肠道假性梗阻—系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮诊断治疗的最新进展1
系统性红斑狼疮诊断治疗的最新进展蒋明系统性红斑狼疮(SLE)在风湿病中是一个较常见的疾病。
据我国流行病学的初步统计，此病的患病率为70～100/10万人，如果以全国12亿人口计算。
我国的SLE患者已达84～120万之多。
自50年代起，人们对SLE的诊断已经给予相当的重视。
1958年，美国风湿病协会首次提出SLE的分类标准，经过多年的反复临床实践，该协会于1982年对SLE的分类标准进行了修改，并成为国际通用的诊断SLE的标准。
这一诊断标准共有11条，凡符合其中4条者即可诊断SLE。
这11条标准简述为：(1)颊部红斑；(2)盘状红斑；(3)光敏感；(4)口腔溃疡；(5)关节炎；(6)浆膜炎；(7)肾脏病变；(8)神经系统异常；(9)血液学异常；(10)免疫学异常；(11)抗核抗体异常。
这一分类标准的敏感性及特异性均为96%。
不过，此标准是根据已经确诊的SLE患者的各种临床资料经过计算机分析处理而得出的，它对于早期或有特殊表现的SLE的诊断尚有一定的困难。
多年来一直采用肾上腺皮质激素和其它免疫抑制剂治疗SLE，效果虽较肯定，但有明显的副作用，这是因为这类药物非选择性地抑制T、B淋巴细胞功能，对病理性和生理性的淋巴细胞都有作用，因而在用药过程中会出现多种不良反应。
迄今，对SLE的药物治疗方面尚无突破性的进展。
由于SLE的病因和发病机制尚未完全明了，在诊断及治疗上虽均无突破性的进展，不过，近年来随着有关SLE基础研究的深入，新的检查技术和设备的发展，以及临床经验的积累，对此病的诊断与治疗较前已有显著的进展，现将近年来有关诊断和治疗SLE的一些新的报道作一扼要的介绍。
1 诊断1.1 NO对SLE脑病的诊断经过数十年的研究，对一氧化氮(NO)在体内作为一种介质的信息传递作用的了解有了很大的发展，因而于1998年给有突出成就的研究者授予诺贝尔奖金。
最近有学者报告，SLE脑病患者的脑脊液中的NO水平明显增高，增高的程度与其脑病的严重性具有一致的关系。
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮与克罗恩病的临床特征比较
生围塞厦医趔；Q!Q生!旦箜!!鲞星!§弱g塾麴墼』壁坚墅!堕幽!型丛鲤!盟堡垒!＆垫!Q：!!!：≥2：盟!：!!以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮与克罗恩病的临床特征比较熊理守何瑶伍晓剑陈曼湖l 论著【摘要】目的比较以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮(SL E)与克罗恩病(C D)的I临床特征。
方法选取以不明原因腹痛、腹泻等消化系统症状为主诉并最后确诊为SL E者为研究对象，并按1：2比例随机选取同期收入住院的C D患者为对照组，对两组进行比较分析。
结果收集到以消化系统症状为首发表现的SL E患者(SL E组)3l例，对照组C D患者(C D组)62例。
CD组腹痛(P=0．014)、腹泻(P=0．016)、发热(P=0．018)及血便(P=0．o oo)症状较SL E组多见；而SL E组腹胀(P=0．001)及恶心、呕吐(尸=0．000)症状较C D组多见。
C D组白细胞(P=0．032)、血小板(P=0．000)、血清白蛋白(P=0．032)水平及大便隐血阳性率(P=O．007)较SL E组高。
sL E组天门冬氨酸氨基转移酶(P=0．ooo)、丙氨酸氨基转移酶(P：0．000)水平高于C D组，且补体c3水平(P=0．000)降低更为明显。
结论临床上应注意鉴别以消化系统症状为首发表现的SLE与C D的临床特征。
以减少误诊、漏诊。
