第一章血液系统疾病总论
血液系统疾病总论PPT教学课件
5
血液系统疾病的治疗
（一）去除病因 （二）保持正常血液成分及其功能
1、补充造血所需营养 2、剌激造血 3、细胞因子 4、切脾 Βιβλιοθήκη 、过继免疫 6、成分输血及抗生素的使用
2020/12/10
6
血液系统疾病的治疗
（三）去除异常的血液成分和抑制异常功能 1、化疗和放疗 2、诱导分化 3、治疗性血液成份去除 4、免疫抑制治疗 5、抗凝及溶栓治疗
2020/12/10
4
血液系统疾病的诊断方法
（一）详细的病史和体格检查是血液病诊断 的重要线索，体格检查包括两方面：
1、一般的体格检查
2、血液系统有关检查：肝脾淋巴结肿大、 皮肤粘膜出血、胸骨压痛、牙龈肿胀等。
（二）实验室检查是血液系统疾病诊断的重 要环节，是诊断血液病的决定性依据。
2020/12/10
血液系统疾病
主 讲：赵卫华 副教授
2020/12/10
1
第一章 总论
2020/12/10
2
定义
•血液系统疾病是指原发或主要
累及血液和造血器官的疾病。
2020/12/10
3
分类
（一）红细胞疾病 （二）粒细胞疾病 （三）单核细胞和巨噬细胞疾病 （四）淋巴细胞和浆细胞疾病 （五）造血干细胞疾病 （六）脾功能亢进 （七）出血性及血栓性疾病
（四）造血干细胞移植
2020/12/10
7
PPT教学课件
谢谢观看
Thank You For Watching
8
血液系统疾病
发病原理
直接原因
一、红细胞生成减少
1、造血干细胞异 多能干细胞增生障碍
常
定向干细胞增生障碍
原因不明
2、造血微环境异 常所致
常见疾病
再障，骨髓增生异常综合征 纯红再障，先天性红细胞生产异常贫血、白 血病 骨髓病、转移癌、骨纤、慢性病性贫血
1
3、造血原料不足 铁缺乏 铁利用障碍 DNA 合成障碍
二、红细胞破 溶血 坏过多
慢性粒细胞白血病 定义：是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血干细胞恶性克隆 性疾病）；Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性；分期：慢性期、加速期和急变期。 ☆Ph 染色体：小的 22 号染色体（9 号染色体长臂上 C-ABL 原癌基因易位至 22 染色体长臂 的断裂点簇集区 BCR 形成）【BCR/ABL 融合基因】。编码 P210 蛋白，P210 具有酪氨酸激 酶活性,致 CML 发生。 CML 分为 CP(慢性期)、AP(加速期)、BP(急变期)三期。 白细胞淤滞症定义（见白血病） ☆NAP【碱性磷酸酶】在慢粒慢性期活性减少呈阴性。 诊断：高白细胞+骨髓象（粒系增生活跃，嗜酸嗜碱细胞增多，NAP 减低）+脾大+Ph 染色 体或者 BCR/ABL 融合基因。 鉴别诊断：脾大疾病+类白血病反应+骨纤 ☆治疗：细胞淤滞治疗+化疗（甲磺酸伊马替尼、羟基脲、干扰素）+干细胞移植 晚期患者首选干细胞移植、甲磺酸伊马替尼、化疗。 ☆甲磺酸伊马替尼：特异阻断 ATP 在 bal 激酶上结合位点，使酪氨酸不能磷酸化，抑制 BCR/ABL 阳性细胞增殖。 ☆羟基脲：细胞周期特异性药物，抑制 DNA 合成。
缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 叶酸，VitB12 缺乏引起的巨幼细 胞贫血
血液系统疾病总论课件
临床表现
• 1 缺铁原发病表现 • 2 贫血表现 • 3 组织缺铁表现
实验室检查
• 一 血象 • 二 骨髓象 • 三 铁代谢 • 四 红细胞内卟啉代谢
诊断
一 ID ①血清铁蛋白＜12ug／L；⑵ 骨髓铁 染色体显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞 少于15﹪；⑶血红蛋白及血清铁等指标尚正常。
二 IDE ①ID的①﹢②；② 转铁蛋白饱和度 ＜15﹪；③ FEP／Hb﹥4．5ug∕gHb; ④ 血 红蛋白尚正常。
血液系统疾病的治疗
•三 •1
•2 •3 •4 •5 •6
•四
去除异常血液成分和抑制异常功能
化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗
