最新 心尖肥厚型心肌病
肥厚型心肌病scd评分
肥厚型心肌病scd评分肥厚型心肌病是一种常见的心脏疾病，其主要病理特点是心肌过度增厚。
肥厚型心肌病患者会面临心律失常和心源性猝死的风险，因此，评估心源性猝死的风险就成为了治疗肥厚型心肌病的重要方面。
目前，肥厚型心肌病SCD评分是一种众所周知的评估心源性猝死风险的方法，它可以以一定的客观性评估患者的风险水平，这对于医生来说十分有帮助。
肥厚型心肌病SCD评分是基于患者的临床资料和心电图数据，测定出患者心源性猝死的风险的一个系统性的评估方法。
下面我们来一步步解读肥厚型心肌病SCD评分的意义和使用方法。
第一步：确定肥厚型心肌病是否属于高危险的疾病类型。
肥厚型心肌病的发病率比较高，但并非所有的肥厚型心肌病患者都具备高危险性。
高危险的患者需要定期进行检查，以便早期发现心源性猝死的风险。
第二步：测量左室壁厚度，并结合家族史和心电图数据来评估患者的风险等级。
在肥厚型心肌病SCD评分中，左室壁厚度是极其重要的测量因素。
通常情况下，左室壁厚度超过15mm的患者就属于高危险。
然而，在有些情况下，当患者的左室壁受损比较轻微时，该分数系统也会考虑患者家族史和心电图数据来确定其危险等级。
第三步：判断是否存在心室心动过速的征兆。
心室心动过速是肥厚型心肌病患者出现心源性猝死的一种典型情况。
如果患者存在心室心动过速的征兆，那么就说明其风险等级较高。
第四步：评估左心室流出道阻塞的情况。
左心室流出道阻塞是一种导致猝死的因素。
如果患者存在左心室流出道阻塞的情况，那么也会降低其风险等级。
第五步：考虑患者的年龄和性别。
通常来说，女性和老年人的心源性猝死风险要稍微低一些。
通过以上几个步骤，医生可以得出患者的肥厚型心肌病SCD评分，这样医生就可以根据患者的风险等级来制定相应的治疗方案。
在处理肥厚型心肌病的时候，要及时对患者的心源性猝死风险进行评估，这样才能有效预防相关的疾病风险。
心尖肥厚型心肌病
心尖肥厚型心肌病【病因】(一)发病原因迄今尚未阐明。
Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。
也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。
业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关，而部分散发病例与HLA抗原无联系。
心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传。
Yamaguchi等认为，本病进展缓慢，且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚，在同一家族中既可表现为心尖肥厚型，也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。
据统计，本病有1/3～1/2病例无明确的家族史，属散发性。
(二)发病机制心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)。
心室腔不扩大或有变形、缩小。
心尖处可闭塞。
晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大。
二尖瓣位置前移，可伴乳头肌肥厚。
部分病例可合并二尖瓣关闭不全。
镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大、变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变。
本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。
【症状】1.症状本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。
约1/3～1/2病人有心肌病家族史。
1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。
由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。
本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。
肥厚型心肌病的治疗
