CCAM先天性肺囊性腺瘤样畸形
先天性肺囊腺瘤样病变
在纵隔严重移位病例中可出现羊水过多、胎儿水肿，甚至出现胎儿胸水腹水。这些异常改变表现患儿已出现心力衰竭。
当CCAM合并其他异常时，声像图可显示相应的异常改变。
此外，CCAM3型羊水中甲胎蛋白可明显升高。
鉴别诊断:
如果支气管囊肿或纵隔肿瘤压迫一侧或某段支气管，造成支气管继发性狭窄或闭锁，该支气管所支配的肺组织也会增大，声像图呈均匀强回声，与CCAM3型表现相似。但是，此时声像图上出了出现肺部改变之外，还应看到引起支气管压的囊肿或肿块，且此类病灶也多靠近中线。但是，有时也有例外的情况。
预后：
CCAM的预后与病变严重程度，如是否存在肺发育不良，是否存在纵隔移位和是否合并其他异常有关。凡单侧性、病变范围小、纵隔轻度移位、不合并其他异常者，其预后通常较好。在CCCAM三种类型中，1型及2型若部合并其他异常，预后相对较好，尤其是1型。3型较易出现胎儿水肿，一旦胎儿水肿，死亡率极高。但是，我们发现少数病例在随访过程中，病变严重程度出现逐渐减轻，甚至消失的现象。
在产后CCAM最常见的症状是进行性呼吸窘迫及心力衰竭。病灶较小症状可以较轻，仅表现为反复发作肺部感染，或不出现症状。
有生机儿前诊断先天性肺囊性腺瘤样病变，可建议中止妊娠。病变发生较迟或继续妊娠者，应作染色体检查并定期超声随访，了解病灶大小，纵隔移位情况和无胎儿水肿、腹水等。无胎儿水肿可等到肺成熟后再分娩。产后多数病例需要行病变肺叶切除术，其术后疗效一般均较好。
病理上，CCAM可分为三种类型：
1型为大囊中型，囊肿直径2-10ｃｍ；
2型为多个小囊肿，囊肿直径小于1.2ｃｍ；
3型为实质性肿块。
超声诊断胎儿肺囊腺瘤
胎儿肺囊腺瘤声像图表现
孕25W胎儿CCAM Ⅲ型、胎儿右胸腔内实性高回声肿块（箭头所示）， 大小约29 mm×17 mm×17 mm，CVR=0.19， 彩色多普勒血流成像示来源于右肺动脉血供
胎儿肺囊腺瘤声像图表现
左侧胸腔高回声肿块，心脏受压右移，肿块由肺动脉来源供血， 未见主动脉来源供血，超声考虑为ＣＣＡＭ Ⅲ型
胎儿肺囊腺瘤鉴别诊断
先天性高位气道闭锁综合征： 易误诊为双侧 CCAM Ⅲ型。先天性高位气道闭锁综合征双肺为对称性 体积增大、回声增强，心脏被挤压于中央且体积变小，膈肌变平或反
向。突向腹腔。两条主支气管扩张,内充满液体而呈无回声结构,
而 CCAM 多为单侧肺脏病变，心脏常受压挤向一侧。
超声诊断胎儿肺囊腺瘤及转归
胎儿肺囊腺瘤超声表现
2015.09
胎儿囊腺瘤简述
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）是一种错构瘤样病变，其
病理特征为末梢支气管过度生长，呈腺瘤样状，肺泡发育不良，
其发病率为 2.86/10 万 ~4.00/10 万， 产前超声检查有助于明确 CCAM 的分型，对胎儿临床结局评估具有积极的意义。
胎儿囊腺瘤简述
胎儿肺囊腺瘤声像图表现
孕２１＋周，产前超声显示左下胸腔高回声肿块，内可见多个小囊 性回声，心脏受压右移；彩色多普勒显示肿块的血供来源于胸主 动脉，故产前超声考虑为ＰＳ；出生后１月行左下肺叶切除术，术后 病理结果为肺内型ＰＳ合并ＣＣＡＭ
肺先天性囊性腺瘤样畸形4例影像学表现
［ ３ ］ Ｋｉ ｍ Ｄ， Ｃ ｈ ｏ ＨＣ， Ｐ ａ ｒ ｋ Ｊ Ｗ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｓ ｔ ｒ ｕ ｍａ ｏ ｖ ａ ｒ ｉ ｉ ａ ｎ ｄ ｐ ｅ ｒ ｉ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｌ ｓ ｔ ｒ ｕ ｍｏ ｓ ｉ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｔ ｏ ｘ ｉ ｃ ｏ ｓ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｔｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄ ，
中 图分 类 号 ： Ｒ ４ ４ ５ 文献 标 识 码 ： Ｂ 文章 编 号 ： １ ０ ０ ｏ － ７ ４ ４ Ｘ（ ２ ０ １ ３ ） １ ０ — ０ ９ ３ ２ — ０ ２
Байду номын сангаас
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． Ｉ Ｓ Ｓ Ｎ． １ ０ ０ ０ — ７ ４ ４ Ｘ． ２ ０ １ ３ ． １ ０ ． ０ ２ ５
气 管一 肺 发 育 不 良疾 病 ， 主要 发 生 于胚 胎 ７ ～１ ０ 周＿ １ ］ ， １ ９ ４ ９年首 次 提 出病 理 学 报 道 ， 国 内相 关 的 报 道 少见 ［ ２ ］ 。本 文 收集 了 我 院收 治 的 ４例 经手 术 证 实的 Ｃ Ｃ ＡＭ， 并 结合 文献 报告 如下 。
［ ２ ］ Ｏｕ ｔ ｗ ａ ｔ ｅ ｒ Ｅ Ｋ， Ｓ ｉ ｅ ｇ ｅ ｌ ｍａ ｎ Ｅ Ｓ ， Ｈｕ ｎ ｔ Ｊ Ｉ ． Ｏ ｖ ａ ｒ ｉ ａ ｎ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｏ —
ｍａ ｓ ： ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｔ ｙ ｐ ｓ ａ ｎ ｄ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｉ ｃ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ —
