脑钙化的原因与治疗

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(三)影像学表现
1.MRI表现
MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随髓磷脂出现并成熟,脑白质逐渐变为高信号。相反,在T2加权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷脂成熟,脑白质信号强度逐渐下降。通常,在出生后头6个月~8个月,监测髓磷脂发育,以T1加权像为佳;而出生6个月后,则以T2加权像更为敏感。
(一)脑白质的结构
脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘。在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。
五硬脑膜钙化
硬脑膜钙化常见于中老年人,大脑镰或小脑幕钙化易于辨认。大脑镰钙化多沿大脑镰走行而呈线状,也可表现为梭形或球形的局灶性钙化。
六其他颅内钙化
岩床韧带常出现钙化,在头颅侧位片上,表现为鞍背顶部与岩尖部出现线样钙化影;岩间韧带也可发生钙化,可出现所谓的“鞍桥”征;垂体钙化在正常人的组织切片上可辨出,单纯的影像学检查则很少能发现;晶状体钙化可见于老年人,表现为眼眶内的环状影。
脑钙化的原因与治疗
造成脑钙化点的原因有很多,由于钙化的部位不同,临床上造成钙化的疾病也不一样,常见有脑炎、脑结核、脑出血、脑寄生虫、结节性硬化、甲状旁腺功能低下等。
病理:
一脉络丛钙化
脉络丛钙化是最常见的生理性钙化。脉络丛钙化极少出现在年龄小于3岁的人群中,脉络丛钙化的发生率随年龄的增加而增加,其发生率在50岁时可达到75%以上。
(二)脑白质的发育
髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变。
生理性钙化无临床症状且钙化灶较微小,如果钙化灶较大、伴有齿状核钙化或钙化出现在30岁以下时,应考虑可能存在病理性钙化。
四小脑齿状核钙化
后颅凹内的小脑齿状核也可出现钙化,但齿状核钙化比基底节钙化少见。可同时伴有或不伴有幕上的钙化。钙化通常呈弥漫模糊无定形状或呈小点状,这是由于钙质在微小毛细血管周围沉积及微小动脉和静脉管壁出现钙化所致。齿状核钙化的意义同基底节钙化,可为生理性或病理性。
2.获得性脑白质病
获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破Hale Waihona Puke Baidu,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断
1.先天性和遗传性脑白质病
此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory
Leukodystrophy
),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序。足月健康新生儿,在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时,在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时,颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后,髓鞘形成向周围逐渐扩大,至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律,一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后,虽然髓鞘有轻微变化,在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。
(1)松果体钙化大于12mm。
(2)钙化的松果体明显偏离中线。
(3)松果体钙化发生在10岁以下的儿童。
缰联合位于第三脑室背部松果体的前方。30岁以后,有15%脑CT扫描可显示有缰部钙化。尽管其形状较有特点,但它常被误认为是松果体钙化,典型的缰部钙化呈“C”形。
三基底节钙化
正常成人头颅影像片上可能会意外发现基底节区钙化灶。其典型表现是呈双侧对称性,多开始于尾状核头部。钙化灶也可不对称,苍白球、壳核及丘脑外侧部也可被累及。基底节钙化在正常儿童人群中不常见,但在40岁以后的成人中则较常见,这种原发性的基底节钙化明显地表现为与年龄相关。
脉络丛钙化主要出现在侧脑室中,很少发生在第三和第四脑室内。钙化灶可为点状,直径可大于1cm,呈圆形或不规则形。钙化通常是双侧对称,但也可不对称或仅单侧出现。对于脑内肿瘤等占位性病变,有时通过观察钙化的脉络丛有无移位及移位的方向可能对占位病变的定位有帮助。
二松果体及缰部钙化
常见于成人,且随年龄增加而更易出现,约75%正常成人在CT扫描时显示有松果体钙化。其直径范围通常为3~5mm,但有时可能会更广泛些。以下3种情况应考虑到是否有松果体区肿瘤的可能性,必要时行MRI检查来确定。
有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,如脑白质病.而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:
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