NCCN恶性胆管癌的诊治
NCCN胆道癌临床实践指南2020.1版更新解读
NCCN胆道癌临床实践指南2020.1版更新解读星期五2020年3月27日不忘初心，砥砺前行！致医生同行：欢迎订购《指南解读》医生会员致通情达理的癌症家庭：【肿瘤管家】全程协助患者抗癌！注：有咨询需求者，请加《指南解读》主编黄医生微信30842121；经济困难者酌情减免！胆道癌指南更新解读目录2020年3月23日，美国国立综合癌症网络更新了《NCCN肝胆癌临床实践指南》，《指南解读》创始人、主编黄志锋医生率先对其中的“胆道癌”更新内容进行解读（有关肝细胞肝癌更新解读内容，请点击蓝色字体查阅），与大家分享，具体如下：胆道癌“胆道癌篇”进行了广泛的修改和更新。
每个章节的标题都进行了修改，分别标注为“胆道癌——胆囊癌/肝内胆管癌/肝外胆管癌”，并且将原来各个章节中的一些内容移动、合并和压缩进入新增的3个章节（影像学检查原则[BIL-A]、放射治疗原则[BIL-B]和系统治疗原则[BIL-C]），这些章节包含胆囊癌、肝内胆管癌和肝外胆管癌的治疗建议。
1.影像学检查原则（BIL-A）●PET/CT检测区域淋巴结转移的灵敏度有限，但具有高度的特异性。
对于CT扫描或MRI检查中无法明确的病变，可以考虑行PET/CT 检查。
PET/CT的敏感性有限，但特异性高；如果检查结果模棱两可，可以考虑行PET/CT检查。
●新增1条：当怀疑或证实肝内胆管癌的诊断时，首选延迟期成像。
●新增1篇参考文献：Lamarca A, Barriuso J, Chander A, et al. 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography (18FDG-PET) for patients with biliary tract cancer: Systematic review and meta-analysis. J Hepatol 2019 Jul;71(1):115-129.2.放射治疗原则（BIL-B）●新增1条：姑息性EBRT适用于控制症状和/或预防转移性病灶（例如骨转移或脑转移）导致的并发症。
肝外胆管癌和胆囊癌临床诊疗指南(2024)
肝外胆管癌和胆襄癌临床诊疗指南(2024〉胆道恶性肿瘤(BTC)是一种起源于胆逍的高度俀袭性的恶性肿瘤。
它包括肝内胆管癌(ICC�肝外胆管痉(ECC)以及胆衮癌(GC)，在消化道恶性肿瘤中约占3%。
尽笸在肿瘤学领域取句了显茗进展，但由于这些肿瘤发现时多为晚期且具有忘度侵袭性，因此预后通常较差。
BTC常在早期就出现肿瘤转移，其发病率和死亡率均呈上升趋势．对于那些局部病灶可切除的患者，手术往往能提供品佳的治疗效果．然而，即使接受根治性手术，其术后复发的风险依然很高因此，BTC患者越来越多地采用多模式的治疗策略，包括手术切除系统治疗（如分子靶向药物、静脉化学治疗、免疫治疗）以及与局部治疗组合的方案等．鉴于治疗的复杂性和外科诊疗技术的不断进步，本文特别解读了品新实践指南中关千BTC（尤其是ECC 和GC)外科治疗的要点以及图手术期治疗的注怠幸项．1、BTC的评估要点1.1 ECC的诊断与分期ECC按解剖位岂分为肝门部胆管癌(pCCA)或远端胆官癌(dCCA)，其中起源千肝总管的pCCA亦称Klatskin肿瘤，dCCA则始千胆哀管汇合部以下的胆总管。