１ ８ ｃ ｍ） 透 亮影 ， 其 内见 分 隔 ， 囊 内以气 体 密 度 为 主 ；
先天性囊状腺样畸形的科普知识
治疗
治疗
对于严重的CCAM病例，婴儿可 能需要进行手术治疗，通过切 除患部来修复肺部结构。
手术前，医生可能会给患儿使 用气管插管和呼吸机等设备来 帮助呼吸。
治疗
一些轻度或中度CCAM病例可能可以靠观 察和规范的医学管理来改善，而无需手 术治疗。
预后
预后
多数CCAM患者经过手术治疗后 能够正常发育，并拥有正常的 肺功能。
然而，对于那些合并有严重病 变的婴儿，特别是合并有胸腔 内积液或肿瘤等病变的婴儿， 预后可能较差。
预后
长期随访和期医学检查对于CCAM患者 是非常重要的，以便及时发现和处理任 何后续问题。
谢谢您的观 赏聆听
如果CCAM合并有感染或出血， 也可能出现腹痛、发热和咳嗽 等症状。
症状
严重的病例可能导致呼吸衰竭和肺部感 染等严重后果。
诊断
诊断
影像学检查如超声和胸部X光可 以帮助医生发现和诊断CCAM。
有时还需要通过做胸部CT扫描 或核磁共振成像（MRI）来进一 步确认诊断。
诊断
确诊CCAM后，医生可能还会进行基因检 测以了解胎儿是否有其他遗传性疾病。
先天性囊状腺 样畸形的科普
知识
目录 概述 症状 诊断 治疗 预后
概述
概述
先天性囊状腺样畸形（CCAM） 是一种影响胎儿肺部发育的先 天性疾病。
CCAM通常是在胎儿发育的早期 阶段形成的，具体原因尚不清 楚。
概述
它的特征是肺部出现多个囊状腺样畸形 ，影响了正常的肺组织发育。
症状
症状
大多数CCAM患者在出生后就会 出现呼吸困难和气促等呼吸系 统症状。
胎儿肺囊腺瘤
❖ Ⅲ型：病变大体上看是大的坚实的肺组织肿块，由无数密集 的小囊肿构成。病变类似细支气管结构，衬有纤毛的立方上 皮。
临床表现
❖ 死产或围生期死亡:由于病肺的压迫使纵隔移位，患 儿心功能受损和静脉回流受阻，大多数死亡儿有水 肿和母亲的羊水过多。
胎儿时期诊断:
❖ 超声： 孕中期胎儿在超声筛查的肺部肿块中，70-80%均为 CCAM。需与隔离肺、膈疝、膈膨升、肺部肿瘤等鉴 别。 ❖ MRI： 能够平面成像，组织分辩率高，不受羊水、脂肪和胎 儿骨骼及体位的影响，因此较超声波更能清楚显示病 灶的形态、轮廓和部位 。
分型
❖ Ⅰ型：病变最显著，其特点是存在大的厚壁囊腔，直径＞2 cm，周围可有小囊腔。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，在 大囊肿之间或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构，并常与较小 的上皮内衬空间相交通。
❖ 新生儿期:一旦出现感染，则主要为反复的呼吸道感 染、咳嗽、反复发热、咳脓痰、胸痛等，严重者可 出现进行性呼吸困难伴发绀。
❖ 较大婴儿或儿童:多有急性或慢性呼吸道感染表现。
辅助 检 查
❖ 胎儿时期，产前超声检查可以早在孕20周诊断胎儿 CCAM，同时可以明确羊水过多及胎儿水肿的严重 程度，有助于确定预后
胎儿肺囊腺瘤
病例
定义
❖ 先天性肺囊腺瘤又称先天性肺囊性腺瘤样畸形（ congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是 一种肺组织错构瘤，是由于胎儿末端支气管过度生长，在肺 实质内形成有明显界限的病变，常累积部分肺叶或整个肺叶 ，可累及单侧或双侧肺实质，90%可发生纵膈移位。
[胸部影像]“先天性囊性腺瘤样畸形”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~
![[胸部影像]“先天性囊性腺瘤样畸形”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/9f93e5e19f3143323968011ca300a6c30c22f1ab.png)
[胸部影像]“先天性囊性腺瘤样畸形”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~先天性囊性腺瘤样畸形临床资料男，11岁。
间断性发热、咳嗽半个月，自幼类似症状反复发作。
图1A图1B图1C图1D影像学报告描述正位X线胸片（图1A）显示右上中肺混合性囊实性病变，下部及外侧较密实、下缘向下膨隆（无尾箭头），内上部混杂囊状低密度影（箭）。
轴位CT平扫（图1B），右上叶后段多发大小不等的囊状含气影，最大者达2.8cm，部分囊状影内为水样密度，并见气-液平面。
冠状位及矢状位重组（图1C，D），病变累及右上中叶大部，以上叶后段为著。
增强扫描无强化，未见体动脉供血（未列出）。
影像诊断与最后诊断均为：先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM 1型）临床与影像学要点先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）也称先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation），是一种较少见，但具有特征性影像学表现的肺先天性疾病，约占肺先天性畸形的1/4，由纤维组织、平滑肌、内衬柱状与立方上皮的囊肿构成，可能为胚胎第15〜17周时支气管肺泡分化诱导失败所致。
病变一般累及任何单个肺叶，下叶最常见，少数为多叶发病或累及全肺。
病理学上分为0〜4型，影像学对1〜3型显示较好。
