第 一 章 颌面部的发育学习资料

第一章颌面部的发育第一章：口腔颌面部发育掌握：神经嵴、鳃弓和咽囊的概念，面部、腭和舌发育的基本过程；熟悉：颌骨发育的基本过程及面部、腭和舌发育畸形的胚胎学背景；了解：涎腺、颞下颌关节发育的基本过程及口腔颌面部发育的基因调控。

人体发育的三个阶段1.增殖期：自受孕至受孕后2周，包括受精、植入和三胚层的形成。

2.胚胎期：受孕后3-8周，分化出不同类型的组织并构成器官和系统,口腔颌面部发育基本在此期完成。

3.胎儿期：受孕第九周至出生。

腭部的发育在此期的开始阶段完成。

第一节神经嵴、鳃弓和咽囊一.神经嵴的分化胚胎发育的第三周，三胚层胚盘已经形成，发育中的脊索和邻近的间充质诱导其表面的外胚层形成神经板(neural plate)。

神经板发育中，其柱状细胞变为上窄下宽的楔形，使神经板外侧缘隆起，神经板中轴处形成凹陷称神经沟(neural groove)，隆起处称神经褶(neural fold)。

神经褶顶端与周围外胚层交界处称神经嵴(neural crest)。

胚胎第四周，两侧神经褶在背侧中线汇合形成神经管的过程中，位于神经嵴处的神经外胚层细胞未进入神经管壁，而是离开神经褶和外胚层进入中胚层，这部分细胞称为神经嵴细胞，是特殊的多潜能干细胞，位于神经管和表面外胚层之间，形成沿胚胎头尾走向的细胞带，以后分为两条细胞索，列于神经管背外侧。

胚胎第四周，神经嵴细胞发生广泛迁移,分化成头面部的外胚间充质细胞（这种上皮间充质转化是胚胎发生的关键步骤），形成神经系统组织（神经节、神经元周围的卫星细胞、脑膜）、内分泌组织（降钙素细胞、感受器细胞）、皮肤组织（黑色素、真皮及平滑肌）、结蹄组织（颅面骨，鳃弓软骨，部分牙体组织，牙周组织，血管、横纹肌、腺体、脂肪等的周围组织）；头面部的结蹄组织大部分来自于神经嵴细胞，由于他们起源于外胚层的神经嵴细胞，所以这些结蹄组织又称为外胚间叶组织或外间充质。

神经嵴细胞的迁移和分化受多种信号分子和基因调控，如：FGF、HOX 基因等。

在此过程中，染色体异常、过量的维甲酸、酒精及头部神经始基发生异常等因素都可引起神经嵴细胞在原位或迁移过程中发生死亡而产生头面部畸形。

神经嵴细胞的迁移和分化异常外胚间叶细胞在数量和质量的缺陷会导致颅面发育异常。

如颌面部骨发育不全综合征，半侧面部过小畸形，DiGeorge综合征。

二.鳃弓及咽囊的发育鳃弓(branchial arch)：胚胎第4周时，原始咽部的间充质细胞迅速增生形成左右对称的背腹走向的6对隆起，与6对主动脉弓动脉相对应，称鳃弓。

第l 对最大称为下颌弓；第2对称舌弓；第3对称舌咽弓；相邻鳃弓之间有浅沟，在体表侧称鳃沟；与之对应的鳃弓内侧是原始咽部，其表面衬覆的内胚层向侧方增生呈囊样，形成与鳃沟对应的浅沟称在咽侧称咽囊(pharyngeal pouch)。

