肝豆状核变性不能吃什么,肝豆状核变性的注意事项
肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性是一种常染色体遗传性疾病，是由于铜代谢异常导致大量铜在组织中沉积而引起的一种疾病。
主要病理改变为豆状核变性和肝硬化，好发于青春期。
本病一经确诊应及时治疗并终身服药。
饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，也是一项长期、细致的工作。
1. 低铜饮食，减少食物中铜的摄食在饮食治疗最为重要，每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。
①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
②禁止吃含铜量高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。
③含铜量较高，尽量少食的食物：鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。
④含铜量低，适宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。
牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。
2.低铜饮食的同时注意高蛋白质饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。
所以多选用蛋清、牛奶及奶制
品等优质蛋白质。
3.补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
4. 补充含铁和维生素C多的食物。
患者终身均需遵守低铜饮食原则，坚持按医嘱用药和掌握用药方法，不能随意增减和停药。
此外，肝豆状核变性属于遗传学疾病，所以患者的同胞兄弟姐妹建议进行遗传咨询，越是早期发现，早期治疗，预后越好。
肝豆状核变性指南
肝豆状核变性指南肝豆状核变性（Hepatolenticular degeneration, HLD）（OMIM 277900）又名Wilson 病(Wilson disease, WD)，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，致病基因ATP7B定位于染色体13q14.3，编码一种铜转运P型ATP酶。
ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或丧失，引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring, K-F环) 等。
WD的世界范围发病率为1/30 000～1/100 000［1］，致病基因携带者约为1/90［2］。
本病在中国较多见。
WD好发于青少年，男比女稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。
WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早诊断、早治疗，晚期治疗基本无效。
本指南编写者考虑到：① WD的大量文献都由于病例数较少而没有大的配对研究或随机对照试验；②WD的多数药物治疗模式都是既往各个时期对药物缺乏严格评估基础上制定的。
为了尽可能做到下列所推荐的WD诊断和治疗标准化，本指南主要参考了文章“A Practice Guideline on Wilson Disease”［3］，加上国内多个专家的经验写成。
本指南推荐的诊断与治疗所根据的证据分级见表1。
表1 本指南推荐的诊断与治疗所根据的证据分级表［3］级定义Ⅰ证据来自多项设计良好的随机对照试验，每项包括的参与者数量有足够的统计学功效Ⅱ证据来自最少一项大的设计良好的临床试验，伴或不伴随机化；或来自队列研究或病例对照的分析研究；或设计良好的meta分析Ⅲ证据来自临床经验、描述性研究、或专家委员会的报告Ⅳ未评级一．肝豆状核变性的诊断（一）临床特点1、发病年龄多在5～35岁［3］，3岁及72岁均有（均经基因诊断证实［4,5 ］)2、临床表现①神经症状（锥体外系为主）和精神症状；②肝症状；③角膜K－F环（7岁以下患儿少见）；④其他：镜下血尿、微量蛋白尿、肾小管酸中毒、急性非免疫性溶血性贫血、骨关节病及肌肉损害等。
肝豆状核变性
(三)分析门诊资料
1．血清铜蓝蛋白测定 正常小儿含量为200-400mg／L，肝豆状核变性病儿通常低于200mg／L。
2．血清铜氧化酶活性检测 铜氧化酶吸光度正常值为0.17-0.57，病儿明显降低。
3．24小时尿铜测定 正常小于40ug，病儿可高达100-1000ug。
2．临床表现