1型最常见，约占55%，囊肿大小超过2cm，预后较好，可于成人期发病。
2型者囊肿较小，为0.5〜2cm，约占40%，预后较差，可伴严重先天性心、肾疾病。
3型最少见，占5%〜10%，外观可为实性，镜下为多发微囊状，易出现难产与死产。
CCAM可合并肺段隔离症。
CCAM临床表现为婴儿期起病的反复肺部感染、呼吸困难、发绀、气胸、咯血，偶见成人无症状病例。
影像学表现与病变类型有关，可为大小不等的含气及含液囊状，或实性病变。
邻近膈肌时可形似膈疝。
部分病例X线胸片及超声可做出诊断，但CT对病变细节显示更好，有助于与其他先天性疾病鉴别。
先天性肺囊性腺瘤样畸形
先天性肺囊性腺瘤样畸形早产儿呼吸窘迫生后2天、3天胸部X线片胸部CT扫描最可能的诊断是什么?1.神经源性囊肿2.心包囊肿3.先天性囊性腺瘤样畸形4.膈疝5.囊性纤维化【答案】3.先天性囊性腺瘤样畸形【讨论】先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）【概述】1.伴囊肿形成的发育性错构瘤样畸形AM占所有先天性肺部疾病的25%3.病变与气管支气管树相通4.通常接受肺循环供血并回流入肺循环II型可伴有叶外型肺隔离症，接受体循环供血【临床表现】1.大多数患者生后一个月内出现症状（70%），但有时因反复性肺部感染发现较晚2.通常表现为呼吸窘迫【影像学表现】1.常规胸部X线片常可做出诊断2.双肺均可受累，上叶更常见3.肺叶受累最常见4.产前超声诊断CCAM准确，平均胎龄常为22.6周5.早期，由于肺泡液排空延迟，CCAM可表现为一密度均匀的液体样密度肿块，逐渐变成含气囊性结构，包含多发大小不等、含气液平面的囊肿虽然可表现为多发囊肿，但最初可表现为单一较大囊肿6.纵隔受病变推压移位7.囊肿内空气潴留可致囊肿体积迅速增大8.最常见的CT表现为多发小囊（小于2cm）伴大囊或肺实变CCAM分型分型描述I型最常见；由2-10cm大小的一个或多个囊肿组成，大囊常伴有小囊，囊壁含肌肉、弹力纤维或纤维组织；囊壁偶可分泌粘液，仅见于此型II型大小相对均匀的多发小囊（0.5-2 cm）类似细支气管；被覆立方-柱状上皮，伴细薄纤维肌壁III型微囊、腺瘤样囊肿大体呈实性肿块，无明显囊肿形成【鉴别诊断】1.先天性大叶性肺气肿典型者表现为一个肺叶过度膨胀，多数见于上叶2.肺隔离症若感染伴气-液平面可与CCAM表现相似3.支气管源性囊肿边缘清楚的充满液体的囊肿【治疗】有症状者可手术切除受累肺叶【并发症】多达25%的CCAM可伴随其它先天性畸形II型更常见，包括肾、肠道、心脏及骨先天性畸形【预后】1.取决于病灶大小较大的病灶伴有血管损伤、肺发育不良，预后较差2.III型病灶较大，预后较差先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）：生后2天及3天胸部X线片示右肺下叶见一膨胀性含气囊性病变（白和黄箭头）。
胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的MRI诊断
MRI diagnosis of fetal congenital pulmonary cystic adenomatoid malformation CHEN Jianchun，HAN Penghui，QIU Yongy鄄 ou，XIE Zhineng，PU Shuyi，CAO Hongtao. Department of Radiology，Qingxi Hospital，Dongguan，523660，China. ［Abstract］ Objective：Discussing the value of MRI in the diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of fetal lung. Methods：34 cases of congenital cystic adenomatoid malformation were analyzed by the use of MRI. Results：In 34 cases of MRI examination，12 cases were on the left side，22 cases were on the right side，and 5 cases of unilateral performed total lobectomy. After the birth，CT scan found that 1case was no lesion，2 cases were misdiagnosed as pulmonary sequestration，and 1 case was misdiagnosed as congenital emphysema. Conclusion：MRI can well display the location and shape of the fetal CCAM，and it has high value for the diagnosis of fetal CCAM. ［Key words］ Cystic adenomatoid malformation of lung，congenital；Magnetic resonance imaging
先天性胎儿肺囊腺瘤演示
临床意义-CCAM是一种肺部发育异常的现象，病变-多位于一个肺叶或一侧肺，偶有双侧肺病-变者，80~95% 生在单一肺叶，双侧-肺叶或一叶以上肺叶或整侧肺受累发生率-不足2%。-12
