CCAM先天性肺囊性腺瘤样畸形

CCAM先天性肺囊性腺瘤样畸形

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病例一

9 个月男孩，发烧1 天。查体：一般状态尚可，呼吸尚平稳，咽略充血，气管居中，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音，心率 110 次/分，心音尚有力，腹平坦，无压痛，肠鸣音正常。

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病例二

男，6 个月，院产检时发现右肺下叶异常回声。

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病例三

女，12 岁，因咳嗽 3 天入院。

三例均诊断为：先天性肺囊性腺瘤样畸形

先天肺囊性腺瘤样畸形

先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM）是指细支气管发育停滞，肺泡发育不全，引起的肺间质大量增生，发病率为1︰35000～1︰25000，是一种较少见的肺发育异常，约占肺部先天性畸形的25%，发病率男性高于女性。

1 岁以下儿童多因呼吸困难就诊，年龄较大者则以反复感染就诊，部分患儿系胎儿期超声检查发现，就诊时无临床症状。CCAM 发病机制还不明确，普遍观点认为是肺的一种错构瘤样病变，伴有相关气道的囊性畸形。尸检发现病变与正常气管支气管树之间缺乏交通，推测可能因为胚胎期支气管肺芽和分支过程中出现局限停止或缺损引起支气管闭锁，导致细支气管过度增生，组织结构紊乱，形成错构瘤样改变，但它并非真性肿瘤。

临床表现

呼吸困难、窒息、急性或反复性肺感染为症状；未满1 岁儿童常因呼吸困难就诊，>1 岁者以反复感染多见。

CT 分型

大多数学者则认为其多累及单侧单叶，上、下叶均可受累，以下叶多见，中叶少见，多叶或双侧累及极为罕见。CCAM 的CT 表现主要有3 种：①大囊型：表现为一个或多个大小不等的薄壁囊腔，含气和（或）液，周围可见多发含气小囊肿；②小囊型：由多个直径1～2 cm 的薄壁小囊组成，类似蜂窝状改变；③实性型：表现为较致密的实性肿块。①和②中完全含液囊肿少见。

大囊型 CCAM

小囊型 CCAM

鉴别诊断

CCAM 应与以下疾病相鉴别：①囊性支气管扩张：可为先天性，表现为成簇的含气及气液面囊腔，囊腔大小比较接近，按肺段分布，扩张支气管与伴行肺动脉在轴向投影上呈「印戒征」，可见囊腔与支气管相通，患肺体积可缩小；②先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔，一般壁较光滑。有文献报道其继发感染的概率较本病高，因此多有含气液面。当囊腔多而不规则时，提示 CCAM 可能性较大；③肺隔离症：好发于左肺下叶后基底段，当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔。

肺隔离症，由体循环供血

作者 | 影像shine

内容策划 | 小雪球、彭龙