皮质醇增多症（库欣综合征）

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皮质醇增多症疾病诊疗精要

皮质醇增多症疾病诊疗精要皮质醇增多症又称库欣综合征，是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、满月脸、紫纹、皮肤痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等为主要表现的临床综合征。

库欣综合征的主要病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和非ACTH依赖性两类。

前者包括垂体ACTH 瘤或ACTH分泌细胞增生（即库欣病）、分泌ACTH的垂体外肿瘤（即异位ACTH综合征）；后者包括自主性分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤、腺癌或结节样增生。

一、病因和发病机制（一）ACTH依赖性库欣综合征是指下丘脑-垂体病变（包括肿瘤）或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH）和（或）促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇，即皮质醇过多分泌继发于ACTH/CRH 的增多。

包括垂体源库欣综合征，即库欣病、异位ACTH综合征和异位CRH综合征。

1.库欣病库欣病是库欣综合征中最常见的类型，约占70%。

多为良性肿瘤，恶性少见。

直径＜1cm称为垂体微腺瘤，通常位于蝶鞍内；直径＞1cm称为垂体大腺瘤，常向鞍外扩展或浸润。

2.异位ACTH综合征异位ACTH综合征约占库欣综合征的10%，是由垂体外肿瘤分泌ACTH所致。

常见的病因有小细胞肺癌、支气管类癌、胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤等。

3.异位CRH综合征异位CRH综合征罕见。

（二）非ACTH依赖性库欣综合征非ACTH依赖性库欣综合征是指肾上腺皮质肿瘤或增生而主动分泌过量的皮质醇，血中ACTH水平通常降低，甚至检测不出。

（1）肾上腺皮质腺瘤和腺癌：约10%的库欣综合征由原发性肾上腺肿瘤引起。

多数为肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌不常见。

肾上腺皮质腺瘤和癌属于单侧病变。

（2）结节样增生：除了肾上腺皮质腺瘤和癌外，还有非常罕见的原发性色素结节性肾上腺增生及巨大结节性肾上腺增生，属于双侧性病变。

二、临床表现库欣综合征的临床表现是由长期过多的肾上腺皮质激素引起的蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊乱和心血管、血液、神经精神等多系统功能改变，有各种临床症状和体征。

库欣综合征

库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。

1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。

本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。

成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。

儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。

疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。

1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。

症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。

病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。

皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。

皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施

皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施皮质醇增多症（hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushing'ssyndrome），系由于垂体或垂体外的某些肿瘤组织分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），使双侧肾上腺皮质增生，或由肾上腺皮质的肿瘤生长而分泌过量的皮质醇所致的临床综合征。

【诊断提示】（1）多见于青中年女性，男女发病之比约为1：5。

（2）多呈向心性肥胖，以面、颈及躯干部最为明显，四肢相对瘦小，脸圆如满月，常有痤疮。

皮肤菲薄多毛，松弛无弹性，多有皮脂溢出，晚期全身呈淡红色，常有皮肤脱屑。

典型者在大腿上部、肩、膝等处出现紫红色、对称性、中间宽两端细的粗大紫纹。

青少年发育迟缓，男性可出现阳痿，女性出现月经减少或闭经。

骨质疏松，病理性骨折是本病晚期特征。

可有佝偻、胸痛、背痛、血糖升高、精神异常、水盐代谢紊乱和高血压，中晚期引起心肌损害。

（3）血嗜酸性粒细胞、淋巴细胞减少，血钠、氯偏高，血钾偏低，碱血症，高血糖，葡萄糖耐量降低，尿钙增多。

（4）尿游离皮质醇增高，血浆皮质醇升高，且昼夜周期性波动消失。

（5）血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定：双侧肾上腺皮质增生者增高，异位ACTH分泌综合征常显著升高，而皮质腺瘤或癌肿时降低，库欣综合征时降低甚至测不出。