鉴于ICC和ECC在生物学特性上存在差异，它们应作为独立痉种进行治疗．ECC患者通常因胆道梗阻而表现出腹痛和黄疽．dCCA可通过胰十二指肠切除术治疗，而pCCA则通常需要更大范图的肝切除和肝外胆管切除．对pCCA患者而言，术前胆道引流有助千恢复肝功能并降低术后并发症的发生率．如果在大范图肝切除术前未进行胆道引流的相关治疗，其术前胆红素水平的升忘可能会增加术后并发症的发生率和死亡率．在考虑pCCA 行大范图肝切除术时，术前引流对将来保证足够的FLR尤为重要。
欧洲肿瘤内科学会(ESMO)指南过议：在引流前蒂完成影像学诊断，因为支架或引流笸可能干扰对病变范国的判断．美国国立综合癌症网络(NCCN)指南建议：当临床医生担心FLR不足或患者蒂要门静脉栓室时应进行术前引流。
胆管癌的诊断与介入治疗
胆管癌的诊断与介入治疗胆管癌是除肝细胞癌外的肝脏第二大恶性肿瘤。
从组织学类型上说主要表现为腺癌。
从组织形态上分为肿块型、管内浸润型和管周生长型肿块型较为常见。
根据肿瘤位于胆管的位置不同，分为肝内胆管癌(Intrahepatic cholangiocarcinoma)、肝门胆管癌(Hilar cholangiocarcinoma)和肝外胆管癌(Extrahepatic cholangiocarcinoma)。
肝内胆管癌位于肝内左右肝管二级及二级以上分支；肝门胆管癌位于肝内的左右肝管的一级分支或肝总管；肝外胆管癌位于胆总管，分别占胆管癌的10%，50%和40%。
在临床上，肝内胆管癌发现时常常表现为较大的肿块，在其早期不引起相关临床症状；肝外胆管癌常在其早期出现黄疸，病灶多且较小。
在传统观念中，外科切除和肝移植在治疗没有血管侵犯和淋巴结转移的患者中具有优先性。
因为其是可治愈该病的方法。
外科切除达到治愈要满足以下条件：肿块全部切除，切缘阴性，并且梗阻缓解和胆肠吻合顺畅。
部分肝内胆管癌，不需要考虑胆汁的因素，直接彻底损毁肝内肿块，可达到治愈肿瘤的目的。
病因胆管癌常常不像肝细胞癌那样有明确的病因，又与肝细胞癌的病因相似，表现为散发。
近来，病毒性肝炎和肝硬化被认为是形成胆管癌的风险因素。
在西方国家，丙型病毒性肝炎流行，而在亚洲国家，乙型病毒性肝炎流行。
来自国外的有关研究显示丙型肝炎与肝内胆管癌有较强的相关性，而来自国内有关研究则显示乙型肝炎与肝内胆管癌有较强的相关性。
这些研究中都显示肝硬化是形成胆管癌的风险因素。
但总体上说病毒性肝炎和肝硬化是肝内胆管癌的致病因素，但不是那么强烈。
原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis）与胆管癌之间有着比较确切的关系。
在原发性硬化性胆管炎患者的一生中有5%到10%的机会患胆管癌。
并且有50%的患者是在诊断为原发性硬化性胆管炎24个月的时候进展为胆管癌的。
胆囊癌的外科治疗
术后意外发现的胆囊癌
T1b者
CT/MRI/腹腔镜
可切除
不可切除
肝+淋巴结（或胆道切除）
放化疗（5-FU、吉西他滨）
术后意外发现的胆囊癌
◆T2及以上者: 再手术
术后意外发现的胆囊癌
◆T2淋巴结转移发生率20%～62% ◆ T3/4淋巴结转移发生率60%～81%
J Surg Oncol. 2006;93:670
◆对LC者必须中转开腹 LC的伤口（种植发生率10%～29%） LC胆汁外溢发生率高，容易造成肿瘤播散
◆术中行冰冻切片检查 ◆根据肿瘤情况选择具体手术方式
术后意外发现的胆囊癌
◆发生率: 0.35%~2% (胆囊癌高发区可达5%~7% )
◆Tis及T1a者: 切缘阴性 无需再手术 5年生存率100%
患者长期存活和有R0的切除边缘明显相关
Pawlik T M ．J Gastmintest Surg，2007，11(11)：1478—1486
术前获得诊断的胆囊癌
临床特点
