矮小症护理查房

相关专业知识
身材矮小定义
• 指在相似环境下患者身高低于同种族、同 性别、同年龄正常人群平均身高2个标准差 （-2 SD）或第3百分位以下。
矮身材
• 生长激素缺乏性矮小（GHD） • 非生长激素缺乏性矮小（非GHD）
矮小症的病因
病因分类
1 2 3 4
检查生 长激素 及胰岛 素生长 因子 （IGF） 1
• 生长激素的测定及激发试验
GH分泌特点（一）
• 脉冲式分泌： GH分泌的脉冲数和振幅在不同时间，不 同人群差异很大。青春前期和青春期的青少年24小时 的GH脉冲次数约为6-8次，约3-4小时1次
• 昼夜节律：正常人入睡后45-90分钟，血浆GH有明显
增高 • 运动的影响：正常人剧烈运动后可引起GH明显升高。 运动实验已作为儿童GHD的筛选实验
二.生长激素的分泌与调节
特点：脉冲式分泌,与年龄相关，青春发育中期分泌脉冲幅度最大，分泌量最多 频率：间隔约3～5小时 高峰：睡后一小时分泌达高峰，分泌量是一天总量的一半以上。 调节：下丘脑分泌两个神经激素 生长激素释放激素（GHRH） 生长激素释放抑制激素（SRIH） 中枢神经系统通过多巴胺， 5-羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质调控GHRH和 SRIH的分泌。
矮身材住院患儿常规采血流程
• 入院第二天： • 第二天清晨，选择较粗的血管，打静脉留置针； • 实验开始前，空腹抽血：常规血+空腹生长激素（0管 ）；后开始口服左旋多巴 10mg/kg.次 （或可乐定4 mg/kg.次），记录开始时间，分别予口服药物后30分 钟、60分钟、90分钟抽生长激素2ml（注意试管类别 、血量），标记为：左旋多巴(或可乐定)生长激素（0 管）、生长激素（1管）、生长激素（2管）、生长激 素（3管），每次抽血期间监测血压，抽血后尽量减 少试管晃动，血液沿着管壁缓慢流下，不要摇晃，结 束后可用NS封闭静脉留置针。
非生长激素缺乏性矮小
甲状腺功能减低症 体质性青春发育延迟 宫内发育迟缓、小于胎龄儿 家族性矮小 骨骼系统疾病：软骨发育不良 染色体疾病：先天性卵巢发育不全（Turner）
遗传代谢性疾病：粘多糖病、特殊类型佝偻病 全身各系统慢性疾病 心理障碍性矮小 特发性矮小
入院第三天： • 1. 晨空腹静滴精氨酸，用NS 3ml/kg+精氨酸 2ml/kg 静脉输入，要求30分钟内滴完，部分孩子液体量较大 ，可加压在30分钟内滴完，在滴完后30分钟、60分 钟、90分钟、120分钟分别抽血2ml，标记试管号、 核对病人信息、送检。
生长激素 0分钟 激发试验 左旋多巴 /可乐定 精氨酸 —— 30分钟 60分钟 90分钟 120分钟 ——
• 矮小症的护理查房
Liulina
案例分析
• 病史介绍 患儿王佳雪女 9岁 因”身材矮小8年“入院， 神志清楚，精神良好，营养欠佳，身高121cm，身长较同龄 、同性别小儿低，门诊以矮小症收住。 • 既往史 无肝炎、结核病史，否认手术外伤史，无食物药物 过敏史，否认有输血史。 • 家族史 父体质——身高165cm母体质——身高151cm • 辅助检查 骨龄片示——桡骨茎突开始出现 • 磁共振——垂体平扫+增强未见明显异常 IGF-1（胰岛素样生长因子）-1——<25.00 参考值：49551ng/ml IGFBP-3（胰岛素样生长因子结合蛋白-3检测。）——2.35 参考值 ：3~32ng/ml
矮小的病因分类——身材不匀称
• 外观形体不匀称：骨骼发育障碍性疾病， 先天性甲减。
先天性软骨发育不全 （腰前凸，臀后翘，O 型腿） 先天性佝偻病
矮小病因分类——骨龄（BA）
骨龄（BA）代表发育年龄，根据X线的特定图像确定， 比实际年龄（CA）更能反映人体骨骼的成熟度 BA通过观察各骨化中心出现的时间、面积大小，判断 骨骼实际发育程度 可计算预测身高（PH ) 骨龄（BA）、实际年龄（CA）、身高龄（HA） 三者关系对诊断有重要价值
GH分泌特点（二）
应激状态的影响：大多数应激情况下可引起生长激