病儿多数在7-12岁发病，也有在3岁以前或到成年期后发病。从出生开始到发病前，除轻度尿铜增高，余表现正常。出现症状一般以肝病或神经系统异常开始，也有以二者兼有的混合型表现起病。发病年龄较小者，早期多以肝病表现为主，病情较急，表现为急性或慢性肝炎的病程，有食欲不振，嗜睡乏力，黄疸等，严重者出现脾功能亢进、肝硬化腹水。神经系统异常多见于年长儿，可以是疾病的首发症状，也可在肝病症状数月或数年以后才开始，常见有步态异常，动作笨拙，躯干扭转痉挛，手足徐动等。严重者出现吞咽困难，言语不清，表情呆板。常见的精神行为异常有学习困难、注意力不集中、情绪改变。年长儿有抑郁、性格改变或精神分裂症样表现，一般无严重智力障碍。有少部分病儿以溶血性贫血为首发表现，或以骨关节症状、血尿、精神障碍等起病。
(三)出院医嘱
1．详细向病儿交待用药方法以及可能的副作用。
2．服用青霉胺者应定期检查血、尿、血沉。
3．每3-6月门诊随访1次。
4．家庭中如有未发病的同胞兄妹，应作正规检查，以免延误诊治，如有可能可进行DNA检查。如需生第二胎，应进行遗传咨询，有件可作产前DNA诊断。
(四)继续检查项目
根据初步临床印象，进一步有针对性作以下检查：
1.K-F环检查 K-F环位于角膜边缘，呈棕灰、棕绿或棕黄色，宽约1-3mm。开始出现于角膜上缘，然后成为环状。早期需在眼科裂隙灯F观察，以后肉眼亦可见到，是肝豆状核变性的重要体征。
肝豆状核变性日常饮食
肝豆状核变性日常饮食原则：①低铜、促排铜饮食。
②增加优质蛋白的摄入。
③高维生素饮食。
④适量摄入脂肪。
⑤适量摄入碳水化合物。
食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼等矿物质的食物。
选择高蛋白、高维生素食物，脂肪摄入因人而异。
慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。
1.低铜饮食目前主张肝豆病人每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。
禁用含铜高的食物：如动物内脏和血、各种豆类、坚果类和菌类、贝类、虾蟹、巧克力、咖啡、蛋黄；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药等。
尽量少吃含铜较高的食物：如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。
日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、白菜、萝卜、藕、芥蓝、苹果、桃子、牛奶等。
2.锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物推荐锌元素每日含量150mg（体重<50kg儿童每日75mg）。
< span="">2.1增加B族维生素食物的摄入量，如绿色蔬菜、甘蓝等2.2增加含维生素c的食物，如金橘、鲜枣、草莓、西瓜等。
2.2增加维生素A前体含量高的食物，以提高视力，保护呼吸道粘膜。
在低铜的基础上选择黄心胡萝卜、黄色水果、牛奶、奶制品、鱼肝油等。
2.3增加优质蛋白摄入，可选用蛋清、鹌鹑蛋、牛奶、酸奶、鲤鱼、鲫鱼、鲑鱼、黄花鱼、带鱼等优质蛋白质。
3.减少脂肪的摄入4.补钙牛奶是膳食补钙的首选。
肝豆患者常有钙、磷代谢障碍，加上长期用药，应给含钙丰富的食物。
同时还要注意维生素D和镁的补充。
肝豆状核变性病的护理
肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。
2、用药观察。
【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。
长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。
有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。
有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。
2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。
肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。
3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。
精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。
卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。
4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。
【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。
