外科手术治疗烟雾病1例分析
1例儿童烟雾病的围手术期护理
烟 雾 病 是 一 种 非 常 罕 见 的 慢 性 进 行 性 脑 血 管 闭 塞 性 疾
病， 目前 病 因 不 明 ， 要 表 现 为 单 侧 或 双 侧 颈 内动 脉 远 端 大 脑 主 中动 脉 和 大 脑 前 动 脉 近 端 狭 窄 或 闭 塞 ， 脑 底 部 和 软 脑 膜 烟 伴 雾 状 细 小血 管 形 成 ， 床 主 要 表 现 为 脑 缺 血 、 出 血 、 痫 。 临 脑 癫 ３ １本 烟 雾病 年 发病 率 为 ０ ０ ％ ， 国 尚 未 有 统 计 报 告 。 烟 雾 ．７ 我 病 发 病 年 龄 有 ２个 高 峰 ： １ 高 峰 在 ４岁 左 右 ， 第 个 以缺 血 性 发 作 为 主 ； ２个 高 峰 在 ３ 第 ４岁 左 右 ， 脑 出 血 起 病 为 主 … 。 本 以 院 收 治 ｌ例 烟 雾病 患 儿 ， 别 于 ２０ 分 ０ ２年 ６月 ５日及 ２ ０ 年 ７ ０５ 月 ６日行 ２次手 术 ， 得 了 较 好 的 效 果 。现 将 护 理 体 会 介 绍 取
次发 作 ， 多 家 医 院求 治 ， 法 明确 诊 断 及 有 效 治 疗 。来 我 院 经 无 后 Ｄ Ａ示 ： 侧 颈 内 动脉 闭 塞 ， 侧 颈 内动 脉 狭 窄 ， 底 部 有 Ｓ 左 右 脑 烟雾 状 血管 形 成 。充 分 术 前 准 备 后 于 ２ ０ ０ ２年 ６月 ５日行 左 侧 脑 一硬脑 膜 一颢 浅 动 脉 血管 融合 术 ， 后 无 类 似 症 状 发 作 。 术 患 儿 ６个 月 前 再 次 出 现 右 颞 部 阵 发 性 疼 痛 ， 烈 运 动 后 出 现 剧 左下肢乏力 ， 般 ２ 一 ～３ｍｉ ｎ自行 缓 解 ， Ａ 示 ： 颈 内 动 脉 闭 ＤＳ 右 塞 ， 底 血 管 网增 生 ， 侧 颈 外 动 脉 与 颅 内血 管 无 吻合 ， 侧 颅 右 左 颈 外一 颈 内 侧 支循 环 形 成 ， 大 脑 血 供 较 前 明 显 改 善 。 在 完 左 善各项术前准备后于 ２０ ０ ５年 ７月 ６日行 右 侧 脑 一硬 脑 膜
烟雾病患者颞浅动脉和大脑中动脉搭桥术后脑梗死一例分析
烟雾病患者颞浅动脉和大脑中动脉搭桥术后脑梗死一例分析张凌杰; 裴皓; 叶新
【期刊名称】《《医学信息》》
【年(卷),期】2011(024)006
【摘要】1病例资料患者,男,41岁,2010年2月4日因＂反复发作性左侧肢体无力近1年＂收住神经外科.患者曾于2009年11月和2010年1月因左侧肢体无力,伴右面部口角歪斜,言语不清,以短暂性脑缺血发作（TIA）收住神经外科和神经内科,经脑数字减影血管造影（DSA）诊断为＂烟雾病＂,未给予特殊治疗出院.