素的分泌
• 代谢物质的影响：
急性低血糖是刺激GH分泌的强烈因素。相反，高血 糖可抑制GH分泌 高蛋白饮食或口服、静点精氨酸，亮氨酸，甘氨酸和 赖氨酸等可刺激GH分泌
生长激素分泌的刺激因素
深睡眠 运动 应激状态 低血糖
药物：胰岛素（诱导低血糖）、可乐定、精氨酸等
250mg/片) 测血生长激素0’ 30’ 60’ 90’
可乐定和精氨酸
• 可乐定 可乐定是口服药，有降压作用，它主要抑 制生长抑素分泌，从而激发体内生长素的 峰值。 精氨酸 精氨酸是氨基酸的一种、是稍后要静脉滴 注的药物,它直接刺激体内生长素的分泌， 激发峰值的出现。
生长激素激发试验
• 可乐定激发试验：口服可乐定，剂量按4μg/kg计算。分 别于0、30min、60min、90min、120min取血测定血清GH。 血清GH峰值常于60min～120min出现。副作用有嗜睡、恶 心、呕吐及血压下降等。 • 精氨酸激发试验：方法同上，静注精氨酸，剂量按 0.5g/kg计算，最大剂量不超过30g，加入生理盐水中静滴 30min。分别于0、30min、60min、90min、120min取血测 定血清GH。血清GH峰值常于60min～120min出现。副作用 包括恶心、血管收缩，酸中毒等，一般不严重。
注意：1.任何激发试验均有15%的假阳性率(指GH 分泌低 下)2.主张选用作用方式不同的两种药物试验:抑制生长抑素的药 物(胰岛素、精氨酸、吡啶斯的明)兴奋生长激素释放激素的药物 (可乐定、左旋多巴)
激发试验
一. 为什么要做激发试验？
因为生长素在体内呈峰值分泌，随时抽血检验不能检测到峰值水平，也就不 能知道小孩体内生长素是否缺乏。它不比甲状腺激素之类的这些平时在血液中浓 度是恒定的激素，随时采血就可以检查。
精氨酸-可乐定（或左旋多巴）联合生长
激素激发试验
全程空腹!可少量饮水试验前禁食8小时（婴儿至少禁食 2-4小时），但不必禁水 生理盐水 3 ml/kg 精氨酸 0.5g/kg iv gtt (最大剂量30g,
半小时内滴完)
可乐定 4 mg/kg.次PO或左旋多巴10mg/kg.次PO (剂量
矮小病因分类——甲状腺功能
迟发性甲状腺功能减低 发病年龄较晚，主要表现为生长缓慢 伴有典型或不典型症状 BA延迟，若BA落后不明显，提示近期 发病或病情较轻 所有矮小儿童均应查甲状腺功能
矮小病因分类——检查生长激素及 胰岛素生长因子（IGF）1
试验分类 筛查试验 方法 运动试验 深睡眠试验 确诊试验 GH 药物刺激试验
体格检查
• 正确测量身高 • 躯体生长状态（是否为匀称性矮小） • 有无骨骼畸形 • 性征发育及其他相关体征
实验室检查(必要时做)：
1。血尿便三大常规，肝肾功、血糖检查：目的是检测 是否有贫血，感染，癌症;是否有电解质紊乱，肾脏疾病;是 否蛋白尿或血尿等肾病。 2。测骨龄和骨骺：目的是检查骨龄的成熟度，即骨龄 的大小，骨龄比实际年龄更能反应孩子的发育情况。骨龄 检测为必检项目。 3。头颅CT或MRI检查，看脑垂体大小及有无占位性病 变。 4。甲状腺功能、胰岛素样生长因子-1、胰岛素样生长 因子结合蛋白-3检测。 5。生长激素(GH)激发试验(2种药物激发试验)。 6。染色体检查。 7。肾上腺B超检查。
矮身材住院患儿常规采血流程
• 入院第一天： • 收住入院，完成病历书写； • 开化验单：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功 能、电解质、血脂、 • 血糖、甲状腺功能，乙肝两对半、生长激素申请 单并做好标记、垂体核磁共振、（女孩染色体） ； • 入院后正常饮食，晚饭后至第2天清晨空腹禁食， 可以不禁水，可以准备含糖饮料、饼干等。
左旋多巴
60—90分钟
胰岛素
0.05U/Kg,静注
注射前、后15、 30、45、60分钟 滴注前、后30、 60、90、120分钟
15-30分钟
诱导低血糖，刺激GH分泌。血糖 降低至基础值50%为有效刺激 通过α-受体介导，抑制生长抑 素的分泌
精氨酸
