病毒性脑炎与脱髓鞘疾病共34页
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病毒性脑炎 ppt课件
是一组由各种病毒感染引起的脑膜急性炎性疾病， 临床以发热、头痛和脑膜刺激征为主要表现。本病 大多呈良性过程。
发病机制
❖ 病毒自呼吸道、消化道或经蚊虫叮咬侵入人体后， 在淋巴系统繁殖，通过血循环感染各种脏器，在 入侵中枢神经系统前即可有发热等全身症状；病 毒在脏器迅速繁殖可直接破坏神经系统。神经组 织对病毒抗原的剧烈反应导致脱髓鞘病变、血管 和血管周围损伤，造成供血不足。
意保暖。 5、鼓励多饮水，每天1500～2000ML或选择病人喜
欢喝的饮料。给予清淡、易消化的高热量、高蛋白的 饮食。 6、协助口腔护理，鼓励多漱口，口唇干燥时涂石蜡油。 7、监测体温变化，每4小时一次并记录。
8、遵医嘱静脉补液或进行血培养等生化检查，监 测电解质变化。
护理措施—头痛的护理
◆病室安静，光线宜暗。减少陪护者，限制探视人员。 ◆护理操作宜轻柔，尽量减少患者痛苦。 ◆保持其情绪稳定，避免不良情志刺激。 ◆遵医嘱使用脱水剂，降低颅内压。 ◆结合中医疗法穴位敷贴加按摩，选穴：太阳、风池、新设
Kernig（克尼格）征
❖ Kernig征又称屈腿伸膝试验。 患者仰卧位使膝关节屈曲成直角， 然后被动使屈曲的小腿伸直，当 膝关节不能伸直、出现阻力及疼 痛而膝关节形成的角度不到 135°时为K征阳性。Kernig征 阳性除提示有脑膜刺激征之外， 尚提示后根有刺激现象。腰骶神 经根病变其疼痛仅限于腰部及患 肢，而脑膜刺激征时Kernig征 为双侧性。
治疗
对症治疗：
（1）退热: 双氯芬栓钠：1 2mg/kg,prn,两次间隔6—8小 时，防止退热过度，腹泻患者避免使用。 美林：副作用少 地塞米松：有较大副作用，不可随意使用 亚冬眠制剂：氯丙嗪，异丙嗪
对症治疗：
（2）积极控制惊厥
发病机制
❖ 病毒自呼吸道、消化道或经蚊虫叮咬侵入人体后， 在淋巴系统繁殖，通过血循环感染各种脏器，在 入侵中枢神经系统前即可有发热等全身症状；病 毒在脏器迅速繁殖可直接破坏神经系统。神经组 织对病毒抗原的剧烈反应导致脱髓鞘病变、血管 和血管周围损伤，造成供血不足。
意保暖。 5、鼓励多饮水，每天1500～2000ML或选择病人喜
欢喝的饮料。给予清淡、易消化的高热量、高蛋白的 饮食。 6、协助口腔护理，鼓励多漱口，口唇干燥时涂石蜡油。 7、监测体温变化，每4小时一次并记录。
8、遵医嘱静脉补液或进行血培养等生化检查，监 测电解质变化。
护理措施—头痛的护理
◆病室安静，光线宜暗。减少陪护者，限制探视人员。 ◆护理操作宜轻柔，尽量减少患者痛苦。 ◆保持其情绪稳定，避免不良情志刺激。 ◆遵医嘱使用脱水剂，降低颅内压。 ◆结合中医疗法穴位敷贴加按摩，选穴：太阳、风池、新设
Kernig（克尼格）征
❖ Kernig征又称屈腿伸膝试验。 患者仰卧位使膝关节屈曲成直角， 然后被动使屈曲的小腿伸直，当 膝关节不能伸直、出现阻力及疼 痛而膝关节形成的角度不到 135°时为K征阳性。Kernig征 阳性除提示有脑膜刺激征之外， 尚提示后根有刺激现象。腰骶神 经根病变其疼痛仅限于腰部及患 肢，而脑膜刺激征时Kernig征 为双侧性。
治疗
对症治疗：
（1）退热: 双氯芬栓钠：1 2mg/kg,prn,两次间隔6—8小 时，防止退热过度，腹泻患者避免使用。 美林：副作用少 地塞米松：有较大副作用，不可随意使用 亚冬眠制剂：氯丙嗪，异丙嗪
对症治疗：
（2）积极控制惊厥
脱髓鞘疾病课件PPT学习教案
临床分型:
1、复发缓解型MS： 最多见—急性加重，伴完全或 不完全缓解。
2、继发进展型MS ：起病约10年后疾病持续进展， 可复发，不完全缓解。
3、原发进展型MS ： 起病开始持续恶化，且持续 至少 一年，无复发。
4、进展复发型MS ：不断进展，伴复发和不完全缓
解。 11/6/2021
第11页/共36页
第15页/共36页
辅助检查
3. MRI检 查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁第\丘16页脑/共\颞36叶页 \半卵圆中心\皮质下多发病灶
辅助检查
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一&多项异常
防止复发的药物: 1、IFN-β、醋酸格拉默 2、芬戈莫德、特立氟胺 3、硫唑嘌呤 3、大剂量丙种球蛋白
11/6/2021
29
