肺隔离症影像诊断
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肺隔离症
（ Pulmonary Sequestration PS）
A
1
病例1（ 1668149/0771145）
女 36岁
主诉：反复发热、咳嗽、咳痰一年。
现病史：患者一年前无明显诱因出现高热，咳嗽，较多白 痰，最高达39度，至当地医院就诊，查CT示左下肺炎， 予抗炎等对症处理，出院时复查CT时左下肺占位，考虑 机化性肺炎，三月后复查CT病变稍有缩小，未予特殊处 理，今年一月再次出现高热伴咳嗽咳痰。患者病程中感胸 痛，针刺样。
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18
PS是较为常见的肺的先天性发育异常，占肺部疾 病的0.15%～6.4%，在肺叶切除中占1.1%~1.8%
可见于各年龄段，以青年人居多（10-40岁），男 性多于女性（4:1）
叶内型多于叶外型，左侧多于右侧（2:1）
多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道感染的 症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中 带血的症状
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wenku.baidu.com
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病理
（左下肺）镜下示支气管扩张，个别管腔内积脓，管周多 量急慢性炎细胞浸润，泡沫细胞反应，灶性区淋巴滤泡形 成，肺间质纤维组织增生明显，小血管增生，炎细胞及组 织细胞反应，结合临床可符合肺隔离症。
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7
病例2（ 1194464/0712711）
女 23岁 反复咳嗽、咳痰六周余，体温最高达39°C。
无症状（叶外型多见）：一般查体时发现。叶内型病程早 期与支气管不相通时亦无症状。
A
32
影像学诊断
X线：
密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影 确诊较难
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34
CT：
囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为 液性密度也可为含气腔。实性部分可强化
脉供血的肺囊肿症，简称
“隔离肺”，是一种少见
的先天性肺发育畸形。胚
胎时期一部分肺组织与正
常肺主体分离单独发育，
并接受体循环动脉的异常
动脉供血，形成无呼吸功
能肺囊性肿块。特点为肺
部有无功能的肺组织，由
体循环动脉供血、多不与
支气管直接沟通。
A
16
病因
在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组 织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉 供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与 来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功 能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
实性：增强后明显均匀强化
囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强 化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚
增强扫描/CTA：实质部分强化。可显示肺隔离症的供养 动脉。供血动脉常为1支，此时血管多较粗，直径约 0.5~2cm，也可为多支，最多可达6支，此时血管较细， 直径约在0.3cm以下。
发现异常供血动脉和引流静脉是准确诊断肺隔离症的关 键。
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26
叶外型
有独立的脏层胸膜，与正常肺组织完全隔开 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 与支气管不相通，是确切的先天性疾患 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 临床常无症状 供血动脉：通常来自腹主动脉 引流静脉：通常经由下腔静脉、奇静脉或门静脉系统。
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27
病例4：（1071183/ 0626017）
病变呈囊性或实质性改变，囊性可见分隔、边界清楚、 光滑。T1WI呈中等或高信号，中等信号时与肌肉相仿， T2WI呈高信号，信号常不均匀。由于MRI的血管流空效应和 多平面成像能力，能清楚显示异常供血动脉及引流静脉，冠 状面成像能清楚显示病灶与纵隔、横膈的关系。
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2012-11-9
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病理
（右下肺）送检肺叶大小12*9*7cm，镜下示支气管及肺 泡扩张伴多量分泌物，肺间质纤维结缔组织增生伴多量急 慢性炎细胞及泡沫细胞浸润，结合临床，可符合肺隔离症 之改变。
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15
概述
肺隔离症也称为有异常动
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19
分型
叶内型：位于胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相
通或不相通
叶外型：被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，
囊腔与正常支气管不相通。
内外混合型：少见
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20
叶内型（80%）
隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹 与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％) 常伴反复的感染 供血动脉：多数病例异常血管来自胸主动脉 引流静脉：大多回流至（下）肺静脉
A
17
发病机制
肺隔离症的发生机制不清，常见有副胚芽学说、 Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。 Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期 的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动 脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即 逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时， 就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺 组织，形成肺隔离症。肺隔离症的胚胎组织处于异 常部位，使肺循环血管不能发育。
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35
边缘及周围肺组织改变 多数边缘较清楚 反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与 正常肺组织分界不清 处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变 局部肺气肿表现 压迫周围的支气管可引起阻塞性改变
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动脉造影： 是传统的诊断肺隔离症的方法，可以直观地显示病变部
位的异常供血动脉的起源、数量、走形及管径，但为有创性 检查。 MRI：
女，16岁 “胸痛反复发作1年” 外院胸部CT示：右肺上叶占位
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手术：右肺分4叶，上叶上缘有1独立肺叶，实变状，有1增粗动 脉自主动脉侧壁发出，供应该肺叶。
病理：符合隔离肺。
2020/7/3
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31
临床表现
呼吸道症状（叶内型多见）：大多数患者自幼即有呼吸道 症状：咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或 大咯血。隔离肺内有感染时可有发热、胸闷、憋气、以及 心悸、气短。长期反复感染可致消瘦乏力、营养不良、贫 血、低蛋白血症。
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病例3（ 1360996/0697812）
女 29岁 反复咳嗽、咳痰两年余。
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病理
送检肺组织大小11*10*4cm，见一块7*7*2.5cm大小组织 切面为拥挤的囊状扩张的支气管，且与肺叶支气管不通， 镜下见支气管增生，囊样扩张，正常肺泡囊、肺泡腔结构 仅局灶可见，间质多量淋巴细胞浸润，结合临床，可符合 隔离肺。