【关键词】红斑狼疮，系统性；克罗恩病；诊断，鉴别A nal y s i s of cl i ni ca l f ea t ur es of C r ohn’S di s ease and s ys t em i c l upus er yt hem a t osus pr es en t i ngs y m pt om s of di ges t i ve sys t em aS i ni t i al m ani f est at i on X I O N G Li—shou‘，H E Y ao，I V U X i ao j i an，C H E N M i n—hu．’D epart m ent of G as t r oe nt er ol ogy，t he Fi r st A ff i l i at ed H os pi t a l Q厂S un Y at—Sen U ni ver si t y，G ua ngzh ou510080，C hi na【A bs t ract】O bj ect i ve T o com pa r e t he cl i ni cal f e at ur e s of C r o hn’s di s ease(C D)and s ys t e m i c l up us er yt hem at os us(SL E)pr esent i ng s ym pt om s of di g est i ve s yst em as i ni ti al m anif es t at i ons．M et hodsP a t i e nt s w i t h SL E pre se nt i ng t o our dep ar t m ent w i t h s ym pt om s of di ges t i ve s ys t em s uch as abdom i nal pa i n and di a rr he a as i ni ti al m a ni fe s t a t i ons w er e anal yzed r et rospec t i ve l y．D uri ng t he s am e peri od，pat i e nt s w i t h C D adm i t t ed t o ou r dep ar t m ent w e re sel ect ed(2：1)r an dom l y as cont r ol gr oup．R es ul t s A t otal of31 SL E pa t i ent s pre se nt i ng s ym pt om s of di g est i ve s ys t em as i ni ti al m ani f est a t i ons w er e col l ect ed．Si xt y—t w o pa t i e nt sw i t h C D w er e sel ect ed．％e s ym pt om s of abdom i nal pa i n(P=0．014)，di a r r hea(P= 0．016)，f ever(P=0．018)and hem at ochezi a(P=0．000)w er e m or e fr e que nt i n pat i en t s w i t h C D t ha n t hos e i n pa t i ent s w i t h SL E．B ut t he s ym pt om s of bl oa t i ng(P=0．001)，nausea and vom i t i ng(P= 0．000)w er e m or e f re quent i n pa t i ent s w i t h SL E a s com par ed t o pa t i ent s w i t h C D．，nl e l ev el s of w hi t e bl ood cel l(P=O．032)，pl at el et s(P=0．000)and s er um al bum i n(P=0．032)w er e hi ghe r i n pa—t i ent s w i t h C D t ha n t hos e i n pat i en t s w i t h S LE．T he pr opor t i on of po si t i v e st ool oc cul t bl ood t es t(P= 0．007)w a s al s o hi gher i n pat i en t s w i t h C D t ha n t hat i n pat i en t s w i t h SL E．H ow e ver，t he l ev el s of A ST (P=0．000)and A L T(P=0．000)w e r e hi gher and t he l ev el of C3(P=0．