2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。
3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。
4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。
5、如有病情加重应及时就诊。
肝豆状核变性的症状
肝豆状核变性的症状文章目录*一、肝豆状核变性的症状*二、肝豆状核变性的并发症*三、肝豆状核变性的饮食注意事项1. 肝豆状核变性吃什么好2. 肝豆状核变性不能吃什么肝豆状核变性的症状1、眼部损害。
由于铜在角膜后弹力层沉积,95%～98%的患者可见K-F角膜环(Kayser-Fleischercorneal ring) , K-F环位于角膜与巩膜交界处,在角膜内表面呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm。
绝大多数见于双眼,个别见于单眼,神经系统受累病人均可出现,有时需通过裂隙灯才可检出。
以往认为晚期出现向日葵白内障(sunflower cataract),但Walshe观察15例新诊断的病人,11例(73.3%)有此白内障,少数患者出现晶状体浑浊、暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。
2、精神症状。
见于10%～51%的患者,如以精神障碍为首发或突出症状易误诊为精神病。
早期可出现进行性智力减退、思维迟钝、学习成绩退步、记忆力减退、注意力不集中等,可有情感、行为及性格异常,情感失常相当多见,患者常无故哭笑、不安、易激动或骚动,对周围环境缺乏兴趣、表情痴愚和淡漠等。
若不及时治疗,晚期可发展成严重痴呆,出现幻觉等器质性精神病症状。
3、肝脏症状。
肝脏是本病首先受累部位,约80%的患者发生肝脏症状,多表现非特异性慢性肝病综合征,如倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或缩小、脾肿大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝昏迷等。
10%～30%的患者发生慢性活动性肝炎,少数表现无症状性肝脾肿大,或仅转氨酶持续升高无任何肝脏症状。
肝脏损害可使体内激素代谢异常,导致内分泌紊乱,青春期延迟,女性月经不调、闭经或流产史,男性出现乳房发育等。
极少数患者以急性肝衰竭起病,可能由于肝细胞内铜向溶酶体转移过快,引起溶酶体损害,导致肝细胞大量坏死。
4、肾脏损害。
铜离子在近端肾小管及肾小球沉积,造成肾小管重吸收障碍,出现肾性糖尿、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿及蛋白尿等,少数患者可发生肾小管性酸中毒,伴发肾衰竭。
肝豆状核变性护理PPT课件
肝豆状核变性患病率各国报道不 一，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见，
我国较多见。
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由于90%以上的患者血清铜蛋白与铜结合存 在障碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本 病最基本的遗传缺陷。 致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排 泄障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损 伤在本病发病机制中起重要作用。 由于上述诸因素导致血清中过多的游离铜大 量沉积在相应的器官及脑部可引起相应的症 状。
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指导患者生活起居要有规律，要保 证充足的睡眠，特别是年龄偏小的 患者。适量活动，不过度玩耍、嬉 戏，避免疲劳和过度紧张。
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ZHE END 谢 谢！
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感谢您的观看！
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角膜色素环（ K-F环 ）,此环位于 角膜和巩膜交接处，在角膜的内表 面上，绿褐色或暗棕色，宽约 1.3cm，通常用裂隙灯检查才能明 确发现。
K-F 环
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神经系统症状：主要 是锥体外系症状，此 外还有较广泛的神经 损害，如皮质功能损 害，晚期可出现器质
性精神障碍。
