ANCA相关性血管炎的管理--欧洲指南部分翻译
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。
1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。
（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。
（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。
②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。
（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。
（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。
2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。
（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。
（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。
（4）治疗：激素联合环磷酰胺。
3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。
ANCA相关性血管炎的管理--欧洲指南部分翻译
声明 1 AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。
证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 100%。
因为 AAV 的罕见性使得对其管理很难保持专家意见。
对该病患者的评估需要专家指导来区分损害或感染的活动性以及考虑不同的诊断。
患者需要擅长治疗 AAV 疾病的专家介入，例如免疫监控，对于难治性患者使用利妥昔单抗，放射性专家，对于疾病波及眼睛的评估，声门下狭窄的注射和肾移植。
对于难治性患者，最好的选择可能是考虑转诊患者到可以参与临床试验的中心。
AAV 可能在疾病获得缓解几年后复发，甚至发生在以前没有影响到的器官系统。
患者经过多年治疗后停止治疗，可能出现并发症。
对于患有 AAV 的患者，在专业机构进行长期的随访和快速评估是必要的。
由于这些原因，AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。
声明 2 活组织检查阳性强烈支持血管炎诊断，对于新发和怀疑复发的血管炎患者推荐活检，以进一步评估病情。
证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 81%。
AAV 的活组织检查阳性对疾病的初始诊断或疾病复发有帮助。
血管炎的组织病理学证据，例如寡免疫复合物肾小球肾炎或任何器官的坏死性血管炎，仍然是疾病诊断的金标准。
疾病的诊断率变化大而且依赖于靶向器官。
对于有肾脏损害的 GPA 患者，通过肾活检疾病的诊断率可以高达 91.5%。
对于 GPA 的患者进行耳鼻喉科检查常有异常发现以及对该部位进行活检可能有炎症改变的阳性发现，诊断率可以达到 68.4%。
在一个对 60 个鼻部、27 个副鼻窦、17 喉部、5 个眶周、5 个口腔、4 个中耳、3 个乳突、2 个外耳和 3 个唾液腺进行活检的大型试验发现，这些活检发现很多有非特异性的慢性炎症和更多的肉芽肿的特异性发现，而血管炎症相对于其他组织的活检发现率低。
肺组织活检在诊断的敏感性方面变化很大，在一项研究中发现，经支气管镜肺泡活检阳性率只有 12%，而 EGPA 的有66.7%。
anca相关性血管炎诊断标准
anca相关性血管炎诊断标准ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。
这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。
ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。
目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。
首先，临床表现是诊断的重要依据之一。
患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。
其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。
此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。
因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。
其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。
ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。
在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。