第29页/共36页
治疗
延缓疾病进展的药物: 1、SP-MS（米托蒽醌） 2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤
11/6/2021
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第30页/共36页
治疗
对症治疗： 1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼 2、行走困难：达方吡啶 3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~ 巴氯芬、索
第21页/共36页
鉴别诊断
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
常发生于感染或疫苗接种之后， 多数发生于儿童，起病较急，凶 险，病程短，多无缓解复发。约 有25%后来发展成为MS。明确区 分这两种病是很困难的，两者病 灶的病理改变也是很难区分的。
病毒性脑炎继发广泛脱髓鞘改变的早期磁共振诊断_附病例报告_侯宇峰
·972·
·个案报告·
病毒性脑炎继发广泛脱髓鞘改变的早期磁共振诊断： 附病例报告侯宇峰，蒋 Nhomakorabea军，张 彬
【摘要】 单纯疱疹病毒性脑炎是一种常见的中枢神经系统病毒感染性疾病，病毒对脑组织的直接侵犯及继发的 自身免疫反应所导致的中枢神经系统脱髓鞘改变一直是临床研究的重点，后者易引起严重神经功能缺损而导致较高的 致残率。临床常因其病情反复而延误治疗。本文通过对 1 例单纯疱疹病毒性脑炎继发脱髓鞘改变病例的早期磁共振特 点进行分析，提示颅脑磁共振检查有助于对病毒性脑炎继发脱髓鞘改变的早期诊断、明确病变程度、判定疗效及预后 等方面提供重要证据。
【Key words】 Encephalitis，viral； Demyelinating diseases； Central nervous system viral diseases； Magnetic resonance imaging； Diagnosis
单纯 疱 疹 病 毒 （ HSV） 对 脑 组 织 的 直接侵犯 和 继 发 于 感 染 后 的 自 身 免 疫 应 答，易导致中枢神经系统脱髓鞘改变进而 导致严重的不良预后，但易缺乏特异的检 查手段及病情的反复发作而延误诊治。本 文通过对 1 例 HSV 感染继发脱髓鞘改变 病例的磁共振成像 （ MＲI） 进行回顾性分 析，提示临床医师应高度重视磁共振在该 病早期诊断、判断病变程度、疗效评价及 预后中的重要意义与作用。
白细胞计数 2. 0 × 106 / L，蛋白 45 mg / L， 感染的机制，除病毒直接损伤神经元与胶 应给予甲泼尼龙或泼尼松冲击治疗。如激
葡萄糖 4. 4 mmol / L，氯离子 118 mmol / L， 质细胞外，HSV 诱导的免疫炎性反应在 素治疗有效可见脑内炎症异常信号较前减
·个案报告·
病毒性脑炎继发广泛脱髓鞘改变的早期磁共振诊断： 附病例报告侯宇峰，蒋 Nhomakorabea军，张 彬
【摘要】 单纯疱疹病毒性脑炎是一种常见的中枢神经系统病毒感染性疾病，病毒对脑组织的直接侵犯及继发的 自身免疫反应所导致的中枢神经系统脱髓鞘改变一直是临床研究的重点，后者易引起严重神经功能缺损而导致较高的 致残率。临床常因其病情反复而延误治疗。本文通过对 1 例单纯疱疹病毒性脑炎继发脱髓鞘改变病例的早期磁共振特 点进行分析，提示颅脑磁共振检查有助于对病毒性脑炎继发脱髓鞘改变的早期诊断、明确病变程度、判定疗效及预后 等方面提供重要证据。
【Key words】 Encephalitis，viral； Demyelinating diseases； Central nervous system viral diseases； Magnetic resonance imaging； Diagnosis
单纯 疱 疹 病 毒 （ HSV） 对 脑 组 织 的 直接侵犯 和 继 发 于 感 染 后 的 自 身 免 疫 应 答，易导致中枢神经系统脱髓鞘改变进而 导致严重的不良预后，但易缺乏特异的检 查手段及病情的反复发作而延误诊治。本 文通过对 1 例 HSV 感染继发脱髓鞘改变 病例的磁共振成像 （ MＲI） 进行回顾性分 析，提示临床医师应高度重视磁共振在该 病早期诊断、判断病变程度、疗效评价及 预后中的重要意义与作用。
