儿童风湿病相关眼部损害的诊治-蔡军

白塞氏病眼部表现—前房积脓
白塞氏病眼部表现—视网膜血管炎
白塞氏病眼部表现—眼底荧光血管照影
幼年强直性脊柱炎
复发性虹膜睫状体炎：幼年强直性脊柱炎的
重要症状之一
表现为怕光、流泪、眼红、视物模糊。可为
单侧双侧性或双眼交替发作
眼炎可发生关节症状出现之前或之后
对于青少年男性发生的不明原因的虹膜睫状
急性前葡萄膜炎
幼年特发性关节炎伴发的急性前葡萄膜炎多
发生于10 岁以上的患者
患者眼部典型地出现眼红、眼痛、畏光、流
泪、大量尘状KP、明显前房闪辉，前房可出 现纤维素性渗出物甚至前房积脓等严重反应
前葡萄膜炎的病程
表现为3 种类型：
①一次连续型：即葡萄膜炎持续1 年以上，治疗后
缓解期不足1 个月。
视网膜血管病变（视网膜血管炎为主）：伴有或
不伴有视网膜内出血的棉絮斑改变，与疾病的活 动程度相关
较多见： 狼疮性脉络膜病变：浆液性视网膜脱离和视网膜 色素上皮脱离
神经眼科病变：颅神经麻痹、视神经病变、球后
视神经炎。
SLE的眼部病变－视网膜血管病变
SLE的眼部病变－视神经炎
治疗
弥漫性视网膜血管病变常会发生视网膜新生
但也可发生急性前葡萄膜炎(18%) 前葡萄膜炎（虹膜睫状体炎）比例最高（83%） 还可出现中间葡萄膜炎、全葡萄膜炎、后葡萄膜炎等 患者尚可出现视网膜血管炎、视网膜脉络膜炎、视盘炎、干
燥性角膜结膜炎、角膜融解、慢性泪腺炎等 性关节炎的存在。
对幼年期出现这些眼病的患者均应排除或确定有无幼年特发