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概述
肝豆状核变性
定
病因
临
及发
床
义
病机 制
表 现
辅 助 检 查
治 疗 要 点
病 例 分 析
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肝豆状核变 性
（hepatolenticular degeneration,HLD）
是一种染色体 隐形遗传的铜 代谢障碍性引 起的肝硬化和 脑变性疾病。
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肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于 1912年由wilson首先系统详述，是一种遗 传性铜代谢页
肝豆状核变性中医诊疗指南
肝豆状核变性中医诊疗指南1 概述肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病（Wilsondisease，WD），是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病。
主要病理改变是肝豆状核变性及肝硬化，临床表现为进行性加重的锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾功能损害等。
本病患病率为０.5/10万～3/10万，在我国是较多见的疑难病症之一。
目前西医主要采用铜络合剂进行驱铜治疗，因治疗手段单一、不良反应大，许多病人在驱铜治疗后病情恶化而受到限制。
中医虽无肝豆状核变性病名的记载，但根据其临床表现，可归属于“肝风”“颤病”“积聚”“水肿”“痉病”“狂病”等病范畴。
2 病因病机2.1发病因素禀赋异常、五脏柔弱、情志失调、饮食不节、劳倦内伤等为本病发生的原因。
禀赋异常为内因，饮食情志等为外因，内外因相合而致肝豆状核变性。
2.1.1先天禀赋不足肾主二便，维持正常的生理排泄，并导邪外出。
而先天禀赋薄弱，肾气亏虚，导致肾的开合失司，铜毒外泄无路，导致WD。
2.1.2情志失调情志失凋，忧怒忧思太过，脏腑气机失于调畅。
郁怒伤肝，肝气郁结不畅，气滞而血瘀，或因脾虚不运，津液失于输布，而聚湿生痰，变生WD。
2.1.3饮食不节饮食不节，过食肥甘，久则湿热中阻，铜毒积聚，铜毒伤脾，脾失运化，湿浊内生，蕴而化热，导致WD。
2.2病机及演变规律WD为先天禀赋不足,肾阴(精)素亏,精不化血,精血两虚,筋脉失养乃至火生风动,铜毒内聚、肝胆温热内蕴。
临床前期或早期多以肝肾不足,气血亏虚为主,而临床期多见湿热蕴结之证,早期多虚,中后期多实,虚中挟实,虚实夹杂。
2.3病位、病性本病病位在肝肾,涉及脑髓、心、脾,病性为本虚标实,以肝肾阴虚、气血不足为本,肝风、邪热、痰浊、瘀血为标。
情志失调、饮食不节、劳倦内伤等均可诱发或加重本病。
肝豆状核变性病变初起,病情轻,以肝风、邪热、痰瘀等标象突出,晚期则正气大衰,先天后天俱损,肝脾肾多脏器受累,甚或出现肝脾肾衰败之证。
肝豆状核变性健康宣教
肝移植
� 适应症严格掌握 � 费用高20-60万，每年抗排异药物费用5-10万 � 成活超过十年较少 � 肝源有限
何时能够出院？
� 主要标准：尿铜监测结果、症状改善情况、治 疗反应情况、患者病情等
� 基本原则：足量、足疗程、个体化 � 建议：连续三年住院驱铜治疗，一般初次入院
疗程长，第二、三年不少于6疗程，之后2-3年 一次住院治疗驱铜。 � 住院驱铜恢复更佳，副作用少，可减少平时口 服药量
份，充分尊重患者，不离不弃 � 药物、心理治疗、及时沟通、及时发现问题
什么样的饮食适合肝豆状核变性患者
� 低铜高蛋白饮食
� 避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、 巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖 甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 （具体参照本院食物手册）
� 特殊饮食：肝性脑病——低蛋白饮食
� 正常人血清铜中，约95%为铜兰蛋白，只有 5%左右与白蛋白疏松地结合，在人体各脏器 中也多以铜兰蛋白形式存在而发挥其正常生理 功能。
肝豆状核变性患者的铜代谢
� 肝脏--铜兰蛋白合成的减少及通过胆汁排铜的障碍导致 WD患者的铜代谢呈正平衡状态。
� 由于铜兰蛋白的合成减少，与白蛋白疏松结合的铜显著 增加，铜易于弥散到组织，主要沉积于中枢神经系统、 肝脏、肾脏、角膜等处(基底神经节内含铜量为正常量的 10倍，肝脏、肾脏、胰脏等器官含铜量为正常量的7～ 10倍)。引起各脏器形态结构破坏与功能改变。
肝豆状核变性主要临床表现2
� 肌肉骨骼系统：骨折、骨质疏松、关节疼痛、 X形腿、O形腿、生长发育受影响（矮个）、 佝偻病、肌肉肉缩