造血干细胞移植
血液病学的进展和重要性
• 32P用于骨髓增值性疾病 • 化疗治疗血液肿瘤 • 生物靶向治疗 • 全反式维甲酸及亚砷酸治疗M3
贫血概述
鉴别诊断
• 一 造血系统肿瘤性疾病 • 二 有红细胞自身抗体的疾病 • 三 合并高粘滞血症的贫血
治疗
• 一 原发病的治疗
• 二 补充缺乏的营养物质 • 1 叶酸缺乏 • 2 维生素B12缺乏
预防及预后
• 纠正饮食习惯 • 及时添加辅食 • 补充治疗 • 预后良好
• 贫血的诊断标准： • 国内标准 • 国外标准
分类
• 贫血的速度： • 红细胞形态： • 血红蛋白浓度： • 骨髓红系增生情况：
红细胞生成减少性贫血
• 红细胞的生成主要取决于三大因素： • 造血细胞 • 造血调节 • 造血原料。
红细胞生成减少性贫血
• 一 造血干祖细胞异常所致贫血 • 1 再生障碍性贫血（ＡＡ） • 2 纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣ
内科PPT课件第一章 血液系统疾病总论(ppt文档)
血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问： 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
肝脾大 淋巴结肿大 皮肤粘膜出血 深部血肿
实验室检查：
基本方法：血常规，血涂片细胞形态学，骨髓穿刺。 特殊方法：化学染色，流式免疫分型，染色体，基因检 测，CT，PETCT。
血液系统疾病的治疗
去除病因 维持正常造血 去除异常血液成分抑制异常功能 造血干细胞移植 生物治疗，靶向治疗
铁
SCF IL GM-CSF G-CSF EPO
TNF IFN
IL
红细胞生成减少
造血干细胞异常 再障 纯红再障 先天性 造血系统恶性肿瘤
红细胞生成减少ห้องสมุดไป่ตู้
造血调节异常 骨髓基质细胞受损—造血微环境异常 骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌 淋巴细胞功能亢进 T细胞亢进－－再障 B细胞亢进－－免疫相关性全血细胞减少 造血调节因子水平异常 肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥，失眠、 多梦、耳鸣，眼花、记忆 力减退，注意为不集中， 乃贫血最常见的症状。
血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留状态； 血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。
贫血分类
按贫血进展速度分类 按血红蛋白浓度分类 按红细胞形态分类 按骨髓红系增生程度分类 按病因及发病机制分类
按贫血进展速度分类
01_血液系统_第一讲_总论_讲义.
第一章血液系统总论血液学（hematology）是医学科学的一个独立分支。
它的主要研究对象是血液和造血组织，包括它们的生理、病理、基础、临床等各个方面。
血液病是指原发于或主要发生于造血系统并以血液学异常为主要表现的疾病。
包括各类贫血，红细胞及血红蛋白异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出凝血疾病，以及血浆中各种成分异常发生的疾病。
血液系统主要学习造血器官的起源和发育，造血干细胞及其微环境，各种造血细胞的产生和调控，各种血液细胞异常的病理生理学机制，出血和凝血异常的病理生理学机制，以及初步的血液系统诊断和治疗知识。
此外，输血也是血液系统的一项重要学习内容。
第一节血液学发展简史和未来趋势中国对血液的认识可以追溯到二千多年前的《黄帝内经》，“中焦受气取汁变化而赤，是谓血”。
尽管中国医学在血液病的的诊断和治疗上取得过惊人的成就，但由于过于宏观，无法深入到微观，无法深入到细胞，分子中去，在相当长的时间内，基本处于停滞状态。
西方医学在近百年的时间里，对血液及血液病的认识取得了飞跃。
而这种进步，主要来自于实验血液学，来自于技术和理论的创新。
