横纹肌溶解症-湘雅麻醉与重症医学网-
横纹肌溶解综合征
病理机制
1.肌肉缺血、缺氧、再灌注受损、 ATP生成量驟减，大量乳酸堆积， 糖原储存减少，加重肌肉损伤。
2.毛细血管渗透性增强，氧自由基损 伤。
病理机制
3 .肌细胞内钙离子浓度升高，继 发细胞功能失调，磷酸化酶、 蛋白酶等激活，加速细胞死亡。
病理机制
4.肌肉过度收缩引起肌肉高热，犹以酷暑 潮湿季节，有时高达43度，影响肌膜的 完整性，导致横纹肌坏死、溶解，释放 肌红蛋白、肌酸麟酸激酶等酶类物质及 离子和小分子毒性物质进入血循环，最 后从肾脏排出，导致电解质紊乱、低血 容量、代谢性酸中毒及凝血障碍。
8.创伤性常伴有低血容量休克代谢紊 乱及心脏受损。
诊断
实验室检查
1.肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶作为一种主要的肌酶, 是诊断RM最重要也是最敏感的指标。
2.血肌红蛋白测定 肌损伤后肌细胞坏死，肌红蛋白释 放入血造成肌红蛋白血症。
3.尿液分析 肌红蛋白尿是诊断RM的一个重要依据，但 尿肌红蛋白阴性不能排除RM。
诊断
2.肾活检显示，当 合并有急性肾功 能衰竭时，远端 肾单位有肌红蛋 白管型形成；近 端肾小管坏死， 上皮细胞脱落； 单克隆抗体En Vision法阳性。
可见肾小管上皮细胞脱落，同时可见管腔 内有纤维样坏死物管型形成
并发症
横纹肌溶解在临床上很多时候是通过其并发症 发现的
电解质紊乱
弥漫性血管内凝血
代谢性酸中毒
肾功能衰竭
低血容量
急性肌肉萎缩
并发症 1.肾脏缺血
肾功能衰竭—机制
2.肌红蛋白管型
3.肌红蛋白对肾小管的毒性
4.坏死肌肉组织储存大量水分
并发症
炎症反应及MODS
横纹肌溶解后，血清中TNF浓度增高， 继之IL-6等促炎介质大量释放，这些 细胞因子和炎症介质的大量释放促进 内皮损伤，导致机体炎症反应的发生。 机体在横纹肌溶解后的内皮损伤和凝 血功能损伤的共同作用下促进脓毒症 的发生和发展，病情进一步发展为 MODS。
横纹肌溶解症
横纹肌溶解症引言横纹肌溶解症是一种肌肉损伤状态，可导致多种形式的全身性损伤，最重要的是急性肾损伤，电解质紊乱及弥散性血管内凝血。
与横纹肌溶解相关的全身性并发症是由肌肉细胞内组分渗漏到血流中引起的。
一些病因和病症，如创伤和药物使用，也可以导致横纹肌溶解症的产生。
非常重要的是要了解如何识别和治疗横纹肌溶解症，因为在大多数情况下，全身并发症可以预防或加以逆转。
病因创伤，极端体力活动，制动，长时间肌肉压迫，违禁药物的使用，一般药物，毒素，感染，钾失衡，甲状腺功能减退状态，甲亢状态，体温过低和体温过高都可引起横纹肌溶解症。
影响肌肉结构和肌肉能量代谢的遗传性疾病，如糖原沉积病，脂肪酸病，线粒体疾病及肌肉营养不良，也可引起横纹肌溶解症。
创伤是横纹肌溶解的常见原因，特别是在成人中。
挤压伤是一种特殊类型的创伤，与横纹肌溶解症高度相关。
除了过度的肌肉活动，例如马拉松赛跑，同样重要的是要认识到在精神病和/或兴奋剂使用的情况下的肌肉活动例如癫痫发作和精神运动性躁动也可导致横纹肌溶解症。
一些毒品、药物及毒素可通过制动、肌肉压迫和/或直接肌肉毒性导致横纹肌溶解症。
酒，可卡因，安非他明及海洛因是与横纹肌溶解相关的最常见的娱乐性药物。
他汀类药物是与横纹肌溶解症相关的最常见的处方药。
一些毒性物质也可以造成横纹肌溶解症，如蛇毒、蜂毒、一氧化碳。
流感和HIV等病毒是横纹肌溶解最常见的感染原因。
事实上，病毒感染是儿童横纹肌溶解症的最常见原因，流感是最常见的特定病毒。
导致横纹肌溶解症的最常见的细菌感染通常是军团菌。
然而，肠杆菌科特别是大肠杆菌感染造成的横纹肌溶解症的事件也在增多。
流行病学成人和儿童都可发生横纹肌溶解症，但大部分是成年人。
所有年龄组和男女都可患横纹肌溶解症。
由于文献中使用了横纹肌溶解症的不同定义，因此难以确定确切的发病率。