� 血液系统：贫血、血小板减低、白细胞减少、 皮肤紫癜、鼻衄、齿龈出血
� 心血管系统：心慌、胸闷、心律失常、心衰 � 内分泌系统：男性乳房女性化、月经不调、
肝豆状核变性
肝豆状核变性什么是肝豆状核变性肝豆状核变性（Hepatocerebral degeneration），又称Wilson病或维尔逊病，是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为铜代谢障碍，导致肝脏、脑部和其他器官受损。
这一疾病主要是由于肝脏无法正确处理体内过量的铜，导致铜在体内积聚，最终沉积在各组织中，引起损害。
肝豆状核变性以铜潴留在大脑豆状核为主要病理特征。
病因肝豆状核变性是由ATP7B基因突变引起的，ATP7B基因编码了一种负责铜出口的蛋白质，当这一基因发生突变时，肝脏无法排出大部分体内过量的铜，导致铜积聚。
这些过量的铜会进入血液并在各种组织中沉积，导致器官功能损害。
症状肝豆状核变性症状因患者年龄、性别和疾病进展情况而有所不同。
常见的症状包括：•肝脏功能异常，如黄疸、腹胀、腹痛等；•精神症状，如焦虑、抑郁、幻觉等；•运动障碍，如手部震颤、肌无力、肌肉僵硬等；•言语和吞咽困难；•肌肉痉挛和抽搐。
诊断诊断肝豆状核变性主要通过以下方式：•血液检查：检测血清铜和铜蛋白的水平；•尿液检查：检测尿液中铜的排泄量；•眼底检查：查看眼睛底部是否出现Kayser-Fleischer环；•肝脏生物化学检查：检查肝脏功能，包括谷草转氨酶、转氨酶等指标。
治疗肝豆状核变性目前没有根治方法，但可以通过药物治疗和饮食控制来缓解症状。
常用的治疗包括：•铜螯合剂：如D-抗托巴胺可以帮助排出体内过量的铜；•维生素补充：如维生素B6和维生素E可以改善神经系统功能；•避免高铜食物：如坚果、巧克力、海鲜等；•肝移植：对于病情严重的患者可以考虑肝移植。
预后肝豆状核变性是一种慢性进行性疾病，如果不及时治疗，可能会导致严重的神经系统和肝功能损害，甚至危及生命。
早期发现并全面治疗可以有效控制病情，延缓疾病进展。
患者还需要定期复诊和检查，密切监测病情变化。
结语肝豆状核变性是一种罕见但严重的遗传性疾病，对患者的生活质量和生命健康造成威胁。
及早发现疾病、积极治疗和饮食控制对于延缓疾病进展至关重要。
肝豆状核变性患者的护理
肝豆状核变性患者的护理肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD），又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
儿童、青少年期起病，也可有少数推迟至成年发病，欧美国家较为罕见，我国较多见。
临床多表现为精神症状、肝功能损害、肝硬化及角膜色素环（kayser-fleischer ring，K-F环）等。
一、专科护理（一）护理要点为患者提供安静、设施安全的病室，以保证正常生活。
选择低铜或无铜食物，严格控制铜的摄入。
严密观察患者的病情变化，如电解质的变化、是否出现黄疸等。
增进与患者的沟通，发现心理问题，及时解决。
（二）主要护理问题1.有受伤害的危险（risk for injury）与肢体活动障碍，精神、智能障碍有关。
2.营养失调：低于机体需要量（imbalanced nutrition：less than body requirements）与疾病所致吞咽困难及不自主运动导致机体消耗量增加有关。
3.知识缺乏（deficient knowledge）：缺乏疾病知识。
4.有个人尊严受损的危险（risk for compromised human dignity）与疾病所致个人形象改变有关。
（三）护理措施1.一般护理（1）选择安静、整洁的病室。
病室内、走廊及卫生间设置扶手，方便患者扶住行走；病室地面清洁、平坦；日常生活用品放置在患者触手可及的位置；患者下床活动时，专人陪伴，确保患者安全。
疾病早期，未影响患者正常生活，如患者正在上学，应指导家属及学校相互沟通，随时监测患者生活状态及是否出现病情变化。
出现严重肝功能损害表现时，指导患者卧床休息，选择舒适、安静的病房。
出现神经及精神症状时，应专人护理，佩戴腕带，必要时在家属的同意下使用约束带，保证患者安全，满足患者生活需要。
（2）限制铜的摄入，选择低铜或不含铜的食物，避免进食贝类，动物内脏、巧克力等含铜量较高食物，避免使用铜质餐具。
肝豆状核变性患者的饮食宜忌
白糖 0.04 可食
可可粉 1.45 禁食
素鸡 0.27 禁食
水果糖 0.09 少食
各类果脯 0.12～ 10.4 禁 食
麸 0.25 禁食
甘蔗汁 0.14 禁食
粉丝 0.05 可食
浓缩桔汁 0.15 禁食
粉条 0.18 可食
黄芽白 0.03 可食
青白菜 0.04 可食 小白菜 0.07 少食 乌菜 0.13 少食 油菜 0.06 少食 白菜苔 0.18 禁食 油菜苔 0.18 禁食
卷心菜 0.04 可食 花椰菜 0.05 可食 西兰花 0.03 可食 雪里红 0.08 少食 芥菜（平 均） 0.08 少食
