嗜酸性筋膜炎的皮肤特征性“凹槽”

嗜酸性筋膜炎的皮肤特征性“凹槽”

一名71岁老年女性因关节疼痛1个月前来就诊，患者在2013年8月之前无就诊记录。患者双下肢先出现皮肤水肿伴皮下组织硬化，然后逐渐向躯干和手臂蔓延，进而影响到四肢末梢区域。体检发现局部皮肤有轻微红斑和下肢轻度凹陷性水肿，四肢、腰部和胸部的部分皮下组织有硬化。双前臂均出现与表皮静脉平行的直线型凹槽，当抬高前臂时，凹陷更加明显。血液检查显示嗜酸性粒细胞水平显著增高，为5.2×109/L（正常区间<0.7×109/L）。皮肤和肌肉活检显示：筋膜巨噬细胞浸润伴少见的嗜酸性粒细胞浸润、膜周围炎症及血管周围密集的嗜酸性粒细胞渗出，所有的这些异常情况均提示为嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎。

开始给予患者1 mg/ （kg·d）泼尼松口服，之后每两周减量10 mg直至10 mg/d，3个月后开始用甲氨蝶呤作为二线治疗，迅速解决了嗜酸性粒细胞增多和皮肤水肿问题，但皮下硬化组织尚未完全康复。在从开始治疗后10个月，皮下硬化组织开始好转，尤其是疾病最后侵

蚀的上肢。患者继续服用甲氨蝶呤和糖皮质激素。

嗜酸性筋膜炎是一种罕见的硬皮病样损害，1974 年首先被Shulman报道，其主要特征有皮肤组织硬化、末梢血嗜酸性粒细胞显著增高及红细胞沉降率增快。皮肤表面的凹槽是嗜酸性粒细胞性筋膜炎的一种特征性表现，是由与表皮浅静脉走行方向一致的凹陷组成，尤以患肢抬高时明显。由于静脉上层的真皮和表皮较少出现纤维化，静脉周围的结缔组织相对固定，当外周静脉血压降低的时候，皮肤表层就会弯曲形成凹槽。

Lancet 2014; 384: 1774

（张宵汉译王全楚校）