（6）地塞米松抑制试验：隔夜单剂量试验，次晨血皮质醇不受明显抑制；小剂量抑制试验，不能抑制，但须除外单纯性肥胖症；大剂量抑制试验，肿瘤者不被抑制。

（7）ACTH兴奋试验：注射ACTH后，血浆皮质醇、24h 尿游离皮质醇，在双侧肾上腺皮质增生者明显升高；腺瘤或异位ACTH分泌综合征可稍升高；腺癌无反应。

（8）颅骨平片可有蝶鞍扩大，骨质吸收。

CT或MRI可发现垂体微腺瘤，胸片可见异位ACTH肿瘤，骨骼片示骨质疏松、病理性骨折。

（9）肾上腺B超、CT、MRI、放射性核素（125I-胆固醇）扫描、肾上腺血管造影等检查可鉴别双侧肾上腺增生或肿瘤，并做定位诊断。

库欣综合征

皮质醇
脂肪动员
糖异生 INS 脂肪合成
脂肪重分布
病理生理和临床表现
二、蛋白质代谢障碍分解合成瘀斑紫纹肌肉萎缩骨质疏松
病理生理和临床表现
紫纹部位下腹、臀部、大腿皮肤菲薄脂肪沉积弹力纤维断裂可见微血管红色
病理生理和临床表现
三、糖代谢
血糖糖利用（—）糖异生
四、电解质紊乱
5、药物或双侧肾上腺切除
治疗
二、肾上腺腺瘤
手术根治,术后激素替代 6-12月
三、肾上腺癌
尽早手术,已转移用药物
四、不依赖ACTH双侧肾上腺增生
双侧肾上腺切除+激素替代
五异位ACTH综合症
治疗原发癌肿
治疗
阻滞皮质激素合成药
O ,P，- DDD 束状网状带坏死美替拉酮 11-羟化酶（一）氨基导眠能胆固醇（一）孕烯醇酮酮康唑类固醇合成（一）
库欣综合征病因分类
1.依赖ACTH的库欣综合征
库欣病垂体异位ACTH综合征垂体以外肿瘤
2.不依赖ACTH的库欣综合征
肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
病理生理和临床表现
一、脂代谢向心性肥胖满月脸水牛背
[一般护理] 1．卧床休息，轻者可适当活动。 2．饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。
【健康指导】
1．指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。 2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。 3．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。 4．定期门诊随访。精彩推荐：

皮质醇增多症患者的护理常规

皮质醇增多症患者的护理常规皮质醇增多症（hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushingsyndrome），是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。

本病多见于女性，男女之比为1：2～3，以20～40岁居多，约占2/3。

【病因与发病机制】1.依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的Cushing综合征包括：①Cushing病：最常见，指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。

②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。

2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。

【临床表现】1.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌面圆而成暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。

2.全身肌肉及神经系统肌无力，下蹲后起立困难。

患者常有不同程度的精神、情绪变化。

3.皮肤表现皮肤薄，微血管脆性增加，下腹两侧、大腿外侧等处可出现紫红色条纹。

4.代谢障碍葡萄糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。

5.对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能下降，感染多见。

6.心血管表现高血压常见，且常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。

长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。

7.性功能障碍女性患者大多出现月经不调，男性患者可出现性欲减退等。

【辅助检查】1.皮质醇测定血浆皮质醇水平升高而昼夜节律消失，24小时尿17-羟皮质类固醇升高。

2.地塞米松抑制试验各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。

能被大剂量地塞米松抑制者，病变大多为垂体性；不能被大剂量地塞米松抑制者，可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH 综合征。

3.ACTH兴奋试验垂体性库欣病和异位ACTH综合征者常有反应，原发性肾上腺皮质肿瘤者多数无反应。

4.影像学检查肾上腺B超检查、CT、MRI等，可显示病变部位的影像学改变。

皮质醇性增多症ppt课件

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6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化明显则提示恶性疾病可能性大）
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肾上腺腺瘤
ACTH ：：：：肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
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肾上腺皮质癌
ACTH ：：：：肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增生（下丘脑－垂体功能紊乱）
肾上腺皮质腺瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌明显增高，可达 50mg 以上明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
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皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功

皮质醇增多症

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影像学检查

1. 鞍区磁共振显像（MRI）：推荐对所有ACTH依赖性CS患者进行垂体增强MRI或垂体动态增强MRI。该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm）则可确诊，不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有10%，判断结果时需注意。MRI对垂体病变的敏感性较CT明显增高。 2. 肾上腺影像学检查：肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性 CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）增强扫描，有条件的医院可行三维重建以更清晰地立体显示肾上腺病变的形态。
2、地塞米松—CRH（下丘脑促皮质素释放激素）联合试验：