白细胞计数 2. 0 × 106 / L，蛋白 45 mg / L， 感染的机制，除病毒直接损伤神经元与胶 应给予甲泼尼龙或泼尼松冲击治疗。如激
葡萄糖 4. 4 mmol / L，氯离子 118 mmol / L， 质细胞外，HSV 诱导的免疫炎性反应在 素治疗有效可见脑内炎症异常信号较前减
病毒性脑炎的诊治PPT课件
• 由于取材部位和时间的原因，4%脑活检可能有假 阴性结果，故阴性者不能完全除外病脑，尤其是 HSE。
• 脑组织可作病毒分离和电镜检查，找到细胞核内 包涵体可助确诊。但以脑活检来用作诊断，目前 尚未被普遍接受。
26
8 治疗
全身支持治疗
——对昏迷患者尤为重要 维持营养及水、电解质的平衡。 生理需要量： 钾：3.0g 氯化钠：4.5g 热量：25-30 Kcal/Kg（休息）
41
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
42
43
• 据报道有100多种病毒(V)可引起脑炎病变。 • 国内报道中，已较普遍可以鉴定的病毒以肠道
V最多. • 一些V在某些地区和季可造成小流行。
4
1.3 病原学研究进展
• 据近年国外及国内的报道，在病脑中，尤其重症病 脑由疱疹病毒所致者占相当比例。
• 其中单纯疮疹脑炎（herpes simplex virus
病毒性脑炎的诊治
番禺区人民医院神经内科 谭少华
1
脑炎 Encephalitis: 中枢神经系统受病原生物侵害 产生的炎性病理过程
脑病 Encephalopathy： 非生物原致病因子造成脑弥
漫性损伤
2
1.1 病毒性脑炎的定义
• 是指由多种病毒引起的中枢神经系统 感染性疾病。
3
1.2 引起病毒性脑炎的病毒
者影象学改变为非特异性炎症性表现，如 脑水肿、低密度改变等。
• HSE患儿可在颞区表现低密度改变，经注造 影剂后可有增强，占位效应，或有水肿和 出血表现。
23
病毒性脑炎CT
24
病毒性脑炎MRI-T2
• 脑组织可作病毒分离和电镜检查，找到细胞核内 包涵体可助确诊。但以脑活检来用作诊断，目前 尚未被普遍接受。
26
8 治疗
全身支持治疗
——对昏迷患者尤为重要 维持营养及水、电解质的平衡。 生理需要量： 钾：3.0g 氯化钠：4.5g 热量：25-30 Kcal/Kg（休息）
41
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
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• 据报道有100多种病毒(V)可引起脑炎病变。 • 国内报道中，已较普遍可以鉴定的病毒以肠道
V最多. • 一些V在某些地区和季可造成小流行。
4
1.3 病原学研究进展
• 据近年国外及国内的报道，在病脑中，尤其重症病 脑由疱疹病毒所致者占相当比例。
• 其中单纯疮疹脑炎（herpes simplex virus
病毒性脑炎的诊治
番禺区人民医院神经内科 谭少华
1
脑炎 Encephalitis: 中枢神经系统受病原生物侵害 产生的炎性病理过程
脑病 Encephalopathy： 非生物原致病因子造成脑弥
漫性损伤
2
1.1 病毒性脑炎的定义
• 是指由多种病毒引起的中枢神经系统 感染性疾病。
3
1.2 引起病毒性脑炎的病毒
者影象学改变为非特异性炎症性表现，如 脑水肿、低密度改变等。
• HSE患儿可在颞区表现低密度改变，经注造 影剂后可有增强，占位效应，或有水肿和 出血表现。
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病毒性脑炎CT
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病毒性脑炎MRI-T2
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
病毒性脑炎PPT课件
2
病毒性脑炎
❖ 病毒种类和株型不同，在脑内引起不同的组织反应； 病变的性质和范围同侵犯的病原及机体反应性有关。
❖ 病毒侵入脑部，大多为弥漫病变，有的是较为局部的 病变；
❖ 单纯疱疹病毒主要损害灰质，重要特征为坏死，以颞 额叶最严重。
❖ 进行性多灶性白质脑病，显著特点是脱髓鞘病变，一 般认为神经元或胶质细胞内包涵体，是病毒感染的重 要佐证。
5
病毒性脑炎
三、临床表现及分型 ❖ 一般具有弥漫性脑损害的症状及体征，有的病例
