横纹肌溶解症

2 碱化尿液
苏打能够促进肌红蛋白的溶解进而促进其排泄，有 研究认为应该应用苏打首剂量100 mEq，随之50 mEq/h维持,但苏打的使用尚无统一标准，碱化尿 液到PH值为多少合适， Holt SG等的经验是维持 尿PH值>7.0。
3 利尿 甘露醇的使用应谨慎，在这个问题上有争议，有人 认为它能减少组织肿胀，增加循环容量，但有试验 发现加用甘露醇后，与仅用扩容治疗相比，并没有 显示更大益处 ,甚至可能加重无尿患者的肾损害. 袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用,且使用不 受尿量限制,但可加重低钙血症, 抑制远端小管的钠氢泵而使尿液酸化 ,应与碱化尿液一起进行
病因
6 超高or低温:内外因性体温过高or低;烧伤;麻醉诱发的恶性高 热 7 药物:羟甲基戊二酰辅酶- A 还原酶抑制剂;氯贝丁酯;吉非贝 齐;苯扎贝特;抗胆碱药;琥珀酰胆碱;异丙嗪;苯海拉明;多西拉 敏;鬼臼脂;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;α2干扰素;秋水仙碱;胺碘酮; 柳胺苄心定;氧烯洛尔;奎尼丁;单胺氧化酶抑制剂;排钾利尿 剂;茶碱;链激酶;62氨基己酸;血管加压素;维库溴铵;泮库溴铵; 西米替丁;法莫替丁;非甾体类抗炎药;环孢素;青霉胺;苯妥英 钠;鸦片制剂;纳洛酮;克塞平;二乙麦角酰胺;苯环利定;士的宁; 巴比妥类;吩噻嗪;噻吨类;苯二氮艹卓类;芬氟拉明;派迷清;左 旋多巴;锂剂; 特布他林;苯丙胺;咖啡因; 甘草;左氟沙星;两性 霉素;异烟肼;复方新诺明;伊曲康唑;尼克酸;蚕豆;毒蕈;乙醇; 甲醇;甲苯;砷剂;铬剂;氯化汞;四氯化碳;一氧化碳;乙二醇;汽 油;除草剂;去污剂;染料;蛇or蜘蛛or大黄蜂or蜜蜂毒液
病因
8 感染 9免疫疾病:多发性肌炎;皮肌炎;血管炎;肿瘤
10先天性代谢病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;三羧酸 循环缺陷;线粒体呼吸链缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;恶 性高热易感体质(如周期性低钾性麻痹患者) ;其他 (包括家族性反复肌红蛋白尿)
11原因不明:特发性肌红蛋白尿
羟甲基戊二酰辅酶-A 还原酶抑制剂(他汀类药物) 已被证实能有效预防心血管疾病的发生,临床应用 日益广泛。同时,其横纹肌毒性也正引起广泛重视。 有研究称,在服用该类药物的人群中,血CK> 3 倍正 常值高限的发生率为3 %～5 %;肌病(定义为血CK> 10 倍正常值高限) 的发生率为0. 1 %～0. 5 %;
2 肌红蛋白血症和肌红蛋白尿
当肌红蛋白水平超过5～15 mg/ L 时,开始从肾脏 排出,出现肌红蛋白尿症,黑“茶色”小便提示肌红 蛋白尿. 3 肌酐、尿素、尿酸升高;高K+ ,低或高Ca2 + ,
高P3 - ,代谢性(乳酸) 酸中毒;
治疗
在发生RML 时,如果病因仍存在,应尽快去除病因, 同时应重视防治ARF、严重电解质紊乱及肌隔 室综合征。 ARF的防治: 1 水化治疗:关键是及早进行水化,尽快恢复血容量 及排尿量,有研究建议保证入量200-700 ml/h， 维持尿量200 ml/h .
发病机制
各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果均为肌 细胞膜损伤和(或) 细胞能量代谢障碍,并导致细胞外 钙和钠离子内流及细胞内容物外漏,细胞内钙依赖 性蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌原纤维、细胞骨 架及胞膜蛋白破坏。
在诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF 发病 中的作用最早受到重视:
1 肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含175个 氨基酸的多肽链，横纹肌溶解发生后，大量肌红蛋 白入血，短时间内产生大量肌红蛋白管型，肾小管 堵塞造成小管内压力增高，从而使肾小球有效滤过 压降低，滤过率降低，出现少尿性ARF 。
辅助检查
床边心电图：正常心电图。
治疗
1、吸氧、心电监护
2、复方氯化钠注射液500ml+5%碳酸氢钠注射液
3月30日回访，患者自诉病情好转，指标最高2 万多，治疗后尿量增加、颜色转清，其他不详。
定义
Βιβλιοθήκη Baidu
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis ,RML) 是指任何 原因引起的广泛横纹肌细胞坏死。其直接后果是肌 细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导 致急性肾衰竭(ARF) 、电解质紊乱等一系列并发症, 有时病情凶险预后差。
查体