尽管如此，非洲裔美国人、男性、肥胖、年龄小于10岁以及年龄超过60岁患者的横纹肌溶解症发病率较高。
儿童横纹肌溶解最常由感染引起，占大约三分之一的病例。
【医学大全】横纹肌溶解症
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❖ 病因
从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常的 很多原因均可导致RML。各种病因的致病机 制可能相互重叠.以下为各种病因总结及文献 报道的病因举例
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8 感染 9免疫疾病:多发性肌炎;皮肌炎;血管炎;肿瘤 10先天性代谢病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;
3 肌酐、尿素、尿酸升高;高K+ ,低或高Ca2 + , 高P3 - ,代谢性(乳酸) 酸中毒;
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3 高磷血症 4 高尿酸血症 5 高钾血症 6 肌隔室综合征 7 血小板减少或DIC;
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横纹肌溶解治愈标准
横纹肌溶解治愈标准一、横纹肌溶解的病因横纹肌溶解的病因多种多样，主要包括以下几种情况：1. 肌肉损伤：如创伤、挤压、振动等均可造成肌肉直接损伤，导致横纹肌溶解的发生。
2. 药物因素：一些药物如肌肉松弛剂、抗精神病药物、合成激素类固醇等可导致横纹肌溶解的发生。
3. 代谢性疾病：如糖尿病酮症酸中毒、高血压危象等也是横纹肌溶解的常见病因。
4. 炎症性疾病：如痛风、皮肌炎等炎症性疾病也可导致横纹肌溶解的发生。
5. 感染：病毒、细菌和寄生虫感染均可引起横纹肌溶解。
以上这些情况均可导致横纹肌组织的破坏和溶解，进而引起肌肉疼痛、尿液颜色深褐色等症状，甚至危及生命。
因此，对横纹肌溶解的病因进行清晰的了解对于临床诊断和治疗具有重要意义。
二、横纹肌溶解的临床表现横纹肌溶解的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：1. 肌肉疼痛：横纹肌溶解主要累及骨骼肌，患者常表现为肌肉酸痛、僵硬、无力等症状，特别是在运动或承重后症状更为明显。
2. 尿液异常：横纹肌溶解患者尿液颜色常呈深褐色，有时甚至呈红色，这是由于肌红蛋白大量溶解并释放到尿液中所致。
3. 肌酸激酶升高：横纹肌溶解患者血清肌酸激酶水平明显升高，超过正常值数倍以上。
除上述三个主要症状外，横纹肌溶解患者还可能伴有恶心、呕吐、腹痛、腰痛、发热、腹泻等全身中毒症状，甚至出现肾功能不全、电解质紊乱等严重并发症。
因此，对于具有上述临床表现的患者，应高度怀疑横纹肌溶解的可能，并及时进行相关检查和处理。
三、横纹肌溶解的诊断对于横纹肌溶解的诊断主要依靠患者的临床表现和实验室检查结果来确定。
在临床诊断方面，主要应注意以下几个方面：1. 详细询问：对患者患病前的个人史、家族史、药物史等进行详细询问，以便排除其他引起肌肉疼痛的原因。
2. 体格检查：特别是对患者肌肉状况、尿液颜色、心肺功能等进行仔细检查，以了解病情的严重程度。
3. 实验室检查：包括血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿液分析、肾功能、电解质等指标的检测，可以帮助确定横纹肌溶解的诊断。
横纹肌溶解综合征
横纹肌溶解综合征除了创伤因素外，遗传性疾病、过量运动、肌肉挤压、缺血-代谢异常、极端体温、药物毒物和感染等因素也可导致横纹肌溶解。
2临床表现横纹肌溶解综合征的症状和体征多样，早期症状不典型，随着病情的进展，症状逐渐加重。
常见症状包括肌肉疼痛、无力、肌肉肿胀、皮肤感觉异常等。