鳃弓、鳃沟外表面被覆外胚层上皮。

咽侧除第一鳃弓被覆外胚层外，由内胚层被覆第二鳃弓生长速度较快，向尾端生长覆盖了第二、三、四鳃沟和三、四、五对鳃弓并与颈部组织融合。

被覆盖的鳃沟与外界隔离，形成一个暂时的腔称颈窦。

颈窦在以后的发育中消失，如残留可形成颈部囊肿（鳃裂囊肿）、窦道或瘘管。

第二节面部的发育——面突的分化和面突的联合、融合一.面部发育过程面突的分化：3—5周末。

面突的联合：28天周末—第8周联合后发育：9周—3个月①胚胎第3周，发育中的前脑下端出现了一个突起称额鼻突。

额鼻突下方两侧的下颌突迅速生长并在中线联合②胚胎3周中，长出两个上颌突，此时在额鼻突、上颌突和下颌突的中央形成一个凹陷叫原口，口凹与前肠之间有口咽膜在4周时破裂③胚胎第3周末，在口咽膜前方口凹顶端正中出现一个囊样内陷，称拉特克囊，囊中外胚层细胞分化为垂体前叶细胞。

拉斯克囊此后退化消失。

此囊的残余称颅咽囊肿，可发生颅咽管瘤。

④胚胎的第28天额鼻突的末端两侧形成两个浅凹称鼻凹，将额鼻突分为1个中鼻突、2个侧鼻突⑤胚胎第5周中鼻突末端出现两个球形突起称球状突鼻凹将来发育成鼻孔；鼻板细胞形成鼻粘膜及嗅神经上皮。

2.面突的联合(merge）和融合(fuse)联合（merge）：面突突起之间为沟样凹陷，随着面部的进一步发育，突起之间的沟会随着面突的生长而变浅、消失。

融合（fuse):突起之间在生长过程中外胚层互相接触、破裂、退化、消失,两个突起的间充质相互融合。

中鼻突球状突额鼻突侧鼻突第一鳃弓上颌突两个球状突联合为人中；球状突与同侧的上颌突融合为上唇；侧鼻突与上颌突融合为鼻梁的侧面、鼻翼和部分面颊；上颌突和下颌突联合为面颊部（联合的终点即口裂的终点）额鼻突最终形成：额部软组织及额骨中鼻突形成：鼻梁、鼻尖、鼻中隔、附有上颌切牙的上颌骨(前颌骨)侧鼻突形成：鼻侧面、鼻翼、部分面颊、上颌骨额突和泪骨下颌突形成：下唇、下颌软组织、下颌骨和下颌牙齿上颌突形成：上颌软组织、上颅骨、上颌尖牙和磨牙7-8w，初具人形。

鼻宽而扁，鼻孔朝前，分离较远；眼距较宽。

面部正中向前生长，垂直高度增加，鼻梁抬高，鼻孔向下相互接近，鼻部变狭窄。

两眼移向前方二.面部的发育异常1.唇裂（cleft lip）：多见于上唇，是由于球状突与上颌突未能联合或联合不全。

单侧或双侧均可发生。

少见情况下可发生上唇正中裂或下唇裂。

2.面裂：facial cleft横面裂，巨口或小口畸形：上颌突与下颌突未联合或联合不全斜面裂：上颌突与侧鼻突未联合侧鼻裂：侧鼻突与中鼻突之间发育不全第三节腭的发育一.腭发育过程①第4周末鼻凹形成②第6周嗅囊与口腔相通球状突形成了前腭突（原发腭），前腭突联合形成前额骨上切牙③第6周末两个上颌突的口腔侧中部长出侧腭突（继发腭），侧腭突垂直生长④第8周侧腭突发生水平方向生长⑤9-12周前腭突向后侧腭突向内联合（切牙管）左右测腭突在中缝处与鼻中隔融合——硬腭中后部、软腭、悬雍垂腭的发育是从第六周开始的。