000)w a s l ow er i n pa—t i ent s w i t h S LE as com pa r ed t o pa t i ent s w i t h C D．C onc l us i ons T he cl i n i cal f e at ur e s of SL E pres e nt i ng sy m pt o m s of di ges t i ve s y s t em a s i ni t i al m ani f es t a t i on s houl d be di f f er ent i at e d f rom C D by phys i ci a ns t o faci l it at e co r r ect di agno si s．【K ey w or ds】Lupus er y t hem at osus，s ys t em i c；C rohn’S di s eas e；D i agnosi s，di f fer e nt i a l系统性红斑狼疮(s yst em i c l upus er yt he m a t osus，SL E)是一种表现为多系统损害的慢性系统性自身免D O!：10．3760／em a．j．i s s n．1674-4756．2010．15．001作者单位：510080广州，中山大学附属第一医院消化内科(熊理守，何瑶，陈曼湖)；广东省东莞市虎门医院(伍晓剑)疫病，大部分SL E患者以发热、关节痛及皮疹等为首发表现，在临床工作中相对容易得到诊断；而部分SLE 患者以不典型症状如腹痛、腹泻等消化系统症状为首发表现，往往确诊时间较长。
以假性肠梗阻为首发临床表现的系统性红斑狼疮2例报告
【 中图分类号】 Ｒ ９ ． ５ ３ ４１ ２
【 文献标志ｔ ｌ Ｂ ｉ － ￣
【 文章编 号】 １７ —８ ０２ １）９１７ —２ ６ １０ ０ （０ １０ —０ １０
类 肠 假 性 肠 梗 阻 （ ｔｓ ｎｌ ｓｕ ｏｏ — 糖类抗原 Ｃ ９ 、 ｉ ｅｔ ａ ｐ ｅｄ ｂ ｎ ｉ Ａ１９ 糖类抗原 Ｃ ２ 均属 抗 ０、 风湿 因子 阴性 。 镜检 查 提示 乙 Ａ１ ５ ｓ ｕ ｔ ｎ ＩＯ ） 指 由各 种 因素 引起 的 正常 范 围 。腹 部 立位 平 片 示 “ 管 扩 张 ， 状 结肠 直肠 黏 膜 充血 水肿 ，见散在 糜 烂 ， ｔ ｃｉ ， ｒ ｏ Ｐ 是 肠 考 以肠 道 推 进 功 能障 碍 为特 征 的临 床 综合 可见 数 个 气 液平 ， 虑 不全 性 肠 梗 阻 ” 考 量 乙状 结肠 直肠 炎 。请 风湿 科会 诊 ， 考 。 Ｔ提 示“ 腔 扩 张 ， 肠 腹腔 积 液 ” 腹 虑 Ｓ Ｅ 给予 泼尼 松 ５ ｍ ／（ ｍｇ ・ｋ 。 Ｌ， ０ ｇ １ ｄ ｇ 征 。 原发， 可 也可 继 发 于系 统性 疾 病 ， 如 腹 部 Ｃ
例 １ 患者 女 ， ５岁 ， 民 ， “ 胀 疗 ， 予 泼 尼松 ４ ｍｇｄ １ ｇ ・ｋ ・ 上消化道出血、 ， ４ 农 因 腹 给 ０ ／（ ｍ ｇ 便血 、 腹水和假性麻痹性
伴恶心 呕吐 ， 排便停止 ３ｄ 入院 。体格 ｄ 治 疗 ， ” ） 并行 营养 支 持 ， 症支 持 治疗 ， 肠 梗 阻 等 。临 床 医 务 人 员 对 典 型 的 皮 对
Ｓ Ｅ是累及全身各脏器的 自身免疫 Ｌ
年 １ ２月 以 ＩＯ 为 首 发 症 状 的 ２例 Ｓ Ｅ ｇＬ降低 ， 镜 检查 提 示 肠 壁黏 膜 充 血水 性疾病 ， Ｐ Ｌ ／ 肠 女性常见， 临床表现多种多样 ， 患者 的临 床 资 料进 行 分 析 。 报 道 如下 。 肿 明 显 ，考 量 慢 性 结 肠 炎表 现 。结 合 检 起病可呈暴发性 、 现 急性或隐匿性， 可单一 １ 病 例 查结果， 考虑 系 Ｓ Ｅ可 能 导 致 的 ＩＯ， 器 官受 累 ， 可 多 个器 官 同 时受 累 。其 Ｌ Ｐ 请 也 风湿 科 会 诊 后 ， 确诊 断 ， 至 风 湿 科 治 中 一部 分 患 者 可 表 现 为 胃肠 道 症状 ， 明 转 如
肠梗阻的诊断思维
肠梗阻
按梗阻部位分类
高位小肠梗阻 低位小肠梗阻 结肠梗阻
高位小肠梗阻
低位小. 肠梗阻
结肠梗阻7
肠梗阻
按梗阻程度分类
完全性肠梗阻 不完全性肠梗阻
根据病程发展快慢
急性肠梗阻 慢性肠梗阻
.
8
肠梗阻
“降阶梯”思维的具体要求
降阶梯思维 先救命后治病
.