可有局灶性病变的临床表现。大多数亚急性和慢性 感染的病人起病隐袭，呈进行性发展，主要是脑部 受损征象，智能障碍明显且进展为痴呆。 ❖ 急性期以急性或亚急性起病，大多数2周内症状达 到高峰。 1、前驱症状：部分病例在发病前，有上呼吸道感染 或消化道症状，如头痛、微热或中度发热，部份病 例体温正常；还可有恶心、呕吐、腹泻等。
病毒性脑炎
江西省心理康复中心 龚发金
1
病毒性脑炎
一、概述 许多颅内感染是由病毒所致，除脑炎以外，主
要病变是脱髓鞘和/或变性，称为慢病毒感染或慢 病毒疾病的慢性疾病过程。
脑的病理改变：主要为病毒的直接损害，组织 的病理反应（机体对病毒的免疫反应）。
分为：①急性病毒性脑炎；包括流行性乙型脑 炎，单纯疱疹病毒脑炎等；②慢病毒脑炎，如亚 急性硬化性全脑炎，进行性多灶性白质脑病等。
❖ 单纯疱疹脑炎较非单纯疱疹脑炎预后差，前者自 然病死率为70%，采用阿糖腺苷治疗病死率为40% ，瑞曲报导用无环鸟苷治疗病死率为19%。
11
病毒性脑炎
5、实验室检查 ❖ ⑴白血球正常或轻度增高，中性粒细胞增多；血沉正常或轻度
加快；脑脊液白细胞及蛋白轻度或中度增加，或正常，出现淋 巴细胞反应，少数为转化型淋巴细胞反应、单核样细胞反应及 单核吞噬细胞反应，急性期以前三种为主，恢复期以单核样反 应为主，急性期细胞学异常超过90%。半数病例蛋白可增加， 多在40mg%~100mg%，有的高达580mg%，糖及氯化物正常 ，个别病例糖含量增高，偶见麻痹型胶样金曲线。 ❖ 脑脊液：检查出IgM抗体，提示神经系统有病毒感染，或为单 纯疱疹性脑炎；
病毒性脑炎
❖ 病毒种类和株型不同，在脑内引起不同的组织反应； 病变的性质和范围同侵犯的病原及机体反应性有关。
❖ 病毒侵入脑部，大多为弥漫病变，有的是较为局部的 病变；
❖ 单纯疱疹病毒主要损害灰质，重要特征为坏死，以颞 额叶最严重。
❖ 进行性多灶性白质脑病，显著特点是脱髓鞘病变，一 般认为神经元或胶质细胞内包涵体，是病毒感染的重 要佐证。
5
病毒性脑炎
三、临床表现及分型 ❖ 一般具有弥漫性脑损害的症状及体征，有的病例
可有局灶性病变的临床表现。大多数亚急性和慢性 感染的病人起病隐袭，呈进行性发展，主要是脑部 受损征象，智能障碍明显且进展为痴呆。 ❖ 急性期以急性或亚急性起病，大多数2周内症状达 到高峰。 1、前驱症状：部分病例在发病前，有上呼吸道感染 或消化道症状，如头痛、微热或中度发热，部份病 例体温正常；还可有恶心、呕吐、腹泻等。
病毒性脑炎
江西省心理康复中心 龚发金
1
病毒性脑炎
一、概述 许多颅内感染是由病毒所致，除脑炎以外，主
要病变是脱髓鞘和/或变性，称为慢病毒感染或慢 病毒疾病的慢性疾病过程。
脑的病理改变：主要为病毒的直接损害，组织 的病理反应（机体对病毒的免疫反应）。
分为：①急性病毒性脑炎；包括流行性乙型脑 炎，单纯疱疹病毒脑炎等；②慢病毒脑炎，如亚 急性硬化性全脑炎，进行性多灶性白质脑病等。
❖ 单纯疱疹脑炎较非单纯疱疹脑炎预后差，前者自 然病死率为70%，采用阿糖腺苷治疗病死率为40% ，瑞曲报导用无环鸟苷治疗病死率为19%。
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病毒性脑炎
5、实验室检查 ❖ ⑴白血球正常或轻度增高，中性粒细胞增多；血沉正常或轻度
加快；脑脊液白细胞及蛋白轻度或中度增加，或正常，出现淋 巴细胞反应，少数为转化型淋巴细胞反应、单核样细胞反应及 单核吞噬细胞反应，急性期以前三种为主，恢复期以单核样反 应为主，急性期细胞学异常超过90%。半数病例蛋白可增加， 多在40mg%~100mg%，有的高达580mg%，糖及氯化物正常 ，个别病例糖含量增高，偶见麻痹型胶样金曲线。 ❖ 脑脊液：检查出IgM抗体，提示神经系统有病毒感染，或为单 纯疱疹性脑炎；
病毒性脑炎课件课件
第26页，幻灯片共38页
• 6.抗CMV药物 • 国外已用于临床的有Cidofovir、Ganciclovir、Foscarnet(磷甲酸
9mg/kg，静滴，亦可应用于HSE)等。 • 目前期待着对病毒有高度选择性、更强抗病毒活性、
更高BBB通透性的新药问世， • 另外就目前药物使用中增加给药剂量，延长给药时间，
5.EEG以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常； 6.头CT及MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；
7.特异性抗病毒药物治疗有效。