菠菜 0.10 少食 红苋菜 0.07 少食 苋菜 0.13 少食 苦菜 0.17 禁食 萝卜缨 0.04 可食 木耳菜 0.07 少食
籼米 0.23 可食 糯米（平 均） 0.11 可食 大麦 0.63 禁食 青稞 5.13 禁食 小米 0.54 禁食 黄米 0.90 禁食
高粱米 0.53 禁食 荞麦面 0.89 禁食 薏米 0.29 可食 黄豆（平 均） 1.40 禁食 豆奶粉 （平均） 5.57 禁食 豆腐皮 1.86 禁食
标准粉 0.42 少食
富强粉 0.26 可食
麦胚粉 0.83 禁食 麦麸皮 2.03 禁食 挂面（平 均） 0.39 少食 面条（平 均） 0.17 可食 玉米面 （黄） 0.35 少食 玉米面 （白） 0.23 可食 马铃薯粉 1.06 禁食 红薯片 0.50 少食 各种淀粉 0.05 可食 藕粉 0.22 可食 魔芋精粉 0.17 可食 梗米（标 一） 0.19 可食
牡蛎 8.13 禁食 扇贝 0.48 禁食 淡菜 0.13 少食 蛤蜊 0.11 少食 螺 1.05 禁食 海参 0.05 可食
肝豆状核变性患者饮食手册
肝豆状核变性患者饮食手册ﻫ常用食物含铜量表(ｍg/10０ｇ)ﻫ食物名称含铜量建议粮食(干)ﻫ标准粉0。
42 少食ﻫ富强粉0.26 可食麦胚粉0、８3 禁食麦麸皮2、０３禁食挂面(平均) 0、39 少食面条(平均) ０。
17 可食玉米面(黄) 0、35 少食玉米面(白) 0、２3 可食ﻫ梗米(标一) 0、１9 可食籼米０.2３可食糯米(平均) ０。
11 可食ﻫ大麦0、6３禁食青稞５.13 禁食小米0。
５4 禁食ﻫ黄米0。
90 禁食高粱米０、5３禁食ﻫ荞麦面0、89 禁食ﻫ薏米0、２9 可食豆类(干)黄豆(平均) 1、４禁食ﻫ豆奶粉(平均5。
5７禁食豆腐皮1。
８6 禁食腐竹1、３1 禁食绿豆 1.0８禁食赤豆0。
６4 禁食ﻫ蚕豆0.99 禁食扁豆１.27 禁食豇豆 2.10 禁食ﻫ豌豆0.5７禁食鲜根菜类萝卜(平均) 0。
04 可食胡萝卜(红) 0、０8 少食胡萝卜(黄) 0.０３可食丕蓝0。
02 可食甜菜根0、15 禁食地瓜0、07 少食ﻫ山药０。
2４禁食ﻫ芋头０。
37 禁食马铃薯0.12 少食红薯0.１７禁食ﻫ鲜豆类ﻫ扁豆0。
1２少食ﻫ蚕豆0.3９禁食豆角0、15 禁食ﻫ荷兰豆０.０6 少食龙豆0、35 禁食四季豆0、１1 少食ﻫ豇豆０、14 禁食黄豆芽０.14 禁食ﻫ绿豆芽０.1０少食豌豆苗0。
２０禁食鲜茄瓜类茄子(平均) 0.10 少食西红柿0。
06 少食辣椒0、11 少食ﻫ生瓜0.03 可食ﻫ冬瓜0、07 少食ﻫ佛手瓜0、02 可食葫芦(长) 0.04 可食黄瓜０.05 可食苦瓜0.06 少食南瓜0。
0３可食ﻫ丝瓜0.0６少食ﻫ鲜葱蒜韭类ﻫ大蒜头0、22 禁食ﻫ蒜苗0.0５可食ﻫ青蒜0。
05 可食ﻫ蒜黄0。
09 少食ﻫ大葱0。
08 少食大葱(红皮) 0。
３4 禁食ﻫ洋蒜头0。
05 可食韭菜0、0８少食ﻫ韭黄0.10 少食ﻫ韭苔0。
05 可食鲜茎、叶、花ﻫ大白菜(平均0.05 可食黄芽白0。
肝豆状核变性饮食指导
在日常生活中应注意以下几点：1忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清谈少油。
3、补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。
绿叶蔬菜在保证卫生的情况下最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。
4、禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。
5、少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。
北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。
因南方的食醋、黄酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁玉米为原料。
平时做菜最好用黄酒，少用料酒。
因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。
实在想用花椒、大料等含铜高的调料调味时，最好在油中烹出香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。
6、葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。
炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。
7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。