临床意义-其发病机制可能与HOXB5基因、成纤维细-胞生长因子7、血小板源性生长因子B异常-有关，常以肺发 过程中不成熟细小气管-分支形成为特征-多数CCAM连接于正常气管支气管树，由正-常肺动、静脉供血，滋养血管 自肺动脉-13
PHILIPS-TIB0.6M1.2-FJ PLA175 Hospital-C5-1/0B Gen-2023-TIB1.1 MI 1.2-眼6的R-18--P Low-HGen-图1孕27W,右侧患肺-回声增强 内可见单一-直径约34mm囊肿-Dist 3.37 cm-÷Dist2.95cm
PHILIPS CJH-0815200911:11:29-TIe0.4M1.2-1293377-FJ Zh ngZhou PLA175 Ho C5-1/0B Gen-FR 40Hz-图-w-CCAM-107-图2孕 4W,病变占据大-部分右侧胸腔，伴有腹水
胎儿CCAM产前超声分型及特征-Ⅱ型为实质性肿块型，病变大体上类似坚-实的肺组织肿块和无数肺泡大小的小囊组 成，此型少见。-·I型和III型CCAM易导致纵隔移位。-10
PHILIPS WXL-0622/201109:47:11-TIE0.6M1.2-564308201106 2 FJ ZhangZhou PLA175Hos C5-1/0B Gen-FR 35HZ-。-HGen-1 -孕21W,右肺回声明显强于肝脏，-纵隔向左侧偏移
鉴别诊断：隔离肺-首先，需与隔离肺PS7-相鉴别。PS是以-血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷，是-胚胎的前 肠、额外发育的气管和支气管-肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功-能的肺组织团块。-PS声像图表现为胎儿胸 或腹腔内呈楔形-的均质高回声团，边界清晰，大小不等，-与型CCAM声像图相似。-18
先天性囊状腺样畸形
先天性囊状腺样畸形先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，简称CCAM）是一种婴儿先天性的肺部畸形，其特点是单侧肺组织内出现一个或多个囊状腺样结构。
本文将详细介绍CCAM的原因、症状、诊断和治疗等方面。
CCAM的具体原因尚不清楚，但研究发现与胚胎期肺器官发育异常有关。
它可能是由于肺发育过程中某些阶段的障碍，导致肺组织内部细胞增殖异常，形成囊状结构。
这种畸形在胚胎发育的早期就已经形成，因此被称为先天性的。
CCAM的症状和严重程度因个体差异而不同。
一些患儿可能没有任何症状，而有些患儿可以出现呼吸困难、咳嗽、呼吸道感染等呼吸系统相关症状。
部分患儿还可能伴有胸闷、胸痛、消化不良、肝脾肿大等症状。
严重的CCAM可能会引起患儿呼吸窘迫、氧饱和度下降等危险情况。
CCAM的诊断通常是通过胎儿超声筛查进行的。
胎儿超声检查可以显示出胎儿肺部的异常结构。
如果怀疑存在CCAM，医生通常会建议进行更详细的胎儿磁共振成像（MRI）或胎儿CT扫描，以更准确地确定病变的位置和大小。
此外，还需要进行胎儿心脏超声检查，以排除胎儿可能同时存在的心脏畸形。
对于新生儿被诊断出CCAM的情况，医生通常会建议进一步的检查和处理，以确定病变的类型和严重程度。
新生儿的诊断通常包括胸部X射线、胸部CT扫描、肺通气灌注扫描等。
这些检查可以帮助医生确定是否存在其他肺部畸形、病变的大小、是否邻近血管等重要信息。
对于CCAM的治疗，一般需要手术干预。
手术的目标是尽可能地去除畸形的肺组织，恢复患儿正常的呼吸功能。
手术的具体方式取决于病变的位置和大小。
对小的病变，可能只需进行部分肺叶切除或肺楔形切除；对严重的病变，可能需要进行更大范围的肺切除。
手术后，患儿通常可以恢复正常的呼吸功能，并无明显影响其生活质量。
总结而言，CCAM是一种先天性的肺部畸形，其特点是肺组织内形成一个或多个囊状腺样结构。
CCAM的确切原因尚不清楚，诊断通常通过胎儿超声筛查和影像学检查进行。
【重温经典】先天性囊性腺瘤样畸形
【重温经典】先天性囊性腺瘤样畸形原创医学影像园医学影像园 2016-07-07先天性囊性腺瘤样畸形【医学影像园】木文整理2016年7月7日临床资料患儿，女，四个月，反复间歇性发热、咳嗽一月余。
体检：双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音稍减低。
心律齐，未闻及病理性杂音。
实验室检查：WBC：13×10^9个/L推荐阅读【专家读片】015期：安徽医科大学第一附属医院刘斌主任先天性囊性腺瘤样畸形病理：先天性囊性腺瘤样畸形病例小结先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）属于先天性肺发育异常。
以1岁以下婴儿多见，男性多于女性。
病因为终末呼吸单元的异常增殖，形成多囊状结构。
病理上分三型：Ⅰ型为单个或多个大囊肿，直径大于2cm；Ⅱ型为多个小囊肿，直径小于2cm；Ⅲ型为大的非囊肿性病变，但显微镜下观察可见肿块由多发小囊组成（直径小于2mm）。
本病可发生于肺内任何一部分，单侧肺占95%，中叶病变相对较少。
临床要点1.常有羊水过少，胎儿全身水肿史。
2.Ⅱ、Ⅲ型常并发其他脏器畸形，如婴儿多囊肾、肺发育不全等，后者可与隔离肺混合发生。
3.新生儿期易并发呼吸窘迫和进食困难，较大儿童以反复肺部感染为主。
4.本病有时会恶变为间充质肉瘤。
1.肺内呈大小不等的囊腔和结节样、蜂窝状小囊肿影，部分囊腔周围可见少量实性成分。
2.囊腔大小相差悬殊，囊腔不规则，囊内含气为主，少有液体。