由一对前腭突、一对侧腭突发育而来。

前腭突（frontal palatal process)：球状突在与对侧球状突及同侧上颌突联合过程中向口腔面增生形成。

侧腭突(lateral palatal process)：左右两个上颌突的口腔面长出的一对突起。

前腭突与侧腭突联合处在切牙管（鼻腭管），口腔侧为切牙孔。

在鼻腔侧，鼻中隔将与侧腭突和前腭突融合。

二.腭发育异常1.腭裂（cleft palate）：一侧侧腭突和对侧侧腭突及鼻中隔未融合或部分融合。

2.颌裂（cleft jaw）上颌裂：前腭突与上颌突未联合或部分联合。

下颌裂：两侧下颌突未联合或部分联合。

3.囊肿在腭突的融合缝隙中，有时有上皮残余，可发生发育性囊肿，如鼻腭囊肿，正中囊肿第四节舌的发育一.舌发育过程舌的组织来源：第一、二、三鳃弓的内侧面隆起。

一对侧舌隆突第一鳃弓内侧面一个奇结节第二、三、四鳃弓内侧面联合突①胚胎第4周，两侧第一、二腮弓在中线处联合。

此时下颌突原始口腔侧内部的间充质不断增生，形成三个膨隆的突起。

其中两侧两个对称的隆起体积较大，称侧舌隆突；在侧舌隆突稍下方中线处为一个小突起，称奇结节。

②约在第6周，侧舌隆突生长迅速，很快越过奇结节，并在中线联合，形成舌的前2/3即舌体。

奇结节由于被侧舌隆突所覆盖，仅形成盲孔前舌体的一小部分，或退化消失，不形成任何结构。

在第二、三、四腮弓的口咽侧、奇结节的后方，间充质增生形成一个小的突起称联合突和和一个较大的凸起称腮下隆起。

腮下隆起长并并掩盖了联合突，形成舌的后1/3即舌根。

联合线处形成一个浅沟称界沟。

舌体表面被覆外胚层上皮，舌根表面被覆内胚层上皮。

界沟所在部位就是口咽膜所在的位置。

甲状舌管的发生胚胎第四周，奇结节和联合突之间的内胚层上皮增生形成管状上皮条索，称甲状舌管(thyroglossal duct)。

胚胎第七周，甲状舌管增生下行至甲状软骨处发育形成甲状腺。

以后甲状舌管退化在其发生处的舌面留一浅凹，为舌盲孔。

下降过程中发生停滞—异位甲状腺甲状舌管未退化—甲状舌管囊肿舌肌及舌乳头的发生舌肌的发生：横行、纵行及垂直方向走行的舌肌来源于鳃弓中胚层，枕部肌节。

舌乳头的发生：胎儿11周左右，菌状乳头开始分化，稍后丝状乳头发生,14周味蕾开始发育。

二.舌发育异常1.分叉舌：侧舌隆突未联合或联合不全。

2.正中菱形舌：奇结节未消失形成的残留。

第五节唾液腺及口腔黏膜的发育一、唾液腺的发育涎腺的发育主要是胚胎期间上皮和间充质相互作用的结果1、间充质诱导口腔上皮形成上皮蕾：上皮蕾周围藉基底膜与周围密集的间充质细胞分开2、上皮索形成及生长：上皮蕾细胞不断增生、延长，形成实性上皮条索，周围间充质细胞密集；可见基底膜，基底膜和周围间充质组织对涎腺的形态发生和分化起调节作用3、上皮索末端分支：增生、延长，形成末端膨大的分支4、上皮索反复分支、腺小叶形成：5、前期导管形成：上皮索中央出现腔隙6、细胞分化：功能性腺泡和闰管的细胞分化发育起始位置胚层是否伴随淋巴发生腮腺上下颌突分叉处外胚层上皮淋巴结舌下腺颌舌沟外侧内胚层上皮二、口腔黏膜的发育主要来自胚胎的外胚层，有些部位的黏膜来自内胚层，如舌根黏膜和口底黏膜5-6w，上皮从单层变双层8w，上皮明显增厚，表面退化，形成口腔前庭10-12w，可区别被覆黏膜和咀嚼黏膜13-20w，棘细胞，桥粒12w黑色素细胞，朗格汉斯细胞16w梅克尔细胞上皮和间充质相互作用的结果舌黏膜：7w轮廓乳头和叶状乳头之后菌状乳头，10w丝状乳头第六节颌骨和下颌关节的发育下颌骨的发育自第一鳃弓，在7-8周，以膜内成骨方式出现。