性腺激素序贯治疗低促性腺激素性闭经致不孕不育效果 [J], 黄瑜
5.分析绒毛膜促性腺激素序贯治疗低促性腺激素性闭经致不孕不育效果评价 [J], 陈娟
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