目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。
2022年ANCA相关性血管炎的表现、诊断和治疗(全文)
2022年ANCA相关性血管炎的表现.诊断和治疗（全文）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的坏死性血管炎，主要累及小血管，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
AAV临床表现多样，常累及多器官，因此早期识别和诊断十分重要。
本文将介绍GPA和MPA患者的临床表现、诊断方法、治疗策略和疾病监测。
临床表现GPA为累及中小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，常累及上、下呼吸道，并引起坏死性肾小球肾炎。
MPA为无免疫沉积/肉芽肿性炎症的坏死性血管炎，常引起肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。
除特异性表现外,GPA和MPA患者也有不同程度的非特异性表现,包括疲劳、发热和体重减轻等。
表1为GPA和MPA的常见临床表现。
表IGPA和MPA的常见临床表现临床表现GPA MPA耳,皋咽喉常见慢性鼻卖炎、鼻结痴、鼻中隔蚓C反复中耳炎、听力丧失、声门国窄少见下呼IK道和肺（30%的患者无症状）肺泡出血、肺结节、空洞留校，Mi活检显示坏死性肉芽肿性炎抗伴坏死性血管炎肺泡出血、问质性肺病，肺活检无肉芽肿神经系统ΛS神经流变、眼脑膜炎、垂体受累和周阁汕病变周用林经病变ffβ（一锻无症状）兔皮9型新月体肾炎免疫限型新月休砌可肾炎知、皮朕结节、皮肤渍鼠指映血、脂国炎9Λ眼部结膜炎、眼IE假性肿病、表层巩腺炎/巩腺炎眼眶假性＞1骑较少见心血管心包炎、心肌炎、静脉血栓松脸的脉血桂的症患者血清学8096∙90%PR3YΛNCΛ阳性5%∙20%MPO-PANCA阳性20%ANCAm性，尤其在限制性疾病与上呼碎受“中40%∙80%MPo-PANeAlC性3D%PR3-cANCA≡1⅜20%ANCAW性诊断AAV的诊断基于临床表现、ANCA血清学阳性和/或原因不明的坏死性血管炎和/或肉芽肿性破坏性实质炎症的组织学证据。
AAV累及肺和肾脏可无症状，因此，应及时对疑诊AAV患者进行尿液分析和胸部影像学检查（胸部CT比X线检查更敏感）。
ANCA相关性血管炎（上）核心教程
ANCA相关性血管炎（上）核心教程抗中性粒细胞抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组以血循环中ANCA 阳性和小血管和中等血管的炎症和损坏为特点的疾病。
发表在 AJKD 杂志上的这篇综述详细论述了 AAV 的流行病学、致病机制、诊断和治疗进展。
血管炎的分类最广泛应用的系统性血管炎分类标准是 2012 年国际 Chapel Hill 共识会议（CHCC）上根据血管大小进行的分类（见表-1）。
AAV 目前存在的一个有争议的问题是基于临床表型的疾病定义（GPA 和MPA），因为这两种疾病的临床特征有明显的重叠。
表 -1 系统性血管炎分类标准（2012 年国际 Chapel Hill 共识会议）也有人提议 AAV 应该根据 ANCA 的特异性分为 PR3-ANCA 疾病和 MPO-ANCA 疾病。
复发率（PR3-ANCA 疾病复发率较高）和临床结局（MPO-ANCA 疾病的死亡率较高）与 ANCA 的特异性相关。
并且遗传研究提示，与临床表型相比，AAV 的复发率和临床预后与ANCA 的特异性更紧密。
因此 CHCC2012 建议在既定的 AAV 患者的临床表型前添加前缀（如 PR3-ANCA GPA 或 MPO-ANCA GPA）。
AAV 的流行病学AAV 是一种少见的疾病，在欧洲和北美每年的发病率约为百万分之二十。
男性患者稍多。
随着年龄增加，发病率增加，60 ~ 70 岁是发病高峰。
AAV 在亚洲人和白人中更常见，非洲裔美国人中较少见。
地理差异显著，GPA 在北欧和澳大利亚 / 新西兰更为普遍，而 MPA 在南欧和亚洲更为普遍。
目前尚不清楚这是否代表遗传差异或其他环境因素，如维生素 D 水平和阳光照射的影响。
金黄色葡萄球菌感染可能会触发 AAV 发作。
GPA 在冬天更常见，而鼻腔长期携带金葡菌与 GPA 复发的风险增加有关。
此外，甲氧苄啶治疗 GPA 患者的双盲安慰剂对照试验显示：呼吸道感染减少，复发率显著降低。
ANCA相关性血管炎的治疗
中国医学论坛报/2007年/2月/1日/第B10版肾病ANCA相关性血管炎的治疗付平谢席胜黄颂敏ANCA相关血管炎治疗现状:部分患者缓解,部分患者表现为抵抗,此外,仍有较高比例的患者缓解后复发。
ANCA相关血管炎理想治疗目标:更快起效以消除免疫反应造成的损害;更恰当的治疗和更长久的甚至是永久缓解;更低的治疗抵抗率;更有效地防止复发;更少的药物毒副作用等。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关系统性血管炎 (AASV)是成人最常见的原发性小血管炎,主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎和坏死性新月体性肾炎。