肥厚型心肌病的治疗肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种常见的原发性心肌病，主要表现为心肌肥厚、心室肥大和心功能障碍等。
HCM的发病机制复杂，治疗方法也多样化。
本文将从药物治疗、介入治疗和手术治疗三个方面进行介绍。
一、药物治疗HCM的治疗首选药物是β受体阻滞剂，其主要作用是降低心率和心肌耗氧量，减轻心肌缺血和心肌纤维化的程度，缓解心肌肥厚的进展。
常用的β受体阻滞剂有阿莫洛尔、美托洛尔等，但需要注意的是，这些药物的使用需要根据患者具体情况进行剂量控制，过度使用会导致低血压、胃肠道不适等副作用。
钙通道阻滞剂也是HCM的治疗药物之一。
它能够抑制心肌细胞的钙离子内流，减少心肌细胞收缩力和心率，从而降低心肌耗氧量和心室填充压。
常用的钙通道阻滞剂有维拉帕米、地尔硫卓等。
除此之外，利尿剂也常常被用于治疗HCM。
它能够通过增加尿液排泄，降低血容量和血压，从而减轻心肌负荷，改善心肌缺血。
二、介入治疗对于部分HCM患者，药物治疗难以缓解病情，需要进行介入治疗来达到更好的治疗效果。
1. 心脏起搏器心脏起搏器被认为是一种有效的介入治疗方式，它能够通过产生一定的心室充血而减轻心肌负荷，改善心功能。
此外，起搏器还能够保持心率稳定，控制心房颤动等心律失常的发生，提高患者的生活质量。
2. 心尖形成术心尖形成术是一种保守治疗的手段，适用于心尖肥厚型HCM患者。
它通过对心脏进行外科手术，改变心尖位置和形态，减少心肌负荷，缓解心肌肥厚的进展，达到减轻症状、改善心功能的目的。
3. 经导管主动脉瓣成形术经导管主动脉瓣成形术是一种介入性治疗手段，适用于合并左室流出道梗阻的HCM患者。
它通过使用导管将含有球囊的微型送入狭窄的主动脉瓣，使得球囊膨胀，瓣膜开放，从而减轻左室流出道狭窄，改善心功能。
三、手术治疗手术治疗是一种比较严格的治疗方式，一般适合HCM病情严重的患者。
1. 心室肌切除术心室肌切除术是一种外科手术，适用于左室流出道狭窄明显、严重阻塞的HCM患者。
【内科学】心肌疾病：肥厚型心肌病
【内科学】心肌疾病：肥厚型心肌病【诊断】（一）临床表现1.症状患者可无自觉症状，常因猝死或在体检中被发现。
当存在流出道梗阻时，出现较为典型的临床表现，包括活动后心悸气促、心绞痛、晕厥或近似晕厥。
HCM患者出现气促是由于流出道梗阻、左心室舒张功能障碍、明显的二尖瓣返流导致的左心房压力升高所致；心绞痛症状与心肌肥厚致心肌供氧/耗氧不平衡有关；晕厥则可能是由于心律失常或流出道梗阻加重所致，亦可能与HCM患者合并自主神经功能异常有关。
晚期出现心力衰竭表现。
2.体征体格检查可见心脏轻度增大，可听到第四心音，心尖部常可听到收缩期杂音，流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。
该杂音具有以下特点：如使用β受体阻滞剂、取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片、应用强心剂药或取站位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
（二）实验室和辅助检查1.胸部X线检查心影轻度增大或不明显，心力衰竭者心影呈明显增大。
2.心电图以左心室肥大，ST-T改变，在心前区导联出现巨大倒置T波最为常见。
有时可出现病理性Q波，多见于室间隔部。
与间隔纤维化有关，其他尚可在V1导联R波增高，R/S比增大。
室内传导阻滞和前期收缩亦常见。
APH型患者可在心前区导联出巨大的倒置T波，常被误诊为冠心病。
部分患者常合并预激综合症。
3.超声心动图超声心动图是诊断该病的主要手段，常显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。
有梗阻的病例可见室间隔流出到部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）、左心室顺应性降低致舒张功能障碍。
彩色多普勒对了解杂音起源和计算梗阻前后的压力差有重要意义。
APH型则心肌肥厚限于心尖部，以前侧壁心尖部尤为明显。
4.心导管检查和心血管造影冠状动脉造影多无异常。
心导管检查示左心室舒张末期压上升，有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压力差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舍状、纺锤状。