一方面，由于电子显微镜，组织化学，同位素示踪等新技术的引入，对细胞形态学和病理生理学的研究发展到了超微水平和动态研究的新阶段；另一方面，血液学和其它学科的相互渗透，产生了一些新的研究领域，包括血细胞动力学、血液遗传学、血液流变学、免疫血液学、放射血液学等等。
可以说，没有实验血液学，就没有血液病学。
这是因为血液病的临床症状和体征缺乏特异性，难以通过症状和体征将血液病和非血液病区分开来，也不能将患有相同症状的血液疾病，细分为不同的类型或亚型。
临床血液学和基础血液学的相互转化，相互促进，阐明了不少血液疾病的发病机制，发展了许多新的诊断技术和有效的治疗方法。
早在数千年前，人们就已经知道血液是维持生命的要素。
但在相当漫长的时期内只能从象形推理的角度，对血液以及它与健康和疾病的关系提出一些朴素而带有神秘色彩的解释，如Polybos（公元前350-300年）的四液（火、水、土、血）说，Galenos（公元129-199年）的液体病理学说及四体液（粘液、血液、胆汁、黑胆汁）疾病等。
内科学教学课件：血液系统疾病总论
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）
35
五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
25
造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性 疾病
26
造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
24
红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
27
造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
28
ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
29
贫血的病理生理
血液系统疾病总论 ppt课件
造血干细胞的表面抗原
抗原 CD34 CD33 CD38 HLA-DR Lin
干细胞 髓系祖细胞 淋巴祖细胞
+
+
+
-
+
-
-
-
+
-
-
+
-
造血干细胞荧光标记
髓系祖细胞（流式细胞术）
骨髓造血的解剖
• 骨髓是出生后主要的造血器官
– 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化
• 造血微环境：
– 基质细胞
Red Pulp
White Pulp
单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）
• 血液系统的延伸，也是免疫系统的一部分 • 单核细胞、巨噬细胞（游走、固定）、肺泡巨噬细胞、
Kupffer细胞、小神经胶质细胞 • 来源：骨髓 • 共同的结构——Ig和C受体 • 功能：
–吞噬和粘附 –铁、脂肪和蛋白质的代谢 –清除激活的凝血因子
单核-巨噬细胞系统
• 骨髓中的原幼单核细 胞能分化成熟为血液 中的单核细胞。
• 单核细胞游走至组织 成为巨噬细胞，又称 组织细胞。
单核-巨噬细胞系统
血液系统疾病
红细胞疾病
• 贫血 anemia
• 红细胞增多症 erythrocytosis
粒细胞疾病
• 粒细胞缺乏症 • 中性粒细胞分叶功能不
• 祖细胞Progenitor cells
干细胞的广泛用途
造血干细胞 （Hemapoietic stem cell）
• 自我复制（self-renewal）
• 多向分化增殖(differentiation and development)
造血干细胞的动态平衡
人卫版第9版《内科学》精品课件—血液系统疾病总论
基础知识
内分泌疾病概况
激素产生过多 ➢ 内分泌腺肿瘤；多内分泌腺肿瘤病 ；伴瘤内分泌综合征 ；自身抗体产生；基因异常；外源 性激素过量摄入
激素产生减少 ➢ 内分泌腺破坏：自身免疫损伤、肿瘤压迫、感染、放射损伤、手术切除、缺血坏死等；内 分泌激素合成缺陷；内分泌腺以外的疾病
激素在靶组织抵抗 ➢ 激素受体突变或者受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用。临床 大多表现为功能减退或功能正常，但是血中激素水平异常增高
病因和发病机制