该病多累及肺、肾,且病情进展迅速,甚至危及生命。
如能及时诊治,可控制病情进展,甚至逆转病情。
因此,及时与合理的治疗是改善患者预后的关键。
目前对ANCA相关血管炎的治疗尚无十分严格的标准化治疗方案。
第39届ASN年会上,美国北卡罗来纳州Patrick博士结合10余年来的部分前瞻性、多中心、临床随机对照研究结果,对ANCA相关血管炎治疗进展作了精彩演讲。
ANCA相关血管炎的治疗分为诱导缓解、维持缓解以及复发的治疗。
诱导缓解期治疗自20世纪80年代以来,肾上腺皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗ANCA相关血管炎特别是伴有肾脏损害的首选方法,能够使90%以上的患者临床显著缓解,其中完全缓解率约为75%。
激素加环磷酰胺治疗改变了AASV的自然病程,大大提高了患者的生存率,但该方案存在较大的毒性反应及较高的与治疗相关疾病(如骨髓抑制,性腺抑制及出血性膀胱炎等)的发病率和病死率。
为达到理想的治疗目标,多年来,研究者们一直致力于AASV优化治疗方案的研究。
在诱导缓解治疗过程中更快起效,以消除免疫反应造成的损害。
2000年,Jayne等使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗了34例传统免疫抑制剂治疗仍持续活跃的AASV,结果显示,ATG治疗起效更快。
但3个月后,ATG组与安慰剂对照组在疾病活动和复发方面却无显著差异。
环磷酰胺毒副作用较大,为减少药物毒副作用,研究者进行了NORAM替代方法研究。
ANCA相关性血管炎的诊治进展PPT
EULAR (European League Against Rheumatism) EUVAS (European Vasculitis Study Group --欧洲血管炎研究小组)
如何使用CTX副作用更少？ 有无替代CTX的药物？ 有无更好的治疗策略？
BVAS -- Birmingham Vasculitis Activity Score VDI -- Vasculitis Damage Index DEI -- Damage Extent Index FFC -- Five Factor Score
疾病严重程度的临床分型(GPA & MPA)
免疫复合物性小血管炎： 1. 抗GBM病 2. 冷球蛋白血症性血管炎 3. IgA血管炎(Henoch- Schönlein) (IgAV) 4. 低补体性荨麻疹性血管炎(抗C1q血管 炎) (HUV)
Chapel Hill 2012年新分ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ(2)
单器官的血管炎(SOV)：
皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统血管炎 孤立性主动脉炎
Microscopic polyarteritis
(MPA): 显微镜下多动脉炎
Eosinophilic
Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA): 嗜酸性 肉芽肿伴多血管炎
Churg-Strauss Syndrome (CSS); Allergic granulomatosis polyangiitis
Granulomatosis with
Polyangiitisv (GPA):肉芽肿 伴多血管炎(Wegener’s)
ANCA相关性血管炎患者的长期临床管理
ANCA相关性血管炎患者的长期临床管理作者：李倩倩李胜开来源：《新医学》2018年第03期【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）是一类多系统受累的自身免疫性小血管炎，其临床表现不典型，常伴多系统损害，未治疗者预后差。
近年来由于糖皮质激素和免疫抑制剂的广泛应用，AAV患者的生存率明显提高，从致命性疾病成为一种伴有进行性器官损伤和功能障碍的慢性复发性疾病，如何完善对患者的个体化长期管理是目前面临的主要问题。
为此，该文对AAV患者的临床评估、相关并发症的治疗及预防进行综述，以供临床医师参考。
【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎；评估；并发症；预后【Abstract】Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides （AAV） is a type of multiple systemic autoimmune vasculitis with atypical clinical manifestations， which is constantly complicated with multiple systemic damage. The clinical prognosis of AAV patients is poor if left untreated. In recent years， the survival rate of AAV patients has been significantly enhanced due to widespread usage of glucocorticoids and