橄榄油含铜低且营养价值高，有条件的可选用橄榄油8、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。
a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。
如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。
首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。
而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。
这对于肝豆患者非常重要。
通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。
b、增加含维生素C的食物。
VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。
如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。
草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。
肝豆状核变性诊断与治疗中需注意的问题
肝豆状核变性诊断与治疗中需注意的问题
梁秀龄
【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》
【年(卷),期】2007(7)1
【摘要】肝豆状核变性（亦称Wilson病）是以铜离子代谢障碍为特征的神经遗
传性疾病，遗传方式为常染色体隐性遗传。
其发病机制是由于Wilson基因
（13q4．1）突变致该基因编码的蛋白质（ATPTB蛋白或ATP7B酶）发生改变，引起血浆铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CP）合成减少和胆管排铜障碍，使铜离子在肝、脑（尤其是基底节）、肾、角膜等组织中沉积；临床表现为肝硬化、锥体外系症状、肾功能损害、角膜K—F环等。
肝豆状核变性好发于青少年，亚洲国家（中国、韩国、日本、印度等）发病率明显高于欧美等西方国家，据我院李洵桦等统计，肝豆状核变性占我院神经遗传病门诊的10．14％，仅次于Duchenne型肌营养不良症（DMD）。
【总页数】5页(P4-8)
【作者】梁秀龄
【作者单位】510080,广州,中山大学附属第一医院神经科
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.肝豆状核变性的分子诊断与治疗 [J], 程楠;韩咏竹
2.肝豆状核变性的诊断与治疗进展 [J], 李光明;范建高
3.肝豆状核变性基因诊断与治疗进展 [J], 李祥;杨文明
4.解读《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》 [J], 梁秀龄
5.肝豆状核变性的诊断与治疗 [J], 吴冬科
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肝豆状核变性的治疗方法是什么
肝豆状核变性的治疗方法是什么
一、概述
小时候，某同事总是反应迟钝，妈妈见某同事这个样子也没太多的注意，不过时不时的强哭强笑、动作及行为异常吓坏了某同事妈妈。
某同事妈妈赶紧带某同事到医院去做检查，医生告诉某同事妈妈，某同事得的是一种名为肝豆状核变性的病，经过治疗，某同事已经痊愈了现在跟大家说说，某同事是怎么治疗的。
二、步骤/方法：
1、去到医院，某同事妈妈问了一下挂号室的工作人员，知道了大家的应该到儿科去找医生，到了他那里，某同事妈妈将某同事症状描述给医生听之后，医生给某同事做了详细的检查后，告诉某同事妈妈，某同事得的是肝豆状核变性，医生给大家开了一些药，按照医生的指示，某同事按时服药。
2、这个是医生给的治疗方子：大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻、三七。
这个是中药方，医生推荐的是中西结合会好的更快，而且效果会更好。
西药的药方是黄疸茵陈颗粒、九味獐牙菜丸、复方溪黄草颗粒、金钱草颗粒茵栀黄颗粒，果真听医生的话照医生说的做是有用的，于是经过中西结合，某同事的并已经好了。
3、在治疗的期间某同事也是少吃了很多的东西，像动物的肝肾、鱼虾海鲜和杏仁等含铜量高的食物都是不可以食用的，因为它会加重肝脏的负担。
三、注意事项：
身体的小问题也要重视。
肝豆状核变性怎样治疗？
肝豆状核变性怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍肝豆状核变性的治疗方法，治疗肝豆状核变性常用的西医疗法和中医疗法。
肝豆状核变性应该吃什么药。
*肝豆状核变性怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗，有效防止病情发展，治疗愈早愈好。