严重时可能出现急性肾衰竭、电解质紊乱、心律失常等严重并发症，甚至危及生命。
3诊断横纹肌溶解综合征的诊断主要依靠临床表现、肌酸激酶和肌红蛋白等生化指标的检测以及肌肉组织病理检查。
同时，还需排除其他疾病的可能性。
4治疗治疗横纹肌溶解综合征的关键是早期发现和积极干预。
治疗措施包括积极补液、调整电解质平衡、纠正酸碱平衡、控制感染等。
对于严重病例，可能需要进行血液透析或连续肾脏替代治疗。
同时，还需针对病因进行治疗，如停止引起横纹肌溶解的药物、控制感染等。
尽管横纹肌溶解最初是在创伤患者中发现的，但目前非创伤因素引起的横纹肌溶解至少是创伤性横纹肌溶解的5倍以上。
这些非创伤因素包括过度劳累、肌肉缺血、过度的高温和低温冻伤、电解质和渗透压的改变、代谢性疾病、遗传和自身免疫性疾病、药物和酒精以及感染。
其中，药物和酒精据文献报道，引起横纹肌溶解的药物达150余种，部分他汀类降脂药物引起横纹肌溶解已经得到证实。
临床上，横纹肌溶解的主要表现为不同程度的肌肉肿胀和肢体无力，以及黑“茶色”小便提示肌红蛋白尿。
此外，肌酸激酶及其他肌酶均升高，肌酐、尿素、尿酸升高，血小板减少或DＩC，部分患者可发热，白细胞升高，约30%的患者合并急性肾功能衰竭。
创伤性横纹肌溶解常伴有低血容量休克代谢紊乱及心脏受损。
为了诊断横纹肌溶解，临床上需要进行实验室检测。
常用的检测方法包括肌酸激酶和其他肌酶的测定，肌红蛋白和肌钙蛋白的测定，以及电解质和酸碱平衡的测定。
此外，还需要评估患者的肾功能和血液凝固功能。
肌酸磷酸肌酶(CK)和同工酶是主要的肌酶之一。
当肌细胞受损或死亡时，CK会释放到血液中。
横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis)解读
橫紋肌溶解症(Rhabdomyolysis)通常發生於肌肉嚴重受創之後，所以，凡是會造成肌肉細胞大量壞死的情形都有可能引發橫紋肌溶解症。
尤其是肌肉壓砸傷之後，如九一一大地震後就有大量病患因為被石塊壓砸而產生橫紋肌溶解症，進而造成急性腎衰竭。
其他容易造成橫紋肌溶解症的情形包括：運動過度、高壓電電擊、全身性痙攣、酗酒或服用過量安眠藥導致長期維持某一睡姿而造成局部肌肉壓迫、某些降血脂藥物等等。
另外有些較少見的情形，例如大量蜂螫、毒蛇咬傷、服用搖頭丸、另有少數情況，像血管阻塞導致肌肉缺氧，以及特殊體質的患者服用某些藥物，也可能引發橫紋肌溶解症。
甚至近來令人談之的SARS(嚴重急性呼吸道症侯群)都會引起橫紋肌溶解症。
原因(1)與肌肉直接受傷有關者─嚴重創傷、燒傷、高壓電電擊或雷擊等；肌肉過度使用或激烈的運動，如長時間而沒有適當休息的行走、行軍、跑馬拉松等；長時間的肌肉抽搐如癲癇，也有病例報告因長期臥床而發生。
(2)與肌肉疾病有關者─嚴重的肌肉發炎；肝醣及脂肪代謝異常導致的代謝性肌肉疾病；或是酒精性肌肉病變等。
(3)與藥物有關者─較常見的是降血酯藥物，約有0.1~0.2%的病患在服用statin之類的降血脂藥時，會引發橫紋肌溶解症。
所以在服用降血脂藥物之後，若有肌肉疼痛象現時，應即早告知醫師。
或另外精神疾病藥物導致的副作用。
(4)與毒素有關者─如一氧化碳中毒；蜂螫或毒蛇咬傷等。
(5)電解質異常─如低血鉀症；低血磷症；或低血鈣症等。
(6)與內分泌疾病有關者─如甲狀腺機能低下、亢進。
病理變化肌肉主要分三大類，有骨骼肌、心肌、及平滑肌，而橫紋肌指的是骨骼肌和心肌，特別是骨骼肌。
橫紋肌溶解症又稱為肌球蛋白尿症，是指尿中出現大量的肌肉蛋白、肌球蛋白。
肌球蛋白本身會對腎小管的表皮細胞造成直接性的傷害，也會造成腎臟本身的血管收縮；此外，當處於體液不足或酸性環境之下，肌球蛋白容易在腎小管中形成結晶，並進而阻塞腎小管，因此橫紋肌溶解症容易造成急性腎衰竭。
横纹肌溶解-综合症
横纹肌溶解症的临床表现
辅助检查--血肌酸激酶增高
肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。 CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。 CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-MM同功酶增高的患者。
Sever MS. Acta Clin Belg Suppl. 2007,(2):375
任何原因所致的横纹肌溶解
肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环
一系列病理 生理学变化
横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制
大量骨骼肌细胞破坏
肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高
肌细胞内肌红蛋白入血
分解为亚铁血红素和珠蛋白
肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。
史艳莉,等.中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123
01
03
02
横纹肌溶解症诊断的注意事项
急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞及管型。
Sever MS, et al. Kidney Int.2001,60:1114
横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断
病因治疗
横纹肌溶解本身的治疗
并发症或合并症的防治
横纹肌溶解症的治疗
1
2
3
针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理
长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。
横纹肌溶解综合症
影像学检查辅助诊断
X线平片
01
X线平片对于评估骨骼肌肉系统的整体情况有一定价值，但对于
横纹肌溶解综合症的直接诊断意义有限。
超声检查
02
超声检查可以实时观察肌肉组织的形态、结构以及血流情况，
对于发现肌肉水肿、血肿等病变有一定帮助。
高热环境
长时间处于高热环境或进行高温作业 ，易导致肌肉损伤和横纹肌溶解。
药物和毒素诱发风险
药物因素
服用某些药物如降脂药、抗病毒药物等，可能导致横纹肌溶解综合症的发生。
毒素暴露
接触某些毒素如蛇毒、蜂毒等，也可引起横纹肌溶解。
运动过度导致横纹肌损伤
01
02
03
剧烈运动
长时间、高强度的运动易 导致肌肉疲劳和损伤，进 而引发横纹肌溶解。
心理干预在康复过程中作用突
评估患者心理状态
在患者入院时及康复过程中定期进行心理评估，了解患者的情绪变 化和心理需求。
提供个性化心理支持
针对不同患者的具体情况，制定个性化的心理干预方案，如认知行 为疗法、放松训练等，帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良情绪。
开展团体心理辅导
组织患者进行团体心理辅导，通过互动交流、经验分享等方式，增强 患者的心理承受能力和自我调节能力。
THANKS
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等可 能导致肾功能损害的疾病。
合理用药
避免使用肾毒性药物，减轻肾 脏负担。
早期干预
一旦出现肾功能损害迹象，应 立即采取相应治疗措施。
电解质紊乱纠正方法论述
及时补充水分和电解质
根据患者具体情况，制定个性化的补液方案 。
横纹肌溶解症
①脂类代谢障碍：包括肉毒碱棕榈酰基转移酶缺乏症、肉毒碱缺乏症、短链和长链脂酰辅酶A脱氢酶缺乏症。
（2）全身症状和体征包括棕色尿（常作为首发表现）、发热、全身不适、恶心、呕吐、精神错乱、精神激动、谵妄、少尿或无尿。