immunosuppressants. AAV has evolved from a fatal disease into a chronic recurrent condition accompanied by progressive organ injury and dysfunction. At present， how to improve the long-term individualized management of AAV patients is a challenging issue. Hence， clinical evaluation， prevention and treatment of relevant complications of AAV patients were summarized in this article， aiming to provide reference for clinicians.【Key words】Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides；Assessment； Complication； Prognosis抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类多系统受累的自身免疫性小血管炎，约80%的患者血清ANCA呈阳性。
ANCA相关血管炎
1. 显微镜下多血管炎（MPA）
MPA是一种坏死性血管炎，主要累及毛细血管、微静脉或微动脉，最常表现为坏死性肾小球肾炎和/ 或肺毛细血管炎。
1
c-ANCA或PR3-ANCA抗体阳性
-1
嗜酸细胞计数≥1×10^9/L
-4
总分在6分或以上者可以诊断为MPA
ANCA相关血管炎的诊断 ——嗜酸性肉芽肿性多血管炎
1990年美国风湿病学会（ACR）关于EGPA分类标准 ①哮喘 ②外周血嗜酸性粒细胞增多，＞10％ ③单发或多发性神经病变 ④游走性或一过性肺浸润 ⑤鼻窦病变 ⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。
ANCA相关血管炎的诊断 ——显微镜下多血管炎
2017年ACR/EULAR联合制定的MPA分类标准
Байду номын сангаас
条目
定义
得分
临床标准 鼻腔血性分泌物、溃疡、鼻痂或鼻窦-鼻腔充血/不通畅、鼻中隔缺损或穿孔
-3
实验室标准 p-ANCA或MPO-ANCA抗体阳性
6
胸部影像检查提示肺纤维化或肺间质性病变
5
极少或没有免疫复合物沉积的肾小球肾炎
2. 肉芽肿性多血管炎（GPA）
GPA是一种坏死性血管炎，主要累及小型至中型血管，如毛细血管、微静脉、微动脉、动脉和静脉。
3. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
EGPA是一种富含嗜酸性粒细胞的坏死性血管炎，主要累及小型至中型血管。
肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎的流行病学
ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防
ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防ANCA相关性血管炎是欧洲和美国最常见的自身免疫性疾病之一，病史悠久。
它是炎症细胞浸润在血管壁和血管周围，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞和肌细胞坏死的炎症，也被称为脉管炎。
该疾病的临床特征是发热、贫血、肺和肾功能损伤、血液沉积增加等。
血管炎的致病因素直接作用于原发性血管炎，在血管炎症的基础上产生一定的临床症状和体征为血管炎疾病；相邻组织炎症病变影响血管壁的继发性血管炎，只是各组织的病理变化之一，其基本病理变化为坏死性小血管炎。
主要表现为：多系统损伤、活动性肾小球肾炎、缺血或血瘀症状和体征，特别是年轻人、隆起等结节性坏死性皮疹、多发性单神经炎和不明原因的发热。
一般来说，有疲劳、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可能有不规则的发热，但也可能没有上述症状。
因此，特别是在年轻人、隆起性和其他结节性坏死性皮疹、多发炎和不规则性单神经炎和不规原因。
本病多数病因不明，少数病因较明确。
属于不同时间段的不同原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
由于白细胞的病变导致的血液能力的降低，继而出现肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎。
ANCA相关性血管炎-gw
Wegener’s Granulomatosis
Churg-Strauss Syndrome
• 过敏性肉芽肿性血管炎. • 中年发病, 平均年龄 44岁. • 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(>10%),
神经病变 (手套和袜套样,单/多发). • 肺(哮喘, 咯血, 浸润). • 血管炎通常发生在哮喘的头3年. • 60%-70%的患者p-ANCA阳性.