营养病和代谢病的分类
营养疾病 ➢ 蛋白质营养障碍；糖类营养障碍；脂类营养障碍；维生素营养障碍；水、盐营养障碍 ➢ 无机元素营养障碍；复合营养障碍
代谢疾病 ➢ 蛋白质代谢障碍；糖代谢障碍；脂类代谢障碍；水、电解质代谢障碍；无机元素代谢障碍 ➢ 其他代谢障碍
病史 体格检查 实验室检查
内分泌疾病诊断
临床表现 ➢ 临床内分泌疾病有特异的临床表现和体征
功能诊断 ➢ 激素相关的生化异常；激素测定 ；激素代谢产物测定；激素的功能试验
定位诊断 ➢ 影像学检查；放射性核素检查；细胞学检查或者活检；静脉导管检查
病因诊断 ➢ 自身抗体检测；染色体检查；基因检查
内分泌疾病的治疗
功能亢进 ➢ 手术切除功能亢进的肿瘤和增生 ➢ 放射治疗破坏内分泌肿瘤或增生的组织，减少激素的分泌 ➢ 针对内分泌腺的药物治疗 ➢ 针对激素受体的药物治疗 ➢ 针对内分泌肿瘤的化疗
功能减退 ➢ 外源激素的替代治疗或补充治疗 ➢ 直接补充激素产生的效应物质 ➢ 内分泌腺或者组织移植
代谢性疾病
营养素分类 ➢ 宏量营养素 ➢ 微量营养素 ➢ 维生素 ➢ 其他膳食成分
营养物质的供应和摄取
营养疾病 ➢ 原发性营养失调 ➢ 继发性营养失调
血液系统疾病总论.ppt
HSC受损
AA PNH MDS ANLL 骨髓增殖性疾病：真性红细胞增多症、慢
性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、 骨髓纤维化
淋巴系统（免疫系统）
中枢淋巴器官： 胸腺 胚胎肝 生后的骨髓
周围淋巴器官: 淋巴结 扁桃体 脾 沿消化道及呼吸道分 布的淋巴组织
淋巴系统
在骨髓中造血干细胞分化成淋巴细胞 T细胞在胸腺中成熟，参与细胞免疫 B细胞又称抗体形成细胞，在骨髓中成熟，
红细胞及血红蛋白逐渐下降， 至2-3个月达最低点，红细胞3×1012/L左右，血 红蛋白100g/L，呈现轻度贫血
小儿血象特点
1.红细胞及血红蛋白 生理性贫血一般无临床症状，自限性 3个月后缓慢增加，约于12岁时达成
人水平 Rc初生3d内约0.04-0.06，于生后4-
7d迅速下降至0.003-0.01，3个月后回升， 婴儿期以后约与成人相同
胚胎期造血
3.骨髓造血期：胚胎第6w出现骨髓
胎儿4个月开始造血活动， 并迅速成为主要造血器官
场所
出生2-5w后，成为唯一造血
生后造血
1.骨髓造血：红系、粒系、巨核系的唯一器官， 还产生淋巴细胞和单核细胞
头几年均为红髓，全部参与造血， 满足生长发育
逐渐增多
5-7岁出现脂肪细胞（黄髓），并
18岁时红髓仅分布于脊柱、胸骨、 肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长骨近端
不断自我复制与多向分化增殖的能力（数 量稳定）
干细胞池数量不足可引起血液系统再生障 碍
造血干细胞
根据表面抗原的特征来识别HSC： 髓系：CD34、CD33等抗原 淋巴系：CD34、CD38、HLA-DR
骨髓是生后的主要造血器官，HSC主要存在 于骨髓造血微环境中（基质细胞、细胞因 子、细胞外基质）
内科学教学大纲
内科学教学大纲第六篇血液系统疾病第一章总论一、目的与要求(一)掌握：造血干细胞的定义、特征。
(二)熟悉：血液系统的组成、血液系统疾病的定义及分类。
(三)了解：造血干细胞移植等血液学新进展。
二、教学内容（一）重点讲解：造血干细胞的发育、分化及生物学特征。
（二）一般介绍：血液系统的组成，血液系统疾病的分类，血液学研究的新进展。
（三）内容1.概述。
2.造血系统及血细胞起源、分化、成熟、释放等。
3.血液病的分类：红细胞疾病，白细胞疾病，出血性疾病及其它。
4.血液病的诊断方法(1)病史：现病史，营养史，既往史，特殊药物史，毒物接触史，职业史和家族史等。
(2)体格检查：苍白、黄疸、出血、骨骼压痛、肝、脾与淋巴结大小等。
(3)实验室检查：血细胞形态，网织红细胞计数，血细胞计数和有关出血凝血机制检查，血清胆红素，血红蛋白电泳，骨髓检查，淋巴结和骨髓活检，同位素标记检查红细胞寿命与白细胞动力学变化等。
5.治疗原则(1)贫血：病因治疗，病理生理治疗，对症治疗。
(2)白血病与淋巴瘤：化学治疗，放射治疗，免疫治疗，造血干细胞及支持治疗等。
(3)出血性疾病：病因治疗，血小板和凝血因子输注，肾上腺皮质激素，脾切除等。