◆恶性度高、病情发展迅速，预后极差 ◆总体5年生存率低于5%
肿瘤分期
◆Nevin分期（1976年） ◆TNM分期（UICC/AJCC）
Nevin分期
I期 肿瘤局限于粘膜内 II期 肿瘤侵犯肌层 III期 肿瘤侵犯胆囊壁全层 IV期 有淋巴结转移 Ⅴ期 肿瘤侵及肝脏或邻近脏器或有远处转移
Yildirim E, Eur J Surg Oncol 2005;31:45
术后意外发现的胆囊癌
◆再手术时机 尽早施行再手术，以免肿瘤复发散失机会
◆再手术的内容 切除胆囊床2～5cm肝组织 淋巴清扫（肝门区、肝十二指肠韧带、十
二指肠后淋巴结） 切除原LC的伤口（种植发生率10%～29%）
胆管癌的诊断与术前评估
胆管癌的诊断与术前评估胆管癌是少见恶性肿瘤。
胆管癌的诊断与术前评估需要完整的临床资料，包括：肝胆影像学检查、肿瘤标志物和组织学检查。
手术完全切除病灶是胆管癌治愈的唯一机遇，其结果依托于精湛的技术和病人的选择，可是能够手术切除的患者较少。
胆管癌的最正确处置方法涉及术前精准的诊断、临床分期和评估。
1 胆管癌的分类依照解剖位置，胆管癌可分为肝内或肝外胆管癌。
那个分类是合理的，因为二者在临床、病理和流行病学方面存在不同。
但是，大约有60%～70%的胆管癌起源于肝门部，这种肿瘤被描述为肝门部胆管癌（klatskin tumors）；20%～30%来自胆总管远侧；5%～10%起源于肝实质周边的肝内胆管［1］。
国际疾病分类（ICD）编码将起源于肝内小胆管的肝内胆管癌与肝细胞性肝癌一同归类于原发性肝癌［2，3］。
1975～1999年流行病学调查说明：92%的Klatskin肿瘤被归类为肝内胆管癌［4］。
目前，胆管癌按解剖学可分为肝内、远侧肝外或肝门部。
肝门部病变采纳Bismuth分型描述为以下5类：Ⅰ型：左右肝管汇合以下；Ⅱ型：位于左右肝管汇合部；Ⅲa、Ⅲb型：阻塞总肝管及右肝管或左肝管；Ⅵ型：呈多中心发生或侵犯汇合部和左右肝管［5］。
2 胆管癌的分子机制及其标志物在胆管癌中已发觉一些肿瘤基因和抗癌基因突变［6］。
21%～100%的病例K-ras癌基因异样表达，在受累患者的胆汁和胰液中也已检测到K-ras和P53突变体［7，8］。
在胰、胆管肿瘤的诊断中，K-ras 和P53突变分析并非比常规细胞病理学优越，但二者结合分析能增加组织活检和胆汁标本的灵敏性［7，8］。
已有报导原癌基因Bcl-2的过表达能够降低胆管癌细胞系的凋亡，尽管人胆管癌不表达Bcl-2，但能表达其他一些抗凋亡蛋白如Mcl-1和Bcl-xl［9］。
已经在原发性硬化性胆管炎（PSC）相关的胆管癌中检测到点突变引发的细胞周期调剂因子P16INK4a和P14ARF启动子甲基化［10］。
胆囊癌NCCN-2014诊疗指南
表现
术后 进一步评价
２．２０１４
NCCN Guidelines Index Hepatobiliary Cancers Table of Contents Discussion 基本治疗
见： 辅助 胆囊切除术 + 整体 肝切除
b
可切除
· 术中
术中 偶然 发现 分期
注意：除非特别指出，NCCN对所有建议均达成2A类共识。 临床试验：NCCN认为任何癌症患者都可以在临床试验中得到最佳处理，因此特别鼓励患者参与临床试验研究。
NCCN Guidelines™ Version 胆囊癌
表现
术后 进一步评价
２．２０１４
NCCN Guidelines Index Hepatobiliary Cancers Table of Contents Discussion 基本治疗
每6个月影像 检查共2年