（ Pulmonary Sequestration PS）
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病例1（ 1668149/0771145）
女 36岁
主诉：反复发热、咳嗽、咳痰一年。
现病史：患者一年前无明显诱因出现高热，咳嗽，较多白 痰，最高达39度，至当地医院就诊，查CT示左下肺炎， 予抗炎等对症处理，出院时复查CT时左下肺占位，考虑 机化性肺炎，三月后复查CT病变稍有缩小，未予特殊处 理，今年一月再次出现高热伴咳嗽咳痰。患者病程中感胸 痛，针刺样。
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PS是较为常见的肺的先天性发育异常，占肺部疾 病的0.15%～6.4%，在肺叶切除中占1.1%~1.8%
可见于各年龄段，以青年人居多（10-40岁），男 性多于女性（4:1）
叶内型多于叶外型，左侧多于右侧（2:1）
多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道感染的 症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中 带血的症状
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病理
（左下肺）镜下示支气管扩张，个别管腔内积脓，管周多 量急慢性炎细胞浸润，泡沫细胞反应，灶性区淋巴滤泡形 成，肺间质纤维组织增生明显，小血管增生，炎细胞及组 织细胞反应，结合临床可符合肺隔离症。
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病例2（ 1194464/0712711）
女 23岁 反复咳嗽、咳痰六周余，体温最高达39°C。
无症状（叶外型多见）：一般查体时发现。叶内型病程早 期与支气管不相通时亦无症状。
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影像学诊断
X线：
密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影 确诊较难
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CT：
囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为 液性密度也可为含气腔。实性部分可强化
脉供血的肺囊肿症，简称
“隔离肺”，是一种少见
的先天性肺发育畸形。胚
胎时期一部分肺组织与正
常肺主体分离单独发育，
并接受体循环动脉的异常
动脉供血，形成无呼吸功
能肺囊性肿块。特点为肺
部有无功能的肺组织，由
体循环动脉供血、多不与
支气管直接沟通。
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病因
在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组 织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替动脉 供应该区组织，由于来自主动脉的血液含氧量与 来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功 能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
实性：增强后明显均匀强化
囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强 化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚
增强扫描/CTA：实质部分强化。可显示肺隔离症的供养 动脉。供血动脉常为1支，此时血管多较粗，直径约 0.5~2cm，也可为多支，最多可达6支，此时血管较细， 直径约在0.3cm以下。
发现异常供血动脉和引流静脉是准确诊断肺隔离症的关 键。
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叶外型
有独立的脏层胸膜，与正常肺组织完全隔开 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 与支气管不相通，是确切的先天性疾患 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 临床常无症状 供血动脉：通常来自腹主动脉 引流静脉：通常经由下腔静脉、奇静脉或门静脉系统。
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病例4：（1071183/ 0626017）
病变呈囊性或实质性改变，囊性可见分隔、边界清楚、 光滑。T1WI呈中等或高信号，中等信号时与肌肉相仿， T2WI呈高信号，信号常不均匀。由于MRI的血管流空效应和 多平面成像能力，能清楚显示异常供血动脉及引流静脉，冠 状面成像能清楚显示病灶与纵隔、横膈的关系。
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病理
（右下肺）送检肺叶大小12*9*7cm，镜下示支气管及肺 泡扩张伴多量分泌物，肺间质纤维结缔组织增生伴多量急 慢性炎细胞及泡沫细胞浸润，结合临床，可符合肺隔离症 之改变。
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概述
肺隔离症也称为有异常动
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19
分型
叶内型：位于胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相
通或不相通
叶外型：被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，
囊腔与正常支气管不相通。
内外混合型：少见
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叶内型（80%）
隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹 与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％) 常伴反复的感染 供血动脉：多数病例异常血管来自胸主动脉 引流静脉：大多回流至（下）肺静脉
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发病机制
肺隔离症的发生机制不清，常见有副胚芽学说、 Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。 Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期 的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动 脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即 逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时， 就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺 组织，形成肺隔离症。肺隔离症的胚胎组织处于异 常部位，使肺循环血管不能发育。
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边缘及周围肺组织改变 多数边缘较清楚 反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与 正常肺组织分界不清 处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变 局部肺气肿表现 压迫周围的支气管可引起阻塞性改变
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动脉造影： 是传统的诊断肺隔离症的方法，可以直观地显示病变部
位的异常供血动脉的起源、数量、走形及管径，但为有创性 检查。 MRI：
女，16岁 “胸痛反复发作1年” 外院胸部CT示：右肺上叶占位
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手术：右肺分4叶，上叶上缘有1独立肺叶，实变状，有1增粗动 脉自主动脉侧壁发出，供应该肺叶。
病理：符合隔离肺。
2020/7/3
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临床表现
呼吸道症状（叶内型多见）：大多数患者自幼即有呼吸道 症状：咳嗽、咳痰，感染侵蚀毛细血管时可有痰中带血或 大咯血。隔离肺内有感染时可有发热、胸闷、憋气、以及 心悸、气短。长期反复感染可致消瘦乏力、营养不良、贫 血、低蛋白血症。
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病例3（ 1360996/0697812）
女 29岁 反复咳嗽、咳痰两年余。
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病理
送检肺组织大小11*10*4cm，见一块7*7*2.5cm大小组织 切面为拥挤的囊状扩张的支气管，且与肺叶支气管不通， 镜下见支气管增生，囊样扩张，正常肺泡囊、肺泡腔结构 仅局灶可见，间质多量淋巴细胞浸润，结合临床，可符合 隔离肺。