神经系统发育异常-枕骨大孔区畸形

临床表现
特殊外貌：短颈、璞颈、头部活动 受限、后发际低 后组脑神经损害：声音嘶哑、吞咽 困难、构音障碍、舌肌萎缩等； 延髓及上颈段症状：锥体束征，四 肢感觉障碍、轻瘫，括约肌障碍可 有呼吸困难； 小脑损害：眼震和小脑性共济失调 等；
临床表现
颈神经根受累：枕项部疼痛及颈强直， 一侧或双侧上肢麻木无力、肌萎缩、 受累区腱反射减弱等； 椎基底动脉供血不足症状：如眩晕、 恶心呕吐等； 颅高压：头痛，呕吐甚至脑疝 可合并小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空 洞症等
临床表现
颅神经和颈神经症状：声音嘶哑、 吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限 等。 延髓、上颈髓症状：可出现肢体 运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感 觉障碍，及大小便障碍等。 小脑症状：可出现共济失调，眼 球震颤。 颅内压增高症状
小脑扁桃体下疝畸形Ⅱ型 除有小脑扁桃体下疝外，延髓也 突入椎管内，甚至小脑半球、脑干与第四脑室都疝脱到颈椎 管内。多合并有大脑胼胝体发育异常、脑积水、脊髓空洞症
等。多于幼儿起病。
慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅲ型 最重，除Ⅱ型外， 常合并上颈段、枕部脑脊膜膨出。
慢性小脑扁桃体下疝畸形Ⅳ型 为严重的小脑发育不全，不 向下方移位。
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硬腭－枕大孔线：＞3mm诊断
硬腭－枕骨线：＞9mm诊断，＞7mm可疑
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari 畸形）
是后颅凹中线脑结构先天性的发育异常， 小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚 至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎椎管的一 种先天性发育异常。 常合并其它如颅底凹陷、扁平颅底、脊 髓空洞症、脊椎裂等。 分成I、II、III、IV四种类型
原裂
上面观
小脑半球
小脑 cerebellum
后外侧裂
蚓部
绒球 小结
蚓部 中间部 外侧部
小脑中脚
Hale Waihona Puke Baidu下面观
小脑扁桃体 tonsil of c.
确定扁桃体否下移常使用方法：
1．在矢状位MR图像上，从斜坡下端与 枕大孔后下缘之间作一连线。
2．扁桃体位置下移的标准如下：l0岁 以内扁桃体下端不能超过枕大孔连线 下方6mm；20-30岁不能超过5mm；4080岁不能超过4mm；90岁以上不能超过 3mm。 小脑扁桃体下疝时，下端形态 变扁呈舌状或楔形
颅底角：125---143度；＞145度
Boogard角：正常119---131度，＞131度
颅底凹陷症
颅底凹陷是指枕孔周边的骨 性结构向颅腔内凹陷，枢椎 的齿状突上移，突入枕孔内， 使脑干等神经结构受压。
分 类
原发性：指先天性畸形，较常 见。 继发性：可因严重的佝偻病、 骨质软化症、骨质疏松症、肾 性骨病等因素造成颅底凹陷。
枕骨大孔区畸形
枕骨大孔区畸形 扁平颅底 颅底凹陷症 小脑扁桃体下疝 寰枕融合，寰枢椎融 合、脱位 ，颈椎融合
扁平颅底
扁平颅底是指后颅窝发育位 置较高，特别是蝶鞍中心至 枕大孔前缘向颅腔内凸，导 致整个颅底平坦。
病因、临床表现
多为先天性发育缺陷， 少数有遗传因素 可无临床症状，或有短 颈、璞状颈