也有少数表现为实性肿块。
3.占位效应较强，邻近肺组织含气不良。
4.周围肺实质有浸润并可出现间质改变。
5.本病常由肺动脉供血，此点与隔离肺不同。
1.大叶性肺气肿：患肺体积膨胀，透亮度增强，其内可见稀疏肺纹理。
2.支气管源性肺囊肿：通常多位于肺边缘及胸膜下,单囊或多囊，大小不等，囊壁菲薄，囊壁较光整。
产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形
产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形卢洪涛;李清【期刊名称】《中国医学影像学杂志》【年(卷),期】2016(024)002【摘要】目的先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种良性非肿瘤性的异常肺组织,严重者可致胎儿围生期死亡.本文探讨胎儿CCAM的产前超声表现及预后,为评估临床转归提供依据.资料与方法回顾性分析产前超声诊断的25胎CCAM的声像图特征,与引产或分娩结果进行对照,并随访妊娠结局.结果 25胎均经产前超声诊断为CCAM,24胎经引产或分娩后确诊.24胎均为单侧肺发病,其中左肺11胎,右肺13胎;CCAMⅠ型2胎,Ⅱ型13胎,Ⅲ型9胎;合并腹水5胎,胸腔积液2胎,胎儿水肿1胎,羊水过多7胎.妊娠结局:11胎为活产,其中2胎病变自行消失,5胎病变于产前自发性减小,3胎病变无明显变化,1胎出生后9d因呼吸衰竭死亡.其余13胎为引产.结论产前超声能够较准确地诊断胎儿CCAM,并能够明确其病变类型、范围及并发症,对预测妊娠结局具有重要意义.【总页数】4页(P144-147)【作者】卢洪涛;李清【作者单位】枣庄市妇幼保健院超声科山东枣庄277100;枣庄市妇幼保健院超声科山东枣庄277100【正文语种】中文【中图分类】R682.1;R445.1【相关文献】1.产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形 [J], 冯志华;周苏晋2.产前超声检查诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床价值 [J], 吴美云3.产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床分析 [J], 莫遵玉4.染色体微阵列分析技术产前诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的应用价值 [J], 王荣跃;楼文文;宫剑;黄贤苹;许张晔5.胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的产前超声特征分析 [J], 张静;马进因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像特征及误诊分析
先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像特征及误诊分析焦振华;刘连锋;郭文文;秦琛琛;李天云【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2024(37)8【摘要】目的探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的影像特征,并分析误诊原因,总结防范误诊措施。
方法回顾性分析2020年5月—2023年11月收治经手术和病理检查证实的CCAM 9例的临床资料。
结果本组5例主要表现为间断性咳嗽、咳痰、痰中带血、发热及气短等,3例为住院期间常规查体发现肺部异常,1例为常规体检发现肺部异常。
术前首诊确诊2例,误诊7例。
误诊为支气管源性肺囊肿3例,肺脓肿、囊性支气管扩张伴感染、肺隔离征和先天性大叶性肺气肿各1例。
误诊时间8 d~2周。
9例CT检查4例为大囊型,CT表现为占据胸腔的较大含气体或液体的囊腔,囊内见弯曲细线样分隔或气液平面;5例为小囊型,CT表现为局限于一侧肺叶多发薄壁小囊,部分呈蜂窝状改变,部分见短小气液平面。
9例皆行单操作孔电视胸腔镜肺叶或肺段切除术,病理检查示4例大囊型为StockerⅠ型,5例小囊型为StockerⅡ型。
9例出院后随访0.5~1.0年,均预后良好。
结论CCAM因病理分型不同而影像学特征各异,虽易误诊,但仍具有一定影像学特征,确诊需病理学检查。
【总页数】6页(P10-14)【作者】焦振华;刘连锋;郭文文;秦琛琛;李天云【作者单位】咸阳市中心医院影像中心;咸阳市中心医院病理科;空军军医大学西京医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R563【相关文献】1.儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学诊断2.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像与病理对照分析3.肺先天性囊性腺瘤样畸形2例误诊分析4.肺先天性囊性腺瘤样畸形4例影像学表现5.胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的产前超声特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
囊性腺瘤样畸形
诊断