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023引言：心脏疾病是造成人类死亡的主要原因之一，其中心肌病是一种严重的心脏疾病。
成人肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是最常见的遗传性心肌病之一，它主要特征是心肌肥厚和心室结构的改变，导致心肌收缩和舒张功能障碍。
为了规范和统一对成人肥厚型心肌病的诊断和治疗，中国心脏病学会特制定了《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》。
一、诊断标准：1. 心电图（ECG）：在ECG上显示左心室肥厚特征波，如增高的QRS波群、ST段改变、T波倒置等。
2. 超声心动图（echocardiography）：显示心肌厚度增加，肥厚部位主要集中在室间隔；还可测量心室流出道梗阻度，观察心脏功能状态。
3. 心磁共振成像（MRI）：能提供更准确的心脏结构和功能信息，尤其适用于无法通过超声心动图明确诊断的患者。
4. 基因检测：对有家族史或高度怀疑遗传性背景的患者，进行基因检测有助于明确疾病。
二、治疗原则：1. 非药物治疗：- 生活方式干预：控制体重，戒烟限酒，避免剧烈运动，保持规律的有氧运动。
- 心理辅导：帮助患者面对疾病，减轻心理压力。
2. 药物治疗：- β受体阻滞剂：减慢心率，降低心肌耗氧量，减轻心肌肥厚及流出道梗阻。
- 利尿剂：适用于合并有充血性心力衰竭和液体潴留的患者。
- 钙拮抗剂：减少心肌肥厚和心室流出道梗阻，改善心脏舒张功能。
3. 心脏手术：- 流出道梗阻消除术：主要用于有症状且药物治疗无效的患者。
- 心脏移植：对晚期病情进展、合并心力衰竭且无法通过其他手段控制症状者考虑心脏移植治疗。
4. 其他治疗措施：- 植入型心律转复除颤器（ICD）：对曾经发生过恶性心律失常的患者进行植入，以预防猝死。
- 爱奇立泵（LVAD）：适用于晚期病情进展严重合并心力衰竭的患者，以提供血液循环支持。
三、随访与预后：1. 随访：- 定期进行临床检查、心电图、超声心动图等检查；- 注意家族成员的筛查；- 根据患者病情调整药物治疗；- 提供心理支持和教育患者及家属。
2024肥厚型心肌病指南
演讲人：
03-20
CONTENTS
• 肥厚型心肌病概述 • 肥厚型心肌病遗传学基础 • 影像学检查在HCM中应用 • 肥厚型心肌病治疗策略及进展 • 并发症预防与处理策略 • 康复期患者管理与随访建议
01
肥厚型心肌病概述
定义与发病机制
定义
肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，主要特征为心室壁不对 称性肥厚，常侵及室间隔，导致心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室 舒张期顺应性下降。
预后。
临床表现及分型
临床表现
患者可出现劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、心悸、晕厥等症状，严重时可导致猝 死。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，肥厚型心肌病可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻 性肥厚型心肌病。其中，梗阻性肥厚型心肌病约占70%，非梗阻性约占30%。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合患者临床表现、心电图、超声心动图等检查结果进行综 合判断。具体标准包括心室壁不对称性肥厚、左心室流出道 梗阻、二尖瓣前叶收缩期前移等。
发病机制
可能与遗传、基因突变等因素有关，导致心肌细胞肥大、排列紊乱和间质纤维 化等病理改变。
流行病学特点
发病率
肥厚型心肌病在人群中的 发病率约为1/500，是青 少年和运动员猝死的主要
原因之一。
家族聚集性
肥厚型心肌病具有家族聚 集性，约50%的患者有家
族史。
预后
未经治疗的肥厚型心肌病 患者预后较差，但早期诊 断和积极治疗可改善患者
02
探索基于基因检测的精准医疗策 略，以提高HCM患者的治疗效果 和生活质量。
03
开展大规模、多中心的家族研究 和长期随访，以获取更准确的 HCM遗传风险评估和预后信息。