辅助标准：（1）双份血清及脑脊液中HSV特异性IgM、IgG抗体变化。（2）活检脑 组织内以神经细胞和胶质细胞细胞核内可见嗜酸性包涵体或原位杂交发现病毒核酸；(3) 脑脊液中发现病毒DNA。
体外及动物实验中的GCV抑制V作用较ACV强 25～100倍。
GCV与膦甲酸是目前治疗CMV感染的常用药，治 疗有效率均＞80%。
第24页，幻灯片共38页
• 4.更昔洛韦（GCV） 在儿科，单用GCV被认为是治疗CMV感染性疾病
的首选，但仍有药物毒性，需随着疾病发展不断调整 用药，这可能是血药浓度不稳定或药物耐受造成的。
第4页，幻灯片共38页
• 发病机制：HSV是一种嗜神经DNA病毒，有两种血清型， 即HSV-1及HSV-2，患者及健康的带病毒者是主要传染源， 主要通过密切接触与性接触传播，也可通过飞沫传播。 HSV原发感染后不能彻底清除，可以潜伏状态长期存于体 内；神经节中的神经细胞是病毒潜伏的主要场所。HSV-1 主要潜伏于三叉神经节，HSV-2潜伏于骶神经节。 90%HSE由HSV-1引起；10%由HSV-2引起，主要发生于 新生儿。
• 病理：为急性坏死性非对称性脑膜炎，以脑组织水肿、软 化及坏死，双侧大脑半球呈不对称性弥漫性受累，以颞叶 内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显；以神经细胞和胶质 细胞细胞核内可见嗜酸性包涵体为特征性病变，内可见疱 疹病毒颗粒及抗原。
• 6.抗CMV药物 • 国外已用于临床的有Cidofovir、Ganciclovir、Foscarnet(磷甲酸
9mg/kg，静滴，亦可应用于HSE)等。 • 目前期待着对病毒有高度选择性、更强抗病毒活性、
更高BBB通透性的新药问世， • 另外就目前药物使用中增加给药剂量，延长给药时间，
5.EEG以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常； 6.头CT及MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；
7.特异性抗病毒药物治疗有效。
辅助标准：（1）双份血清及脑脊液中HSV特异性IgM、IgG抗体变化。（2）活检脑 组织内以神经细胞和胶质细胞细胞核内可见嗜酸性包涵体或原位杂交发现病毒核酸；(3) 脑脊液中发现病毒DNA。
体外及动物实验中的GCV抑制V作用较ACV强 25～100倍。
GCV与膦甲酸是目前治疗CMV感染的常用药，治 疗有效率均＞80%。
第24页，幻灯片共38页
• 4.更昔洛韦（GCV） 在儿科，单用GCV被认为是治疗CMV感染性疾病
的首选，但仍有药物毒性，需随着疾病发展不断调整 用药，这可能是血药浓度不稳定或药物耐受造成的。
第4页，幻灯片共38页
• 发病机制：HSV是一种嗜神经DNA病毒，有两种血清型， 即HSV-1及HSV-2，患者及健康的带病毒者是主要传染源， 主要通过密切接触与性接触传播，也可通过飞沫传播。 HSV原发感染后不能彻底清除，可以潜伏状态长期存于体 内；神经节中的神经细胞是病毒潜伏的主要场所。HSV-1 主要潜伏于三叉神经节，HSV-2潜伏于骶神经节。 90%HSE由HSV-1引起；10%由HSV-2引起，主要发生于 新生儿。
• 病理：为急性坏死性非对称性脑膜炎，以脑组织水肿、软 化及坏死，双侧大脑半球呈不对称性弥漫性受累，以颞叶 内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显；以神经细胞和胶质 细胞细胞核内可见嗜酸性包涵体为特征性病变，内可见疱 疹病毒颗粒及抗原。
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
CNS炎症及脱髓鞘疾病
密度区，边界欠清晰，增强扫描可有不规则强 化 脑室系统扩张，系因脑积水所致，亦可因脑发 育不良。 脑发育不良或脑萎缩 可伴脑先天畸形，如小头畸形、脑裂畸形、多 小脑回畸形等。
女3岁半，运动智力发育迟障，癫痫。
女3岁半，运动智力发育迟障，癫痫。
巨细胞病毒感染
先天性巨细胞病毒感染
（七）隐球菌性脑膜炎
（二）急性播散性脑脊髓炎
（三）脑桥中央髓鞘溶解症（CPM） 及脑桥外中央髓鞘溶解症（EPM）
50岁男性，大面性脑炎期：病灶位于皮层或皮髓质交界 处，T1WI为低信号，T2WI为高信号
2. 化脓期及包膜形成期：包膜呈环样强化， 脓肿（腔）和其周围水肿为长T1、长T2信号，两者 之间的脓肿壁为环形等T1、等T2信号。
Part6 脱髓鞘疾病