32
肠梗阻
闭袢性肠梗阻
Closed-loop intestinal obstruction 指一段肠管沿系膜长轴扭转或肠管两个
临近点受外来限制或压迫而被梗阻，并 且 以 此 点 形 成 肠 扭 转 (volvulus) 导 致 肠 缺 血。如腹内疝，肠粘连,多见small intestine sigmoid colon
手术治疗：病变局限的患者，或有肠管缺血、 坏死、穿孔等。
预后较差，常因症状反复发作，最后营养 消耗衰竭而死亡，病死率33%。
.
66
肠梗阻
一、诊断：是否存在肠梗阻
• 典型的四大症状 • 腹部体征 • X线检查 • 鉴别诊断
– 急性胃肠炎 – 急性胰腺炎 – 输尿管结石
.
14
肠梗阻
临床表现：症状
腹痛
阵发性绞痛、持续性腹痛、持续性胀痛
呕吐
时间、性状、形式
腹胀
程度、膨隆的位置
排气排便停止
梗阻部位、全或不全、绞窄与否
.
59
肠梗阻
闭袢性肠梗阻的X线、CT征
M/90，腹.胀4d，乙状结肠扭转
60
肠梗阻
CT表现特征
受累肠管逐渐靠近
鸟嘴征(bird’s beak sign) ： 长 轴 纵 切 面 显示肠道逐渐变细
慢性假性肠梗阻
鉴别诊断
❖ 一、机械性肠梗阻和动力性肠梗阻：动力性肠梗阻包括常见的麻痹性和 少见的痉挛性肠梗阻。动力性肠梗阻是指肠道无器质性狭小，但由于肠 道本身的运行动力异常而造成的肠梗阻。肠管内毒素刺激或其它原因引 起副交感神经抑制，而使肠管失去蠕动功能，肠内容物不能运行，这种 低动力性的肠梗阻称麻痹性肠梗阻，多发生在急性弥漫性腹膜炎、腹部 创伤或腹部大手术后。血运性肠梗阻是指因肠系膜血管发生血栓形成或 栓塞，引起肠管血液循环障碍，从而使肠管失去蠕动能力，肠内容物不 能运行。严格讲，血运性肠梗阻也是动力性肠梗阻。机械性肠梗阻的特 征是阵发性肠绞痛、肠鸣音亢进和非对称性腹胀；而麻痹性肠梗阻的特 征为无绞痛、肠鸣音消失和全腹均匀膨胀；痉挛性肠梗阻可有剧烈腹痛 突然发作和消失，间歇期不规则，肠鸣音减弱而不消失，但无腹胀。X 线腹部平片有助于三者的鉴别：机械性梗阻的肠胀气局限于梗阻部位以 上的肠段；麻痹性梗阻时，全部胃、小肠和结肠均有胀气，程度大致相 同；痉挛性梗阻时，肠无明显胀气和扩张。每隔5分钟拍摄正、侧位腹 部平片以观察小肠有无运动，常可鉴别机械性与麻痹性肠梗阻。随着肠
临床表现
❖ 便秘：排气完全性肠梗阻时，患者排便和排气现象消失。但在高位小肠 梗阻的最初2～3日，如梗阻以下肠腔内积存了粪便和气体，则仍有排便 和排气现象，不能因此否定完全性梗阻的存在。
❖ 全身症状：单纯性肠梗阻患者一般无明显的全身症状，但呕吐频繁和腹 胀严重者必有脱水，血钾过低者有疲软、嗜睡、乏力和心律失常等症状。 肠梗阻的典型体征：
病理改变
❖ 患儿多数有神经或肌肉的组织学异常，或两种异常并存，少部分小儿 无组织学异常，他们在兴奋-收缩藕联方面存在异常，本病变涉及全消化 道及其他内脏肌肉如膀胱等。平滑肌病变可以为炎症性的，但以非炎症 多见，光镜检测发现外纵肌肉层比内环肌层受累更严重，可有广泛的肌 纤维化，电镜下检查发现空泡变性和肌纤维的异常，神经性病变以肠系 膜神经丛发育停滞，发育停滞可以为先天性原发疾患，也可以继发于感 染等疾病。
消化内科慢性假性肠梗阻疾病诊疗精要
消化内科慢性假性肠梗阻疾病诊疗精要慢性假性肠梗阻（chronicintestinalpseudoobstruction，CIPO）是一种以肠道不能推动肠内容物通过未阻塞的肠腔为特征的胃肠动力疾患，常发生于小肠、结肠，可累及整个消化道和所有受自主神经调节的脏器和平滑肌，是一组具有肠梗阻症状和体征，但无肠道机械性梗阻证据的临床综合征。
本病常反复发作，虽不是常见病，但如被忽视，患者可能遭受不必要的手术，甚至使病情的诊治更加复杂化，其发病机制是因肠道肌电活动功能紊乱造成的肠道动力障碍。
一、病因慢性假性肠梗阻（CIPO）的病因可分为原发性和继发性两类。
原发性是由肠平滑肌异常或肠神经系统异常造成，Howard报道30%CIPO具有家族聚集性，遗传方式主要是常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。
继发性CIPO有5种病因：①结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、肌萎缩、淀粉样变性等；②神经系统疾病，如帕金森病、南美锥虫病、内脏神经病、肠道神经节瘤病等；③内分泌疾病，如糖尿病、甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能低下等；④药物，如酚噻嗪类、三环类抗抑郁药、抗帕金森病药、神经节阻断药、可乐定、吗啡、哌替啶、白细胞介素-2、长春新碱等；⑤其他，如低钾、低钠、高钙、手术后、副癌综合征、巨细胞病毒或EB病毒感染等。
二、临床表现CIPO的主要症状有腹胀、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘；主要的体征有营养不良、体质量下降、腹部膨隆、有压痛而无肌紧张、肠鸣音通常不活跃或很少出现，有胃扩张者可发现振水音。