【总页数】2页(P3869-3870)
【作者】张凌杰; 裴皓; 叶新
【作者单位】湖北省新华医院麻醉科湖北武汉 430015; 首都医科大学宣武医院麻醉科北京 100053
【正文语种】中文
【相关文献】
1.缺血型烟雾病患者行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术的术后护理 [J], 祁军;张文静
2.烟雾病颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术后迟发颅内出血原因分析 [J], 董文明;张东;王硕;赵元立;格桑顿珠;王强;黄正;赵继宗
3.烟雾病患者颞浅动脉—大脑中动脉搭桥术中朝向大脑中动脉近心端实施血管吻合的效果 [J], 田泽东;封娣;冯岩;曹旭华;郑俊青;马志昭;张皓峰;王立群
4.烟雾病患者颞浅动脉和大脑中动脉搭桥术后脑梗死一例分析 [J], 张凌杰; 裴皓; 叶新
5.颞浅动脉-大脑前动脉和颞浅动脉-大脑中动脉双搭桥术治疗烟雾病的对照研究[J], 余冠东;佟志勇;刘源;王刚;张劲松;初金刚
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烟雾病及误诊案例分析讨论
烟雾病误诊案例分析讨论实习医师：某报道5例儿童烟雾病误诊病例资料,男4例,女1例;年龄8-12岁,临床表现:1例以右下肢间歇性跛行1周就诊,右下肢肌力Ⅲ°,右半身痛觉减退。
1例因反复发作双侧肢体交替轻瘫2个月就诊,右下肢肌力Ⅳ°,左下肢肌力Ⅲ,双侧Babinski征(±)。
1例癫痫反复发作,呈嗜睡状态,脑神经检查未见异常、四肢肌力、肌张力正常。
2例表现为突然剧烈头痛、意识障碍,当地医院头颅CT检查提示脑室出血。
其中1例经1个月保守治疗无效来诊,查体未发现明显阳性体征;另1例在半年后因再次发生脑室出血而就诊,意识清、语言流利、反应迟钝、颈项强直、双侧babinski征(+)。
1例入院即行腰椎穿刺流出均匀血性CSF,余4例CSF检查正常。
头颅CT检查多发低密度灶、脑室内出血各2例,脑萎缩1例。
5例均于入院3d内行脑血管造影:1例右侧大脑中动脉起始部闭塞,左侧颈内动脉C2段狭窄;1例右侧大脑前动脉闭塞,左侧大脑中动脉起始段狭窄;1例双侧大脑中动脉起始段闭塞;1例左侧颈内动脉C1段闭塞伴同侧大脑中动脉起始段狭窄,右侧大脑前动脉狭窄;1例左侧颈内动脉线性狭窄,右侧颈内动脉C4段闭塞。
5例基底节区均有血管网形成。
5例分别误诊为原发性癫痫、低钙血症、儿童癔症、外伤后脑室出血、脑挫裂伤及原发性脑室出血。
住院医师发言：本病是由先天性脑血管畸形,或后天性多种因素所致脑底动脉环的一种慢性进行性闭塞。
前者多见于儿童,常合并有脑动脉瘤、脑血管畸形和颈内动脉的均匀性狭窄;后者多由非特异性动脉炎、脑膜炎、放射性损伤、外伤、多发性神经纤维瘤及梅毒,特别是钩端螺旋体病等引起。
在脑底血管狭窄、闭塞的形成过程中,侧支循环也逐渐随之建立,这种异常的侧支循环血管网多是一些原始血管的增多与扩张。
当血管闭塞后,其近端压力增高可使壁薄而脆弱的这些异常血管网或有管壁缺陷的其他血管破裂而导致出血。
病理学改变本病的病理改变主要波及脑底动脉环。
外科手术治疗烟雾病1例分析 梁晓阳
外科手术治疗烟雾病1例分析梁晓阳发表时间：2019-03-19T16:49:32.503Z 来源：《医师在线》2018年10月19期作者：梁晓阳鲁武伟王辉[导读]（伊川县人民医院外二科，河南洛阳 471300）[ 中图分类号 ]R2 [ 文献标号 ]A [ 文章编号 ]2095-7165（2018）19-0243-01烟雾病又名颅底异常血管网症，是一种以双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及中动脉起始部慢性狭窄或闭塞，颅底部继发异常小血管网为特征的脑血管疾病，因在脑血管造影术中异常血管网形似烟雾，故名烟雾病。
烟雾病的发病率在世界各地存在着明显的地区和种族差异，其中以亚洲地区黄种人发病率最高［1］。