（一）多发性硬化
侧脑室旁的典型表现是“直角脱髓鞘征”。在MR I上显示垂直于 侧脑室长轴,像手指一样平行脑室周围静脉放射的方向,即 “Dawson’s fingers”,其病理基础是MS的髓鞘脱失发生在血管周 围,而脑室周围白质内血管走行与侧脑室壁相垂直。可以将“直 角脱鞘征象”看作MS特征性的MR I表现,在T2W I冠状位上观察 最佳。
（二）结核
局灶性结核性脑炎 脑膜脑炎 结核性肉芽肿 结核性脑脓肿
【影像学特点】
脑池或脑膜的局限性或弥漫性强化 脑池、脑室内的纤维素样的渗出 梗阻性或交通性脑积水 脑实质强化 继发于血管炎的脑梗塞
（三）弓形虫脑炎（toxoplasmosis）
影像学特点： 病灶多发，好发基底节、灰白质交界 病灶薄壁、环形增强 有灶周水肿和占位效应
每年7、8、9月份为流行季节 主要症状是高热、意识障碍及呼吸衰竭 以双侧丘脑、下丘脑、海马及脑干受损为主
患者XX，女，18岁，因“高热1周，意识 不清伴抽搐4天 ”入院
女3岁半，运动智力发育迟障，癫痫。
女3岁半，运动智力发育迟障，癫痫。
巨细胞病毒感染
先天性巨细胞病毒感染
（七）隐球菌性脑膜炎
（二）急性播散性脑脊髓炎
（三）脑桥中央髓鞘溶解症（CPM） 及脑桥外中央髓鞘溶解症（EPM）
50岁男性，大面性脑炎期：病灶位于皮层或皮髓质交界 处，T1WI为低信号，T2WI为高信号
2. 化脓期及包膜形成期：包膜呈环样强化， 脓肿（腔）和其周围水肿为长T1、长T2信号，两者 之间的脓肿壁为环形等T1、等T2信号。
Part6 脱髓鞘疾病
（一）多发性硬化
侧脑室旁的典型表现是“直角脱髓鞘征”。在MR I上显示垂直于 侧脑室长轴,像手指一样平行脑室周围静脉放射的方向,即 “Dawson’s fingers”,其病理基础是MS的髓鞘脱失发生在血管周 围,而脑室周围白质内血管走行与侧脑室壁相垂直。可以将“直 角脱鞘征象”看作MS特征性的MR I表现,在T2W I冠状位上观察 最佳。
（二）结核
局灶性结核性脑炎 脑膜脑炎 结核性肉芽肿 结核性脑脓肿
【影像学特点】
脑池或脑膜的局限性或弥漫性强化 脑池、脑室内的纤维素样的渗出 梗阻性或交通性脑积水 脑实质强化 继发于血管炎的脑梗塞
（三）弓形虫脑炎（toxoplasmosis）
影像学特点： 病灶多发，好发基底节、灰白质交界 病灶薄壁、环形增强 有灶周水肿和占位效应
每年7、8、9月份为流行季节 主要症状是高热、意识障碍及呼吸衰竭 以双侧丘脑、下丘脑、海马及脑干受损为主
患者XX，女，18岁，因“高热1周，意识 不清伴抽搐4天 ”入院
脱髓鞘病与脑炎
急性坏死性脑炎或出血性脑炎 单纯疱疹病毒（HSV）
颞叶、额叶
出血性坏死、变态反应性损害
[病因]
HSV：嗜神经DNA病毒
I型（成人） 口腔、呼吸道感染 → 三叉神经节潜伏 → 病毒激活→ 嗅球、嗅束→脑叶
II型（新生儿）：经产妇生殖道HSV感染
[病理]
颞叶、额叶出血性坏死 神经细胞核内见CowdryA型包涵体 淋巴细胞和浆细胞浸润
2、遗传因素
3、环境因素
[流行病学]
地域性：随纬度而增加 高发区：美国北部、加拿大、冰岛、英国、
北欧、澳洲、南新西兰 低发区：亚洲和非洲
移民 遗传因素 HLA-DR2
[病理]
白质受累
部位：大脑半球（脑室周围）、视神经、脊髓、 脑干、小脑
局灶性、散在的脱髓鞘斑块，伴反应性小胶质 细胞增生
[临床表现]
1、任何年龄，四季发病， 原发感染潜伏期：2-21天（平均1周） 前驱期：发热、全身酸痛、腹泻 1/4有口唇疱疹史 急性起病，病程数日-1、2个月
2、症状： 发热：38-40℃ 颅高压：头痛、呕吐、脑疝 脑弥漫性损害：意识障碍、精神症状 脑局灶损害：癫痫、偏瘫、失语 脑膜刺激征
3、症状进展
注射，1-2次/周 （3）肾上腺皮质激素：争议
[辅助检查]
1、EEG：弥漫性高波幅慢波，颞、额区明显 2、CT：颞叶、海马区及边缘Байду номын сангаас统局灶性低密度 →额、顶叶
出血性坏死 MRI：T1低信号，T2高信号 3、脑脊液常规：压力正常/↑
WBC↑↑（L为主），RBC↑，蛋白↑ 脑脊液病原学：
HSV特异性IgM和IgG抗体>4倍
HSV- DNA HSV病毒
颞叶、额叶
出血性坏死、变态反应性损害
[病因]
HSV：嗜神经DNA病毒
I型（成人） 口腔、呼吸道感染 → 三叉神经节潜伏 → 病毒激活→ 嗅球、嗅束→脑叶
II型（新生儿）：经产妇生殖道HSV感染
[病理]
颞叶、额叶出血性坏死 神经细胞核内见CowdryA型包涵体 淋巴细胞和浆细胞浸润