心尖肥厚型心肌病心电图
临床表现及分型
临床表现
AHCM的临床表现多样，部分患者可无明显症状，而另一些患者则可能出现胸痛 、心悸、呼吸困难等症状。此外，部分患者还可能出现心律失常、晕厥等严重表 现。
分型
根据心肌肥厚的部位和程度，AHCM可分为心尖部肥厚型、心尖部肥厚合并室间 隔肥厚型以及心尖部肥厚合并其他部位肥厚型等多种类型。
发病机制
AHCM的发病机制尚未完全阐明，但多数研究认为与遗传、内分泌和代谢等多 种因素有关。其中，肌节蛋白基因突变是导致肥厚型心肌病的主要原因之一。
流行病学特点
发病率与地区分布
AHCM在亚洲地区相对较为常见 ，尤其在日本和中国。近年来， 随着超声心动图的广泛应用，本 病的检出率有所增加。
发病年龄与性别
心尖肥厚型心肌病心 电图
演讲人：
日期：
目录
• 心尖肥厚型心肌病概述 • 心电图基本原理及操作技术 • 心尖肥厚型心肌病心电图特征 • 心电图在诊断心尖肥厚型心肌病中应用价值 • 典型案例分析 • 总结与展望
01
心尖肥厚型心肌病概述
定义与发病机制
定义
心尖肥厚型心肌病（AHCM）是一种原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，以心 尖部心肌肥厚为主要特征，通常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差。
辅助诊断作用
心电图是诊断心尖肥厚型心肌病的重 要辅助手段之一，通过心电图检查可 以发现心脏电活动的异常，进而提示 心肌肥厚等病变的存在。
心尖肥厚型心肌病患者的心电图常表 现为左心室高电压、ST段压低、T波深 倒置等特征性改变，这些改变有助于 与其他类型的心肌病进行鉴别诊断。
评估病情严重程度及预后
心电图不仅可以用于诊断心尖肥厚型 心肌病，还可以评估病情的严重程度 和预后。例如，心电图上QRS波群的 电压和形态改变可以反映心肌肥厚的 程度和范围。
肥厚型心肌病最新指南2023更新要点
HCM最新指南更新要点目录更新要点临床表现基本概念321什么是肥厚型心肌病？——基本概念肥厚型心肌病（h y p e r t r o p h i c cardiomyopathy，HCM），是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异所致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。
（一）超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊。
（二）致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可确诊。
Ø 随着临床和分子遗传学研究的不断深入，尤其是家族谱系筛查的推广以及更敏感的心脏影像学诊断的实施，HCM的患病率据估计至少为1/200。
Ø 中国医学科学院阜外医院单中心研究发现，HCM从2016年起成为该院门诊和住院患者最常见的心肌病类型，占比45%，并且呈持续上升态势。
患者有什么不舒服？——临床表现（一）症状：HCM临床症状差异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。
儿童或青少年时期确诊的HCM患者症状较多，预后可能更差。
1. 呼吸困难：是最常见的症状（劳力性呼吸困难）。
2. 胸痛：大约40%的HCM患者有胸痛不适的症状。
3. 头晕：劳力、valsalva动作、药物（利尿剂、硝酸甘油、血管扩张性药物）、低灌注等。
4. 心悸：心功能不全、心律失常。
5. 晕厥：15%-25%的HCM患者至少发生过一次晕厥，多见于活动时。
6. SCD（猝死）：HCM是青少年和运动员发生SCD最常见的病因。
（二）体征：典型体征与左心室流出道梗阻有关，无或梗阻较轻的患者可无明显的阳性体征。
最新指南有什么不同？——更新要点（一）更新了HCM的定义，拟表型疾病不再包括在HCM之中，减少临床混淆。
拟表型疾病主要包括：心肌淀粉样变、法布雷病、糖原贮积症等。
1. 心肌淀粉样变：由遗传、变性和感染等因素引起蛋白前体形成不可溶性淀粉样纤维并沉积于器官或组织细胞外，导致其结构和功能障碍的一组疾病，其中心脏是淀粉样变常累及的器官，表现为心肌肥厚和舒张功能受损。
肥厚型心肌病诊断标准
肥厚型心肌病诊断标准肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的心肌疾病，其特征为心肌肥厚和非对称性左心室肥大。
