发生在鼻咽部的那些肿瘤和特性

发生在鼻咽部的那些肿瘤和特性

鼻咽部

那些肿瘤和特性

一说到鼻咽部肿瘤，我们的第一反应就是鼻咽癌。在多数人看来，发生于鼻咽部的恶性肿瘤都是鼻咽癌；其实不然：发生在鼻咽部的肿瘤类型很多，鼻咽癌只是其中一种。根据世界卫生组织（WHO）2017年头颈部肿瘤分类，鼻咽癌只包含三种不同病理类型：非角化性癌、角化性鳞状细胞癌、基底细胞样鳞状细胞癌。

下面我们先简单介绍一下这三种类型的鼻咽癌：

01

非角化性癌

我国南方地区是全世界鼻咽癌最高发的地区，如广东、广西、江西、福建等地。其中绝大多数鼻咽癌（95%以上）是非角化性癌，它与EB病毒感染密切相关，几乎100%的非角化性鼻咽癌患者血清中EB 病毒检查是阳性。因此我们经常利用测定EB病毒抗体来筛查鼻咽癌。

非角化性癌高度恶性，常常伴有局部扩散和早期淋巴组织转移、远处转移等。根据肿瘤的临床分期，常需要采用包括放疗、化疗、手术等方式的综合治疗手段。目前随着内镜设备的不断进步，微创手术技术的不断提高，以及医生对鼻颅底解剖的认识逐渐深入，鼻内镜手术在鼻咽癌的治疗中受到越来越多的重视。

首先，对于无转移的早期鼻咽癌患者，鼻内镜手术可以做到肿瘤完全切除（切缘阴性），联合术后化疗杀灭可能的微转移灶，术后无

需再放疗，患者的５年生存率与常规放疗相似，并且生活质量更高；其次，对于鼻咽癌复发的患者，再次放疗可能存在癌组织对放疗不敏感或发生颅神经损伤、颞叶坏死和放射性骨坏死的风险。目前普遍认为鼻内镜下切除是复发性鼻咽癌是首选治疗方案，特别是T1/T2期复发的鼻咽癌。

02

角化性鳞状细胞癌

鼻咽角化性鳞状细胞癌在我国发病率较低，常见于非高发鼻咽癌的地区；这种类型的鼻咽癌与非角化性癌相比EB病毒抗体的效价较低或阴性。角化性鳞状细胞癌根据分化程度可分为：高分化(最常见)，中分化和低分化癌。与非角化性癌不同，高分化的角化性鳞状细胞癌对放疗和化疗不敏感，因此首选以手术为主的综合治疗方式。

03

基底细胞样鳞状细胞癌

发生于鼻咽部的基底细胞样鳞状细胞癌非常少见，一般认为它是鳞状细胞癌的一种特殊类型，但是恶性程度更高。目前临床证据较少，治疗以综合治疗为主。

除了鼻咽癌之外，发生于鼻咽部的肿瘤还有其他多种不同的病理类型，例如鼻咽部乳头状腺癌、腺样囊性癌、颅咽管瘤、异位垂体腺瘤、鼻咽血管纤维瘤、脊索瘤、淋巴瘤等等。它们的临床特点和治疗与鼻咽癌不尽相同，下面让我们逐一介绍。

肿瘤症状特性首选手术

鼻咽部乳头状腺癌鼻塞、鼻出血、鼻咽异

物感、咽痛、头痛等

病理形态类似甲状腺乳头

状癌，一般而言甲状腺无

异常，肿瘤低度恶性，生

长缓慢，无潜在转移性

√

腺样囊性癌回缩性血涕、耳部症

状、鼻塞、头痛、复视

原发于鼻咽部少见，局部

侵袭性强；常沿着血管神

经播散，颈部淋巴结转移

率低，肺转移多见。病情

进展慢，病程长。就诊时

多已是局部晚期。对放化

疗不敏感。

√

颅咽管瘤头痛、恶心、呕吐（颅

内压增高症状）、视力

下降、儿童生长发育障

碍、垂体-下丘脑功能

障碍等

生长较慢，其症状发展也

慢，通常在肿瘤较大的时

候才开始出现各种症状，

主要有头痛、恶心、呕吐

（颅内压增高症状）、视

力下降、儿童生长发育障

碍、垂体-下丘脑功能障

碍等等。有２个发病高

峰：５～１５岁，４０岁

左右。

√

异位垂体腺瘤头痛、癫痫、眼球运动

障碍、尿崩等，另外肿

瘤具有分泌垂体激素的

好发部位依次为蝶窦、鼻

咽部、鞍上和斜坡。异位

垂体腺瘤常单独发生；在

√

功能，还会出现内分泌紊乱的表现，如闭经、泌乳等症状极个别的情况下，会与鞍内垂体腺瘤同时存在，但与鞍内垂体毫无关联。

鼻咽纤维血管瘤鼻塞、反复鼻出血

瘤体含丰富血管，容易出

血，且肿瘤生长扩张能力

强，可直接生长至蝶窦、

筛窦、鼻腔、口腔等处，

甚至可破坏颅底骨质，导

致严重并发症。

√

脊索瘤起病隐匿，症状不典

型。

脊索瘤的好发年龄为50～

60岁，偶有儿童及青少年

发病。脊索瘤生长缓慢，

较少发生转移，但有较强

的局部侵袭性。对放化疗

较不敏感。

√

淋巴瘤早期有鼻塞，水样或浆

液性血性分泌物，继而

有不规则发热，鼻部出

现溃疡，外鼻肿胀，鼻

内坏死溃疡等。全

身表现可同其他恶性淋

巴瘤，如发热、盗汗、

体重减轻等。

鼻咽部含有大量淋巴组

织，与口咽、扁桃体、舌

根、下咽等形成一个环形

淋巴组织区域（韦氏

环），是头颈部非霍奇金

淋巴瘤最常累及的部位。

鼻咽部位常见的病理类型

为结外NK/T细胞淋巴瘤。

×

除了以上原发于鼻咽部的肿瘤外，其他部位的恶性肿瘤转移至鼻咽部虽然及其罕见，但也有散在病例报道，例如肺癌、肝细胞癌、乳腺癌、宫颈癌、恶性黑色素瘤等转移至鼻咽部。治疗主要针对原发疾病，这里就不多做介绍。

总而言之，发生于鼻咽部的肿瘤种类众多，其中如早期或复发的非角化性癌、高分化角化性鳞状细胞癌、鼻咽部乳头状腺癌、腺样囊性癌、颅咽管瘤、异位垂体腺瘤、鼻咽纤维血管瘤、脊索瘤等肿瘤的首选治疗方式是手术治疗，多数情况下采用经鼻内镜手术入路，不仅肿瘤切除的精确性和完整性高，而且有创伤小、副作用少、术后恢复快、住院时间短等优点。

南方医科大学珠江医院耳鼻喉科

南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉科中心为博士点学科、博士后流动站，前身为'第一军医大学第二附属医院耳鼻咽喉中心'，系原全军耳鼻咽喉科中心、广东省'科教兴医工程'重点学科、人工耳蜗国家项目首