肾小球疾病

沉积于肾小球
原位免疫复合物
激活补体、中性粒细胞及单核细胞浸润
肾小球免疫病理损伤
肾炎各种临床表现
• 大体 “大红肾” • 光镜 弥漫性毛细血管内增生性肾炎
二种细胞增殖 二种细胞浸润 系膜基质增生 • 免疫荧光 IgG、C3沿基底膜和/或 系膜区呈颗粒状沉积 • 电镜 上皮下驼峰状电子致密物沉积
成人典型的弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。单个核细胞和中性白细胞 的浸润导致肾小球细胞数量明显增多。 HE x 260
特点
• 起病急，病程短，年龄小,预后好 • 常出现在感染之后 • 有流行病学特征
北方：冬春多见 南方：夏秋多见
病因
• A族β溶血性链球菌的感染所致
免疫复合物性肾炎
• 非直接感染性疾病 • 免疫复合物致病
过程：链球菌胞壁M蛋白或其它成分（抗原）
发病机理
诱导机体产生抗体
抗原抗体复合物形成（CIC） 血流到达肾脏
原发性肾小球疾病
长海医院肾内科 于建平
肾小球疾病的临床特点
1.肾小球性蛋白尿、管型尿和（或） 肾小球源性血尿；
2.肾外表现为高血压及水肿； 3.肾小球滤过功能损害先于并重于
肾小管功能障碍。
肾小球疾病的分型原则
1.按临床表现分型; 2.按功能改变分型; 3.按病变的解剖部位分型; 4.按病理形态分型;必须依
I型——抗GBM抗体（+） II型——CIC（+），冷球蛋白 , C3↓ III型——P-ANCA（+） • B超：双肾B超示增大。
拟诊：急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化 确诊：肾穿刺活检(>50％大新月体形成)
鉴别诊断
非肾小球病引起的急性少尿性肾功能衰竭 急性肾小管坏死 急性药物过敏性间质性肾炎 尿路梗阻性肾功能衰竭
• 本病是一自限性疾病 • 治疗原则为：
卧床休息 对症处理 必要时替代治疗 不宜用激素和细胞毒药物
一般治疗
休息 急性期卧床休息 起床标准：肉眼血尿消失 利尿消肿 血压正常
饮食管理 无盐或低盐(1-3g/日)饮食 低蛋白、优质蛋白饮食
对症处理： 利尿：不用保钾利尿剂 降压：钙拮抗剂
消除感染灶： 青霉素或红霉素：二周 摘除扁桃体
发病机制
根据免疫发病机制分型
• Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型 • Ⅱ型：免疫复合物型 • Ⅲ型：非免疫复合物型
病理
大体:“大彩肾”或“蚤咬肾” 光镜：弥漫性新月体肾炎
>50％肾小球囊内形成新月体 >50％球囊腔空间被新月体占据 肾小球毛细血管袢受压、萎缩塌陷 免疫荧光：IgG和C3沿基底膜 Ⅰ型： 线条状沉积 Ⅱ型： 颗粒状沉积 Ⅲ型： 无沉积
内皮细胞肿胀
毛细血管腔闭塞
肾小球滤Biblioteka Baidu面积
肾小球滤过率
急性 肾衰
球管失衡
水钠潴留
心力
血容量扩张 衰竭
并发症
• 急性心衰 • 高血压脑病 • 急性肾衰
实验室检查
尿液检查
血尿 蛋白尿 < 3g/d 红细胞管型
血液检查
肾功能 补体C3 ASO 抗DNA酶B及抗透明质酸酶
细菌培养
诊断标准
• 1-3周的前驱感染 • 急性肾炎综合征表现 • 血C3降低，ASO升高 • 一项或多项抗链球菌抗体滴度升高 • 自限性疾病 • 病理：毛细血管内增生性肾炎
新月体性肾小球肾炎,左:正常,右:GMB断裂纤维蛋白漏出(F), 上皮细胞增生(E),单核巨嗜细胞浸润(P),新月体形成
临表
年 龄：青、中年(男：女＝2：1)
起病方式：急骤
表 现 ： 急性肾炎综合征表现 少尿、无尿突出 肾功能迅速恶化
实验室检查
• 尿液检查 • 血常规 • 肾功能：BUN，Scr进行性升高 • 免疫学检查
透析治疗 急性肾衰、心衰
预后不良相关因素
散发 老年 大量蛋白尿 顽固高血压及肾衰 肾组织增生病变重伴有较多新月体
形成者
急进性肾小球肾炎
rapidly progressive glomerulonephritis
概述
概念
急进性肾小球肾炎为一组病情发展急骤 ，临床有少尿、血尿、蛋白尿、水肿和高 血压等急性肾炎综合征表现，伴肾功能急 剧进行性恶化，在数周至数月内进展为终 末期肾功能衰竭为特征；病理表现为肾小 球囊内大量新月体形成，预后恶劣的肾小 球肾炎的总称。
其它原发性肾小球病病情恶化引起的肾功能衰竭 急性肾小球肾炎重型 IgAN、膜增生性肾炎
全身系统性疾病 SLE、肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜
治疗
激素： 病情轻：强的松 1mg/kg·d 病情重：甲基强的松龙10-15mg/kg·d VD 1g VD×3d(冲击疗法)
毛细血管内增生性肾小球肾炎。IgG呈大小不等的颗粒沿毛细血管袢沉积。IF x 260
临床表现
潜伏期 1-3周
急性肾炎综合征
全身表现
• 血尿 • 蛋白尿 • 少尿 • 水肿 • 高血压 • 肾功能减退
肾小球炎症病变
基底膜破坏
血尿 蛋白尿
肾功能损害
少尿
高血压 脑病
水肿 高血压
急性肾炎综合征
概述
特点
病程短、进展快、疗效差、预后恶 少尿、无尿突出，肾功能急剧恶化 病理：弥漫性新月体形成
命名 临床──急性肾炎+急性肾衰 病理──弥漫性新月体性肾炎 预后──恶性肾炎
病因
根据病因分类 原发性肾小球疾病
原发性弥漫性新月体肾炎 膜增生性肾炎、膜性肾病、IgAN 感染性疾病 链球菌感染后肾炎 细菌性心内膜炎后肾炎 全身系统性疾病 SLE、过敏性紫癜、 肺出血—肾炎综合征
赖于肾活检病理检查 5.按发病机理分型 6.按病因分型
• 急性肾小球肾炎（AGN） • 急进性肾小球肾炎（RPGN） • 慢性肾小球肾炎（CGN） • 隐匿性肾小球肾炎（LGN） • 肾病综合征（NS）
急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis
概述
急性肾小球肾炎为急性起病，以血尿、 蛋白尿、水肿、高血压、少尿及一过性氮质 血症为常见临床表现，预后良好的一组疾病， 又称为急性肾炎综合征。多见于β-溶血性 链球菌感染后。
表现为急性肾炎综合征的其他疾病 • 其他病原感染性肾炎 • 其它原发性肾小球肾炎
IgA肾病 急进性肾炎 慢性肾炎急性发作 • 全身系统性疾病肾脏受累 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜
肾活检的指征 • 少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾
功能恶化者 • 病情超过2个月以上而无好转趋势者 • 急性肾炎综合征伴肾病综合征者。