影像包 块 (见 ＧＡＬＬ－３）
或
黄疸 (见 ＧＡＬＬ－４）Βιβλιοθήκη 如果有临床症状表现或
转移 （见ＧＡＬＬ－４）
或观察
ｅ 临床试验数据有限，不能定义标准方案或肯定效益。 鼓励参加临床试验。 (Macdonald OK, Crane CH. Palliative and
postoperative radiotherapy in biliary tract cancer. Surg Oncol Clin N Am 2002;11(4):941- 954)
ｆ Ｂｕｔｔｅ ＪＭ， Ｇｏｎｅｎ Ｍ， Ａｌｌｅｎ ＰＪ，ｅｔ ａｌ． Ｔｈｅ ｒｏｌｅ ｏｆ Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｓｔａｇｉｎｇ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｉｎｃｉｄｅｎｔａｌ ｇａｌｌｂｌａｄｄｅｒ ｃａｎｃｅｒ．ＨＰＢ（Ｏｘｆｏｒｄ）２０１１；１３：４６３－４７２
中国抗癌协会胆道恶性肿瘤靶向及免疫治疗指南2023要点
中国抗癌协会胆道恶性肿瘤靶向及免疫治疗指南（2023）要点胆道恶性肿瘤包括肝内胆管癌、肝外胆管癌及胆囊癌，约占所有消化道恶性肿瘤3%,近年来发病率呈上升趋势。
50%的胆道恶街中瘤病人在确诊时已为进展期生存期＜1年。
仅有10%左右的病人就诊时具有手术机会，术后1年内的转移复发率高达67%,5年生存率为5%〜15%o第一部分分子诊断篇1胆道肿瘤病理组织学分类胆道恶性上皮性肿瘤构成了胆道恶性W瘤的主要类型（表1）,胆管腺癌或胆囊腺癌占主要部分。
2019年WHO病理学分类标准中将胆囊及胆管系统腺瘤、囊腺瘤、乳头状瘤等良性肿瘤归于癌前病变。
2胆道恶性W瘤分子病理学研究进展2.1 胆管系统不同区域起源上皮性W瘤间的分子特征存在较显著差异2.2 起源同区域的胆道恶性W瘤之间分子特征存在差异2.3 流行病学因素对胆道恶性肿瘤分子特征的影响2.4 疾病进程对胆道恶性肿瘤分子特征产生的影响3胆道恶，的中瘤潜在治疗获益的分子靶点研究进展截至2023-12-01,已有多个药物在我国获批应用于胆道恶性W瘤或其他实体肿瘤的临床靶向治疗。
胆道恶街中瘤靶向治疗相关分子靶点变异频率及检测方法总结见表2o4胆道恶性W瘤免疫治疗响应相关生物标记物目前,包括程序性死亡配体-1（PD-11履白表达、肿瘤突变负荷（TMBX错配修复缺陷（dMMR）和微卫星不稳定性（MSI）等在内的多种生物标记物已被证实与实体肿瘤免疫治疗获益相关，在胆道恶性肿瘤方面也有多项研究评估免疫治疗相关分子标记物的报道。
4.1 MS1和dMMR4.2 PD-11表达4.3 TMB5肿瘤高通量分子检测要点按照我国《医疗机构临床基因扩增检验实验室管理办法》（卫办医政发〔2010〕194号），对我国境内肿瘤人群实施高通量基因测序的相关机构需通过省级卫生行政部门相应技术审核和登记备案后，方可开展肿瘤高通量基因测序工作。
肿瘤高通量基因测序全流程管理每个环节，包括样本质控或质量保证、样本预处理、接头连接、预扩增、基因组合靶区的捕获、靶区纯化、扩增文库构建质控定量后行高通量基因测序等，均应有标准的操作规程和完整的操作记录。
nccn恶性胆管癌的诊治教学内容
T4：肿瘤侵犯到腹主动脉 或肠系膜上动脉。
区域淋巴结（N): N0：无局部淋巴结转 移。
N1:有局部淋巴结转 移。
远处转移（M): M0:无远处转移。 M1:有远处转移。
分期：
0期： TisN0M0。 ⅠA期：T1N0M0。 ⅠB期：T2N0M0。 ⅡA 期：T3N0M0。 ⅡB 期：T1-3N1M0。 Ⅲ期： T4任何NM0。 Ⅳ期： 任何T、N