有时患者可能无任何的症状和体征，而仅表现为血肌酸激酶(CK)的升高。
2．并发症
横纹肌溶解症的并发症可分为早期并发症和晚期并发症。
（1）早期并发症：主要表现为电解质紊乱。大量肌肉破坏可继发严重的高钾血症，引起心律失常，甚至可能导致心跳骤停。低钙血症是另一种早期并发症，可能是溶解的肌肉细胞释放出大量磷酸盐引起。大约25%的横纹肌溶解病人会发生肝功能异常，损伤的肌肉释放的蛋白酶可引起肝脏的炎症反应。
（4）体温过高：中暑、恶性高热等均可引起横纹肌溶解。
（5）感染：许多病毒或细菌性感染与RM的发生有关。
①病毒性感染：包括乙型流感病毒、副流感病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、 EB病毒、HIV病毒等
②细菌性感染：包括链球菌、沙门氏菌、军团杆菌、葡萄球菌、李斯特菌属等。
他汀类降脂药物引起RM的发病率为0.1％～0.2％，但近年有报道高达0.5％～1％。目前，国内外文献报道的病例均是治疗剂量时发生，出现时间是用药后36小时至24个月不等，大部分发生于3个月之后，如同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素等影响细胞色素P450酶系的药物时更易发生。
（2）碱化尿液：予NaHCO3，目标：尿PH>6.5-7.0；
横纹肌溶解症
横纹肌溶解症相关概念肌病：泛指任何肌肉疾病的一般性术语，肌病可是先天遗传或后天获得的，可发生于出生时或成人后。
肌痛：肌肉疼痛或无力，不伴CK升高。
肌炎：肌肉症状，伴CK升高。
横纹肌溶解：肌肉症状，伴CK显著升高，高于正常上限的10倍，肌酐升高，常有肌红蛋白尿。
一.定义特征：横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis, RL）是横纹肌坏死后，肌红蛋白（Myoglobin, MYO）等内容物释放入血，引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征。
RL可以是由于直接肌损伤或其能量产生与消耗之间不平衡导致肌肉细胞破坏所致。
在美国每年约有26000例，英国的发病率约为1/10万，其中约30%是由于药物所致，20%是由于感染造成的。
二.病因学：病因极其广泛而复杂，可分为创伤性和非创伤性。
创伤性包括直接肌肉损伤、挤压综合症、过度运动、强体力活动、肌肉缺血、烧伤等。
非创伤性因素包括：1药物：如降脂药（他汀类、贝特类）、糖皮质激素、酒精；2中毒：如急性一氧化碳中毒、有机磷中毒等；3感染：包括病毒、细菌及寄生虫感染，如柯萨奇、疱疹病毒、军团菌、链球菌、葡球菌感染；4内分泌及代谢性紊乱如低钾、低钙、高钠血症，糖尿病、酮症酸中毒、非酮症高血糖高渗性昏迷, 高醛固酮血症，甲状腺疾病等；5遗传性和自身免疫性疾患：自身免疫性疾病多发性肌炎和皮肌炎也可慢性进展发生RL；遗传性疾病如糖酵解异常、Krebs循环异常、线粒体呼吸链异常等。
这其中药物、毒物是引起RL的重要原因，有超过150种药物或毒物可致RL 酒精是排在最前列的原因。
三.RL的临床表现：临床表现包括三个方面：1.导致RL的原发病表现；2.RL本身的表现，包括局部表现及全身表现；3.RL并发症的表现，如电解质紊乱、ARF、DIC等。
RL主要表现为非特异性的肌痛、乏力及特征性的浓茶色尿（肌红蛋白尿）。
局部表现主要是受累肌群的疼痛、肿胀、压痛及肌无力；全身表现包括全身不适、乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐、精神状态异常、谵妄、意识障碍，少尿、无尿等；早期并发症有高钾、高磷、高尿酸血症；低钙血症较其他类型肾功能衰竭更明显，后期可发生高钙血症；此外可出现代谢性酸中毒、低血容量性休克、ARF、肝损害、弥漫性血管内凝血（DIC）、间隔综合征等。
横纹肌溶解症