ANCA相关性血管炎的诊治
2012-10-24
A NCA 相关小血管炎(ANCA- associated vasculitides, AAV )主要指韦格纳肉芽肿病, 现称肉芽肿性多血 管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA )、显微 镜下型多血管炎(MPA )和Churg-Strauss 综合征, 现 称为嗜酸粒细胞性GPA( EGPA)。ANCA 是其血清 学诊断工具。C-ANCA 多见于GPA, 其靶抗原为蛋 白酶3 (PR3 ),P-A NCA 主要见于MPA, 其主要靶抗 原为髓过氧化物酶(MPO )。
相比较而言, MPA的肾脏受累发生率更高、肾脏受 累较重,而且肾脏可以为唯一受累器官。肾脏病变 不经治疗病情可急剧恶化。
EGPA国内发病率相对低, 常于哮喘后平均3 年内 发生, 相隔时间短则提示预后不良, EGPA伴高滴度 ANCA 者, 肾损害程度可与GPA、MPA等相仿。
肾外表现中最值得注意的是肺部病变, 临床症状可 有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血, 严重者因肺泡 广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。MPA患者胸 片显示双侧中下野小叶性炎症, 或因肺泡出血呈密 集的细小粉末状阴影, 由肺门向肺野呈蝶形分布。 CT下检查常可见肺间质纤维化征象。GPA肺部可 见非特异性炎症浸润、多发结节或形成空洞; 其它 可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。
ANCA相关性小血管炎
ANCA相关性小血管炎ANCA相关性小血管炎（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody Associated Vasculitis，简称ANCA相关性小血管炎），是一种以肾小球肾炎或乏力、发热、咳嗽、呼吸道炎症为主的系统性血管炎。
ANCA是指某些白细胞向趋化因子受体上的自身抗体，能够与粒细胞（嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞）胞浆内的靶分子结合，引起小血管炎症和坏死。
本文将详细介绍ANCA相关性小血管炎的症状、诊断、治疗等方面。
症状ANCA相关性小血管炎的临床表现因患者不同而异，常见症状包括：1.肾小球肾炎症状：血尿、蛋白尿、尿量减少、水肿；2.上呼吸道炎症状：咳嗽、胸痛、痰中带血、气促等；3.神经系统症状：神经病变、意识障碍、精神紊乱、颅内高压等；4.其他症状：发热、乏力、关节疼痛、眼部炎症等。
诊断ANCA相关性小血管炎的初步诊断建立于临床表现和实验室检查。
病史询问和体检有时可以提示疾病的发生，但实验室检查是确诊的关键。
血液检查血液检查可以发现ANCA的阳性率达到90%以上，分为两种类型：抗MPO （肌钴蛋白酶）和抗PR3（酸性粒细胞胞浆内的蛋白酶3）。
此外，白细胞、巨噬细胞和红细胞的数量和形态等因素也可以检测到。
细胞和组织检查对于ANCA相关性小血管炎的患者，肾脏、鼻和喉咙粘膜等组织的活检可能是有指导意义的，并能够提供诊断和治疗方案。
治疗治疗ANCA相关性小血管炎的方案应根据患者的病情和病变范围来制定，常用药物包括：1.糖皮质激素治疗：应用糖皮质激素能够控制炎症反应，但副作用也相应增加。
2.免疫抑制剂治疗：大多数ANCA相关性小血管炎需要使用免疫抑制剂，以控制炎症反应和维护疾病缓解期。
3.血浆置换疗法：对于存在肾功能损害、进行性肾功能恶化的患者，或有高浓度ANCA抗体的患者可能需要进行血浆置换疗法。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗需要基于患者病情等多方面综合考虑，及时有效地进行治疗可以为疾病患者带来更好的康复效果。