2、遗传因素
3、环境因素
[流行病学]
地域性：随纬度而增加 高发区：美国北部、加拿大、冰岛、英国、
北欧、澳洲、南新西兰 低发区：亚洲和非洲
移民 遗传因素 HLA-DR2
[病理]
白质受累
部位：大脑半球（脑室周围）、视神经、脊髓、 脑干、小脑
局灶性、散在的脱髓鞘斑块，伴反应性小胶质 细胞增生
[临床表现]
1、任何年龄，四季发病， 原发感染潜伏期：2-21天（平均1周） 前驱期：发热、全身酸痛、腹泻 1/4有口唇疱疹史 急性起病，病程数日-1、2个月
2、症状： 发热：38-40℃ 颅高压：头痛、呕吐、脑疝 脑弥漫性损害：意识障碍、精神症状 脑局灶损害：癫痫、偏瘫、失语 脑膜刺激征
3、症状进展
注射，1-2次/周 （3）肾上腺皮质激素：争议
[辅助检查]
1、EEG：弥漫性高波幅慢波，颞、额区明显 2、CT：颞叶、海马区及边缘Байду номын сангаас统局灶性低密度 →额、顶叶
出血性坏死 MRI：T1低信号，T2高信号 3、脑脊液常规：压力正常/↑
WBC↑↑（L为主），RBC↑，蛋白↑ 脑脊液病原学：
HSV特异性IgM和IgG抗体>4倍
HSV- DNA HSV病毒
脱髓鞘疾病PPT课件
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病2021PPT【44页】
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
第一节 多发性硬化
Multiple Sclerosis，MS
最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、脑干和小脑 主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶 与病程中呈现的缓解复发 症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）
临床表现
附加证据
2次或2两次以上发作（复发）客观临床证据提示2个以上不同部位病灶1个病灶并有1次先前发作的合理证据
不需附加证据
2次或2次以上发作（复发）临床证据仅提示1个病灶
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）：①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶；②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表
Poser（1983年）的诊断标准诊断标准（符合其中一条）临床确诊MS（clinical definite MS, CDMS） ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据； ② 病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据实验室检查支持确诊MS（laboratory supported definite MS, LSDMS） ① 病程中两次发作，一处病变临床证据，CSF OB/IgG（+）；② 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG（+）；③ 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG（+）
多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病
第一节 多发性硬化
Multiple Sclerosis，MS
最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、脑干和小脑 主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶 与病程中呈现的缓解复发 症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）
临床表现
附加证据
2次或2两次以上发作（复发）客观临床证据提示2个以上不同部位病灶1个病灶并有1次先前发作的合理证据
不需附加证据
2次或2次以上发作（复发）临床证据仅提示1个病灶
