内分泌疾病专题知识讲座课件

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治疗方法
★方法：从小剂量开始，每1～2周随访1 次，根据症状、血T4、TSH增加剂量，直 到症状改善，T4、TSH正常，作为维持量 服用。以后每3月随访1次，根据发育情况 、血T4、TSH调整剂量。服药1～2年后每6 月随访1次，调整剂量。 ★观察指标：以T4最可靠，最适合的治疗 剂量是维持血T4正常水平、临床征象正常 、且无中毒反应的最小剂量。
活性碘
氧化
在酪氨酸碘化酶 一碘酪氨酸（MIT）
2.活性碘与甲状腺球蛋白中酪氨酸
碘化作用下
二 碘 酪 氨 酸 （ D IT ）
在缩合酶作用下
3.两分子 DIT
一分子 T4
偶联
脱碘 组织
缩合或
释放
4.一分子 MIT+一分子 DIT
一分子 T3
偶联
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儿童期糖尿病 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
diabetes mellitus
★定义：糖尿病是一种以高血糖为主要生化特 征的全身慢性代谢性疾病。
★分类：①Ⅰ型糖尿病( 胰岛素依赖型糖尿病, IDDM) ：由于胰岛β细胞破坏，胰岛素绝对不足所 致，儿童多见。
3.地方性甲减：① “神经性”综合征：痉挛性瘫痪 ，共济失调，聋哑，智能低下。② “粘液水肿性 ”综合征：生长发育与性发育落后，粘液水肿，智 能低下。
4.多种垂体激素缺乏症状：低血糖，尿崩症.
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呆小病患儿 特殊面容和
体态
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★分类： 1.散发性：由于先天性甲状腺发育不良或甲状
腺素合成酶缺陷所致，散发为主。 2.地方性：由于食物中缺碘所致，见于甲状腺
肿流行的山区。
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甲状腺素合成
过氧化酶
1.甲状腺在 TSH 刺激下集碘（血循环中无机碘），碘化物进入滤泡后
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下丘脑—垂体—甲状腺之间的反馈调节
下丘脑（TRH）
㈩
㈠
+ +
垂体（TSH）
㈩
பைடு நூலகம்
㈠
甲状腺 T3、T4
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病因
1.甲状腺不发育或发育不全：甲状腺缺如 、宫内发育不全或异位。
脐疝
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实验室检查
1.新生儿筛查： 干血滴纸片法→TSH＞20mU/L
2.血清T3、T4、TSH测定：TSH↑，T4↓， T3↓或正常。
3 . TRH 刺 激 试 验 ： 垂 体 病 变 → 静 推 TRH 后 TSH不上升。下丘脑病变→TSH上升高而 持久。
曾称呆小病(呆+小)
智能低下
特殊 面容 四大特征
生长 发育 障碍
生理功能低下
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临床表现
1.新生儿甲减：过期产，体重大，生理黄疸期＞2周 ，腹胀，反应少，体温低。
2.典型症状：①特殊面容和体态：面容浮肿，头大颈 短,毛发稀少,眼距宽,鼻梁宽平,舌大伸出口,身材 矮小,四肢短。②神经系统：智能低下,反应淡漠. ③生理功能低下：体温低嗜睡,心率呼吸慢,肌张力 低,腹胀便秘脐疝。
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甲状腺功能减低症
hypothyroidism
★定义：甲状腺功能 减低症是由于各种 不同疾病累及下丘 脑-垂体-甲状腺轴 功能，导致甲状腺 素缺乏；或由于甲 状腺或靶器官反应 低下造成的临床综 合征。
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4.甲状腺或靶器官反应性低下：对TSH或 T4、T3不反应。
5.碘缺乏：孕妇食物中缺乏碘→胎儿甲 状腺素合成障碍。
6.新生儿暂时性甲状腺功能减低症：① 母亲甲亢→TSH受体阻断性抗体入胎儿 →新生儿甲减，3月内消失。②母亲甲 亢应用丙基硫氧嘧啶→新生儿甲减，1 周内消失。
临床特征 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
2.甲状腺合成途径缺陷：家族性甲状腺素 生成障碍(FTD) →①甲状腺摄取和转运 碘障碍.②过氧化酶缺陷致酪氨酸碘化 物缺陷.③碘化酪氨酸偶联缺陷（碘化 酶缺陷）.④脱碘酶缺陷.⑤产生异常的 含碘蛋白质。
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3.促甲状腺素缺陷：特发性垂体功能低 下、下丘脑垂体发育缺陷→TSH↓
年龄 ～6 月 ～1 岁 ～3 岁 ～7 岁 ～ 14 岁
L -T 4 ：
治疗克汀病甲状腺素剂量表
开 始 量 m g/日 5～ 10 10～ 30 40 60 80
婴 儿 8～ 14μ g/kg/日
维持量
15～ 30 30～ 60 60～ 80 80～ 140 120 ～ 180 （ 最 高 240） 儿 童 4μ g/kg/日
4.骨龄测定：腕骨骨龄落后。 5.核素检查：SPECT查甲状腺发育情况。
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7岁男孩呆小病：胸廓小呈钟形， 肱骨骨骺尚未出现，骨龄落后
终生替代治疗：左旋甲状腺素 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 钠(L-T4)或甲状腺素片
原发性(初级) ： 病灶→甲状腺
继发性(第二级): 分类 病灶→垂体
第三级： 病灶→下丘脑
中枢性甲减
先天性甲状腺功能减低症 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
Congentital hypothyroidism
★定义：先天性甲状腺功能减低症是由于多种 先天性原因引起的甲状腺素合成障碍或甲状 腺或靶器官反应性低下导致的代谢水平低下 、体格和智能发育的儿童疾病。