肌红蛋白尿

第十一章肌红蛋白尿

第一节肌红蛋白尿的定义

尿内含有游离的肌红蛋白称为肌红蛋白尿。正常时血浆中肌红蛋白含量甚微，需用放免测定始能发现。一旦血浆中出现肌红蛋白，就迅速地由肾小球滤出，其浓度超过肾阈，尿中即可出现，尿液呈粉红色，但很快变为棕色或棕黑色。

第二节诊断思路

（一）询问病史

1.疑有血红蛋白尿时，应询问有无广泛软组织损伤（如挤压伤、严重烧伤、

电灼伤等）、肌细胞缺氧（如大动脉栓塞）、肌肉炎症（如皮肌炎、多发性肌炎等）、中毒（如蛇毒、蜂毒、蜘蛛毒和重度乙醇中毒等）、剧烈肌痉挛、恶性高热、剧烈运动的病史。

2.对阵发性肌红蛋白尿的患者应注意询问有无先天性磷酸化酶、磷酸果糖激

酶或肉毒碱软脂酰基转移酶缺乏等情况，此类病人常在急性感染后（儿童起病）或运动后（成人）出现肌红蛋白尿。

（二）体格检查

尿色异常本身并无特别的体征，但是引起肌红蛋白尿的病因应做相应的体格检查。

（三）相关检查

1、疑为肌红蛋白尿者，联苯胺试验阳性，但在尿中加入3.2mol硫酸胺不生

成异常色素沉淀，无血管内溶血的各项表现，可出现肌肉受损的表现（如磷酸肌酸激酶和转氨酶等肌酶增高）。

2、以及疑为其他可能病因时应作针对病因的相关检查。

3、本症常引起急性肾功能不全，注意相应肾功能检查。急性肾功能衰竭：

肌红蛋白尿常可引起急性肾功能衰竭，其发生机理仍未了解，可能与以下诸因素有关：肾小管梗阻；损伤的肌肉释放蛋白溶解酶激活血管收缩物质，造成肾脏缺血；肌红蛋白分解产物铁色素等的直接肾毒性作用损伤肾小管。

（四）病情评估

肌红蛋白尿可引起急性肾功能不全，处理不及时可引起严重后果。同时，病情严重程度还取决于基础病的病情程度。

第三节鉴别诊断

诊断思路如下：

一、明确是否为尿色异常

首先排除食物和药物（如利福平）的影响，其次通过尿液检查除外血尿、脓尿和结晶尿，再通过尿胆红素检查除外胆红素尿。剩下的是血红蛋白尿、肌红蛋白尿和卟啉尿。

二、确定是否为肌红蛋白尿

1、有明显诱因、肌肉症状（疼痛、无力等）及尿颜色改变（开始粉红色尿

液但很快变为棕色或棕黑色）时应考虑此病。

2、如果化验尿常规无红细胞，显微镜下无红细胞，血清肌酶（谷草转氨酶、

乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等）升高。联苯胺试验阳性，糖水试验阴性，Coomb’s 试验阴性基本可确定有肌红蛋白尿。淀粉凝胶或醋酸纤维纸进行尿液电泳试验，可分离出肌红蛋白，这是诊断肌红蛋白尿的最好依据。

3、由于血红蛋白尿可致急性肾功能衰竭，因此，对可疑病例应及时做相应

检查。

4.鉴别诊断：

见血红蛋白尿相关部分

三、肌红蛋白尿的发病机制及可能病因

（一）发病机制

肌红蛋白也是一种含铁的、与氧结合的呼吸蛋白，它存在于骨骼肌、平滑肌和心肌中。分子量为16800D。成人肌肉的肌红蛋白含量约为700ug/ml,约

球蛋白疏松结合，最大结合力20mg/dl。通占肌肉总量的3%，其与血浆中的α

2

常情况下，当肌红蛋白由肌肉渗入血浆，由于它的分子较小，易通过肾小球过滤，故其肾阈比血红蛋白（肌红蛋白肾阈是21mg/dl）。正常时血浆中肌红蛋白含量甚微，需用放免测定始能发现。一旦血浆中出现肌红蛋白，就迅速地由

肾小球滤出，其浓度超过肾阈，尿中即可出现，尿液呈粉红色，但很快变为棕色或棕黑色。

（二）常见病因

（1）肌肉创伤

1)挤压综合征：多见。病人受挤压伤后有急性肾衰竭的表现，尿中检出肌红蛋白，可明确诊断。一肢体或多肢体经历数小时的严重挤压，从受伤的肌肉中渗出氧合肌红蛋白与变性的肌红蛋白，尿中可出现肌红蛋白，常导致急性肾衰。受伤严重的患者常死于一周左右。尸检发现肾小管坏死，许多肾小管腔内有肌红蛋白管型，肾小球似乎无改变。

2）重度烧伤及电灼伤等，导致大块肌肉受损，也可引起肌红蛋白尿。严重鞭打也可以引起肌肉损伤，出现肌红蛋白尿。

3）“行军性”肌红蛋白尿。

（2）肌肉缺氧：如大动脉血栓栓塞等。

（3）肌肉炎症：如皮肌炎、多发性肌炎等。

（4）肌肉代谢紊乱：Mac Ardle病本病主要表现为运动后肌肉痉挛与乏力、间断性肌红蛋白尿。患者先天缺乏肌肉磷酸化酶、磷酸果糖激酶或肉毒碱软脂酰基转移酶可致阵发性肌红蛋白尿。成人多在运动后、儿童多在急性感染后发病。本病罕见。也偶尔引起肌红蛋白尿。

（5）中毒：如蛇毒、蜂毒、毒蜘蛛毒及重度酒精中毒、海洛因中毒、二性霉素B中毒等。

（6）阵发性肌红蛋白尿：此病及罕见，我国尚无报道。病人在运动后排除棕黑色尿，易与阵发性行军性血红蛋白尿混淆。本病病人表现特有的肌肉软弱甚至完全瘫痪，以及被动伸展时引起疼痛等症状，可作为二者鉴别要点。

（7）其他：剧烈痉挛抽搐、恶性高热、各种原因引起的动脉闭塞、全身性感染、

糖尿病酮中毒、严重低血钾等。

（8）以上各原因中以挤压、癫痫、饮酒最常见。

第四节鉴别诊断流程

第一步明确是否为尿色异常

首先排除食物和药物的影响，其次通过尿液检查除外血尿、脓尿和结晶尿，再通过尿胆红素检查除外胆红素尿。剩下的是血红蛋白尿、肌红蛋白尿和卟啉尿。

第二步通过联苯胺试验、尿含铁血黄素试验以及加3.2mol硫酸铵试验对血红蛋白尿或肌红蛋白尿做初步区分。可行分光光度计检查或做尿蛋白电泳进一步证实。

第三步确定为肌红蛋白尿的病人，针对病因进一步查明。

第四步处理

肌红蛋白尿的治疗主要也是针对原发病进行。有效控制原发病后，肌红蛋白尿即可消退。肌红蛋白尿的预后直接取决于其原发病的种类和急性肾功不全恢复情况。

第五节典型病例诊断演示

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参考文献：

《肾脏疾病鉴别诊断学》王荣军事医学出版社 126-131

《内科临床思维》张希德科学出版社 168-171

《内科疾病鉴别诊断学》邝贺龄人民卫生出版社705-707