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）：①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶；②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表
Poser（1983年）的诊断标准诊断标准（符合其中一条）临床确诊MS（clinical definite MS, CDMS） ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据； ② 病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据实验室检查支持确诊MS（laboratory supported definite MS, LSDMS） ① 病程中两次发作，一处病变临床证据，CSF OB/IgG（+）；② 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG（+）；③ 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG（+）
多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病
抗NMDAR脑炎演示文稿
n 头颅MRI：1，轻微脑白质脱髓鞘，余未见异常。
第6页，共45页。
头颅MRI
TI
第7页，共45页。
TI像
侧脑室旁可见轻微脑白质脱髓鞘
第8页，共45页。
MRI
T2
第9页，共45页。
DWI 像
第10页，共45页。
诊断-定位
n 定位：症状、查体
★皮层
→精神行为异常 →惊厥及/或CNS局灶体征 →意识障碍 ★辅助检查：EEG、MRI
绿色 NMDA受 体
蓝色 AMPA受 体
抗 NMDAR 抗 体介导的免疫 反应类似于 NMDAR 拮 抗 剂 （ PCP ） 引 起的反应
The Lancet Neurology, 2011, 11（1）：63-74 第24页，共45页。
发病机制
Anti-NMDAR autoimmune encephalitis
Brain and Development.
第25页，共45页。
脑内神经递质平衡的紊乱
1.NMDAR减少
GABA（氨基丁酸）能神经元失活
（富含此受体）
胞外谷氨酸水平增高
额纹状体综合
征（精神病、紧张症、缄默、木僵、失张力）及脑干中心模式的
产生（口咽部、四肢的不自主及刻板动作）
2.影响脑桥延髓呼吸中枢网络
第21页，共45页。
外周免疫细胞与CNS免疫的交通
Nature Neuroscience 15, 109 6–1101 (2012)
(1)跨过与脉络丛穿 通的室管膜下层； （2）血管周间隙 （脑膜血管分支 与蛛网膜下腔； (3） 通过毛细血 管静脉直接进入 CNS组织
Immune surveillance in the central nervous system 。
第6页，共45页。
头颅MRI
TI
第7页，共45页。
TI像
侧脑室旁可见轻微脑白质脱髓鞘
第8页，共45页。
MRI
T2
第9页，共45页。
DWI 像
第10页，共45页。
诊断-定位
n 定位：症状、查体
★皮层
→精神行为异常 →惊厥及/或CNS局灶体征 →意识障碍 ★辅助检查：EEG、MRI
绿色 NMDA受 体
蓝色 AMPA受 体
抗 NMDAR 抗 体介导的免疫 反应类似于 NMDAR 拮 抗 剂 （ PCP ） 引 起的反应
The Lancet Neurology, 2011, 11（1）：63-74 第24页，共45页。
发病机制
Anti-NMDAR autoimmune encephalitis
Brain and Development.
第25页，共45页。
脑内神经递质平衡的紊乱
1.NMDAR减少
GABA（氨基丁酸）能神经元失活
（富含此受体）
胞外谷氨酸水平增高
额纹状体综合
征（精神病、紧张症、缄默、木僵、失张力）及脑干中心模式的
产生（口咽部、四肢的不自主及刻板动作）
2.影响脑桥延髓呼吸中枢网络
第21页，共45页。
外周免疫细胞与CNS免疫的交通
Nature Neuroscience 15, 109 6–1101 (2012)
(1)跨过与脉络丛穿 通的室管膜下层； （2）血管周间隙 （脑膜血管分支 与蛛网膜下腔； (3） 通过毛细血 管静脉直接进入 CNS组织
Immune surveillance in the central nervous system 。