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声明 1 AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。
证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 100%。
因为 AAV 的罕见性使得对其管理很难保持专家意见。
对该病患者的评估需要专家指导来区分损害或感染的活动性以及考虑不同的诊断。
患者需要擅长治疗 AAV 疾病的专家介入，例如免疫监控，对于难治性患者使用利妥昔单抗，放射性专家，对于疾病波及眼睛的评估，声门下狭窄的注射和肾移植。
对于难治性患者，最好的选择可能是考虑转诊患者到可以参与临床试验的中心。
AAV 可能在疾病获得缓解几年后复发，甚至发生在以前没有影响到的器官系统。
患者经过多年治疗后停止治疗，可能出现并发症。
对于患有 AAV 的患者，在专业机构进行长期的随访和快速评估是必要的。
由于这些原因，AAV 患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。
声明 2 活组织检查阳性强烈支持血管炎诊断，对于新发和怀疑复发的血管炎患者推荐活检，以进一步评估病情。
证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 81%。
AAV 的活组织检查阳性对疾病的初始诊断或疾病复发有帮助。
血管炎的组织病理学证据，例如寡免疫复合物肾小球肾炎或任何器官的坏死性血管炎，仍然是疾病诊断的金标准。
疾病的诊断率变化大而且依赖于靶向器官。
对于有肾脏损害的 GPA 患者，通过肾活检疾病的诊断率可以高达 91.5%。
对于 GPA 的患者进行耳鼻喉科检查常有异常发现以及对该部位进行活检可能有炎症改变的阳性发现，诊断率可以达到 68.4%。
在一个对 60 个鼻部、27 个副鼻窦、17 喉部、5 个眶周、5 个口腔、4 个中耳、3 个乳突、2 个外耳和 3 个唾液腺进行活检的大型试验发现，这些活检发现很多有非特异性的慢性炎症和更多的肉芽肿的特异性发现，而血管炎症相对于其他组织的活检发现率低。
肺组织活检在诊断的敏感性方面变化很大，在一项研究中发现，经支气管镜肺泡活检阳性率只有 12%，而 EGPA 的有66.7%。
而开放性肺活检，虽然创伤性更大，但有更高的诊断率。
条件允许的情况下，经皮肾穿刺活检应该在超声引导下进行，而且这样有更低的并发症的发生风险包括出血。
进行血浆置换的患者行经皮肾穿刺活检有更高的出血风险。
增加出血风险而需要输血的一般因素包括高龄，增高的收缩压和肾功能受损。
已有的分类系统需要进一步的确认，但是像肾小球硬化的变化，对于 AAV 患者来说有明显不良预后的评价。
声明 3 对于新发的危及器官和生命的 AAV 患者诱导缓解，推荐使用糖皮质激素联合环磷酰胺或者利妥昔单抗。
环磷酰胺——对 GPA、MPA 证据等级 1A；推荐级别 A；推荐力度 100%。
——对 EGPA 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 88%. 利妥昔单抗——对 GPA、MPA 证据等级 1B；推荐级别 A；推荐力度 82%。
——对 EGPA 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 59%。
从 19 世纪 70 年代以来，对于 AAV 的诱导缓解治疗使用的是糖皮质激素（1 mg/Kg/day——最大每日剂量 80 mg）联合环磷酰胺（2 mg/Kg/day——最大剂量 200 mg/day）。