考虑进行腹腔镜 检查；手术切除， 为了准确分期建 议进行腹腔淋巴 结清扫
术后治疗 随访
吉西他滨、顺铂联合化疗为 1类推荐 临床实验 吉西他滨或氟尿嘧啶为基础 的其它化疗方案 氟尿嘧啶联合放疗 局部治疗为2B类推荐，包括 体外放疗 动脉定向治疗 最佳支持治疗
吉西他滨、顺铂联合化疗 为1类推荐 临床实验 吉西他滨或氟尿嘧啶为基 础的其它化疗方案 局部治疗为2B类推荐 最佳支持治疗
形
声检查
有临床指征，行胆管引流； 病理学检查
的
考虑血清
影
IgG4检查，
像 学 表 现
用来排除自 身免疫性胆 管炎
转移病例
吉西他滨、顺铂联合化疗 为1类推荐；临床实验；吉 西他滨或氟尿嘧啶为基础 的其它化疗方案；最佳支 持治疗
术后治疗及随访
R0切除， 淋巴结阴 性或术后 切缘为原 位癌 切 除 后 的 状 态
术后治疗及随访
R0切除
切
除
后
的
R1切除
状
或术后淋
态
巴结阳性
R2切除
观察；临 床实验； 吉西他滨 或氟尿嘧 啶为基础 的化疗
临床实验；氟 尿嘧啶联合放 疗；吉西他滨 或氟尿嘧啶为 基础的化疗
临床实验；吉西他滨 或氟尿嘧啶为基础的 化疗；局部治疗为2B 类推荐；最佳支持治 疗
胆道系统恶性肿瘤NCCN最新指南解读
胆道系统恶性肿瘤NCCN最新指南解读单钰莹;于茜;陆才德【期刊名称】《现代实用医学》【年(卷),期】2017(029)007【总页数】4页(P843-846)【作者】单钰莹;于茜;陆才德【作者单位】315041宁波,宁波市医疗中心李惠利东部医院;315041宁波,宁波市医疗中心李惠利东部医院;315041宁波,宁波市医疗中心李惠利东部医院【正文语种】中文【中图分类】R735.8美国国立综合癌症网络（NCCN）指南是临床医生进行肿瘤诊断、制定治疗方案和手术管理的重要依据。
2017版NCCN胆道系统恶性肿瘤指南对外科术中处理、术后治疗等进行了一些修改，着重强调了切缘阴性的重要性和多学科团队（MDT）在临床上诊断复杂疾病时起到的重要作用。
本文旨在对胆道系统恶性肿瘤NCCN最新指南进行解读，现报道如下。
胆囊癌在所有胆道癌中最常见，绝大多数是腺癌，发病率随年龄的增长而不断增加。
女性比男性更容易发病，伴有慢性炎症的胆囊结石是胆囊癌发病的危险因素，且其危险度随胆囊结石的增大而增加。
胆囊癌的特征是易于发生局部组织侵袭和血管侵犯，广泛的区域淋巴结转移和远处转移。
比起肝门胆管癌，胆囊癌中位生存时间、肿瘤复发时间、复发后生存期都更短。
由于胆囊癌病情复杂多变，预后差，新版指南多处强调MDT在诊治决策中的作用。
1.1 诊断由于胆囊癌侵袭性高，进展迅速，诊断时往往已达晚期。
胆囊癌症状与胆绞痛及慢性胆囊炎的临床表现类似，早期诊断困难，往往是因良性胆囊疾病或胆囊结石行胆囊切除术的术后病理学检查时意外发现。
其他可能的临床表现包括超声检测到可疑的肿块或胆道梗阻伴有黄疸或慢性右上腹痛。
胆囊癌患者出现黄疸通常提示预后不良，出现黄疸与无黄疸患者相比，疾病特异性生存期明显缩短（6个月vs 16个月，＜0.05），可切除率低（7%），手术切缘阴性（5%）概率更低。
出现胆囊肿块或疑似胆囊癌患者的初步处理应包括肝功能检查和肝储备功能评估。
推荐使用胸部、腹部和盆腔的B超、CT或磁共振成像（MRI）来评估肿瘤是否穿过胆囊壁、是否存在淋巴结和远处的转移及转移程度，并检测肿瘤直接侵袭其他器官/胆道系统或主要血管的程度。
胆管癌治疗方案
胆管癌治疗方案胆管癌是一种恶性肿瘤，常常给患者和家庭带来了巨大的压力和困惑。
