心尖肥厚型心肌病32例临床分析

诊。
本病症好发年龄在 ３ ５ ０～ ０岁 ， 起病 多隐匿且进
展缓 慢 ， 期多 数无 明显 临 床症 状 ， 症 状 者 多 以胸 早 有
闷、 胸痛 、 心悸为主 ， 而晚期可出现心功能不全征象。
ＡＣ Ｈ Ｍ主要局限于左心室乳头肌以下 的心尖部 ，
以心尖部 心肌 呈 非 对称 性 肥 厚 为特 征 表 现 。随 着 诊
１ Ｉ 临床资料
１ １ 一般 资料 ． ２０ ０ ０年 １ 至 ２ １ 月 ０ ０年在 我 院诊 断
左 室舒 张功能 减低 ５例 ， 心房 增 大 ４例 ，２例左 室 左 ３ 射 血分数 均正 常 ， 无左 室流 出道狭 窄改 变 。 且 １４ 其 他检 查 ． 本组 行 冠 状 动 脉造 影 术 ５例 ， 回旋 支见 一小 斑块 ２例 ， 前 降支 见 心肌 桥 ３例 ， 左 收缩 时 狭 窄 ２ ．％ ～ ０ ０ ； 心 室造 影 ５例 ， 见 左心 室 ００ ３．％ 左 均 明显增 厚 ， ４例左 心 室心尖部 呈局 限性 心尖 肥 厚 ， 有 ２ 例 在右 前斜位 舒 张末 期 见 左 心 室心 尖 心 腔 缩小 而 心 底 部扩 张 呈 所 谓 “ 桃 ” 改 变 ； 心 室 均 无 扩 大 。 黑 样 右
中儿 茶酚胺 反应 异 常 ， 或去 甲肾上腺素 与 心肌受 体错 位作 用 而引起 心 肌纤 维 排 列 不对 称 肥 厚 。肥 厚 部位 左前 侧壁 心尖 部厚度 平均 ≥１ ｍ， 间隔基 底 部 多 ５ｍ 室 无肥 厚 ， 心室 腔 不 扩大 ， 尖处 心 内膜 增 厚 。二 尖瓣 心 血 流频谱 均表 现为 Ｅ Ａ＜１ ／ 。
检查结果等 资料进行 回顾性 分析 ， 以了解其 临床特 点 ， 高对该 病 的诊断水 平 。 提
（６７ ５８ ） ｌ， 头 肌 水平 以下 心尖 部 各 壁心 肌 ３ ．５４ ．６ ｍｎ乳 － 肥厚 ， 中室间隔厚度为 （５４ ± ．６ ｍｌ左 室游离 壁 其 １． ２９ ） ｉ， ６ ｌ 厚度 （４３ ３１） ｌ， １．６４ ．８ ｍｎ心尖部厚 度 （９６ ５ １） ｌ。 － １．５± ．４ ｍｎ
查 ， 中 ５例 患者行选 择 陛冠状 动脉造 影及 左心 室造 其
磁共振检查 ４例 ， 见心尖部左心室肌壁呈均匀肥厚 。
２ 讨
论
影， ４例行磁共振成像（ Ｒ ） Ｍ Ｉ检查 。 １２ 心 电图检 查 ３ ． ２例 Ａ Ｃ 患者 中 ，ＴＴ改变 ２ ＨＭ ｓ— ８
心尖 肥 厚 型 心肌 病 于 ２ ０世 纪 ７ ０年代 由 日本 学
【 摘要 】 目的 探讨心尖肥厚型心肌病（ Ｈ Ｍ） Ａ Ｃ 的临床特 点及其诊 断方法， 以提 高对 Ａ Ｃ 的诊 断水 ＨＭ 平， 防止 误诊 、 漏诊 。方 法 回顾 性 分析 ３ ２例 Ａ Ｃ 患者 的 临床 表 现 、 电 图、 声心 动 图、 共 振 及 左 室造 ＨＭ 心 超 磁 影特征表现等资料。结果 ３ 例 Ａ Ｃ 临床表现无特异性。３ ２ ＨＭ ２例均进行心 电图检查： 电图 ｓ — 心 ＴＴ改变 ２ ８ 例， 出现异常 Ｑ波 ２ ， 例 左心室高电压 １ 例 ； 例均进行超声心动 图检查： 室射血分数正常 ３ ９ ３ ２ 左 ２例， 无左室流
体检时可见心尖部抬举样搏动 ， 常可 闻及第 三、 四 第 心音 ， 心前 区杂音多 为 １～ ２级 ， 有二 尖瓣关 闭不 全者