临床表现与梗阻的部位和范围有关，如梗阻主要在小肠，则以呕吐和脂肪泻为主要表现，同时易继发营养不良、叶酸和维生素B₁₂缺乏以及低蛋白血症；如梗阻主要在结肠，则以腹胀和便秘为主要表现，常伴有严重的粪便嵌塞。
三、辅助检查（一）影像学检查影像学检查用于鉴别机械性肠梗阻，普通腹部X线片对诊断价值不大，很多CIPO的X线片表现与机械性肠梗阻非常类似。
系统性红斑狼疮Systemic Lupus Erythematosus
score
8 8 8 8 4 4 4 2 2 2 1 1
第3步：治疗
常用药物
• NSAIDs
• 氯喹；羟氯喹
• 激素
• 细胞毒药物（CTX；MTX；AZA； MMF;CSA）
• 生物制剂：抗CD20抗体，CTLA4-Ig， BAFF（Blys）
病人的教育和随访
• 避免UV 光, 过度劳累和感染 • 系统地随访 • ESR, C3,IC, anti-dsDNA和肝功能.
三步曲
什么病？-诊断？ 情况如何？-系统评估
怎么riteria of the ARA for the classification of SLE
1. Malar rash: Fixed erythema over malar areas, sparing nasolabial folds 2. Discoid rash: Erythematous raised patches with keratotic scaling and follicular plugging 3. Photosensitivity: Skin rash after exposure to sunlight, history or physical exam 4. Oral ulcers: Oral or nasopharyngeal, painless, by physical exam 5. Arthritis:Tenderness, swelling, effusion in 2 or more peripheral joints 6. Serositis: A) pleuritis or B) pericarditis 7. Renal disorder A) proteinuria>0.5g/24hour or 3+ or B) cellular casts 8. Neurological disorder: A) seizures or B) psychiatric disorder (having excluded other causes, e.g. drigs) 9. Haematological disorder: A) haemolytic anaemia or B) leucopenia or C) thrombocytopenia 10. Immunologic disorder: A) positive LE cells or B) raised anti-native DNA antibdy binding or C) anti-Sm antibody or D) false positive serological test for syphilis. 11. Positive antinuclear antibody:
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
特殊首发表现系统性红斑狼疮的护理体会
特殊首发表现系统性红斑狼疮的护理体会梁新娥;王钦玉【摘要】Objective: To investigate the nursing care observation and experience of patients with systemic lupus erythematosus due to special first-episode. Methods: To observing patients with eight patients transferred from other department after received and cured to t department of rheumatism. Results: Patients have been on the mend and discharged from hospital through specialist treatment.%目的:探讨因特殊首发表现系统性红斑狼疮病人的护理观察和体会.方法:对8例由它科收治后转入风湿科病人疾病观察护理.结果:通过专科治疗护理病情好转出院.【期刊名称】《价值工程》【年(卷),期】2011(030)032【总页数】2页(P326-327)【关键词】系统性红斑狼疮;特殊首发;护理【作者】梁新娥;王钦玉【作者单位】湖北医药学院附属人民医院,十堰442000;湖北医药学院附属人民医院,十堰442000【正文语种】中文【中图分类】R470 引言系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe-matosus，SLE）一多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节）参与的特异性自身免疫病。