这种疾病通常是遗传性的，但也可能是由于其他因素引起的。
肥厚型心肌病可能会导致严重的心律失常、心力衰竭甚至猝死，因此对其进行及时准确的诊断非常重要。
肥厚型心肌病的诊断通常是基于患者的临床表现、家族史、心脏超声检查和其他相关检查结果。
根据美国心脏协会的指南，肥厚型心肌病的诊断需要满足以下条件：1. 心肌肥厚，通过心脏超声检查或其他影像学检查，证实左心室壁增厚，排除其他原因引起的心肌肥厚。
2. 排除其他原因，需要排除其他引起心肌肥厚的原因，如高血压、主动脉瓣狭窄、代谢性疾病等。
3. 家族史，有家族史的患者，即使在没有心肌肥厚的情况下，也可能被诊断为肥厚型心肌病。
4. 心脏超声检查，通过心脏超声检查可以确定左心室流出道梗阻、二尖瓣后退流等特征性表现。
5. 心电图和心脏磁共振，心电图和心脏磁共振可以帮助进一步确认诊断。
在临床实践中，医生还需要综合患者的临床症状、体征以及其他检查结果，如心脏负荷试验、基因检测等，来进行综合判断。
一些患者可能出现心绞痛、晕厥、心律失常等症状，这些也有助于诊断肥厚型心肌病。
总的来说，肥厚型心肌病的诊断需要综合运用临床表现、影像学检查、心电图、心脏磁共振等多种手段，排除其他原因引起的心肌肥厚，同时要注意家族史和遗传因素。
及时准确的诊断可以帮助患者采取合适的治疗措施，降低并发症的发生率，提高生存质量。
在诊断肥厚型心肌病时，医生需要对患者进行全面的评估，综合考虑各种因素，以确保诊断的准确性和及时性。
同时，患者也应该重视自身的症状变化，及时就医并配合医生进行相关检查，以便尽早发现和治疗肥厚型心肌病。
希望通过专业的诊断和治疗，患者能够尽快康复，重拾健康的生活。
老年人肥厚型心肌病疾病详解
疾病名：老年人肥厚型心肌病英文名：senile hypertrophic cardiomyopathy缩写：HCM别名：老年肥厚型心肌病；老年人原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄；老年人肥厚性 心肌病；IHSS疾病代码：ICD ：I42.1概述：肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy ，HCM)是以心肌具有非对称 性的，不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的，原因不明的心脏病。
典型者室间隔 肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣 下狭窄(IHSS)。
基本异常改变是左室舒张功能障碍， 血液充盈受阻。
HCM 的发病 以中、青年为主，家族性发病较多。
但近年来老年人发病逐渐增多，国内一组 44 例肥厚性心肌病患者中，大于 60 岁者占 36.3%。
流行病学：发病率低于 DCM ，0.2%～0.5%，国内流行病学资料较少。
南京 1985~ 1989 年调查 HCM 发病 132 例，年均发病率 1.3/10 万。
1990～1994 年 HCM 发病 168 例，年均发病率 1.5/10 万。
解放军总医院调查，1985 年 1 月至 1993 年 9 月收住原发性心肌病 125 例，肥厚性心肌病占 21 例(21.6%)。
病因：HCM 病因不明，发病呈家族性，可能与遗传因素有关，也有其他因素参与。
1.遗传学说 约 55%的 HCM 患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。
遗传方式以常染色体显性遗传最常见。
其遗传表型属异质型。
在不同家族和不同 个体之间的发病率和病态表现各不相同。
HCM 的遗传学说被认为可能与组织相容 抗原(HLA)系统有密切关系。
在 HCM 患者人群中，HLA-DRW4，Ag ，B 5，B 4 抗原的出现率增加。
近年来有关 HCM 致病基因研究有了重要发现，大约 50%的病人是由 心肌蛋白基因突变所致，其余 50%的病人致病机制不清楚。
Matkins 在 1994 通过 在家族连锁研究，显示至少有 5 个独立的位点在不同的染色体上因突变而引起 HCM 。
肥厚型心肌病流出道梗阻的分级标准
肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的遗传性心肌病，主要特征是左心室肥厚和心脏收缩功能异常。