试验前日晚23：00时口服1.5mg地塞米松，试验日14： 00始建立静脉通道，患者静卧最少30分钟， 15：00静脉注射100ug CRH，14：00~17：00期间，每隔15分钟分别取血测定ACTH和皮质醇水平。垂体ACTH瘤病人不受地塞米松抑制，在注射CRH后 15~30min，血ACTH比基线升高35~50%，15~45 min皮质醇升高14~20%。如结果阳性提示为库欣病；异位ACTH综合征患者低弱反应，但偶有呈阳性反应者；肾上腺性CS患者通常对CRH刺激无反应、其ACTH和皮质醇水平不升高。
肾上腺性库欣的治疗
1. 肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术切除肿瘤，术后用肾上腺糖皮质激素短期替代补充治疗，逐渐减量，最多服药半年，甚至1年。 2. 肾上腺皮质腺癌的治疗：肾上腺皮质癌的治疗包括手术、药物治疗和局部放疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。

库欣综合征

库欣综合征
库欣综合征又称皮质醇增多症，库欣综合征的病因主要是下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，从而导致肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇。

该病可以由下丘脑、垂体以及肾上腺等部位的疾病导致，并引起蛋白质、脂肪、糖类电解质代谢紊乱，尤其是会促进脂肪合成和异常分布，从而导致腹部脂肪堆积、四肢脂肪减少、全身肌肉消耗和萎缩，最终出现向心性肥胖的临床表现。

患者的特征是颜面部、颈部、躯干部脂肪沉积，出现满月脸、颈部粗短、水牛背、腹部增大等，但是四肢、臀部消瘦。

而长期应用外源性糖皮质激素、长期酗酒、精神抑郁均可以引起类似的临床表现。

库欣病的诊断治疗

• 短期随访内容包括：高皮质醇血症状态的缓解情况 , 以及评估是否出现水电解质紊乱、感染、血栓风险以及手术相关并发症等。
• 长期随访应：规律的评估病情的缓解情况(包括皮质醇水平、鞍区肿瘤的缓解和可能的复发)、垂体前叶其他轴系功能、血压、血脂、血糖、低钾血症和骨质疏松等并发症的改善和治疗情况。
CD多数为散发 ,90%是垂体微腺瘤 , 肿瘤多 <5 mm;但有向周边垂体组织浸润的倾向 ,约 10%为大腺瘤。
CS 的内分泌学诊断 (1)24 h 尿游离皮质醇(UFC): 至少测定 2 次。饮水过
多 ( ≥5 L/D)、任何应激状态都会出现假阳性结果 ;在中、重度肾功能不全患者 ,可出现假阴性结果。
影像学检查
• 1.鞍区MRI检查:库欣病多为垂体微腺瘤 ,常需要进行鞍区动态增强 MRI,以提高肿瘤检出率。
• 当鞍区动态增强MRI检查阴性时 ,要考虑到肿瘤极其微小的可能。进一步可行双侧岩下窦静脉取血明确诊断。还应考虑异位 ACTH综合征的可能 ,还需要进一步行胸部CT、腹盆部CT检查等。
(4) 经典小剂量 DST(LDDST,2 mg/D ×48 h):检查前留清晨血皮质醇作为对照,之后开始起口服地塞米松 0.5 mg, 每6 h1 次 ,连续2 D；在服药2 D后测定清晨血皮质醇水平 ,若服药后血皮质醇
如2 项以上检查异常 ,则高度怀疑 CS , 需要进行下一步定位检查。
CS 的定位实验室检查
1.血 ACTH测定:清晨 8 点采血 , 因 ACTH 的半衰期很短 ,取血后需要将血标本冰浴 ,并尽快低温离心测定。如血 ACTH>4.4 pmol/L, 则考虑为 ACTH依赖性 CS 。

皮质醇增多症课件PPT

手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的皮质醇增多症患者，手术治疗是另一种有效的治疗方法。
手术方法包括肾上腺切除术、垂体切除术等，通过切除病变组织或抑制激素分泌来达到治疗目的。
手术治疗需要严格掌握适应症和禁忌症，同时需要在专业医生的指导下进行，以确保手术安全和治疗效果。
其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介入治疗等，这些方法在皮质醇增多症的治疗中应用较少，但对于某些特定患者仍有一定的疗效。
综合治疗手段的探索
未来研究将进一步探索综合治疗手段，包括药物治疗、手术治疗、心理治疗等，以期为患者提供全方位的治疗服务。
06 问题与解答
问题一：皮质醇增多症的症状有哪些？
总结词
皮质醇增多症的症状多种多样，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
详细描述
皮质醇增多症是一种常见的内分泌疾病，由于皮质醇激素分泌过多导致。其症状表现多样，常见的有肥胖、高血压、糖尿病等。此外，患者还可能出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病例介绍
患者张先生，45岁，因长期疲劳、体重增加、肌肉萎缩等症状就诊。实验室检查显示皮质醇水平升高，诊断为皮质醇增多症。
治疗过程
经过详细的检查和评估，医生制定了个性化的治疗方案。首先，通过药物治疗控制症状；其次，建议患者进行适当的运动和饮食调整，以改善身体状况。经过一段时间的治疗和康复，患者症状明显改善，生活质量得到提高。
案例二：病例介绍与治疗过程
病例介绍
患者李女士，38岁，因长期头痛、失眠、情绪波动等症状就诊。实验室检查显示皮质醇水平升高，诊断为皮质醇增多症。
治疗过程
医生根据李女士的病情和个体差异，制定了综合治疗方案。首先，通过药物治疗缓解症状；其次，进行心理疏导和认知行为治疗，帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪。经过一段时间的治疗，患者症状得到有效控制，生活质量明显提高。