由于关注环磷酰胺的累积剂量，设计和进行了脉冲式静脉注射实验，这个大型的实验称为 CYCLOPS 试验（每日口服和脉冲式注射环磷酰胺治疗 ANCA 相关性系统性血管炎的随机对照试验）。
这个试验是接着涉及 143 个患者的三个试验的 meta 分析进行设计的，并得到了脉冲式注射环磷酰胺比口服环磷酰胺更可能获得缓解和有更少的药物副作用的结论。
对 CYCLOPS 试验的患者进行长期随访发现，虽然该实验中至少有一次疾病复发的参加者的比例高于那些单独进行脉冲式环玲酰胺治疗的比例，但是在生存率、试验结束后的肾功能或不良事件方面，两者没有明显的区别。
然而，脉冲式注射更受偏爱，因为其可以减少环磷酰胺总的治疗剂量和减少膀胱相关并发症发生的风险。
环磷酰胺治疗的证据等级，EGPA 的治疗低于 GPA/MPA 是因为没有治疗 EGPA 的随机对照试验发表。
一项研究对比了环磷酰胺剂量：环磷酰胺（0.6 mg/m²）开始每 2 周一次持续 1 个月，然后每 4 周一次。
干预组总共给予 6 次注射，而对照组给予 12 次注射。
两组的完全缓解率很相似（干预组 21/23，对照组 21/25）。
对于静脉内注射环磷酰胺的常规给予止吐治疗。
环磷酰胺的代谢物对膀胱上皮有毒性，而且短期内可以导致出血性膀胱炎和长期导致肿瘤发生。
如果临床上允许，应该鼓励患者饮用大量液体或在输液时给予静脉补液以稀释尿中的代谢产物。
注射环磷酰胺的患者同时也应该给予口服或静脉注射巯乙烷磺酸钠, 其可以结合环磷酰胺的代谢产物丙烯醛，从而使其丧失毒性。
乙烷磺酸钠同时可以阻碍 4 羟基代谢物的降解，进一步减少尿中的丙烯醛产物。
乙烷磺酸钠可能也有益于接受口服环磷酰胺治疗的患者。
接受环磷酰胺治疗的患者应按标准程序进行监控。
在所以的用药模式中，当出现急性白细胞减少或白细胞的逐渐减低发生时，应该改变环磷酰胺的剂量或停止使用环磷酰胺。
对于稳定的白细胞减少，严格的血液监测下，可以继续进行免疫抑制治疗。
在没有限制的地方，我们鼓励使用甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲恶唑（800/160 mg 隔天或 400/80 mg 每天）来预防治疗耶氏肺孢子虫的感染。
对于有不良反应或对新诺明有禁忌症的，每月吸入戊烷脒可能有用，但是成本效益并不高，而且并不是常规使用。
其他选择还有氨苯砜和阿托伐醌。
在两个随机对照试验对利妥昔单抗进行了测试RAVE（利妥昔单抗治疗Wegener’s 肉芽肿和显微镜下多血管炎）和 RITUXVAS（一个国际、随机、开放标签的试验，该试验对比了利妥昔单抗与标准的环磷酰胺/咪唑硫嘌呤治疗方法在活动的、笼统意义上的 ANCA 相关性血管炎的效果）。
在上述试验你换做一开始都接受了高剂量的糖皮质激素，随后逐渐减量。
利妥昔单抗在所有试验你的剂量是375 mg/m²人体表面积，每周一次，注射 4 次。
在所有的试验里，利妥昔单抗并不比环磷酰胺的效果差，而且在 RAVE 试验里表现出对复发的疾病更有效。
有关这方面临床试验的细节可以在网上补充材料获得。
利妥昔单抗治疗 EGPA 的证据等级低于治疗 GPA/MPA。
回顾性分析了 41 个 EGPA 患者的治疗，他们接受不同的利妥昔单抗治疗方法发现，6 个月的有 34% 的患者获得完全缓解，12 个月的有 49% 的获得完全缓解。
由于价格昂贵，利妥昔单抗在一些国家使用受到限制以及需要经授权的专业中心参与。
还有一些特别的病案利妥昔单抗比环磷酰胺更适合。
例如那些希望保留生殖能力的患者。
环磷酰胺可以减少卵巢储备功能、卵巢功能衰竭和男性不育。
利妥昔单抗对生殖的长期效果没有研究，而且也没有相关方面关注的报道。
对于严重的患者，不能耽误治疗，但是这些问题也要考虑到。