6.血液学进展(1)干细胞培养对血细胞起源及再障病因学研究的进展；(2)放射性同位素及细胞培养技术对血细胞动力学的研究；(3)联合化疗，免疫治疗及细胞动力学理论对白血病治疗改进；(4)血液免疫学、生物化学、组织化学、超微结构分子生物学及细胞遗传学等新技术对血细胞的辨识及血液病诊断和治疗的促进；(5)组织配型技术及骨髓移植对再障及白血病治疗的效果四.实验(讨论、见习、实习等)内容结合血细胞发育特点掌握造血系统和血液疾病的组成分类、诊治原则。
五.教学方法课堂讲授，挂图示血细胞发育图、骨髓组成特点、正常血象及骨髓象。
六、思考题1、造血干细胞的定义及生物学特征。
2、血液病的常见临床表现。
第二章贫血概述一、目的与要求(一)掌握：贫血的定义、诊断标准、临床表现(二)熟悉：贫血的分类、贫血的诊断步骤(三)了解：贫血的治疗原则二、教学内容（一）重点讲解：贫血的定义、临床表现，贫血细胞学和病因分类。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
第一章血液系统疾病总论血液系统由血液和造血器官组成。
血液由血浆及悬浮在其中的血细胞(红细胞、白细胞及血小板)组成。
出生后主要造血器官是骨髓，胸腺，脾和淋巴结。
[造血干细胞和造血]干细胞(stem cell)根据其分化潜能可分为全能(totipotent)干细胞，即受精卵(fertilzed egg)；业全能(pluripotent)干细胞，即胚胎(embryo)细胞；胚胎干细胞继续分化，形成组织定向的多能(multipotent)干细胞。
出生后保留在体内的多能干细胞又称为成体干细胞(adult stem cell)。
造血干细胞(hemapoietic stem cell,HSC)是一种多能干细胞，是各种血液细胞一与免疫细胞的起始细胞。
在胚胎9～10天，中胚层开始出现HSC，形成造血位点，以后逐步发育成卵黄囊中的血岛。
胚胎成形后进入胎肝造血期，HSC主要分布在胎肝。
脐带血、胎盘血是胎儿期外周血的一部分，也含有HSC。
出生后，骨髓成为主要的造血器官，造血干细胞作为一种成体干细胞，主要保留在骨髓。
外周血仅含少量HSC。
大部分HSC处于静止期(G0期)，部分进入增殖状态。
增殖时自我复制与多向分化之｝讨保持动态平衡。
动态平衡的实现，可能与HSC 飞不对称分裂或细胞因子调节有关。
即干细胞一分为二时，其一仍保持卜细胞自我复制的特性，而另一则具备相对成熟的特准，能向各系细胞分化。
这样，HSC在体内形成数量和特性稳定的HSC池，同时还能分化成各种血细胞。
HSC经过分化后，其自我复制能力下降，多向分化能力向定向分化发展，此时多能HSC过渡成为定向干细胞，即祖细胞(progenitor)。
一旦干细胞分化为早期祖细胞时，就可以进行对称性有丝分裂，而大量扩增。
祖细胞只能分化成某些细胞，而且自我复制能力减弱，因此只能短期维持造血。
长期维持完整造血则依赖其有多向分化能力的HSC。
可以根据表面抗原的特征来识别HSC。
髓系的祖细胞有CD34、CD33等抗原，淋巴系的社祖细胞除CD34外还有CD38和HLA-DR等抗原。
多潜能HSC的表面有CD34抗原，但缺乏属于各系细胞特有的抗原(Lin 抗原)。
现在了解到CD34+细胞占骨髓有核细胞的1%，在外周血中大约是0.05%。
骨髓基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成了造血微环境。
基质细胞指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、经噬细胞和脂肪细胞。
这些细胞产生细胞因子，调节HSC的增殖与分化，为HSC提供营养和黏附的场所。
一般认为分化后期细胞的受体特异性较强，只接受专一的细胞因子作用，如粒系集落刺激因子(G-CSF)促进中性粒细胞分化、成熟。
但早期HSC上的细胞因子受体特异性较差，为细胞渊子竞争受体创造了条件。
如临床上大剂量使用红细胞生成素(EP0)时有较多受体与之结合，可使较多的HSC向红系分化而造成白细胞减少。
细胞外基质指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。