治疗胆管癌需要综合考虑多个因素，如患者的健康状况、癌症的分期和类型等。
下面将探讨一些常见的胆管癌治疗方案。
手术是胆管癌治疗的主要方法之一。
根据癌症的分期和位置，手术的范围可以从局部切除到全面切除胆管和肝脏。
对于早期胆管癌，局部切除手术往往可以达到良好的治疗效果。
但对于晚期或复发的胆管癌，全面切除手术可能是更合适的选择。
手术后，常常需要化疗或放疗来杀灭残留的癌细胞。
化疗是胆管癌治疗中常用的辅助疗法之一。
通过给予患者抗癌药物，化疗可以杀灭或抑制癌细胞的生长。
在胆管癌治疗中，常用的化疗药物包括顺铂、卡培他滨和氟尿嘧啶等。
化疗可以在手术前或手术后进行，也可以单独作为一种局部治疗方法。
然而，化疗往往伴随着一系列的副作用，如恶心、呕吐和免疫系统的抑制等。
放疗是另一种常见的辅助治疗方法，在胆管癌治疗中也被广泛应用。
通过高能射线或其他形式的辐射，放疗可以杀死癌细胞或阻止其生长。
放疗通常会在手术前或手术后进行，以增加手术的成功率或降低复发的风险。
然而，放疗也可能导致一系列的副作用，如疲劳、皮肤炎症和口腔炎等。
靶向治疗是近年来进展迅速的一种治疗方法，在胆管癌治疗中也有着重要的应用。
通过抑制乳突状胰凝乳酶样胰蛋白酶-4（MEP3K）等靶点，靶向药物可以干扰癌细胞的生长和扩散。
目前，一些靶向药物已经得到了FDA的批准，如索拉非尼和厄洛替尼等。
虽然靶向治疗对于一些患者来说可能是有效的选择，但其疗效仍存在一定的局限性。
免疫治疗是近年来备受关注的一种治疗策略，在胆管癌治疗中也被研究和应用。
免疫治疗通过增强患者免疫系统的抗癌能力，来抑制癌细胞的生长和扩散。
目前，一些免疫检查点抑制剂已经在临床试验中显示出一定的活性和疗效。
然而，免疫治疗在胆管癌治疗中的地位仍在探索中，并需要进一步的研究和临床实践来明确其作用和潜力。
综上所述，胆管癌治疗方案多样化，需要根据患者的具体情况和医生的建议来选择合适的方法。
2020NCCN肝胆癌肿瘤指南中文版护理课件
腹水
晚期肝胆癌可能出现腹水，表 现为腹部膨隆、呼吸困难。
淋巴结肿大
部分肝胆癌患者可能出现淋巴 结肿大，多位于右侧锁骨上窝
。
肝胆癌的诊断方法
血液检查
血液检查可检测肿瘤标志 物如甲胎蛋白（AFP）、 癌胚抗原（CEA）等，有 助于肝胆癌的初步筛查。
影像学检查
B超、CT、MRI等影像学 检查可发现肝脏占位性病 变，了解肿瘤大小、位置 及与周围组织的关系。
肝胆癌的康复与随访
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性 化的康复训练计划，促进患者的
身体功能恢复。
健康宣教
向患者及家属宣传肝胆癌的防治知 识，提高患者的自我管理能力和健 康意识。
定期随访
定期进行复查和随访，监测病情变 化，及时发现复发和转移，为进一 步治疗提供依据。
05
肝胆癌患者的心理护理与社会支 持
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
战胜疾病的信心。
疼痛护理
评估患者的疼痛程度，遵医嘱 给予适当的止痛措施，提高患 者的生活质量。
营养支持
根据患者的营养状况和需求， 制定个性化的营养支持方案， 保证患者的营养摄入。
并发症预防
密切观察患者病情变化，预防 并及时处理各种并发症，降低
并发症对患者的危害。
教育公众了解如何预防肝胆癌以及如何进行 筛查。
肝胆癌的康复和护理
教育公众了解肝胆癌的康复和护理方法，识与意识
媒体宣传
通过媒体宣传肝胆癌的相关知识，提高公众 对肝胆癌的认识和意识。
社区活动