炎可以作为最初表现(7%)。 女性多见。 少关节型最易伴发葡萄膜炎，发生率高达20%～32% RF阴性的多关节炎型较少 RF阳性的多关节型和系统型患者则最少。 葡萄膜炎多累及双眼(70%)
幼年特发性关节炎及其伴发的葡萄膜炎
幼年特发性关节炎伴发的葡萄膜炎多为慢性非肉芽肿性虹膜
睫状体炎(82%)
性。
药物相关性青光眼-治疗
最重要是认识并尽早处理皮质类固醇性青光眼。 定期测量眼压，关键在于预防。
如若发现眼压升高，应改用非甾体性抗炎药物，改用对眼压
影响较小的类固醇激素如0.05%氟米龙或1%甲羟松。
一旦考虑为皮质类固醇性青光眼应立即停止皮质类固醇的使
用，观察数周后眼压常可自行下降。
并发或加重眼部感染
激素性青光眼
激素性青光眼的发病机理
尚不十分清楚，可能与下列因素有关：
激素稳定小梁纤维细胞的溶酶体膜。 抑制了解聚酶的释放，聚合的粘多糖在小梁积聚，增加了房
水流出的阻力。
抑制了小梁内皮细胞清理碎屑的吞噬作用。 抑制了调节房水排泄的列腺素的合成。 小梁组织异常的糖蛋白代谢，增加了对激素升压作用的敏感
眼红、疼痛、畏光、视物模糊：结膜、角膜、
巩膜变性坏死、青光眼 视力下降：白内障、视网膜炎、视神经及视 路病变
系统性红斑狼疮
主要眼部表现(8.2%)可分为四类: ①眼睑皮肤受累， ②继发性干燥综合征症状 ③视网膜血管病变， ④神经眼科的病变
系统性红斑狼疮
最常见： 睑缘的圆盘状红斑和水肿，
硫酸羟氯喹片的眼部副作用
视网膜病变似具有剂量相关性，在每日1次治疗数
月（罕见）至数年时出现视网膜病变即使停药后仍 会进展。
有许多患者早期的视网膜病变（黄斑色素沉着），
在治疗中止后完全消失或缓解。
的。
对红色视标出现中心、旁盲点，停药后通常是可逆
硫酸羟氯喹片的眼部副作用
建议： 开始服用羟氯喹时查视野及mfERG 剂量达400g(2-3年)时复查一次 400g-1000g时每2年复查一次 >1000g时每年复查一次 出现视觉症状时及时复查
葡萄膜炎的治疗
(2)慢性前葡萄膜炎的治疗：
1：即局部用药治疗方案。开始可给予糖皮质激素滴眼剂点
眼，非甾体消炎药滴眼剂点眼，睫状肌麻痹剂。 同时可口服吲哚美辛（消炎痛）或布洛芬。在前房无炎症反 应时，则宜停用糖皮质激素滴眼剂。
10 天后，眼部炎症一般减轻，应减少用量。
2 ：即在原来的基础上，联合泼尼松口服治疗。应用7～
电解质，以代替泪液中的水分，以及具有固水作用 的羧甲基纤维素或葡聚糖，可在眼球表面形成一层 薄膜，延长人工泪液的保湿时间。
泪点塞：如果患者每日需使用多次人工泪液或泪腺
已基本无分泌功能，可考虑行泪点塞封闭泪点。
增加空气湿度：最好使用蒸馏水。
白塞氏病
反复发作的葡萄膜炎、粘膜溃疡、皮肤病变 全身症状出现2-3年后可出现眼部病变（24%-75%） 常见眼部病变为 葡萄膜炎（主要） 视网膜血管炎 视神经萎缩 玻璃体炎及眼底出血 眼炎反复发作可造成失明（可高达25%）。
儿童风湿病相关眼部损害的诊治
上海交通大学医学院附属仁济医院眼科 蔡军
儿童风湿病
弥漫性结缔组织病
主要包括： 幼年特发性关节炎 幼年强直性脊柱炎 系统性红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病及白塞氏等疾病。 以幼年特发性关节炎、幼年强直性脊柱炎、幼年 脊柱关节病、系统性红斑狼疮、皮肌炎较常见。
过程中，表现为黄斑部水肿，致视力模糊、视力减退、视野 缺损。
激素对视功能的损害
激素性葡萄膜炎 激素性眼球突出：极为罕见 激素性过敏性眼炎：长期使用激素局部注射或点眼用药时可
致眼睑血管性水肿和结膜炎。
激素性房水混浊和眼内容炎：球结膜下注射强的松龙或地塞
米松，偶尔可见个别患者发生房水混浊或眼内炎症
②多次复发型：即多次反复发作，但可完全缓解，
并且缓解期大于1 个月。
③单发型：即仅有1 次发作，持续时间不超过1 年，
经治疗后葡萄膜炎持续缓解。
后葡萄膜炎
虽然前葡萄膜炎是幼年特发性关节炎的一个
常见眼部病变，但视网膜血管炎也并非罕见。
典型的视网膜毛细血管炎，眼底检查可无明
显异常，经荧光素眼底血管造影检查发现视 网膜毛细血管广泛渗漏，有时可伴有黄斑囊 样水肿
(juvenile rheumatoid arthritis, JRA)
欧洲：幼年慢性关节炎
(Juvenile Chronic Arthritis, JCA).
幼年特发性关节炎及其伴发的葡萄 膜炎
是最常见的引起葡萄膜炎(7.4%-24%)的儿童风湿性病变 多在7岁前发生葡萄膜炎
葡萄膜炎多发生于关节炎之后1～10 年，在个别患者葡萄膜
干燥综合征
主要侵犯泪腺和大小唾液腺等，导致腺体破
坏和分泌减少或缺乏，临床表现以眼和口腔 粘膜为主的干燥症群。
泪腺病变和泪腺分泌减少，致眼睛干燥或眼
前呈幕状遮蔽感觉，眼痛、畏光、结膜炎反 复发作。球结膜血管扩张，结膜或角膜干燥， 失去光泽。严重者角膜穿孔或前房积脓。
干眼的治疗
人工泪液：其主要成分为 0.9% 的生理盐水和其他
激素对视功能的损害
激素性白内障：应用激素长达半年以上者，约75%可致晶状
体变性。
激素性青光眼：局部应用或口服激素超过2—4周，可致少数
患者眼压增高。
停药或改换制剂2—3周的，可能会引起撤停综合征。 激素性视网膜中央动脉阻塞：很少见。 激素性黄斑部病变：很少见，主要见于大剂量全身应用激素
葡萄膜炎
角膜软化穿孔
葡萄膜炎的治疗
要结合对全身性疾病的治疗 (1)急性前葡萄膜炎的治疗： 糖皮质激素滴眼剂(如0.1%地塞米松、典必殊)点 眼，结合全身激素的使用。
睫状肌麻痹剂：2%后马托品或托吡卡胺（双星明）
滴眼液，预防虹膜后粘连的发生。 迪非（双氯芬酸钠）滴眼液。
非甾体消炎药滴眼剂：普南扑灵（普拉洛芬）、
谢谢！
风湿病的眼部累及部位
包括眼球、眼附属器及视路 眼球：眼球壁分为3层： 外层：角膜、巩膜 中间：葡萄膜 内层：视网膜 眼内容：晶体、玻璃体、房水 眼附属器：眼睑、结膜、泪器、眼外肌、眼眶 视路
眼的解剖结构
风湿病的眼部表现
眼睑皮疹、红斑
眼干、异物感：干燥症 斜视、复视：眼外肌无力
体炎要高度警惕有幼年强直性脊柱炎的可性
皮肌炎
DM的特征性皮疹是上眼睑紫红色水肿斑，称
为向阳疹，其他眼部表现不具特异性
PM本身或因合并重症肌无力可造成眼外肌无
力，但不多见
儿童DM视网膜血管炎常见。
向阳疹
皮肌炎—视网膜血管炎
皮肌炎—视网膜血管炎
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如果眼压一旦升高需用降眼压药物治疗。
药物相关性青光眼-治疗
是否因皮质类固醇导致或因炎症本身引起的眼压升高? 慢性葡萄膜炎加重→眼压↑，激素→眼压↑。无论哪种情况，
均应使用降眼压药
此时（炎症加重）应增大激素用量数天以抑制炎症反应。若
随着激素用量↑眼压↓，则多系炎症所致的眼压升高 另用对眼压影响较小的药物
科干(Cogan)综合征
科干(Cogan)综合征－间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征
眼症状：眼痛、畏光、视力减退、有异物感等 睫状体充血，颗粒型角膜浸润，灰黄色，呈斑点状分布，角
膜后半部为多，浸润斑间界限清晰
裂隙灯：角膜有如胆脂素样结晶，呈闪光状浸润 病程后期，角膜可出现新生血管，多为双侧性 眼底正常。