囊性腺瘤样畸形可以在子宫内时通过超声检查诊断，胎儿囊性肺 畸形可包括囊性腺瘤样畸形（40%）、肺隔离症（14%）或两者共 存（26%）；诊断时的中位年龄通常是孕第21周。在一个病例组 中，只有7%的患儿有严重胎儿窘迫表现包括水肿、胸腔积液、羊 水过多、腹水或严重面部水肿；96%的胎儿系活产，其中2人在新 生儿期死亡。导致胎儿水肿的损害预后差。大的病灶可压迫邻近 的肺组织造成未受累的肺叶发育不良。在孕早期就很大的病灶甚 至可能有相当大的退化或体积减小，在儿童期可有较好的肺功能。 CT可准确诊断并估计病灶或婴儿早期表现出呼吸窘迫、反复呼吸道感 染和气胸。病灶可能与膈疝混淆。病灶小的患儿通常直到儿童 中期都没有症状，其后出现反复或持续肺部感染或胸痛。呼吸 音可以降低，体检时发现纵隔远离病灶。胸片显示一个囊肿， 可能伴纵隔移位。偶尔气液平提示肺脓肿。
治疗
对严重受累的婴儿进行产前干预尚有争议，对小囊肿可切 除受累肺叶，大囊肿可行吸引术，极少数可行开放的胎儿 手术。生后外科手术适用于有症状的患儿。虽然无症状的 婴儿可延迟手术，因为有生后缓解的报道，真正的缓解是 极少的，因为通常CT或MRI可检查出畸形。CCAM患者曾出 现肉瘤样或癌样病变, 推荐1岁时进行外科切除以减少恶 性变的可能。死亡率＜10%。手术的另一个适应证是排除 胸膜肺的胚细胞瘤，一种与I型CCAM在影像学上类似的恶 性疾病。
谢谢
囊性腺瘤样畸形
基本介绍
○ 先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）包含与略正常的肺混合的错构或发育 不良的肺组织，通常局限于一个肺叶。共有3种组织学类型。
○ 类型1（50%）是大的囊肿，包括一个单独的或许多大的囊肿（直径〉 2cm）,表面衬以假复层纤毛上皮。囊壁包含平滑肌细胞和弹性组织。 三分之一的病例有分泌黏液的细胞。囊壁极少见到软骨。这种类型预 后较好。
成人先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型CT表现1例
成人先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型CT表现1例成人先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型CT表现1例摘要：本文报道了一例成人先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型的CT表现，通过详细描述该患者的CT影像表现，以及对其病理分析，旨在提高对该疾病的认识，并为临床诊断和治疗提供参考。
关键词：成人先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型；CT表现；病理分析；诊断；治疗引言：成人先天性肺囊性腺瘤样畸形（Adult Congenital Cystic Adenomatoid Malformation，简称：AC-CAM）是一种罕见的先天性多房性肺腺样肿瘤，目前尚不为人们所熟知。
本文报告了一例AC-CAMⅢ型的成人患者CT表现，并对其进行病理分析。
病例报告：一男性患者，19岁，体检发现操作肺部存在多发囊状结构，进一步行CT检查。
CT表现显示左下肺有多房性囊腺瘤样畸形，囊性病变相互连接，大小不等，边界清晰。
肺门及纵隔未见明显增大淋巴结，胸腔积液少，无大小不等的气胸。
根据CT表现结合临床资料，初步诊断为成人先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅲ型。
讨论：AC-CAM是一种发生于成人的罕见肺部先天性囊性畸形，并伴有间质性或腺样增生。
据报道，AC-CAM共分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，Ⅲ型最为常见，占所有病例的75％。
与本例相似，AC-CAMⅢ型的CT表现主要为多发囊腺瘤样畸形，囊性病变相互连接，边界清晰。
临床上，AC-CAMⅢ型也可出现胸腔积液，但数量较少。
目前对AC-CAM的治疗多为手术切除。
手术时应尽量保留肺组织，以减少肺容积损失。
手术中应充分注意保护肺功能，术后进行支持性治疗。
AC-CAMⅢ型的预后较好，术后症状明显改善，生存率较高。
结论：AC-CAM是一种罕见的成人先天性囊性畸形，对其CT表现的认识有助于其早期诊断和治疗。
目前手术治疗仍然是主要的治疗方法，对于AC-CAMⅢ型的患者手术后可以获得良好的预后。
但是，我们仍然需要进一步的研究来深入了解该疾病的病理机制，以提供更有效的治疗策略成人先天性肺囊性腺瘤样畸形（AC-CAM）是一种罕见的肺部先天性囊性畸形，临床上最常见的是Ⅲ型，其CT表现为多发囊腺瘤样畸形，大小不等，边界清晰。
产前超声诊断胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的临床价值
Ｉ 型伴 皮下水肿 ， １ 例 Ⅱ型、 １ 例 Ⅲ型伴有羊水过多 ， １ 例Ｉ 型伴
有腹水 ， ２例 Ｉ 型和 １ 例 Ⅱ型合并单脐动脉 ， １ 例 Ⅱ型与 隔离肺
并存 。 Ｃ Ｄ Ｆ Ｉ 示 ｌ ６ 例病灶 内部未探及彩色血 流信号 ， １ 例Ｉ 型、
３ 例 Ⅱ型 、 ｌ 例 Ⅲ型 的病灶探及来 自肺动脉分支血管 的条束状 彩 色血流信号（ 图３ Ｂ ） 。 超声随访检查结果显示 ， 随着孕周的增加 ， ３例 Ｉ 型和 ２ 例 Ⅱ型 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 因元 并发症及其他异常 ，经产前超声多次 复诊 ， 病 灶逐 渐缩小 ， 孕妇选 择继续妊 娠 ， 足月生产后 经 Ｃ Ｔ复查 ， 肺部