横纹肌溶解症横纹肌溶解症是一种疾病，由肌细胞产生毒性物质导致肾损害。
它通常发生在与肢体运动相关的骨骼肌，如肌肉受到大力撞击、长时间压迫或过度使用等情况。
有时，血管阻塞导致肌肉缺氧或患者服用某些药物也可能引发横纹肌溶解症。
横纹肌溶解症是一种内科急症，指的是骨骼肌产生急速损伤，导致肌肉细胞坏死和细胞膜破坏。
肌球蛋白和其他蛋白质会渗漏出来，并出现在尿中，称为肌球蛋白尿。
因此，横纹肌溶解症只是一种症状，有许多原因会导致此现象。
在临床上，受影响的肌肉通常会出现疼痛或压痛，肌肉收缩力量下降，表皮肿胀和充血。
当肌球蛋白出现在尿中时，尿的颜色会呈现深棕色，并出现阳性反应。
如果血中肌球蛋白浓度不高，通常会在几天内痊愈。
但如果肌肉破坏严重，尿中肌球蛋白浓度过高，就会导致肾脏机能损伤，甚至急性肾衰竭。
横纹肌溶解症的病因诱因有多种，其中肌血球素是一种含有成人型梭形细胞横纹肌肉瘤铁的色素，在骨骼肌被破坏时会被释放到血液中，可能导致急性管状骨疽、肾衰等病变。
此外，坏死的骨骼肌会产生大量液体，降低身体内相关体液量，导致震颤和降低肾脏血流液。
发病率为1/，可能发生在任何年龄、性别和人种。
它可能发生在任何对骨骼肌的伤害情况下，特别是外伤。
危险因素包括剧烈运动、缺血或骨疽、癫痫发作、过量服用药物，特别是可卡因、安非他明、海洛因或PCP(五氯酚)等。
不科学的运动也可能引起横纹肌溶解症。
不科学的运动训练会导致身体能量消耗、自由基生成增加、组织渗透性增强，从而引起炎性因子释放，造成肌肉组织损伤，甚至导致急性肾功能衰竭和多脏器功能障碍综合征等并发症。
目前主要采用病因治疗，以减少肌肉损伤、恢复血流、预防急性肾功能衰竭的发生。
运动性横纹肌溶解症是由过度运动引起的骨骼肌损伤，其临床表现为肌肉疼痛、肿胀、无力和棕色尿。
主要特征是血清肌酸激酶和肌球蛋白升高，以及肌球蛋白尿，常伴随急性肾功能衰竭。
早期病因治疗、恢复血流和预防急性肾功能衰竭对改善预后具有重要的临床意义。
横纹肌溶解综合征
1. 积极液体复苏,甘露醇及利尿剂使用；
2. 50%-70%患者需要血液净化治疗
3. 血液透析:可控制高钾血症、代谢性酸中毒、 液体超负荷、急性心力衰竭及急性肺水肿,但Mb 分子量为17000道尔,因此不能清除,不能解决 Mb血症；
病理生理机制
❖1. 缺血损伤和ATP耗竭 ：NO和内皮素 ET 在亚 铁血红蛋白诱导的血管收缩缺血和低灌注的作用 来自损伤肌肉和亚铁血红蛋白是NO强有力的清 道夫,可消耗NO的储备,活化iNOS,抑制NO合成 酶 eNOS 活性,同时激活ET,导致ATP耗竭,加之 ATP前体 腺嘌呤 次黄嘌呤 从胞膜漏出加重ATP 耗竭
诊断
❖ 临床及实验室特征
❖ 1 不同程度的肌肉肿胀和肢体无力; ❖ 2 黑、茶色0小便提示肌红蛋白尿; ❖ 3 肌酸激酶及其他肌酶 转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等
均升高, ❖ 4 肌酐、尿素、尿酸升高;高K+,低或高Ca2+,高P3-,代谢
性 乳酸 酸中毒; ❖ 5 血小板减少或DIC; ❖ 6 部分可发热,白细胞升高; ❖ 7 30%合并ARF; ❖ 8 创伤性RM常有低血容量休克,代谢紊乱及心脏受损
4. 血液滤过：能有效清除Mb,缩短肾功能恢复时 间
5. 连续性静脉-静脉血液滤过：对于电解质紊乱、 无尿的危重病人更有效、安全
急诊救治
❖ 甘露醇：使用有争议,可能作用机制：1.潜在的血 管扩张作用,提高肾血流及肾小球滤过率；2.提高 胶体渗透压,改善低血容量,减轻组织水肿；3.渗透 性利尿,防止Mb管型堵塞肾小管；4.清除自由基 但使用前必须进行充分的液体复苏
横纹肌溶解
• 横纹肌溶解并发症: ARF、发病早期低钙血症和后期高 钙血症并骨骼肌钙化、高磷血症、高 尿酸血症、高钾血症、肌隔室综合征 等。ARF的发生率与血清CK、钾、磷值 呈正相关。
5.诊断
5.1 肌肉损伤的诊断 5.1.1 CK及其同工酶 血浆CK升高，CK>