胶原形成支架，构筑造血空间。
蛋白多糖粘于细胞表面，选择性结合细胞因子。
糖蛋白促进细胞黏附，控制细胞移动。
造血干细胞经静脉输入能很快归巢(homing)至骨髓，也与其表达各种黏附蛋白有关。
我们通常通过细胞培养的方法来研究HSC。
对比较成熟的祖细胞，可以通过观察集落形成细胞(CFC)来了解。
体外半固体培养时可形成粒单系集落形成单位(CFU-GM)、红系爆式集落形成单位(BFU-E)、红系集落形成单位(CFU-E)和混合集落形成单位(CFU-Mix或CFU-GEMM)。
对于比较早期的祖细胞，体外培养可观察原始细胞集落形成单位(CFU-E)、高度增殖能力的集落形成细胞(high proliferative potential-CFC)以及长期培养起始细胞(long term culture-initiating cell，LTCIC)。
可以通过人HSC 在鼠体内脾集落形成单位(CFU-S)或重建造血的异种移植等途径，来观察多能HSC的造血功能。
[淋巴系统和单核-巨噬细胞系统](一)淋巴系统是免疫系统的一部分。
中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出生后骨髓；周围淋巴器官指淋巴结、扁桃体、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织等，与造血系统相通并有一定的重叠。
在骨髓中造血干细胞分化生成淋巴细胞，其中T细胞在胸腺中成熟，参与细胞免疫；B 细胞在骨髓中成熟，又称抗体形成细胞，组成体液免疫的主要部分。
淋巴细胞循环子血液和淋巴系统内。
在免疫应答过程中，淋巴细胞在周围淋巴器官中增殖和分化，成为形态与功能特殊的B免疫细胞，如套细胞、滤泡细胞、原始免疫细胞、原始中心细胞、中心细胞、边缘带细胞、淋浆细胞、浆细胞及具有免疫功能的丁淋巴细胞亚群等。
除少数记忆细胞外，其他淋巴细胞的寿命均很短。
(二)单核-巨噬细胞系统是血液系统的延伸，也是免疫系统一部分，相当于以往Aschoff所称的网状内皮系统该系细胞共同起源于骨髓中造血干细胞分化产生的粒、单系祖细胞。
有共同的结构与功能，细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体，有活跃的吞噬功能及体外黏附玻璃的能力。
在不同的组织中该系统的细胞各具特点，骨髓内的原、幼单核细胞能分化成熟为血液中的单核细胞；血中的单核细胞游走至组织即成为巨噬细胞，又称组织细胞。
淋巴结、脾和结缔组织的固定和游走越噬细胞，肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞以及神经系统的小神经胶质细胞等也属于单核-巨噬细胞系统。
该系统还参与铁、脂肪和蛋白质代谢，并通过清除被激活的凝血因子而成为抗凝系统的重要组成部分。
[血液系统疾病]指原发(如白血病)或主要累及(如缺铁性贫血)血液和造血器官的疾病。
分类如下(一)红细胞疾病如各类贫血和红细胞增多症等。
(二)粒细胞疾病如粒细胞缺乏症、中性粒细胞分叶功能不全(Pedger-Huet畸形)、惰性白细胞综合征及类白血病反应等。
(三)单核细胞和巨噬细胞疾病如炎症性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。
(四)淋巴细胞和浆细胞疾病如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等。
(五)造血干细胞疾病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病以及急性非淋巴细胞白血病等。
(六)脾功能亢进(七)出血性及血栓性疾病如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。
血液病学(hematology)涂了血液系统疾病外还包括输血医学(transfusion medicine)。
本篇一也包含输血与输血反应这一章。
[血液系统疾病的诊断方法]虽然血液病诊断的最后明确有赖于实验室检查，但详细的病史询问和体格检查可获得血液病诊断的重要线索，不容忽视。
