最新 心尖肥厚型心肌病

2018/2/18
超声改变


1.心尖部心肌对称或不对称性肥厚： 肥厚心肌回声不均匀, 收缩僵硬； 2.心尖部的形态：心尖部心腔狭小 甚至收缩期闭塞，呈黑桃样特征； 3.多伴有左心房增大：左心房前后 径≥42 mm 是HCM 患者心血管事件 的独立预测因素，提示发生房颤的 风险增加。 4.左室流出道内径和流速正常，可 有二尖瓣轻度反流。 5.左心室舒张末期内径及整体收缩 功能多在正常范围, 主要表现为左 心室舒张期顺应性降低, 舒张功能 减退。

组织谐波成像技术：提高图像质量, 更清晰显示心内膜, 有助于提高AHCM的诊断 率。 超声心肌声学造影: 能够提高心内膜边界分辨率，有助于ＡＨＣＭ 的诊断； 声学造影显像上可以观察到心尖肥厚区域的灌注缺损，这种灌注缺损可能是微循 环障碍所致，微泡的浓度可以反映心肌血流灌注，这对患者预后的评估有重要价 值； 左心室超声造影在鉴别AHCM和其他左室占位疾病上有一定的优势。

Fra Baidu bibliotek
肥厚型心肌病是心源性猝死的高危人群，是引起青壮年心
源性猝死和心力衰竭的主要疾病之一；

其遗传情况和临床表现差别非常大，有的患者终身不发病， 有的患者临床症状明显，甚至很快出现心力衰竭、猝死。
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概念


心尖肥厚型心肌病（ＡＨＣＭ）是肥厚型心肌病（ＨＣＭ） 中相对少见的一种类型; 是由Sakamoto 首次描述的以左室心尖区肥厚为特征的心 肌病，好发于乳头肌水平以下左心室心尖部，多无左心室 流出道梗阻，主要累及左心室, 右心室受累较少见，亚洲 国家的发病率远远高于西方国家，最早Sakamoto1976年报 道, 据统计日本发病率较高, 占HCM的24%, 曾被称为“日 本型”； 我国报道的AHCM约占同期HCM的16.8% ～ 21.2%; 男性多于女性； 发病年龄多在在16 ～ 80 岁之间，以40 ～ 60 岁多见。

左心室高电压:RV5 >2.5mV, RV5 +SV1≥3.5 mV, 可见RV4≥RV5 >RV3规律； 最大R波与巨大倒置T波的分布基本一致； 部分患者下壁及侧壁导联出现R波增高及深 倒置的T波, 可能肥厚的心肌累及心尖偏膈 面或偏左上侧面所致。
深而不宽的病理性Ｑ波，伴有ＳＴ 段下移。
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才做心脏超声。
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心电图常有特殊改变表现

T波异常倒置:超过1.0 mV时称巨负波 (giantnegativeT）；主要见于V3 ～ V5 导联, 呈对称性倒置, 多为TV4 ≥TV5 >TV3；与心尖肥厚导致的心肌复极顺序改 变有关；临床极易首先考虑冠心病，甚至 先做冠脉造影检查。

肥厚心肌局限于左室乳头肌以下的心尖部，心尖厚度≥15
mm ；



心尖部与左室后壁厚度之比≥1．5。 分型：根据肥厚形式不同， 在形态学上ＡＨＣＭ被分为 两类：这种形态上的分型被证明对预后及临床表现有预测 价值。 单纯型：心肌肥厚局限于心尖部； 混合型：心尖肥厚蔓延至左心室中部，但未累积左心室基 底部。
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临床极易误诊冠心病

AHCM的临床症状缺乏特异性, 大部分病人发现AHCM的原因
主要是由于常规心电图异常，误诊为冠心病。

部分患者可表现为不典型胸痛、劳力性呼吸困难等, 多被 误诊为心绞痛或心内膜下心肌梗死， 43.9%的AHCM 患者 以急性冠状动脉综合征作为初步诊断。

有许多病人做心血管造影检查后冠状动脉正常，临床医师

心尖部心肌运动不协调, 舒张期心尖部血流异常朝向基底部流动, 心尖部室 壁运动欠协调的严重程度与心脑血管并发症有相关性, 是预测AHCM患者预后 的重要指标。
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有助于AHCM的诊断超声技术

常规超声心动图诊断典型肥厚型心肌病的准确率很高，而对于部分肥胖、肺气多 图像质量差病人，常规心动图检查容易漏诊AHCM ，漏诊率可高达46.1%。


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经食管超声心动图( TEE):能更准确地反应心尖部心肌的
肥厚程度及分布情况。

斑点追踪技术评价左心室扭转运动：ＡＨＣＭ 患者心尖 部旋转及左心室扭转增强，舒张期解旋率下降，此项技术 有助于ＡＨＣＭ 的诊断及心功能评价。
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二维超声诊断AHCM 的标准
心血管事件发生率高

ＡＨＣＭ 临床症状较轻，但心血管事件并不少见，约
占１／３。

最常见： 心房颤动（７．５％～１２．０％），甚至室性心动过 速； 心肌梗死（５％～１０％）； 脑卒中（２．８％～１０．０％）。

有报道在西方人群中长期随访发现将近1 /3 的患者并发 了心房颤动和心肌梗死。

Eriksson报道平均每年AHCM的病死率为0.1%, 15年生存率 为95%。
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病例一:男28岁
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病例二：男，50岁
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病例三：男，38岁
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病例四：男，60岁
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加强对AHCM的认识

对于心电图提示异常，排除高血压和冠心病，超声心动图 检查一定多切面扫查，除常规切面外，左心室心尖短轴切 面等非常规切面观察到心尖部情况； 注意调节彩色多普勒血流显像，通过血流信号到达的范围 有助于判断心内膜边界的位置； 对于心尖部透声欠佳的患者，应尽量通过调节增益、对比 度、组织谐波使图像质量达最佳；
2018/2/18
重视左心室心尖部室壁瘤

合并左心室心尖部室壁瘤（LVAA）： 严重的AHCM可能加重压力负荷而影响 左室心尖冠状动脉血供致心肌缺血，部分患者最终可能发展成心尖室壁瘤， 心尖室壁瘤有可能是肥厚型心肌病患者预后的一项独立危险因素， 2008 年 Circulation首先报道；

持续性室速是HCM 合并LVAA最突出的临床表现， 显著增加心脏猝死和左心 室血栓进而导致卒中和栓塞事件风险。



左心室心腔造影以帮助识别心内膜边界。
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诊断该注意问题
1.区分梗阻和非梗阻性HCM至关重要

因为临床治疗与管理策略绝大部分取决于有或无梗阻