在肥厚型心肌病患者中，有一部分患者伴有心脏流出道梗阻，即左室流出道狭窄。
这一并发症会导致心脏功能受损，严重时甚至危及患者的生命。
为了对肥厚型心肌病患者进行分级诊断和治疗，医学界制定了一系列的分级标准。
一、患者临床表现肥厚型心肌病伴有心脏流出道梗阻的患者临床表现可以包括：1. 呼吸困难：患者在运动或剧烈活动时出现呼吸困难，甚至休息时也会感到气促。
2. 胸痛：患者可能会出现胸部不适或疼痛，有时疼痛会放射到颈部、肩部或手臂。
3. 晕厥：部分患者会因心脏流出道梗阻导致心脏供血不足而出现晕厥症状。
4. 心悸：患者可能会感到心跳加快或不规则，心悸持续时间较长，且发作频繁。
5. 乏力：患者可能会出现体力下降，日常活动耐力减弱。
二、心理学检查在对肥厚型心肌病患者进行分级时，医生通常会进行心理学检查，以了解病情的严重程度和对患者生活质量的影响。
心理学检查可以包括：1. 心电图（ECG）：ECG结果可能会显示心室肥厚、室壁肥厚和心脏功能异常等特征。
2. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图被认为是诊断肥厚型心肌病的金标准，可以清晰地显示心室肥厚、流出道梗阻和心脏功能异常等情况。
3. 心脏磁共振成像（MRI）：MRI可以提供更为详细和精确的信息，包括心肌结构、心脏瓣膜功能和心脏供血情况等。
4. 心导管检查：对于一些病情复杂的患者，心导管检查可以提供更为精准的诊断信息和血流动力学参数。
三、分级标准根据患者的临床表现以及心理学检查结果，医生可以将肥厚型心肌病伴有心脏流出道梗阻的患者分为不同的严重程度级别，一般包括以下标准：1. 无症状患者：部分患者早期可能没有明显不适症状，但通过心脏检查发现心室肥厚和梗阻等情况。
2. 轻度患者：这一类患者可能会有轻微的呼吸困难、乏力等不适症状，但不会影响日常生活和工作。
3. 中度患者：中度患者可能会出现明显的呼吸困难、胸痛、晕厥、心悸等症状，且影响日常生活和工作。
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２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1%
常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致
主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常、猝死及右室大
ARVC主要心电图特征
家族性肥厚型心肌病（５）
FHCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下：
（1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。
梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。
2、应激性心肌病(Tako-Tsubo)
首先是由日本人报道的一种心肌病，由于心尖部 呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章 鱼篓相似而得名 常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状 态诱发 表现为一过性的左室收缩功能障碍，心尖部收缩 减弱，基底部运动增强，无明显的冠脉病变，临 床表现类似ST抬高性心肌梗死 治疗得当，预后良好
肥厚型心肌病
较长期的临床统计：
术前 NYHA
2.8+_0. 6
3月
1年
2年
3年
4年
1.1+_0. 3 12+_4
1.5+_0. 1.3+_0. 1.2+_0. 1.3+_0. 5 5 4 5 16+_4 13+_3 12+_4 12+_3
隔支供血，少数可由第一或 第二间隔支供血。由于靠近 房室结，可引起三度房室传 导阻滞。
具体过程：临时起搏导管放入右心室保 护， 7F指引导管在升主动脉或左冠口， 5F MP导管在左室心尖部，同时测压评 价压差。导丝进入第一间隔支后球囊扩 张压迫，并注入造影剂，观察血管的走 向，有无侧支循环，向靶血管注入1—— 3ml无水酒精，观察效果。注射10min后 球囊减压，造影确认目标血管闭塞及无 LAD损伤。重复测压评价效果，压力阶 差减小30%为有效，大于50%为显效。 如第一间隔主要并发症