专家组认为 7.5 mg 和 10 mg 之间剂量的泼尼松龙 (或相当剂量的) 治疗 3 个月 12 周是合适的. 一个核心试验发表的关于泼尼松龙逐渐减量的治疗方案的综述阐述了平均 10 mg 的剂量的泼尼松龙获得缓解在 19 周，而平均 7.5 mg 剂量的泼尼松龙要到 21 周。
因此，虽然使用 3 个月的 7.5-10 mg 剂量的泼尼松龙治疗效果是满意的，但实际上可能要 5 个月才能获得缓解。
对于 AAV 有很多不同的症状，而且疾病可以从无症状到有危及生命的表现。
虽然根据目前的分类标准提出了证据和推荐，但是从长远来看我们不想维持这个描述，而且未来有关表型的结果可能改变现在的标准。
声明 4 对于无器官累及的 AAV 患者诱导缓解，推荐使用糖皮质激素联合甲氨蝶呤或者吗替麦考酚酯。
甲氨蝶呤——证据等级 1B；推荐级别 B；推荐力度 77%。
吗替麦考酚酯—对 GPA、MPA 证据等级 1B；推荐级别 A；推荐力度 82%。
——证据等级 1B；推荐级别 C；推荐力度 65%。
专家组特别强调了在下面情况下不能使用甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯进行诱导缓解治疗。
▸累及脑膜的▸眼眶后疾病▸心脏受累▸肠系膜受累▸急性发作的多发性单神经炎▸任何严重的肺出血对那些病情不太严重和肾功能正常的缓解，甲氨蝶呤（20-25 mg/周，口服或注射）可以代替环磷酰胺作为一种选择。
有多项试验使用甲氨蝶呤或者吗替麦考酚酯之一来作为诱导缓解的方案治疗 AAV。
口服甲氨蝶呤 20-25 mg/周并不比口服环磷酰胺治疗 6 个月的效果差，但是长期随访发现甲氨蝶呤在疾病的控制方面没有环玲酰胺有效，所以只有没有器官损害的患者考虑使用甲氨蝶呤。
在没有肾脏功能受损的情况下包括以下例子。
▸鼻腔和鼻窦疾病无骨受累或软骨塌陷或嗅觉障碍或耳聋。
▸皮肤受累不伴溃疡▸肌炎（只有骨骼肌）▸非空洞性肺结节/没有咯血症状的浸润性肺疾病。
▸当环磷酰胺或利妥昔单抗不可用或有禁忌症或患者选择。
涉及甲氨蝶呤的诱导试验比吗替麦考酚酯的大型和证据等级高。
迄今为止，进行了两个吗替麦考酚酯治疗主要对象是 MPA 患者（76 人中有 75 人是MPA）的随机对照试验。
MPA 经常影响肾脏功能，在这种情况下就不建议使用甲氨蝶呤。
这些试验不包括有肺出血或中枢神经系统受累的缓解，因此对于有危及生命的情况下不常规使用吗替麦考酚酯。
临床试验的有关细节以通过网上补充材料获得。
声明 5 对于危及器官和生命的 AAV 复发患者，推荐与治疗新发疾病一样，使用糖皮质激素联合环磷酰胺或者利妥昔单抗。
利妥昔单抗——对 GPA、MPA 证据等级 1B；推荐级别 A；推荐力度 94%。
——对 EGPA 证据等级 4；推荐级别 D；推荐力度 100%. 环磷酰胺——对 GPA、MPA 证据等级 1A；推荐级别 A；推荐力度 88%。
——对 EGPA 证据等级 3；推荐级别 C；推荐力度 88%。
对于 AAV 诱导缓解治疗所发表的大多数试验并没有区分哪些是新发的或者复发的患者。
由于这些原因对于新发或复发的患者，所得到的证据等级常来自于相同的试验。
然后，一些试验也区分了了参加者是新发还是复发的患者并且随机化患者时根据这一因素进行了分层。
最大型的调查使用利妥昔单抗对 AAV 患者进行诱导缓解治疗的随机对照试验（RAVE）根据患者是新发或是复发的进行分层：对于复发的患者，利妥昔单抗更容易在 6 个月和 12 个月这个时间点获得缓解，而不是 18 个月的随访。
环磷酰胺的累积剂量与毒性相关，对于累积剂量更高的情况下，长期口服给药剂量特别受到关注。
因为这个原因专家组认为对于复发疾病的治疗利妥昔单抗比环磷酰胺的推荐力度强。
暂时的增加糖皮质激素的剂量来治疗不太严重的复发的 AAV 患者可以使大部分患者获得缓解但是在相对短期的时间内疾病再次复发也很常见。