收缩 期杂 音可 达 ３级 以上 ， 力 衰者 有 肺 部 哕音 、 心 肝
断技术不断完善提高， 该病 临床诊断逐渐增多 ， 由 但
于 临床 医 生 对 该 病 不 够 重 视 或认 识 不 足 ， Ａ Ｃ 且 Ｈ Ｍ 患 者无 特殊 临床 表 现 ， 电 图检 查 也 无 特征 性 改 变 ， 心 所 以临床多漏 诊 、 误诊 。心 电图检查 常被 误诊 为冠 心 病 、 性非 Ｑ波型 心肌梗 死 。 目前 比较 公认 的Ａ Ｃ 急 Ｈ Ｍ 心 电图表现 特点 为 ：１左 心 室高 电压 ；２ 左 胸导 联 （） （） （ ３一 ６ ｓ Ｖ Ｖ ） Ｔ段压 低 ；３ 胸前 导 联 （ ３ Ｖ ） （） Ｖ 、 ４ Ｔ波 倒 置呈 巨大 、 尖 型 ， 深 且达 １０ｍｖ以上 ， 种 改变 可 能 ． 此
【 文章编号】 ０５ － ０ （０２ ０ — ７ － ２３４ ４ ２ １ ）９１ ００ ３ ２ ２
例 （７５ ）表现 为 ｓ ８．％ ， Ｔ压低 及／ Ｔ波低平 至倒置 ； 或 出
约占 Ｈ Ｍ的 ２％ ， Ｃ １ 主要 局 限于左 室乳 头 肌水 平 以 下 心尖 部心肌 肥厚 ， 通常 不伴有 左室 流 出道 动力 性梗
发 展 以及 临床 经 验 的不 断 积 累 ， 临床 诊 断率 明 显 提 高 。本 文对 ３ ２例 Ａ Ｃ 患者 的 临床 表 现 、 Ｈ Ｍ 各种 辅 助
（ １ ３： 传导） 例 （ ．％ ） 胸导联 （ １ ３１ ， 主要 Ｖ ４导联 ） 上
出现 较大倒 置 的深尖 Ｔ波 １ （ ６ ３ ） 左 心室 高 ８例 ５ ．％ ，
ｎ ｎ ｂ ｔ ｃｉｅ ｃ ｒ ｉ ｍｙ ｐ ｔｙ ｗ ｔ ｉｎ ｅ ａｉ ｅ Ｔ ｗ ｖ ｓ ｏ ｏ ｓ ｕ ｔ ａ ｄ ｏ ｏ ａｈ ｉ ｌｇａ ｔｎ ｇ ｔ ａ ｅ ｒ ｖ ｌ ｖ
目 前诊断心脏疾病最具价值的检查方法之一 ， 是其他 检查 方法 不 可替 代 的 。二 维 超 声 心 动 图 在 Ａ Ｃ Ｈ Ｍ的
无症状 ３ ９４ 。心率为（８６ １． ） ： ｉ； 例（．％） ６． ０３ ￣／ ｎ纽 － ４ ｍ
约心功 能分 级 （ Ｙ Ａ） ～Ⅱ ； 并 高血 压 病 ５例 Ｎ Ｈ 为Ｉ 级 合 （５ ６ ） 合 并 冠 状 动 脉 粥 样 硬 化 性 心 脏 病 ３例 １． ％ ，
（．％）合并糖尿病 ５例（５６ 、 ９４ ， １．％）合并高脂血症 ２ ５ 例 （８ １ ） ７ ．％ 。本 组 病 例 均 做 心 电 图 、 声 心 动 图检 超
特征 性表 现是左 心 室 长轴 位 切 面呈 左 室 下 壁 和 心尖 部室 间 隔明显增 厚 ， 尖 部 心 室腔 狭 小 ， 重 者可 见 心 严 收缩 期心 尖部 左室腔 呈 闭塞状 ， 且心尖 部 四室腔 切位 观可 见左 室心 尖前侧 壁 肥厚 。 目前 对 Ａ Ｃ 的诊 ＨＭ 断标 准 尚不一致 ， 有 建 议 将 非对 称 性 心 肌肥 厚 ， 但 主 要 累及左 心室 心尖部 ， 张末 期 左心室 心尖 部室 壁厚 舒
为Ａ Ｃ Ｈ Ｍ患者 ３ ２例 ， 中男 ２ 其 １例 ， １ 女 １例 ， 年龄 ２ ６ （１ １．） ８～ ５４ ． ４ ８８岁。临床表现 ： ５－ 胸痛８ ２．％） 例（５Ｏ ， 胸闷 １ 例 （３ １ ， ７ ５． ％）心悸 １ （１２ ， ０例 ３． ％）头晕 ５例