患者突出表现有多种自身抗体，并通过免疫复合物等途径造成几乎周身每一个系统、每一个脏器都可能受累。
[1]SLE的全身表现缺乏特异性，包括发热、乏力、体重减轻等。
在病程中约有80%的患者出现发热[2]，蝶形红斑是急性皮肤红斑狼疮的典型表现，发生率为22%-68%，作为疾病的首发症状[2]。
SLE系统性红斑狼疮
SLE[系统性红斑狼疮]SLE，系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE 也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
概述/SLE[系统性红斑狼疮]系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。
SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。
SLE是严重危害人体健康的常见病。
如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。
一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
临床表现/SLE[系统性红斑狼疮]全身症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。
病情常缓重交替出现。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
皮肤和粘膜皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。
急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。
手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。
出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。
15-20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
肠梗阻的少见病因文献分析
５０５４中国误诊学杂志２００８年７月第８卷第２１期ＣｈｉｎＪＭｉｓｄｉａｇｎ，Ｊｕｌ２００８Ｖｏｌ８Ｎｏ．２１肠梗阻的少见病因文献分析魏宏强（综述），黄宗文（审校）【主题词】肠梗阻／病因学；人类；综述［文献类型］【中图分类号１Ｒ５７４．２０５．８【文献标识码】Ａ肠梗阻病因复杂，粘连、肿瘤、疝为主要病因，约占９０％以上，其余病因所占比例不到１０％。
其中有一部分临床少见病因引起肠梗阻的机制尚不清楚，这些病因多在剖腹探查术后才确定，术前做出诊断较困难。
临床误诊率极高。
本文就１９９０／２００８年文献报道的肠梗阻少见病因综述如下。
１肠壁外因素（１）入为在体内安置的支架等脱落、移位、穿孔或手术后遗留在腹腔内的器械、异物等引起的肠梗阻。
临床报道较多的是由避孕环和节育环进入腹腔内引起者，其机制可能是在上环时错将节育环送进腹腔；也可能在上环时把节育环嵌插入子宫壁，经长期慢性切割移人腹腔内；还可能是节育器沿输卵管游走到伞端落人腹腔内，其长期存留在腹腔内，被腹滕长期的纤维素性渗出物沉积、粘附、包绕着金属环，形成一个１以金属环为核心的纤维素性肌形环，其发生肠嵌闭、套人或疝入环内，可能为环圈被移至较固定位置，而另一方向或环后方空虚时，其活动的肠管方嵌入环内，从而引起肠管嵌顿、绞窄坏死［１］。
手术后遗留在腹腔内的器械、异物等引起的肠梗阻由医生的疏忽、大意引起，随着手术制度的不断完善，其发生率越来越低。
其中手术器械引起肠梗阻的机制跟脱落的支架引起者相似，这里不再叙述；遗留在腹腔内的异物引起肠梗阻的机制是异物刺激引起炎症粘连。
（２）Ｍｅｃｋｅｌ憩室是卵黄管退化不完全使卵黄管未完全闭合并与回肠相通所导致，其常位于回肠末端距回盲瓣ｌｏ～１００ｃｍ处，部分憩室其尖端可有纤维索条连于脐部或腹后壁，由于憩室内容易积聚异物从而引起炎症反应．炎症刺激致使憩室底部与腹膜粘连，从而憩室与回肠及其系膜形成间隙，导致内疝使小肠形成梗阻［２ｊ。
（３）腹茧症是临床上较为少见的一种腹部疾病，又称为先天性硬化性腹膜炎，小肠禁锢症。
系统性红斑狼疮合并假性肠梗阻、输尿管肾盂积水一例并文献复习
系统性红斑狼疮合并假性肠梗阻、输尿管肾盂积水一例并文献复习系统性红斑狼疮（SLE）合并假性肠梗阻（IPO）及输尿管肾盂积水，又称SLE相关性IPO综合征，因病例少见，临床易误诊，导致治疗延误及不必要的外科干预。
本文报道SLE合并IPO及输尿管肾盂积水一例，并分析总结了SLE 相关性IPO综合征的临床特点、发病机制、组织病理学改变、诊断、治疗及预后。