0.5g/Kg静脉滴注，最 大量30g,30分钟滴完
生长激素激发试验
GH缺乏诊断常用药物
药物 方法 取血时间 峰值出现时 间(min) 60—90分钟 机理
可乐定
4ug/Kg或0.15mg/m2口 服 10mg/Kg或0.5g/1.73m2
0，30，60，90分 钟 0，30，60，90分 钟
α-肾上腺能受体激动剂，刺激 下丘脑GHRH分泌 介导下丘脑神经递质多巴氨能途 径兴奋刺激下丘脑GHRH分泌
生长速率减少需引起警戒
• 2岁以下，每年生长速率<7cm
• 4.5岁至青春期，每年生长速率<5cm
• 青春期，每年生长பைடு நூலகம்率<6cm
矮小症需要做的检查
测身高，问病史
测身高时注意脱鞋、站直、放松，查对正常值范围(不 同年龄、性别、地区、人种正常值范围不同)，身材比例等; 矮小症儿童到医院就诊时家长需提供以下资料： 1、母亲妊娠情况，还有婴儿出生时情况，是否难产、 窒息以及采用何种分娩方式，出生时身高和体重等。 2、每年身高增长速度。 3、父母身高和青春发育情况，家族中是否有矮身材。 4、智力发育情况，有无慢性肝炎、肾脏疾病和哮喘病。 5、是否用过影响生长发育药物，如泼尼松(强的松)、 地塞米松等糖皮质激素等。
矮小的病因分类——据病史
B. 出生时生长体重低，生后的生长速度正常—宫内 发育迟缓（或称小于胎龄儿） C. 如常患疾病，反复感冒、咳喘、腹泻等—全身系 统疾病，如先心，哮喘，慢性感染，肝、肾、肺功 能不全。 D. 平时饮食习惯：偏食、挑食--营养不足 E. 运动睡眠习惯 F. 检查：血尿便常规，肝肾功，血脂血生化，微量 元素，胰岛素，血糖。
5 检查脑 垂体发 育情况
6 特殊外貌 女孩，需 检查染色 体
据病史 及身材 不匀称
检查骨 检查甲 状腺功 龄 （SD） 能
矮小的病因分类——据病史
A. 父母身高和父母发育年龄
• 父母平均身高即是遗传潜力所确定儿童成年身高, 也称靶身高。如儿童身高不在预计的靶身高的百分 位曲线范围内,就需要寻找原因。 • 预测身高的方法很多,最常用的有以下两种
60-90分钟
• •
最少两次测定才有意义。 试验前需禁食8小时，不必禁水
GH激发试验的判定
• GH峰值的判断： ＜5ug/L
• 5～10ug/L
完全缺乏
部分缺乏
•
≥10ug/L
正常
为什么要尽可能早的使用 生长激素治疗
孩子骨龄越小,生长潜力越大.因此，对矮 小儿童应尽可能早地给予正规的生长激素 替代治疗,能获得更高的成年身高,从而增 进患儿成年后的社会竞争力,改善生存质量. 同时越早治疗所需的生长激素剂量越低,一 定程度上节约了费用.另外，值得注意的是 大部分孩子18岁后骨骺逐渐闭合,生长激素 促进身高的疗效将受到影响。
生长激素分泌的抑制因素
•
• • • • •
快眼运动睡眠
心理因素 中枢神经系统肿瘤 分娩损伤 药物：糖皮质激素等
甲状腺功能低下
GH不缺乏儿童24小时GH分泌图
GH部分缺乏儿童24小时GH分泌图
生长激素的测定 • 睡眠：入睡后60’、90’ • 运动试验：晨空腹剧烈运动15-20分钟 • 药物激发试验：左旋多巴、精氨酸、胰岛 素、可乐定
矮小的病因分类——据病史
公式之一： • 男童身高= (父亲身高+母亲身高+ 13) /2 ±7. 5cm • 女童身高= (父亲身高 +母亲身高- 13) /2 ±6 cm 公式之二： • 儿子身高= (父亲身高+母亲身高+13 cm) /2±8.5 cm • 女儿身高= (父亲身高+母亲身高- 13 cm) /2 ±8.5 cm 注：患儿身高接近遗传靶身高，则可能为遗传性或家 族性矮小。否则 另找原因
身高发育的影响因素
• 种族、家族、青春期发育的早晚，人的身高70-80%取决
于遗传因素 • 母亲孕期：营养、疾病(妊高症、糖尿病、感染)情绪、畸
形(子宫、胎盘情况)、药物、X-线、烟酒等
• 营养：适当的量与比例使生长潜力充分发挥 • 疾病：急性病体重下降，慢性疾病影响身高、体重 • 生活环境：居住条件：阳光、空气、水 • 生活条件：文化教养、运动、医疗保健