静脉内平滑肌瘤病一例病例讨论ppt课件

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• MRI平扫
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病理
• 结合临床及病史，符合静脉内平滑肌瘤病
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大体标本
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静脉内平滑肌瘤病
静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）在临床上极为罕见，是 一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内 生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向 管腔内的肿瘤。此病可超出子宫，在静脉内延 伸达下腔静脉，甚至到达心脏，成为心脏内平 滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis， ICL），除静脉外，淋巴管也可受累，极少数 病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死。
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静脉内平滑肌瘤病
静脉内平滑肌瘤可以从血管内拉出，即可以 游离存在于管腔内，也可与肌壁相连。其来源有 两种说法，一是来源于血管壁平滑肌，向管腔内 发展，二是来自血管外的平滑肌瘤向脉管内伸入。 镜检血管内肿瘤由平滑肌细胞组成，如平滑肌瘤 样，上复血管内皮细胞，在肿瘤内有厚壁的小血 管。细胞形态正常，无分裂相。用Masson三色染 色，可见有不同量的胶原纤维存在。
本例患者手术证实瘤与下腔静脉壁无关系， 持续用力完整拔除全长瘤体。
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本例为下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房
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静脉内平滑肌瘤病
静脉内平滑肌瘤病在组织学上是良性平 滑肌瘤。绝数患者同时有子宫肌瘤或过去有 子宫肌瘤手术史。临床症状无特殊表现，一 般术前不易诊断。病变主要在子宫肌壁或盆 腔静脉内。静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发， 子宫切除术或将子宫外病变完全切净后，还 可以在其他脉管内再发生。
本病可发生在任何年龄,大多发生在绝经 前妇女,以50岁左右多见。
病例讨论
沧州市中心医院 车延旭
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病史
• 患者，女性，44岁，汉族，已婚，农民 • 主因:间断胸闷、心悸半月入院。 • 既往“子宫肌瘤”病史，4年前于当地行手
术切除，2年前再发，再次行手术切除。发 现血压高半年余，最高160/100mmHg。双 下肢轻度指凹性水肿。
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• CT增强