注意减少食物含铜量(1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。
高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。
2.药物治疗包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药，患者应选择一种适宜药物终生服药。
一些女性患者怀孕期神经系统症状进展，铜代谢无明显变化。
尽管WD病人铜代谢障碍无法彻底治疗，但阻断铜沉积病理过程，神经系统体征可得到一定程度改善，K-F环消失，肝功能恢复等。
铜螯合物(copper chelating agent)包括：(1)D-青霉胺(D-penicillamine)：为首选，可络合血液及组织中过量游离铜从尿中排出，在肝中与铜形成无毒复合物，消除游离铜毒性，诱导肝细胞合成有去铜毒作用金属铜硫蛋白(copper metallothionein)。
成人剂量1.0～1.5g/d，儿童20mg/(kgd) 口服，3次/日。
首次使用应作青霉素皮试。
有时需数月起效，动态观察血清铜代谢水平及裂隙灯检查K-F环作为疗效监测指标。
少数患者有发热、药疹、白细胞减少、肌无力及震颤等暂时加重现象，极少数发生骨髓抑制、狼疮样综合征、肾病综合征等严重毒副作用。
终止治疗后无毒复合物会解离重新产生毒性，应与病人和家属交代突然停药可使病情加重，经常听取病人用药反应。
中、重度WD病人用足量D-青霉胺治疗，症状也常不能在数周或数月内好转，10%～50%的病人用D-青霉胺后神经系统体征仍会加重，重要的是不能中断用药。
曾报道一例WD病人治疗后数周突然死亡，可能与铜在心脏传导系统沉积有关。
少数病人在治疗开始时易出现痫性发作。
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肝豆状核变性不能吃什么，肝豆状核变性的注意事项文章目录*一、肝豆状核变性的饮食和注意事项1. 肝豆状核变性的饮食注意事项2. 肝豆状核变性的其他注意事项*二、肝豆状核变性的简介*三、肝豆状核变性的高发人群和危害
肝豆状核变性的饮食和注意事项
1、肝豆状核变性的饮食注意事项含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,坚果类,黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类,芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等,蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等;
对铜制餐具、食具也应慎用;兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物。
2、肝豆状核变性的其他注意事项利用食物因素大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期细致的工作,而饮食护理是重要的一环。
肝豆状核变性的简介Wilson病又称肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration),本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。
临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等
为主要表现。
诊断:对具有典型症状和K-F环、血清铜蓝蛋白低下的患儿即可作本病诊断。
早期无症状患儿的诊断可根据条件选用各项生化检测。
1、血清铜蓝蛋白(CP)和铜氧化酶活性测定CP正常人为200～400mg/L(或0.25～0.490.D),患儿通常低于
200mg/L(0.250.D)。
血清CP值与病情、病程及驱铜治疗效果无关。
血清铜氧化酶活性的强弱与血清CP的含量成正比,故测定铜氧化酶活性可间接反应血清CP的含量,其意义与直接测定血清CP相同。
血清CP降低还可见于肾病综合征、某些吸收不良综合征、失蛋白性肠病、蛋白-热量不足性营养不良、侵及肠道的硬皮病、Menkes卷毛症以及遗传性酪氨酸血症等。
2、血清铜
正常人血清铜男性为0.98μg/ml,女性为1.05μg/ml,WD患者约90%血清铜降低,约10%患者在正常范围。
在某些能导致血浆蛋白减少的情况下,如肾病综合征、严重营养不良和失蛋白性肠病等也能使血清铜降低。
由于饮食对血清铜的影响较大,故血清铜对WD的诊断价值比尿铜及肝铜小。
肝豆状核变性的高发人群和危害青少年多见,是先天性铜代谢障碍性疾病。
少数患者可出现精神症状。
少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水。
部分患者有缓慢进行性脾脏肿大,并引致贫血、白细胞及(或)血小板减少等脾功能亢进。