例如临床出现贫血，黄疸及脾大提示慢性溶血；反复感染不易控制者，常应考虑粒细胞缺乏或功能缺陷；鼻出血、牙龈渗血或月经过多，常可能是出血性疾病的首发表现。
个人史中，必须了解服用药物发有无毒物或放射性核素接触史。
遗传性疾病有时还需做家系调查。
全面体格检查中重点注意肝、脾及淋巴结肿大。
特发性血小板减少性紫癜常呈四肢皮肤、睑结膜及口腔黏膜瘀点和瘀斑；血友病常有关节或深部肌肉血肿。
应注意纵膈宽度、胸骨区痛、骨质破坏、眼球突出、牙龈肿胀、皮肤结节等。
实验室检查：是血液系统疾病诊断的重要环节。
正确的血细胞计数、血红蛋白测定以及血涂片细胞形态学的详细观察是最基本的诊断方法。
骨髓穿刺液涂片检查是血液病诊断中必不可少的步骤，对于急性白血病、巨幼细胞贫血和粒细胞缺乏症等，骨髓细胞形态学改变是主要的诊断依据。
淋巴结和肿块的病理学检查则是淋巴瘤等病的确诊依据。
用细胞化学方法可将细胞内核酸、糖原、脂类、各种酶做半定量染色，以协助确定细胞性质。
高分辨率透射电镜及扫描电镜可深入了解病变细胞的超微结构。
流式细胞仪或免疫酶标法检测细胞表型，染色体畸变和分带检查、免疫荧光原位杂交(FISH)、PCR检测融合基因可协助白血病及淋巴瘤的分型诊断。
其他实验室检查包括：①凝血试验以测定血浆凝血因子、纤溶及抗凝系统活力；②溶血试验及血红蛋白电泳诊断各种溶血性贫血；③红细胞酶测定诊断红细胞酶(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)缺陷情况；④血清铁蛋白及血清铁测定了解体内贮铁和铁代谢情况；⑤血液免疫学检查，如抗人球蛋白试验、红细胞血型测定、免疫电泳检查单株免疫球蛋白存在的情况和酶标法测定各种细胞因子；⑥放射性核素测定红细胞寿命等。
影像诊断：如超声显像、放射性核素进行脾、淋巴系统及骨骼显像扫描、电子计算机体层显像(CT)、磁共振显像(MRI)、正电子发射计算机体层显像CT(PETCT)等，对不同的血液病都有其相应的重要诊断价值。
[血液系统疾病的治疗](一)去除病因使患者脱离致病因素的作用。
(二)保持正常血液成分及其功能1.补充造血所需营养如营养性巨幼细胞贫血时，补充叶酸或维生素B12；缺铁性贫血时补充铁剂；补充维生素K，促使肝合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等。
2.刺激造血如慢性再生障碍性贫血时应用雄激素刺激造血。
使用红细胞生成素(EPO)治疗肾性贫血，用粒系集落刺激因子(G-CSF)和血小板生成素(TPO)加速化疗后白细胞和血小板减少的恢复等。
3.切脾去除体内最大的单核巨噬细胞系统的器官，减少血细胞的破坏与阻留，从而延长血细胞的寿命。
切脾对遗传性球形细胞增多症所致的溶血性贫血有确切疗效。
4.过继免疫如给予干扰素或在异基因造血干细胞移植后的供者淋巴细胞输注(DLI)。
5.成分输血及抗生素的使用严重贫血或失血时输注红细胞，血小板减少有出血危险时补充血小板，血友病A有活动性出血时补充因子Ⅷ。
白细胞减少有感染时予以有效的抗感染药物治疗。
(三)去除异常血液成分和抑制异常功能1.化疗和放疗使用各种化学合成药和γ射线、X射线等电离辐射杀灭白血病或淋巴瘤细胞。
由于化疗药物和电离辐射并非特异性杀灭肿瘤细胞，所以对正常细胞及脏器功能也带来伤害。
此外，化疗药物和电离辐射不仅有杭肿瘤作用，而且一也是诱变剂及致癌剂，长期或大量使用不可不慎。
2.诱导分化1986年我国科学家发现全反式维A酸、二氧化二砷能诱导早幼粒白血病细胞凋亡并使其分化成正常成熟的粒细胞，但不影响正常组织和细胞，这是特异性去除白血病细胞的新途径。
3.治疗性血液成分单采通过血细胞分离器，选择性地去除血液中某一成分，可用以治疗骨髓增殖性疾病、白血病等。
用血浆置换术可治疗巨球蛋白血症、某些自身免疫病、同种免疫性疾病及血栓性血小板减少性紫癜等。
4.免疫抑制使用糖皮质激素、环孢素及抗淋巴细胞球蛋白等减少淋巴细胞数量，抑制其异常功能以治疗自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血及异基因造血干细胞移植时发生的移植物抗宿主病等。
5.抗凝及溶栓治疗如弥散性血管内凝血(DIC)时为防止凝血因子进一步消耗，采用肝素抗凝。
血小板过多时为防止血小板异常聚集，可使用双嘧达莫等药物。