开展社区活动，宣传肝胆癌的预防和筛查知 识，提高公众的参与度。
学校教育
2020nccn指南的未来展望
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区域淋巴结（N):
分期：
NN0x：：淋无巴局结部无淋法巴评结价转。移。0Ⅰ期期：：
TisN0M0 T1N0M0
N1：有局部淋巴结转移。Ⅱ期： T2N0M0
远处转移（M):
Ⅲ期： T3N0M0
M0：无远处转移。
ⅣA 期： T4N0M0
M1：有远处转移。
或任何T，
N1M0
ⅣB期： 任何T、
N，M1
精品PPT
行腹部、盆腔增 强CT或MRI
肺平扫或增强 CT 检查
每6个月复查至 2 年
如果有临床指征
继续每年 1次至5
年
R2切除
临床实验；吉西他滨 或氟尿嘧啶为基础的 化疗；局部治疗为 2B
类推荐；最佳支持治 疗
精品PPT
疼
肝外胆管癌
痛
体格检查
、 黄 疸
腹部、盆腔 增强CT或
、
和MRI（注
异
意评价血管
不可切除病例
外科探查；考虑腹腔镜进 行分期；考虑术前进行胆 管引流；如确能切除，手 术切除；不能切除，同前 述治疗方法
术后治疗 随访
畸
考虑内镜超
形
声检查
有临床指征，行胆管引流； 病理学检查
的
考虑血清
影
IgG4检查，
像 学 表
用来排除自 身免疫性胆
现
管炎
转移病例
精品PPT
吉西他滨、顺铂联合化疗 为1类推荐；临床实验；吉
有临床指征，行胆管引流； 考虑进行器官移植，如确定 进行移植，建议进行病理学 检查 吉西他滨、顺铂联合化疗为 1类推荐；临床实验；吉西
常
浸润）
他滨或氟尿嘧啶为基础的其
肝
肺平扫或
它化疗方案；氟尿嘧啶联合
功
增强CT
、
胆管造影术
胆 管 梗
考虑血CEA、 CA19-9
阻
肝功能
和
外科会诊
可切除病例
放疗；最佳支持治疗
恶性胆管癌的诊治
苏贺
精品PPT
概况
胆管癌发病率比较低，发病年龄一般 在60岁以上。
预后欠佳，很少能在早期确诊，完整 的手术切除、肝移植是最佳治疗手段。
胆管细胞癌来源于胆管上皮，90%为 腺癌。
精品PPT
根据肿瘤的生长方式分为3 类：肿块型； 管周浸润型；管内浸润型。
根据肿瘤位置分为：肝内胆管癌；肝外 胆管癌，它包括肝门区胆管癌和远端胆 管癌。
行腹部、盆腔增强 CT或MRI
肺平扫或增强 CT检 查
每6个月复查至 2年
如果有临床指征
继续每年 1次至5年
肝内胆管癌分期
原发肿瘤（T): Tx：原发肿瘤无法评价。 T0：无原发肿瘤证据。 Tis：原位癌 T1：肝内单发肿瘤，无血管侵 犯。 T2a：单发肿瘤，侵犯血管。 T2b：多发肿瘤，侵犯或未侵犯 血管。 T3：肿瘤穿透脏腹膜，或直接 侵犯肝外器官。 T4：肿瘤沿着肝内胆管周围广 泛浸润。
精品PPT
如果不是R0 切除，术后可应用化疗，化疗联 合放疗。 如不能行手术治疗，治疗手段包括化疗，放 疗，化放联合治疗，介入治疗等等。
精品PPT
肝内胆管癌
常
表
现
全面体格检查
为
腹部、盆腔的增强
孤
CT 或和 MRI
立
肺平扫或增强 CT
的 不
考虑血 CEA、 CA19-9
同
于
肝功能
肝
外科会诊
细
胃镜、纤维结肠镜
肝门区胆管癌分期
原发肿瘤（T): Tx：原发肿瘤无法评价。 T0：无原发肿瘤证据。 Tis：原位癌。 T1：肿瘤局限于胆管内，未侵 及肌层或纤维层。 T2a：肿瘤穿破胆管壁到达周围 脂肪组织。 T2b：肿瘤侵犯邻近肝实质。 T3：肿瘤侵犯门静脉或肝动脉 的一侧分支。 T4：肿瘤直接侵犯门静脉主干 或门静脉的双侧分支；或侵犯 肝动脉；或双侧二级胆管；或 肿瘤侵及单侧二级胆管和对侧 门静脉或肝动脉。
