最新3-ITP-过敏性紫癜ppt课件

三、临床表现
出血
四、实验室检查
血象 血小板明显减少，急性型发作期血小板常低于
20×109/L，慢性型常为30～80×109/L，血小板体 积常增大。红细胞、白细胞及分类多正常。 止血和血液凝固试验
出血时间延长，凝血机制及纤溶机制检查正常。 血小板生存时间
90%明显缩短。 血小板抗体升高
实验室检查
一、概 念
是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出 血性疾病（Hemorrhagic Disease)。
年发病率5-10/10万，半数儿童。多于感染后 数天或数周内。70%～80%的患儿可以痊愈， 而余下的20%～30%可能发展为慢性ITP。
成人ITP以育龄妇女居多，约80%的患者呈慢 性过程。
二、病因和发病机制
进 入 夏 天 ，少 不了一 个热字 当头， 电扇空 调陆续 登场， 每逢此 时，总 会想起 那 一 把 蒲 扇 。蒲扇 ，是记 忆中的 农村， 夏季经 常用的 一件物 品。 记 忆 中 的故 乡 ， 每 逢 进 入夏天 ，集市 上最常 见的便 是蒲扇 、凉席 ，不论 男女老 少，个 个手持 一 把 ， 忽 闪 忽闪个 不停， 嘴里叨 叨着“ 怎么这 么热” ，于是 三五成 群，聚 在大树 下 ， 或 站 着 ，或随 即坐在 石头上 ，手持 那把扇 子，边 唠嗑边 乘凉。 孩子们 却在周 围 跑 跑 跳 跳 ，热得 满头大 汗，不 时听到 “强子 ，别跑 了，快 来我给 你扇扇 ”。孩 子 们 才 不 听 这一套 ，跑个 没完， 直到累 气喘吁 吁，这 才一跑 一踮地 围过了 ，这时 母 亲总是 ，好似 生气的 样子， 边扇边 训，“ 你看热 的，跑 什么？ ”此时 这把蒲 扇， 是 那 么 凉 快 ，那么 的温馨 幸福， 有母亲 的味道 ！ 蒲 扇 是 中 国传 统工艺 品，在 我 国 已 有 三 千年多 年的历 史。取 材于棕 榈树， 制作简 单，方 便携带 ，且蒲 扇的表 面 光 滑 ， 因 而，古 人常会 在上面 作画。 古有棕 扇、葵 扇、蒲 扇、蕉 扇诸名 ，实即 今 日 的 蒲 扇 ，江浙 称之为 芭蕉扇 。六七 十年代 ，人们 最常用 的就是 这种， 似圆非 圆 ， 轻 巧 又 便宜的 蒲扇。 蒲 扇 流 传 至今， 我的记 忆中， 它跨越 了半个 世纪， 也 走 过 了 我 们的半 个人生 的轨迹 ，携带 着特有 的念想 ，一年 年，一 天天， 流向长
告特
发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 骨 髓 报
五、诊 断
1.皮肤粘膜及内脏广泛性出血； 2.多次检查血小板计数减少； 3.脾不大； 4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 5.糖皮质激素或脾切除治疗有效； 6.排除其他继发性血小板减少症。
急慢性ITP的鉴别
出血
出血
过多
ITP如合并自身免疫性溶血性贫血时称Evans综合征
血小板寿命检测 1.同位素测定法：111In，51Cr标记 2.非同位素测定法：丙二醛与TXB2法 3.网织血小板检测法
抗核抗体等抗体检测
实验室检查：骨髓检查
巨核细胞系统
原始巨核细胞 幼稚巨核细胞 成熟巨核细胞 裸核巨核细胞 血小板
MATURATION
实验室检查：骨髓检查
1.巨核细胞大多增多； 2.巨核细胞发育成熟障碍：巨核细胞体积变小， 胞浆颗粒减少，幼稚巨核细胞增多，产板巨核细 胞减少； 3.红系和粒、单核系正常。
急症处理
适应症：plt＜20×109/L； 活动性出血； 近期将手术或分娩者。
主要治疗： 1.血小板输注 2.静脉输注丙种球蛋白(IVIg) 0.4g/kg.d×５d或 1.0g/kg.d ×１d 3.大剂量甲基强的松龙 1.0g/d×3d 4.血浆置换
慢性ITP初始治疗
治疗目的:使plt升到安全水平，防止严重出血，而 不是使plt计数达到正常。
治疗前应评价患者的风险/收益比。
1.对于plt≥30×109/L，无明显出血的患者一般无须治疗。 2.仅在患者可能进行其他可引起出血的处置时，如手术、拔牙
或分娩，才需要治疗。
慢性ITP初始治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1
肾上腺糖 皮质激素 （首选）
2
静脉输注 丙种球蛋 白
3
脾切除术
肾上腺糖皮质激素
成人ITP的首选药物，近期有效率80%。
作用机制：减少血小板抗体的产生及减轻抗原抗体结合； 抑制单核－巨噬细胞对plt的破坏；改善毛细血管的通透 性；刺激骨髓造血及plt向外周血释放。 醋酸泼尼松：1mg／kg·d，plt正常渐减量，以5～ 10mg/d维持3～6个月。减量过程中易复发，仅1/3的患 者可长期缓解。停药后仅10%～20%的患者长期缓解无 需治疗。如果足量泼尼松应用4周无效应考虑其他方法。 地塞米松：40mg/d×4d，若6个月内plt降至30×109/L以 下，则重复 1次，然后泼尼松15mg/d维持，并逐渐减量 （最近欧美的指南已将大剂量地塞米松治疗列入ITP的一 线治疗）。
感染:细菌或病毒 免疫因素 脾的作用 女性多见，可能与雌激素有关
血小板破坏增多：抗血小板自身抗体 血小板生成减少：骨髓中血小板分化和成熟障碍、
血小板生成素(TPO)可促进ITP患 者巨核细胞的分化与成熟。
1951年Dr William Harrington 将ITP患者的血浆输给自己和志愿者, 出现了一过性严重plt减少。
鉴别诊断
再生障碍性贫血（AA) 白血病(Leukemia) 骨髓增生异常综合征（MDS） 系统性红斑狼疮（SLE） 药物性免疫性血小板减少
六、治 疗
ITP急症处理 慢性ITP的初始治疗 慢性难治性ITP的治疗 其它治疗
一般治疗
出血重者：卧床休息，软食，避免刷牙等。 止血药：云南白药胶囊、酚磺乙胺等
长 的 时 间 隧 道，袅
3-ITP-过敏性紫癜
特发性血小板减少紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic
purpura ITP)
免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia ITP)
讲授目的和要求
掌握临床表现、诊断标准、治
1
疗原则
2
熟悉鉴别诊断
3
了解病因和发病机制
静脉输注丙球
适应症：起效快，多用于临床出血症状较重、plt数目较 低的重症ITP患者或者脾切除术前。 机制: 封闭巨噬细胞Fc受体，plt破坏减少；抑制抗体产 生。 剂量：0.4g/(kg·d)×5d 或1.0g/(kg·d)×1d 有效率：75～92% 5～7天起效，但不持久，一般不超过4周,极少数病例表 现为持续反应。