视野缺损：中心周围或中心旁盲点、中心盲点伴视敏度下 降、罕见视野狭窄。
多焦视网膜电流图(mfERG):视网膜功能减退。

硫酸羟氯喹片的眼部副作用
归因于视网膜病变的最常见的视觉症状是： 阅读及视物困难（遗漏词、字母或部分物体） 畏光 远距视觉模糊 中心或周围视野有区域消失或变黑 闪光及划线
并发症（21%-67%）
伴发的葡萄膜炎可引起并发性白内障(42%) 、
带状角膜变性（41%) 、继发性青光眼(19%)、 睫状膜形成、黄斑水肿、低眼压、眼球萎缩 等并发症。 1-2 月以上产生虹膜后粘连，导致白内障、 青光眼。 持续前房闪辉易发青光眼。 三联症：带状角膜变性、并发性白内障和前 葡萄膜炎常常同时存在。
3 ：即在用第一步治疗方案基础上联合其他免疫抑制药。主
要用于顽固性葡萄膜炎。
预后及预防
葡萄膜炎的预后与炎症的严重程度以及并发
症有密切的关系，炎症越严重，越难控制， 越易引起并发症，视力预后越差。 及时诊断、治疗幼年特发性关节炎。早期裂 隙灯检查、视力普查。 控制幼年特发性关节炎症状, 及时缓解其病情, 可望延缓眼部并发症的发生。
眼压保持原水平或↑ ，应及时将激素减量可减少滴药次数或
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如若仍需使用激素，应同时使用降眼压药物。
对于病程长停用皮质类固醇后使用抗青光眼药物仍不能控制
眼压的皮质类固醇性青光眼，应采用滤过性手术。
硫酸羟氯喹片的眼部副作用

睫状体：调节障碍，伴视觉模糊的症状。停药后可逆转。 角膜：一过性水肿、点状至线状混浊、角膜敏感度减小。 常见的角膜改变。 视网膜：黄斑水肿、萎缩，异常色素沉着，中心凹反射消 失，视神经乳头苍白和萎缩，视网膜小动脉变细，视网膜 周围细颗粒状色素紊乱以及晚期出现脉络膜改变。



血管。 全视网膜激光光凝治疗有一定价值。 大约 50%患有这类严重的阻塞性视网膜血管 病变的患者会失明。 可全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗原 发病。 控制高血压可使浆液性视网膜脱离消退。
幼年特发性关节炎 (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)
美国：幼年类风湿关节炎