区域淋巴结（N):
分期：
NN10：：无有局局部部淋淋巴巴结结转转移移。0Ⅰ期期：：TTis1NN00MM00。。
(包括沿胆管、肝管、肝 Ⅱ期：T2a-T2bN0M0。
动脉和门静脉周围的淋 ⅢA期：T3N0M0。
胞
癌
考虑肝炎病毒检测
的
考虑病理活检
肝 内
考虑 AFP 检测
占Hale Waihona Puke 位可切除病例不可切除病例 转移病例
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考虑进行腹腔镜 检查；手术切除， 为了准确分期建 议进行腹腔淋巴 结清扫
术后治疗 随访
吉西他滨、顺铂联合化疗为 1类推荐 临床实验 吉西他滨或氟尿嘧啶为基础 的其它化疗方案 氟尿嘧啶联合放疗 局部治疗为 2B类推荐，包括 体外放疗 动脉定向治疗 最佳支持治疗
?肝外胆管癌的表现：可因胆管梗阻出现黄 疸，影像学检查时可发现胆管畸形。
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诊断
?CA19-9、CEA是非特异的标志物。值得 注意的是CA19-9的升高可能是因为黄疸。
?AFP可以用来鉴别肝细胞癌和肝内胆管癌， 患者有慢性肝病病史建议检测，部分患者 患肝细胞和肝内胆管混合癌，AFP因此升 高。
吉西他滨、顺铂联合化疗 为1类推荐 临床实验 吉西他滨或氟尿嘧啶为基 础的其它化疗方案 局部治疗为 2B类推荐 最佳支持治疗
术后治疗及随访
R0切除
切
除
后
的
R1切除
状
或术后淋
态
巴结阳性
观察；临 床实验； 吉西他滨 或氟尿嘧 啶为基础 的化疗
临床实验；氟 尿嘧啶联合放 疗；吉西他滨 或氟尿嘧啶为 基础的化疗
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增强CT 、MRI 是推荐的检查手段。 根据具体病情，可选的检查手段有超声内镜， 内窥镜，MRCP ，ERCP 及PET-CT 。
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治疗
手术是唯一可以治愈胆管癌的手段。
手术后，目前还没有最佳推荐的术后辅助 治疗手段。如果肿瘤比较大，如肝内胆管 癌大于5厘米，或浸润脉管、神经、淋巴 结，推荐辅助化疗。
肿瘤发病率，肝外比肝内常见，肝门区 比远端常见。
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危险因素
明确的危险因素：原发硬化性胆管炎，慢性 胆管结石，胆总管囊肿，肝吸虫感染。
潜在危险因素：炎症肠病。
肝内胆管癌相关危险因素： HCV、HBV感染， 肝硬化，非酒精性脂肪肝，糖尿病，吸烟， 酗酒，肥胖。
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临床表现
?肝内胆管癌：患者早期没有明显的特征， 临床上常表现为非特异的症状，如发热， 体重减轻，腹痛。胆管梗阻比较少见，常 于影像学检查时肝内出现肿块而发现。
西他滨或氟尿嘧啶为基础 的其它化疗方案；最佳支 持治疗
术后治疗及随访
R0切除， 淋巴结阴 性或术后 切缘为原 位癌 切 除 后 的 状 态
R1、R2 切除或术 后淋巴结 阳性
观察；氟 尿嘧啶联 合放疗； 吉西他滨 或氟尿嘧 啶为基础 的化疗； 临床实验
考虑先行氟尿 嘧啶联合放疗， 后行吉西他滨 或氟尿嘧啶为 基础的化疗； 淋巴结阳性， 行吉西他滨或 氟尿嘧啶为基 础的化疗；临 床实验 精品PPT