视网膜母细胞瘤影像学诊断及鉴别诊断优秀课件

➢（四）肌锥外区：泪腺肿瘤及转移性肿瘤。 ➢（五）筋膜外骨膜下区：血肿。
视网膜母细胞瘤
➢ 视网膜母细胞瘤（简称视母，Rb，Retinoblastoma）： 视母是起源于视网膜内层神经上皮的恶性肿瘤。属于神 经外胚层肿瘤，由于血供不足，易产生钙化复合体结构 。
➢ 儿童最常见的眼内恶性肿瘤,90%发生于3岁以前。发病率 约为1:18000至1:21000。
临床表现及分期
3.眼外蔓延期：
最常见经视神经蔓 延至眶内和颅内， 也可穿破角膜、巩 膜形成突出眼球外 肿块
临床表现及分期
4.全身转移期：
转移途径： （1）多数经视神经或眶裂进 入颅内。 （2）经血行转移至骨及肝脏 或全身其他器官。 （3）部分经淋巴管转移到附 近淋巴结。
预后
➢转移一般不常见，多循血路转移至骨、肝 、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组 织被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋 巴结。
显示肿瘤侵犯方面，优于CT。 ➢ MRI的T1加权图像上，显示自眼球后部向前部突起的
局限性软组织肿块，边界清楚，T1WI信号高于玻璃 体，T2WI信号低于玻璃体。T1和T2加权图像上均为 低信号的区域提示钙化。 ➢ 增强扫描病变软组织肿块部分明显不均匀强化，无 强化区，可为钙化区及坏死区。 ➢ 当肿瘤累及视神经或视交叉时，这些结构在MRI图像 上表现为视神经增粗和软组织肿块。
分类
➢分化型 少数，恶性程度较低，主要由方形或低 柱状细胞构成。
➢未分化型 绝大多数，恶性程度高，主要由小圆 神经母细胞瘤构成。 ➢肿瘤生长迅速。瘤体内虽血管丰富，仍不能 满足肿瘤生长需要，因而常出现大片坏死。 ➢瘤体内有细砂样或不规则斑片状钙质沉着。
临床表现及分期
1.眼内生长期：其早期症状和体征是 视力障碍和眼底改变。
➢ 无种族、地域及性别差异，有一定家族倾向。 ➢ 有较高的自然退化率，达1.8--3.2%，高于其他肿瘤的
1000倍。 ➢ 单侧发病为多，双侧发病约18--40%。 ➢ 极少数病人可出现双眼视母同时伴发松果体瘤或蝶鞍区
原发性神经母细胞瘤。称之为三侧性视网膜母细胞瘤。
病因与发病机制
➢ 来源于视网膜胚胎性核层细胞 ➢有遗传性（40﹪），有家族史，为合子形成过程 中突变所致。 ➢非遗传性（60 ﹪）。为体细胞突变所致。 ➢视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带，是 一种抗癌基因。 ➢视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要 机制。大约93％的遗传型和87％非遗传型RB患者 发现有Rb基因突变。
Coats病
• 其与视网膜母细胞瘤区别要点是： (1)Coats病较视网膜母细胞瘤发病年 龄大。 (2)Coats病为单侧发病，视网膜母细 胞瘤可双侧发病。 (3)Coats病钙化极少，视网膜母细胞 瘤钙化率可达90％ 以上。 (4)Coats病增强检查时病灶无强化。 (5)病侧眼球无增大。
恶性黑色素瘤
本病早期一般不易被家长发 现，当肿瘤增殖突入到玻璃 体或接近晶体时，瞳孔区将 出现黄光反射，故称黑蒙性 猫眼，此时常因视力障碍而 瞳孔散大，白瞳症或斜视而 被家长发现。
临床表现及分期
2.青光眼期：肿
瘤长大充满玻璃体 腔，晶状体和虹膜 受压前移，使房角 变窄或关闭，眼压 升高，或因肿瘤细 胞阻塞或直接侵犯 房角引起眼压升高、 头痛、眼痛、结膜 充血，恶心，呕吐 等继发性青光眼症 状。
➢预后一般不好，多发病一年半左右死亡。
病理表现
➢肿瘤呈灰白色，质 地柔软，常见坏死 及钙化，钙化率高 达80-90%。
影像学表现
➢ X线平片：
➢ 眶内颗粒状、结节状、斑片 状钙化。
➢ 肿瘤沿视神经向外或颅内蔓 延时，可造成视神经孔或眶 上裂扩大，眶壁骨质受压变 薄。
➢ 晚期可造成眶腔扩大，骨质 破坏。
影像学表现
➢CT表现：(RB首选CT检查）
➢眼球玻璃体内后部肿块样软组织密度灶 。
➢瘤内可见斑点、斑片或者团块状钙化， 文献报道钙化发生率90﹪以上。
➢CT值通常大于100Hu以上，增强可见未 钙化瘤体不同程度强化。
影像学表现
C T 平 扫
影像学表现
➢ MR表现： ➢ MRI对视网膜母细胞瘤的诊断不如CT敏感。但MRI在
R
L
T2WI
AX
T1WI
R
L
AX 增强（FAT）
R
L
COR
增强（FAT）
SAG
影像学表现
➢ 超声表现
➢A型：①极高的反 射(坏死液化区为 超低的反射);② 单个回声源;③有 声影。
➢B型：①视网膜组 织破坏;②形状不 规则的肿块;③有 声影。
鉴别诊断
➢Coats病(渗出性视网膜炎) ➢黑色素瘤 ➢脉络膜血管瘤 ➢脉络膜转移瘤
• 是成人眼球内最常见的原发恶性肿瘤 • 85％发生于脉络膜，9％发生于睫状体，
6％发生于虹膜。 • 分为球形、蕈伞形、周边浸润型三种。
恶性黑色素瘤
• 由于黑色素瘤内含有顺磁性物质——黑色 素，缩短了T1和T2弛豫时间，因此MRI表现 具有特征性—— T强扫描明显强化，伴 出血或坏死，病变可不均匀。
Coats病
• 渗出性视网膜炎,是小儿较多见的眼球 内良性病变。
• 病因：视网膜上毛细血管炎和毛细血 管扩张引起的脂肪蛋白渗出积聚，导 致视网膜脱离的病变。
• 单侧发病，好发年龄5～10岁。
Coats disease in a 2.5 -year-old boy who presented with strabismus and red eye. 渗出性视网膜剥离
视网膜母细胞瘤影像 学诊断及鉴别诊断
眼球正常解剖
➢眼球壁：外、中、内三层。 ➢外层由前1/6的角膜和后5/6的巩膜组成。 ➢中层由脉络膜、睫状体、虹膜组成。 ➢内层分为两层，即色素部及神经部。 ➢眼球的内容物： ➢晶状体、玻璃体、房水。
眼眶影像学解剖分区
➢影像学分区与临床有所不同，眼眶疾病尤其是肿 瘤和类肿瘤病变的发生与眼眶影像学解剖区域有 很大关系。
➢影像学解剖分区主要分为五个区域： ➢1.眼球区 ➢2.视神经鞘区 ➢3.肌锥区 ➢4.肌锥外区 ➢5.筋膜外骨膜下区
各分区的常见病变
➢（一）眼球区：视网膜母细胞瘤、黑色素瘤、 Coats病(渗出性视网膜炎)、脉络膜转移瘤等。
➢（二）视神经鞘区：视神经鞘瘤、视神经胶质瘤 、视神经炎等。
➢（三）肌锥区：血管瘤、炎性假瘤、神经纤维瘤 、横纹肌肉瘤等。