（５６ ）呼吸 困难 ６例 （８７ ）晕厥 ３例 （ ．％ ） １．％ ， １．％ ， ９３ ，
的特征性形态改变， 如患者心电图出现 Ｇ Ｔ 结合超 Ｎ， 声心动图及 Ｍ 的心尖肥厚 征象 ， ／ Ｒ 排除继发性心肌 肥 厚 ， 般 多能诊 断 。 一
与心尖肥厚导致心肌复极方 向改变或心 内膜下缺血 有关 ；４ 可有轻至中度 Ｑ （） Ｔ间期性 的 Ａ Ｃ 深 Ｈ Ｍ
大、 下肢水肿等。 综上所述 ， Ｈ Ｍ 临床非属罕见 ， ＡＣ 临床医生要 引
起 足够 的重视 。对 不 明原 因的胸 闷、 胸痛 、 心悸 、 功 心
能 不全 的患 者 ， 注 意 检查 并 复 查 心 电 图 、 维 超 声 要 二 心 电 图、 磁共 振 、 状动 脉及 心室腔造 影 ， 注 心尖 部 冠 关
者 Ｙ ｍ ｇｈ 等 首先 报告 ， 电 图巨大 负 向 Ｔ波 ａ ａｃｉ 心
广 西 医学 ２ １ ０ ２年 ９月 第 ３ ４卷 第 ９期
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（ Ｎ ） 其特 征性改 变 ， 后文献 报告 不断增 加。 ＧＴ为 此
ＡＣ Ｈ Ｍ被认为是 Ｈ Ｍ 的一种亚型 ， Ｃ 其病 因至今 尚未 完全阐明， 多数学者认为是遗传 因素起重要作用 ， 属 于常染色体显性遗传性疾病， 亦可能通过隐性遗传 ， 男性 发病 为 多 Ｊ 。在 胎 儿 发 育 过 程 中 ， 肌 对 循 环 心
固定 在左 胸前 导联 ， 而冠 心 病 患 者心 电 图 Ｓ － 变 ＴＴ改 常 出现动 态 变 化 ， 以心 电 图 检查 对 该 病 具 有 一 Ｊ所 定价 值 ， 断本 病 的首要 方法 。二维 超声 心动 图是 是诊
［ ］ Ｙ ｍ ｇｃ ｉ ｌ ｉ ｕａＴ， ｉ ｉ ｍ ，ｔ １Ｈ ｐ ｒｏｈｃ ２ ａ ａｕｈ ｓ ｍ ｒ Ｎｓ ｙ ａＳ ｅ ａ ｙｅｔ ｐ ｉ Ｈ， ｈ ｈａ ． ｒ
现异常 Ｑ波２ ６３ ， 例（ ．％）心房颤动２ ６３ ， 例（．％）右束 支阻滞 ３ （．％） 心动过缓 ６例（８８ ， 例 ９３ ， １．％）房性早
搏 ４例 （２ ５ ）室 性早 搏 ５例 （５ ６ ）心 房 扑 动 １． ％ ， １． ％ ，
阻和压力 阶差 。由于临床症状不典型， 缺乏特异性表 现， 诊断比较 困难 ， 常易误诊 为冠 心病 、 急性 非 Ｑ波 型心肌梗死等疾病。近年来 随着影像诊 断技术迅速
电压 １ （ ９ ３ ） ９例 ５ ． ％ 。
１３ 超 声 心 图检查 经胸骨左缘取心室长轴位或心尖 ． 动 部四腔切面测量 ， 左室舒张末期 内径为（６８ ６１） ｍ， ４． ４ ．５ｒ ５－ ａ
左室 收缩末 期 内径 为 （７ ５ ５ ３ ） ｌ ， 房 内径 为 ２ ．２４ ． ６ ｎｎ 左 － ｌ
电图、 超声心动图或／ Ｍ Ｉ 和 Ｒ 左心室心尖部心肌检查 得以确定 。值得提醒注意 的是在行超声心动图检 ］ 查时 ， 要特别注意心尖部的探查 ， 如不仔细观察心尖 部 的改变 ， 容易造 成本 漏诊 ］ 。本 组有 ６例患 者是在
复查超 声 心动 图时 注 意对 心 尖 区 进行 扫 描 而得 以确