皮质醇增多症

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病理生理和临床表现
❖ 蛋白质代谢障碍
➢促进蛋白分解、抑制蛋白合成。
➢ 蛋白质过度消耗的临床表现：
•皮肤菲薄、毛细血管脆性增加——瘀斑 •皮下弹力纤维断裂，微血管扩张——皮肤紫纹见于下腹部、臀部、大腿等处； • 肌肉萎缩、骨质疏松，身材变矮； • 伤口不易愈合 •儿童病人生长发育受抑制
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病理生理和临床表现
❖ 糖代谢障碍
▪ 大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用。
▪ 引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固醇性糖尿病。
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病理生理和临床表现
❖ 电解质紊乱
• 大量皮质醇有潴钠、排钾作用； • 明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺
皮质癌和异位ACTH综合征。除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。
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病理生理和临床表现
❖ 心血管病变
• 高血压
--皮质醇、去氧皮质酮增多；
--血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血管紧张素II ；
--常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。
• 易发生动静脉血栓，心血管并发症增加。
❖ 异位CRH分泌综合征分泌CRH，罕见
下丘脑的转移性前列腺癌、鞍内神经节细胞瘤
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内源性Cushing综合征—非ACTH依赖型
发病原因在肾上腺，包括单侧性病变和双侧性病变肾上腺皮质腺瘤和癌原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）大结节性巨大肾上腺病
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肾上腺皮质腺瘤和癌

皮质醇增多症

[保健指导]
1 2 3 指导病人正确用药并学会观察药物疗效和不良反应教会病人自我护理，避免感染，保持心情愉快指导病人及家属有计划安排力所能及的生活活：
1 2 Cushing综合征的定义？ Cushing综合征临床表现有哪些？
(Cushing syndrome)
一、脂代谢障碍：表现为面部和躯干脂肪堆积。
向心性肥胖，如满月脸、“水牛背”等面部和躯干脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。
发病机制：脂肪重新分布。皮质醇，促进脂肪的分解，抑
制脂肪合成；同时，促进糖异生血糖胰岛素分泌促进脂肪合成。由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感性不同导致。
4 有受伤的危险与代谢异常引起钙吸收障碍，
导致骨质疏松有关 (1)减少安全隐患 (2)饮食护理 (3)病情观察
[其他护理诊断]
1 活动无耐力
2 3 性生活型态改变潜在并发症
与蛋白质代谢障碍有关
与体内激素水平变化有关心力衰竭、脑血管意外、类固醇性糖尿病
4
有皮肤完整性受损的危险
与皮肤干燥、菲薄、水肿有关
[常用护理诊断、措施及依据] 1 身体意像紊乱
与Cushing综合征引身体外形改变有关
2
体液过多
与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关
(1)休息 (2)饮食护理 (3)应用利尿剂的护理 (4)病情监测
3 有感染的危险
与蛋白质分解代谢作用增加和高血糖
引起的白细胞吞噬功能降低有关
(1)病情监测 (2)预防交叉感染 (3)皮肤与口腔护理
2
肾上腺瘤或癌
切除术或根治术
*注意！术后可发生暂时性肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质H，否则可能发生危象，术前12h及2h给醋酸可的松100mg，术中氢可200－300mg，减量至口服氢化可的松25－37.5mg，qd。

库欣综合征

病因
பைடு நூலகம்
1.垂体分泌ACTH过多
垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤
大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受 ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
库欣综合征
皮质醇增多症
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断
库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH
部分垂体-肾上腺外的肿瘤，可分泌类似ACTH活性的物质，进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.
临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。

库欣综合征

库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。

本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。

目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。

本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。

国内尚缺乏大规模流行病学数据。

在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。

a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。

上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。

近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。