消融的主要并发症有：进入冠 脉的其它血管造成急性心梗，三度 AVB，室间隔穿孔，术后的疤痕导 致严重的折返性心律失常等。
最近关于PTSMA的临床 效果的相关评价：
临床统计（欧洲） N=178例，随访期41±1月。院内：死亡 3例（VT, 心包填塞）；13例因心律失常 而行DDD；11例再次行PTSMA，3例外 科切除（8%）；随访期：2例DDD，2例 ICD；6例死亡（中风1，慢阻肺1，结肠 癌1，心跳骤停1，不明2）。总死亡5%， 起搏按装率8%，首次失败率8%。
研究显示，13岁以下的儿童致病基 因携带者大多没有心肌肥厚，而随 青春期生长加速，最终可能发展为 典型的肥厚。提示HCM还可能与年 龄，激素水平相关。 其它特殊类型的病变——腺苷单磷 酸激活的蛋白激酶r-2调节亚单位基 因的突变可导致Wolft-Parkinson – White syndrome，属心肌内糖原累 积，表现类似于HCM，但不属于 HCM的范围。
肥厚型心肌病诊断标准
肥厚型心肌病诊断标准肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的心肌疾病，通常是由于心肌细胞肥厚和心室壁肥厚而引起的。
HCM通常是一种遗传性疾病，但也可以在没有家族史的情况下发生。
在临床上，对肥厚型心肌病进行准确诊断非常重要，因为这有助于制定适当的治疗方案和预防并发症的发生。
因此，了解肥厚型心肌病的诊断标准对于临床医生和患者来说都是至关重要的。
肥厚型心肌病的诊断主要依赖于临床表现、心脏超声检查和心电图等检查结果。
根据美国心脏病学会（AHA）和欧洲心脏病学会（ESC）的相关指南，肥厚型心肌病的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 临床表现，肥厚型心肌病患者通常会出现心悸、乏力、胸痛、晕厥等症状。
此外，一些患者可能还会出现心脏杂音、颈静脉搏动增强等体征。
这些临床表现对于肥厚型心肌病的诊断具有重要意义，临床医生应该充分了解患者的症状和体征，以便及时进行诊断和治疗。
2. 心脏超声检查，超声心动图是诊断肥厚型心肌病的关键检查手段之一。
通过超声心动图可以清晰地观察到心室壁的肥厚程度、室间隔的厚度、心腔的大小等指标。
此外，超声心动图还可以排除其他疾病对心脏结构和功能的影响，对于肥厚型心肌病的诊断具有重要的辅助作用。
3. 心电图，心电图检查对于肥厚型心肌病的诊断同样非常重要。
在心电图上可以观察到心室肥厚、ST段改变、T波倒置等特征性改变，这些改变有助于肥厚型心肌病的诊断和鉴别诊断。
综上所述，肥厚型心肌病的诊断主要依赖于临床表现、心脏超声检查和心电图等检查结果。
临床医生应该充分了解肥厚型心肌病的诊断标准，结合患者的临床表现和检查结果，及时进行诊断和治疗，以提高患者的生存质量和预后。
对于患者来说，及时就诊并接受规范治疗也是非常重要的，可以有效控制病情的发展，减少并发症的发生，提高生活质量。
因此，对于肥厚型心肌病的诊断标准，我们应该有一个清晰的认识，以便更好地应对这一疾病。
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2018/2/18
重视左心室心尖部室壁瘤
合并左心室心尖部室壁瘤（LVAA）： 严重的AHCM可能加重压力负荷而影响 左室心尖冠状动脉血供致心肌缺血，部分患者最终可能发展成心尖室壁瘤， 心尖室壁瘤有可能是肥厚型心肌病患者预后的一项独立危险因素， 2008 年 Circulation首先报道；
持续性室速是HCM 合并LVAA最突出的临床表现， 显著增加心脏猝死和左心 室血栓进而导致卒中和栓塞事件风险。
心尖部心肌运动不协调, 舒张期心尖部血流异常朝向基底部流动, 心尖部室 壁运动欠协调的严重程度与心脑血管并发症有相关性, 是预测AHCM患者预后 的重要指标。
2018/2/18
有助于AHCM的诊断超声技术
常规超声心动图诊断典型肥厚型心肌病的准确率很高，而对于部分肥胖、肺气多 图像质量差病人，常规心动图检查容易漏诊AHCM ，漏诊率可高达46.1%。
2018/2/18
临床极易误诊冠心病
AHCM的临床症状缺乏特异性, 大部分病人发现AHCM的原因
主要是由于常规心电图异常，误诊为冠心病。
部分患者可表现为不典型胸痛、劳力性呼吸困难等, 多被 误诊为心绞痛或心内膜下心肌梗死， 43.9%的AHCM 患者 以急性冠状动脉综合征作为初步诊断。
有许多病人做心血管造影检查后冠状动脉正常，临床医师
2018/2/18