本组 ２ １ 例 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 胎儿 中 ， １ ８例为单侧 病灶 ， 其 中病灶位 于
左侧 １ ２ 例， 位于右侧 ６ 例； ３例为双侧病灶 。Ｉ 型１ ４例 ， 超声表
现为肺 内呈 增强 回声 ， 见单个或多个 直径 ＞ ２ ０ ｍ ｍ 的囊肿 ， 其 中
特征 的肺发育异常 ，与支气管肺芽和分支发育过程中局限停止 或缺失 引起支气管 闭锁有关 ， 从而导致气管缺失在肺实质内形成 错构瘤样发育畸形 。 超声可在孕 １ ７周以后做 出明确诊断 。 本组 回顾性分 析 ２ １ 例 产前 超声诊断为 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 的声像 图资料和 随访
ｍａ ｌ ｆ ｏ ｒ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ， Ｃ Ｃ Ａ Ｍ） 是 肺 的先 天性 畸 形 之 一 ， 为胎 儿 肺 内肿 物 ，
结
果
发生于胚胎发育第 ５ — １ ０周 ，发生率约 占胎 儿先天性肺部 畸形 的２ ５ ％Ｅ ￣ ］ ， 病死率较高 。 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ是一种 以终末支气管过度增 长为
胎儿胸部异常之先天性肺囊腺瘤（CCAM）
胎儿胸部异常之先天性肺囊腺瘤（CCAM）先天性肺部囊腺瘤（Congenital Cystic AdenomatoidMalformationof the LungCCAMs）CCAMs是产前诊断最常见的肺部缺陷。
CCAMs是具有典型高回声外观的肺内病变，有或没有囊性成分。
双侧肺部均会受到影响，无性别种族差异。
大多数CCAM胎儿都能在产前被诊断且具有良好的结局，但由于CCAM肿块的生长模式不可预测，因此需要适当的鉴别和持续的监测。
定义CCAM是一种进行性发展的、非遗传性通常混合有实性或囊性的肺部包块，包块组织包括异常的错构瘤、发育不良的肺组织以及支气管肺泡结构，这些组织和结构被认为是由于未成熟的细支气管在肺形态形成的早期阶段异常分化所致。
流行病学发病率CCAM是最常见的胎儿肺部高回声病变，大约占胎儿肺部异常的50-75%，这些病变在妊娠期可能会发生明显变化，超过一半的病例会发生消退或完全吸收。
因此产后研究可能低估该种病变的真实发生率。
普遍认同的发生率大约为1:25000-1:35000.产前研究发现在非选择人群中的发生率为1:4000-1:6000.这些发现随着超声诊断水平的提高可能发生率会进一步提高。
病因学及病理生理学CCAM特征为缺乏正常肺腺泡，发育不良组织的过度生长以及终末支气管囊性扩张，被覆不同类型的上皮细胞。
CCAM可能表现为以实性为主，也可能以囊性为主或者两者混合表现。
Stocker等根据囊肿直径描述了三种不同的病变类型，可能代表支气管树水平的发育不良病变起源的区别I型大囊性CCAM 特征是直径大于2 cm的单个或多个囊肿，被覆纤毛排列假复层柱状上皮。
在产后病例中近50％的CCAM表现如此。
病变经常引起纵隔压迫，很少与其他异常相关，并且通常预后良好。
II型病变占CCAM的40％，是单个或多个小于2 cm的囊肿，内衬纤毛，柱状和立方形的混合上皮，并有一层薄薄的纤维肌层。
III型病变是微囊性的，主要是实性病变，囊肿小（<0.5 cm）。
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• 囊性支气管扩张：小儿较少见，可为先天性，易继发 感染，表现为成簇的含气及气液面囊腔，囊腔大小比 较接近，按肺段分布，支气管造影或高分辨力ＣＴ 可 见囊腔与支气管相通，患肺体积可缩小。
• 先天性大叶性肺气肿：表现为患侧肺叶体积膨胀，透 亮度增强，其内可见稀疏肺纹理结构向四周伸展。
• 肺脓肿或感染后肺大泡：多见于化脓性细菌感染，临 床症状重，咳脓臭痰，病变在抗感染治疗后明显吸收 好转。
• 临床表现诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病
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STOCKER 分型
• Ⅰ型占６５％，病变最显著的特征是存在大的单个或数 个厚壁大囊（囊径＞２ｃｍ），囊腔内衬假复层纤毛柱 状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨，在大 囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。
• 食管裂孔疝或膈疝：当疝囊进入胸腔时可形成“下肺 囊性病变”，此时应注意左膈下有无胃泡影，临床上 患者常伴呕吐症状，必要时服钡剂检查即可确诊。
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鉴别诊断
• 先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔聚集，一般壁较 光滑。继发感染的概率较本病高，因此多含气液面， 随访中形态变化少。当囊腔不规则，壁内有息肉样突 起或周围较多小囊样结构时应注意本病的可能。
• 肺隔离症：当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成 数个厚壁含气液面的囊腔。增强ＣＴ 或ＭＲＩ检查如 发现来自体循环的异常血供可确诊。值得注意的是肺 隔离症可与ＣＣＡＭ 同时出现，其中以Ⅱ型ＣＣＡＭ 多见。