标签：系统性红斑狼疮；假性肠梗阻；输尿管肾盂积水；假性肠梗阻综合征系统性红斑狼疮（SLE）是以多系统、多脏器受累为特征的自身免疫性疾病，合并假性肠梗阻（IPO）及输尿管肾盂积水少见，且发病急，病情进展快，可出现肠道梗死、穿孔，腹膜炎甚至肾功能衰竭等严重并发症而危及生命，早期诊治可控制病情，避免不必要的外科干预，改善预后。
本文报道1例SLE合并IPO 及输尿管肾盂积水，分析其临床特征及诊疗过程，以提高临床医师对该病的认识。
1 病例资料某女，27岁，因“间断双下肢浮肿、关节痛5年，排便、排尿困难12d”入院。
患者5年前诊断“系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎”。
5月前泼尼松减量至10mg/d，羟氯喹0.2g/d。
12d前患者出现全身乏力，伴腹胀、肛门停止排便、有排气，伴排尿困难，收入我科。
既往：无腹部手术史。
辅助检查：血白细胞1.88×109/L；血沉78 mm/h；血钾3.71 mmol/l；血肌酐45 umol/l；补体C30.32 g/L；ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体均（+），抗SSB抗体、抗增殖细胞核抗原（proliferating cell nuclear antigen，PCNA）抗体、抗Ro抗体及ANCA均（-）；尿常规：白细胞（+），余阴性。
甲状腺功能未见异常。
腰椎穿刺测压290mmH2O，脑脊液：白细胞18/ul，总蛋白0.9 g/L；脑脊液涂片+培养未见细菌、真菌或抗酸杆菌。
腹平片见小肠积气、肠管扩张及多个气液平，考虑不完全性肠梗阻。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮定义：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官；②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
穿孔，造成严重后果。
力。
临床表现①蝶形或盘形红斑。
②无畸形的关节炎或关节痛。
③脱发。
④雷诺氏现象和/或血管炎。
⑤口腔粘膜溃疡。
⑥浆膜炎。
⑦光过敏。
⑧神经精神症状。
实验室检查①血沉增块（魏氏法>20/小时末）。
②白细胞降低（<4000/mm3）和/或血小板降低（<80,000/mm3）和/或溶血性贫血。
③蛋白尿（持续+或+以上者）和/或管型尿。
④高丙种球蛋白血症。
⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。
⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。
确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。
不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：进一步的实验检查项目：1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）2．低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）3．狼疮带试验阳性4．肾活检阳性5．Sm抗体阳性临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
注意事项系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。
护理必考考点——系统性红斑狼疮
护理必考考点—系统性红斑狼疮（一）病因和发病机制目前认为与遗传、性激素、环境因素（阳光照射）、药物（普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪）等有关。
在以上因素作用下，易感机体丧失正常免疫耐受性，不能正确识别自身组织，继而出现自身免疫反应，产生多种自身抗体，其中尤以抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫紊乱，导致组织炎症性损伤。
（二）病理改变SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出，结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润；坏死性血管炎。
特征性病变为：1.苏木紫小体（狼疮小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据2.“洋葱皮样”病变：是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生3.疣状心内膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的赘生物4.狼疮性肾炎：几乎所有SLE病人均有肾损伤，称为狼疮性肾炎。