1000U/L，提示肌肉损伤,CK>20000U/L，出 现肌红蛋白尿。因为心肌、骨骼肌和脑中 均存在CK,为进一步鉴别CK的来源,常做其 同工酶分析(MM,MB ,BB) ,正常人CK- MB/ CK<1% ,当其比值介于1%～3%提示为骨骼肌 受损。
6.1.4 血液净化治疗
持续性血液滤过治疗、血液透析，腹膜 透析，血浆吸附，血浆置换
6.1.5 低钙血症 除非有严重的心脏及神
经系统并发症, 对RM早期出现的低钙血症 一般不提倡补钙治疗,以免出现肌组织异位 钙化及恢复期高钙血症。
6.1.6 肾上腺糖皮质激素
除非是针对病因，事实上大量糖皮质激 素对肌组织恢复不利
横纹肌溶解症 rhabdomyolysis RM
1.定义 是指可逆或不可逆的横纹肌细
胞受损后使细胞膜的完整性改变,细胞 内物质如蛋白、离子、酶等物质释放 入血,最后从尿中排出。其主要临床特 征是:血清磷酸肌酸激酶(CPK) 升高, 血和尿中的肌红蛋白阳性,伴肌痛、肌 紧张和肌肉注水感。
2. 流行病学 国内尚无确切的流行
5.1.3 血清电解质及肾功能变化 由于 RM时细胞受损,细胞内的K+、磷酸盐释 放入血,常常出现高钾血症、高磷酸血 症,同时血尿酸升高,血钙下降。当出 现肾功能衰竭时BUN、CR 上升。
6.治疗
在发生RM时,如果病因仍存在,应尽 快去除病因,同时应重视防治ARF、严 重电解质紊乱及肌隔室综合征。
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5内分泌代谢异常糖尿病酮症;糖尿病非酮症高 渗状态;肾小管性酸中毒;低钾血症;高/低钠血 症;低磷血症;甲状腺功能低下; 胰腺炎.
6 超高or低温:内外因性体温过高or低;烧伤;麻醉诱发的 恶性高热
2 碱化尿液
苏打能够促进肌红蛋白的溶解进而促进其排 泄，有研究认为应该应用苏打首剂量100 mEq，随之50 mEq/h维持,但苏打的使用尚 无统一标准，碱化尿液到PH值为多少合适， Holt SG等的经验是维持尿PH值>7.0。
3 利尿
甘露醇的使用应谨慎，在这个问题上有争议， 有人认为它能减少组织肿胀，增加循环容量， 但有试验发现加用甘露醇后，与仅用扩容治 疗相比，并没有显示更大益处 ,甚至可能加重 无尿患者的肾损害.
2 肌红蛋白血症和肌红蛋白尿
当肌红蛋白水平超过5～15 mg/ L 时,开始从 肾脏排出,出现肌红蛋白尿症,黑“茶色”小 便提示肌红蛋白尿.
3 肌酐、尿素、尿酸升高;高K+ ,低或高Ca2 + , 高P3 - ,代谢性(乳酸) 酸中毒;
治疗
在发生RML 时,如果病因仍存在,应尽快去除病 因,同时应重视防治ARF、严重电解质紊乱及 肌隔室综合征。 ARF的防治: 1 水化治疗:关键是及早进行水化,尽快恢复血容 量及排尿量,有研究建议保证入量200-700 ml/h，维持尿量200 ml/h .
袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用,且 使用不受尿量限制,但可加重低钙血症, 抑制 远端小管的钠-氢泵而使尿液酸化 ,应与碱化 尿液一起进行
2 高肌红蛋白血症使得肌红蛋白滤过进入肾小 管，在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白， 因铁色素过氧化反应时自由基增多而直接损 伤肾小管上皮细胞
3 有研究显示肌红蛋白还可能抑制近端小管细 胞的再生
临床表现
❖ 横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及 肌无力,
❖ 血清CK可高达正常值的1 000 倍或更高 ❖ 尿中肌红蛋白> 1g/L 时尿呈红褐色 ❖ 并发症
1 肌疲劳:过度训练(如行军性肌红蛋白尿) ;癫痫 持续状态;谵妄;精神病;破伤风;哮喘持续状态; 长时间肌阵挛;肌张力障碍;键盘操作;舞蹈病; 狂欢.