先天性囊性腺瘤样畸形
先天性囊性腺瘤样畸形男，21Y，患者受凉后出现咳嗽、咳痰，咳少量白粘痰，伴发热，体温最高38.5℃左右，可自行降至正常，1-2天后可再次出现发热，后逐级转为咳黄脓痰，伴臭味，无痰中带血。
2天前患者出现胸痛，能忍受，深呼吸及咳嗽时疼痛加重。
治疗前治疗后先天性囊性腺瘤样畸形概述：先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）最初被作为一种罕见的病变提出来, 它发生在新生儿或伴有全身水肿的死产胎儿, 后来逐渐包含具有不同大小和分布异常支气管结构特征的全部先天性肺病变。
常见于儿童, 成人病例少见。
病变最早发生在胚胎第5 一10 周, 通常与正常的支气管无交通, 大多有侧支通气, 大部分由肺循环供血。
病因不明。
影像学表现（1）CCAM 的影像学表现具有一定的特征性，上叶及下叶均可发生，中叶少见。
以多发或单发囊性或囊实性病变。
影像表现大致有以下基本形式:1、单个或多个含气大囊，周围有不规则的小囊样结构，有的可见气-液平面。
2、数目众多大小相近的蜂窝状小囊样结构( 多邻近胸膜处) 。
3、呈囊实性或实性均质团块，边界整齐，其中可见不规则小囊状透光区，可有张力，纵隔向对侧移位。
先天性囊性腺瘤样畸形一例鉴别诊断一、CCAM 需与支气管源性囊肿、肺隔离症等先天性肺部囊样损害疾病相鉴别（2）。
1、支气管源性囊肿是胚胎发育期支气管树某段异常出芽所致，常发生于纵隔、肺门，主要呈囊性结构而非腺瘤样结构，可见软骨及支气管腺体，对于发生在肺内的先天性囊肿则多考虑为 CCAM。
2、肺隔离症是指部分肺组织与正常支气管肺组织无交通，其血供来自体循环动脉，该症可由于分泌物潴留而引起肺囊肿。
根据这部分肺组织的解剖位置可分为两型：肺内型（与邻近正常肺组织共同包埋在脏层胸膜内）和肺外型（由独立的壁层胸膜包埋），肺内型占 75%，其中 2/3 位于左肺下叶后基底段。
肺隔离症罕见于上叶，且多合并其他先天性畸形。
血管造影是诊断肺隔离症的金标准。
二、本病还需与肺恶性孤立性结节样病变（如周围型肺癌、肺泡癌、肺不典型腺瘤样增生、肺转移瘤等）相鉴别（3）：1、周围型肺癌：多为软组织密度或混合性磨玻璃密度，密度均匀或不均匀（空泡征或细小砂砾样钙化）；存在明显分叶或深切迹，边缘可见细小毛刺，可见血管集束征；2、肺泡癌：是特殊类型的肺腺癌，生物学特性偏良性，与其他类型肺癌相比生长速度缓慢，细胞增值能力低、凋亡能力高，ＳＵＶｍａｘ多小于２．５，但仍高于正常值；3、孤立性肺转移瘤：多位于肺中外带，边缘较为光整，有原发肿瘤病史。
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CCAM先天性肺囊性腺瘤样畸形
01
病例一
9 个月男孩，发烧1 天。
查体：一般状态尚可，呼吸尚平稳，咽略充血，气管居中，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音，心率 110 次/分，心音尚有力，腹平坦，无压痛，肠鸣音正常。
02
病例二
男，6 个月，院产检时发现右肺下叶异常回声。
03
病例三
女，12 岁，因咳嗽 3 天入院。
三例均诊断为：先天性肺囊性腺瘤样畸形
先天肺囊性腺瘤样畸形
先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM）是指细支气管发育停滞，肺泡发育不全，引起的肺间质大量增生，发病率为1︰35000～1︰25000，是一种较少见的肺发育异常，约占肺部先天性畸形的25%，发病率男性高于女性。
1 岁以下儿童多因呼吸困难就诊，年龄较大者则以反复感染就诊，部分患儿系胎儿期超声检查发现，就诊时无临床症状。
CCAM 发病机制还不明确，普遍观点认为是肺的一种错构瘤样病变，伴有相关气道的囊性畸形。
尸检发现病变与正常气管支气管树之间缺乏交通，推测可能因为胚胎期支气管肺芽和分支过程中出现局限停止或缺损引起支气管闭锁，导致细支气管过度增生，组织结构紊乱，形成错构瘤样改变，但它并非真性肿瘤。
临床表现
呼吸困难、窒息、急性或反复性肺感染为症状；未满1 岁儿童常因呼吸困难就诊，>1 岁者以反复感染多见。
CT 分型
大多数学者则认为其多累及单侧单叶，上、下叶均可受累，以下叶多见，中叶少见，多叶或双侧累及极为罕见。
CCAM 的CT 表现主要有3 种：①大囊型：表现为一个或多个大小不等的薄壁囊腔，含气和（或）液，周围可见多发含气小囊肿；②小囊型：由多个直径1～2 cm 的薄壁小囊组成，类似蜂窝状改变；③实性型：表现为较致密的实性肿块。
①和②中完全含液囊肿少见。
大囊型 CCAM
小囊型 CCAM
鉴别诊断
CCAM 应与以下疾病相鉴别：①囊性支气管扩张：可为先天性，表现为成簇的含气及气液面囊腔，囊腔大小比较接近，按肺段分布，扩张支气管与伴行肺动脉在轴向投影上呈「印戒征」，可见囊腔与支气管相通，患肺体积可缩小；②先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔，一般壁较光滑。
有文献报道其继发感染的概率较本病高，因此多有含气液面。
当囊腔多而不规则时，提示 CCAM 可能性较大；③肺隔离症：好发于左肺下叶后基底段，当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔。
肺隔离症，由体循环供血
作者 | 影像shine
内容策划 | 小雪球、彭龙。