其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。
（三）临床表现SLE临床表现为病程拖延，反复发作。
起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外，常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状，几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。
1.全身症状：活动期病人大多有全身症状，常见的有发热，无一定热型。
此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等也较常见。
2.皮肤黏膜损害1）部位：80%病人有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，常见于暴露部位出现对称的皮疹。
2）典型者：在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，表面光滑，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。
在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。
黏膜损害：活动期病人有脱发、口腔溃疡。
3.关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状。
部位：受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。
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肠道假性梗阻—系统性红斑狼疮
发表时间：2011-06-09T17:18:17.903Z 来源：《中外健康文摘》2011年第11期供稿作者：孙晓云韩耀华[导读] CT平扫横断位见小肠肠管弥漫性增宽，肠壁增厚，呈圈状、弹簧状改变，肠腔无明显狭窄，肠管排列分布基本正常。
孙晓云韩耀华（朝阳市中心医院放射线科辽宁朝阳 122000）【中图分类号】R593.24+1 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2011)11-0084-01
1 病例
我们发现1例并发肠道假性梗阻的系统性红斑狼疮（SLE）病例。
女性患者，34岁，腹痛，腹胀，不排气便3天入院。
CT平扫横断位见小肠肠管弥漫性增宽，肠壁增厚，呈圈状、弹簧状改变，肠腔无明显狭窄，肠管排列分布基本正常。
增强后，见扩张小肠肠壁全层显示清晰，垂直于扫描层面见肠管呈靶环状改变，平行扫描层面肠管呈长管状双环形，并见弹簧状黏膜皱襞，小肠广泛性受累；肠系膜水肿增粗，增强未见强化。
肝脾周围及结肠旁沟、盆腔内见多量水样密度影，胃与结肠未见异常。
诊断：小肠梗阻，系统性红斑狼疮可能大，建议临床查狼疮细胞。
化验室检查：血沉增块，白细胞降低，高丙种球蛋白血症，狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少2次阳性），抗核抗体阳性。
给予大剂量激素联合丙种球蛋白治疗，梗阻症状明显缓解出院。
2 讨论
系统性红斑狼疮(SLE)是累及全身各脏器的自身免疫性疾病，临床表现多种多样，其中一部分病人可表现以胃肠道症状为首发症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。
肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，严重时危及生命，必须引起我们的重视。
有些病人，特别是女性，以往没有系统性红斑狼疮病史的，而以胃肠道症状为首发表现，最后经过反复诊治才能确诊为系统性红斑狼疮。
据研究人员报道，在41%的系统性红斑狼疮患者中肠道假性梗阻为首发症状。
系统性红斑狼疮主要影响年轻女性，发病高峰在15—40岁，男女比例为1∶5-9，也见于儿童和老人，且在儿童和老人中男女发病差别缩小，男女比例大约是1∶2。
临床表现和实验室检查与一般的SLE患者没有明显的区别。
狼疮细胞于60％左右的系统性红斑狼疮病人呈阳性。
系统性红斑狼疮的麻痹性肠梗阻病变部位大多是在回盲部，可能是与这个部位的淋巴组织和血管较丰富、食物通过缓慢有关，抗原、抗体容易在这个部位产生免疫反应而致自身免疫现象。
这给我们一个提示：一个年轻女性，不明原因地出现腹痛、腹泻、便血、黑粪等症状，经过抗感染及对症处理后没有好转，特别是伴有腹水和外周血管炎表现，要高度怀疑SLE的可能。
假性肠梗阻是系统性红斑狼疮的一个严重的并发症,以肠梗阻为首发症状的SLE易被误诊,合并假性肠梗阻的系统性红斑狼疮患者病情较重且常伴有其他脏器受累,病死率较高,免疫学检查有助于早期诊断,及早诊断及大剂量激素联合丙种球蛋白治疗对于缓解病情、改善预后意义重大。
参考文献
[1]章士正.《多排螺旋CT小肠造影》.中放网上讲堂，2007年7月4日.。