2 电损伤:雷电或高压电击伤;电休克治疗;心脏 电复律
3 挤压伤:重物挤压;假挤压伤(暴力损伤如拷打) ; 手术体位(长时间截石位、侧卧位) ;被动体位 (昏迷、醉酒时自身体质量压迫) ;抗休克充气 外衣治疗
横纹肌溶解症
钟涛 2005.5.24
❖ 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis ,RML) 是 指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死。其 直接后果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及 血液循环中,并可导致急性肾衰竭(ARF) 、电 解质紊乱等一系列并发症,有时病情凶险预后 差。
❖ 病因
从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常的 很多原因均可导致RML。各种病因的致病机 制可能相互重叠.以下为各种病因总结及文献 报道的病因举例
1 ARF 2 发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌钙化
3 高磷血症 4 高尿酸血症 5 高钾血症 6 肌隔室综合征 7 血小板减少或DIC;
诊断
1 肌肉损伤的诊断: 肌酸磷酸肌酶(CK) 及其同工酶, 。CK> 1 000 U/ L , 提示肌肉损伤, CK> 20 000 U/ L ,出现肌红蛋白尿, 因为心肌、骨骼肌和脑中均存在CK,为进一步鉴别 CK的来源,常做其同工酶分析(MM,MB ,BB) ,正常人 CK- MB/ CK< 1 % ,当其比值介于1 %～3 %提示为 骨骼肌受损。另外,能反映肌肉损伤的血清酶为AST/ ALT(谷草 /谷丙 )> 3 ,CK/ AST >20 ,LDH/ HBDH = 116 - 215。 HBDH: 羟丁酸脱氢酶
7 药物:羟甲基戊二酰辅酶- A 还原酶抑制剂;氯贝丁酯; 吉非贝齐;苯扎贝特;抗胆碱药;琥珀酰胆碱;异丙嗪;苯 海拉明;多西拉敏;鬼臼脂;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;α2干扰 素;秋水仙碱;胺碘酮;柳胺苄心定;氧烯洛尔;奎尼丁; 单胺氧化酶抑制剂;排钾利尿剂;茶碱;链激酶;62氨基 己酸;血管加压素;维库溴铵;泮库溴铵;西米替丁;法莫 替丁;非甾体类抗炎药;环孢素;青霉胺;苯妥英钠;鸦片 制剂;纳洛酮;克塞平;二乙麦角酰胺;苯环利定;士的宁; 巴比妥类;吩噻嗪;噻吨类;苯二氮艹卓类;芬氟拉明;派 迷清;左旋多巴;锂剂; 特布他林;苯丙胺;咖啡因; 甘草; 左氟沙星;两性霉素;异烟肼;复方新诺明;伊曲康唑;尼 克酸;蚕豆;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;砷剂;铬剂;氯化汞;四 氯化碳;一氧化碳;乙二醇;汽油;除草剂;去污剂;染料; 蛇or蜘蛛or大黄蜂or蜜蜂毒液
发病机制
❖ 各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果 均为肌细胞膜损伤和(或) 细胞能量代谢障碍, 并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物 外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活, 导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。
❖ 在诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF 发病中的作用最早受到重视:
1 肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含 175个氨基酸的多肽链，横纹肌溶解发生后， 大量肌红蛋白入血，短时间内产生大量肌红 蛋白管型，肾小管堵塞造成小管内压力增高， 从而使肾小球有效滤过压降低Байду номын сангаас滤过率降低， 出现少尿性ARF
8 感染
9免疫疾病:多发性肌炎;皮肌炎;血管炎;肿瘤
10先天性代谢病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷; 三羧酸循环缺陷;线粒体呼吸链缺陷;磷酸戊糖 旁路缺陷;恶性高热易感体质(如周期性低钾性 麻痹患者) ;其他(包括家族性反复肌红蛋白尿)
11原因不明:特发性肌红蛋白尿
❖ 羟甲基戊二酰辅酶-A 还原酶抑制剂(他汀类 药物) 已被证实能有效预防心血管疾病的发生, 临床应用日益广泛。同时,其横纹肌毒性也正 引起广泛重视。有研究称,在服用该类药物的 人群中,血CK> 3 倍正常值高限的发生率为3 %～5 %;肌病(定义为血CK> 10 倍正常值高 限) 的发生率为0. 1 %～0. 5 %;