T36.8℃， P86bpm, R18bpm, BP121/78mmHg, SPO298%, FPG6.8mmol/L，神志清，精神软，对答 切题，双侧瞳孔等大等圆，直径0.3cm，对光反射灵敏， 伸舌居中，颈软无抵抗，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心 率86bpm，率齐，未闻及杂音，腹软，肝脾未及，压痛无， 双肾区无叩痛，双下肢无浮肿，四肢肌张力正常，肌力5 级，双侧巴氏征阴性，腱反射++。
2 高肌红蛋白血症使得肌红蛋白滤过进入肾小管，在 酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白，因铁色素过氧 化反应时自由基增多而直接损伤肾小管上皮细胞 3 有研究显示肌红蛋白还可能抑制近端小管细胞的再 生
临床表现
横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿 胀及肌无力, 血清CK可高达正常值的1 000 倍或更高 尿中肌红蛋白> 1g/L 时尿呈红褐色 并发症 1 ARF 2 发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌 钙化
横纹肌溶解症
淳安县中医院急诊科 王炎琴
病例
时间：2015.03.27 1:09 患者张鸣，男性，1962年5月18日出生，富阳 市东洲街道办事处 自诉今酒店参加会议，晚餐自助餐后头晕、乏 力、全身酸痛来诊，有呕吐一次，休息后不能 缓解，故诊。 现病史？初步诊断？什么检查？治疗？
现病史：患者自诉5小时前，游泳半小时、慢跑20分钟、 自助餐及热水浸浴半小时后，出现头晕不适，乏力明显， 肌肉酸痛，出汗较多，呕吐一次，吐出胃内容物较多、 非喷射性呕吐、无咖啡样物质，无视物旋转，无头痛， 无耳鸣，无胸痛胸闷，无腹痛腹泻，无肢体抽搐，小便 一次，量少，茶色，口服“保济丸”一支后休息，症状 缓解不明显，并上腹部不适，故诊。 既往直肠癌术后5年，否认高血压病、冠状动脉粥样硬 化性心脏病、慢性阻塞性肺病、2型糖尿病史。 否认食物、药物过敏史。
病因
从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常的很多 原因均可导致RML。各种病因的致病机制可能相互 重叠.以下为各种病因总结及文献报道的病因举例 1 、肌疲劳:过度训练(如行军性肌红蛋白尿) ;癫痫 持续状态;谵妄;精神病;破伤风;哮喘持续状态;长时 间肌阵挛;肌张力障碍;键盘操作;舞蹈病;狂欢。
病因
肾上腺糖皮质激素 除非是针对病因(如多发性肌炎or皮肌炎、血管炎) 进行治疗,文献报道中多未应用该类药物治疗 RML(如药物性RML) 。事实上,大量糖皮质激素对 肌组织恢复不利。
其他 丹曲林钠(肌松药) 、溴隐亭(多巴胺拮抗药) 可能对 恶性高热和抗精神病药恶性综合征引起的RML 有 益
预
后
如果病因(如药物) 被去除,受损肌肉会很快恢复, 很少发生后遗症;如果出现大范围横纹肌坏死或 病因不能彻底去除(如代谢性肌病) ,则可能遗留 持久肌无力和肌萎缩。1/3 的RML 患者会发生 ARF ,其中有5 %～30 %的患者死亡。
谢谢!
3 高磷血症
4 高尿酸血症 5 高钾血症 6 肌隔室综合征 7 血小板减少或DIC;
诊
断
1 肌肉损伤的诊断: 肌酸磷酸肌酶(CK) 及其同工酶, 。CK> 1 000 U/ L ,提示肌肉损伤, CK> 20 000 U/ L ,出现肌红蛋 白尿,因为心肌、骨骼肌和脑中均存在CK,为进 一步鉴别CK的来源,常做其同工酶分析 (MM,MB ,BB) ,正常人CK- MB/ CK< 1 % ,当其 比值介于1 %～3 %提示为骨骼肌受损。另外,能 反映肌肉损伤的血清酶为AST/ ALT(谷草 /谷 丙 )> 3 ,CK/ AST >20 ,LDH/ HBDH = 116 215。 HBDH: 羟丁酸脱氢酶
2 电损伤:雷电或高压电击伤;电休克治疗;心脏电复律
3 挤压伤:重物挤压;假挤压伤(暴力损伤如拷打) ;手术 体位(长时间截石位、侧卧位) ;被动体位(昏迷、醉 酒时自身体质量压迫) ;抗休克充气外衣治疗 4 肌缺血缺氧:动脉阻塞;播散性血管内凝血;糖尿病血 管并发症;肌隔室综合征;镰状细胞病;心房黏液瘤;空 气栓塞;溺水 5内分泌代谢异常糖尿病酮症;糖尿病非酮症高渗状态; 肾小管性酸中毒;低钾血症;高/低钠血症;低磷血症; 甲状腺功能低下; 胰腺炎.
4 血液净化疗法
血液净化疗法可以有效治疗RM - ARF。但由于肌 红蛋白的分子量为17 800 道尔顿,不能通过透析膜, 但可以通过血浆置换和血液滤过清除。
5 多种细胞保护措施减轻肾小管损伤 铁清除剂（deferoxamine）-去铁胺有肾保护作用， 在动物实验中，去铁胺和甘露醇联用后，可产生肾 保护的累加作用，谷胱甘肽，胞内抗氧化剂，另外 其他抗氧化剂，诸如维生素C、E、锌、硒、锰也 有同种作用
水电解质紊乱: 1 低钙血症 除非有严重的心脏及神经系统并发 症,如心律失常、癫痫发作,对RML 早期出现的低钙 血症一般不提倡补钙治疗,以免出现肌组织异位钙 化及恢复期高钙血症
2 血液净化治疗 已发生ARF 和(或) 难以纠正的电 解质紊乱只能依赖此方法治疗。另外,病因去除后, 受损肌组织恢复过程中会释放出大量水分,如此时 肾功能尚未恢复,尿量不能相应增加,则可导致充血 性心功能不全及肺水肿,在此情况下也只能依靠血 液透析治疗, ARF 患者依赖血液净化治疗的时间可 长达1～3 个月