病例一:男28岁
2018/2/18
病例二：男，50岁
2018/2/18
2018/2/18
病例三：男，38岁
2018/2/18
2018/2/18
病例四：男，60岁
2018/2/18
2018/2/18
加强对AHCM的认识
对于心电图提示异常，排除高血压和冠心病，超声心动图 检查一定多切面扫查，除常规切面外，左心室心尖短轴切 面等非常规切面观察到心尖部情况； 注意调节彩色多普勒血流显像，通过血流信号到达的范围 有助于判断心内膜边界的位置； 对于心尖部透声欠佳的患者，应尽量通过调节增益、对比 度、组织谐波使图像质量达最佳；
心血管事件发生率高
ＡＨＣＭ 临床症状较轻，但心血管事件并不少见，约
占１／３。
最常见： 心房颤动（７．５％～１２．０％），甚至室性心动过 速； 心肌梗死（５％～１０％）； 脑卒中（２．８％～１０．０％）。
有报道在西方人群中长期随访发现将近1 /3 的患者并发 了心房颤动和心肌梗死。
Eriksson报道平均每年AHCM的病死率为0.1%, 15年生存率 为95%。
肥厚心肌局限于左室乳头肌以下的心尖部，心尖厚度≥15
mm ；
心尖部与左室后壁厚度之比≥1．5。 分型：根据肥厚形式不同， 在形态学上ＡＨＣＭ被分为 两类：这种形态上的分型被证明对预后及临床表现有预测 价值。 单纯型：心肌肥厚局限于心尖部； 混合型：心尖肥厚蔓延至左心室中部，但未量, 更清晰显示心内膜, 有助于提高AHCM的诊断 率。 超声心肌声学造影: 能够提高心内膜边界分辨率，有助于ＡＨＣＭ 的诊断； 声学造影显像上可以观察到心尖肥厚区域的灌注缺损，这种灌注缺损可能是微循 环障碍所致，微泡的浓度可以反映心肌血流灌注，这对患者预后的评估有重要价 值； 左心室超声造影在鉴别AHCM和其他左室占位疾病上有一定的优势。
2018/2/18
经食管超声心动图( TEE):能更准确地反应心尖部心肌的
肥厚程度及分布情况。
斑点追踪技术评价左心室扭转运动：ＡＨＣＭ 患者心尖 部旋转及左心室扭转增强，舒张期解旋率下降，此项技术 有助于ＡＨＣＭ 的诊断及心功能评价。
2018/2/18
二维超声诊断AHCM 的标准
肥厚型心肌病是心源性猝死的高危人群，是引起青壮年心
源性猝死和心力衰竭的主要疾病之一；
其遗传情况和临床表现差别非常大，有的患者终身不发病， 有的患者临床症状明显，甚至很快出现心力衰竭、猝死。
2018/2/18
概念
心尖肥厚型心肌病（ＡＨＣＭ）是肥厚型心肌病（ＨＣＭ） 中相对少见的一种类型; 是由Sakamoto 首次描述的以左室心尖区肥厚为特征的心 肌病，好发于乳头肌水平以下左心室心尖部，多无左心室 流出道梗阻，主要累及左心室, 右心室受累较少见，亚洲 国家的发病率远远高于西方国家，最早Sakamoto1976年报 道, 据统计日本发病率较高, 占HCM的24%, 曾被称为“日 本型”； 我国报道的AHCM约占同期HCM的16.8% ～ 21.2%; 男性多于女性； 发病年龄多在在16 ～ 80 岁之间，以40 ～ 60 岁多见。
才做心脏超声。
2018/2/18
心电图常有特殊改变表现
T波异常倒置:超过1.0 mV时称巨负波 (giantnegativeT）；主要见于V3 ～ V5 导联, 呈对称性倒置, 多为TV4 ≥TV5 >TV3；与心尖肥厚导致的心肌复极顺序改 变有关；临床极易首先考虑冠心病，甚至 先做冠脉造影检查。
左心室高电压:RV5 >2.5mV, RV5 +SV1≥3.5 mV, 可见RV4≥RV5 >RV3规律； 最大R波与巨大倒置T波的分布基本一致； 部分患者下壁及侧壁导联出现R波增高及深 倒置的T波, 可能肥厚的心肌累及心尖偏膈 面或偏左上侧面所致。
深而不宽的病理性Ｑ波，伴有ＳＴ 段下移。
2018/2/18
左心室心腔造影以帮助识别心内膜边界。
2018/2/18
诊断该注意问题
1.区分梗阻和非梗阻性HCM至关重要
因为临床治疗与管理策略绝大部分取决于有或无梗阻
2018/2/18
超声改变
1.心尖部心肌对称或不对称性肥厚： 肥厚心肌回声不均匀, 收缩僵硬； 2.心尖部的形态：心尖部心腔狭小 甚至收缩期闭塞，呈黑桃样特征； 3.多伴有左心房增大：左心房前后 径≥42 mm 是HCM 患者心血管事件 的独立预测因素，提示发生房颤的 风险增加。 4.左室流出道内径和流速正常，可 有二尖瓣轻度反流。 5.左心室舒张末期内径及整体收缩 功能多在正常范围, 主要表现为左 心室舒张期顺应性降低, 舒张功能 减退。