近年来烟雾病的外科治疗在县级医院逐渐增多，现就我科今年8月份开展的1例烟雾病联合血管重建术报道如下：患者，男，37岁，因左侧肢体无力3月余来院，3月前因突发左侧肢体无力入院治疗，颅脑CT显示脑梗死，给予常规治疗后，行脑血管造影检查确诊为烟雾病，造影显示右侧颈内动脉闭塞，颅底异常血管网形成。
入院查体：左侧肢体偏瘫，左上肢肌力1级，左下肢肌力4级。
颅脑CT灌注成像显示：右侧额顶叶-基底节区脑灌注延迟（图1）。
患者右侧额顶叶灌注明显延迟，故给予右侧脑血管联合重建术，改善血液供应，减少颅底异常血管网血流量，降低远期脑梗死及脑出血发生率。
全麻成功后，头偏左，标记颞浅动脉额支、顶支（图2），显微镜下完整分离颞浅动脉额、顶支备用（图3），分离时防止损伤血管，分离骨膜及部分颞肌备用，钻孔锯骨，取下骨瓣，显微镜下将颞浅动脉额支与大脑中动脉M4段端侧吻合，血管吻合完成后采用吲哚菁绿荧光造影检测显示桥血管通畅（图4），将颞浅动脉顶支及带有部分颞肌的骨膜贴敷于脑表面，翻转硬膜，还纳骨瓣，避免骨瓣卡压颞浅动脉，缝合头皮，缝合头皮时注意避免损伤颞浅动脉。
讨论烟雾病的病因及发病机制尚不完全明确，可能与遗传因素、感染、炎症、免疫反应、细胞因子分泌异常及弹性蛋白堆积等有关［2］。
联合血管重建术治疗成人缺血型烟雾病14例临床分析
烟 雾 病 （ ｙｍｏ ａｄｓａｅ主 要 是 双 侧 颈 内 动 脉 远 端 或 ｍｏ ａ ｙ ｉ ｓ） ｅ 大脑前动脉 、 大脑 中 动 脉 近 端 狭 窄 或 闭 塞 ， 脑 底 部 和 软 脑 伴 膜烟雾状细小血管 形成 ， 现 为脑 缺血或 出血 的临床症 状 。 表 烟 雾 病 的 治 疗 以 外 科 手 术 为 主 。 ２０ 一７ ２ １一１作 者 采 ０ ３Ｏ — Ｏ ２Ｏ 用联合血管重建术 治疗成 人缺血 型烟雾 病 １ ４例 ， 报 告 如 现
１ 资 料 与 方 法
１１ 一 般 资 料 男 ９例 ， ５例 ； 龄 ２ ～ ４ ． 女 年 ４ ９岁 ， 均 平 （８ ２ ６３ 岁 。所 有 患 者 均 表 现 为 脑 缺 血 症 状 ， 状 逐 渐 ３．± ．） 症
加 重 。 临床 表 现 ： 侧 肢 体 运 动 障 碍 ９ ， 语 ２ ， 语 ＋ 单 例 失 例 失
烟 雾 病 的手 术 方 式 和 手 术 效 果 存 在 争 议 ｌ 。有 作 者 认 ＿ ２ ］
为 血 管 重 建 术 仅 能 少 量 增 加 脑 血 流 量 （ Ｂ 和 局 部 脑 血 流 Ｃ Ｆ） 量 （Ｃ Ｆ ， 疗 效 果 不 确 定 。通 过对 本组 病 例 治疗 效 果 的 观 ｒＢ ）治 察 ， 部分病人在手术 后短 时间 内神经 功能有 明显改 善 ， 大 神 经 功 能评 分 显 著 提 高 。作 者 认 为 联 合 血 管 重 建 治 疗 烟 雾 病 近期 疗 效 明显 。 烟 雾 病 脑 缺 血 的 特 点 是 在 大 动 脉 阻 塞 的 同 时 有 广 泛 的 烟雾 血 管 形 成 ， 组 织 仍 保 留 了 部 分 血 液 供 应 ， 脑 与 脑梗 死 的 完 全 血 液 断 流 不 同 。 当脑 血 流 量 低 于 一 个 阈 值
间接脑血管重建术治疗烟雾病12例临床分析
Ｖｏ ． ８ Ｎｏ ２ １３ 源自 ． ・南华大学学报 ・ 医学版
Ｊｕ ａ ｏ ｎｖｒｉ ｆ ｏ ｔ Ｃ ｉａ （ ｄｃｌ ｄｔ ｎ ｏ ｒ ｌ ｆ ｉ ｓｙｏ ｕｈ ｈｎ Ｍｅ ｉ ｉｏ ｎ Ｕ ｅ ｔ Ｓ ａＥ ｉ
２１ ０ ０年 ３月
Ｍａ＂２ ０ ｌ ０１ ．
ｅ ｒ ｄ ｉ ９ ｃ ｓ ｓ Ｐ ｓ —ｏ ａｉ Ａ ｒ ＭＲＡ ｈ ｗ ｄ ｔ ｅ ｒｄ ｃ ｏ ｆａ ｎ ｒ ａ ａ ａ ａ ｃ ｌｒｎ ｔａ ｄ ｆ ｒ ａｉｎ ｏ ｏ— ｐ ａ ｅ ａ ｅ ． ｏ ｔ ｐ ｒｔ ｅ ＤＳ ｏ ｎ ｅ ｖ ｓ ｏ ｅ ｈ ｅ ｕ ｔ ｎ ｏ ｂ ｏ ｉ ｍ ｌ ｓ ｖ ｕ ａ ｅ ｎ ｍ ｔ ｃ ｌ ｂ ｌ ｓ ｏ ｏ ｆ
临床研究 ・
间接脑血管重建术治 疗烟雾病 １ ２例临床 分析
吴 小兵 ，阳小生 ，邹 钦
（ 华大 学 附属 南华 医院 神 经外 科 ，湖 南 衡 阳 ４ １０ ） 南 ２０ ２
摘 要 ： 目的 间接 脑 血 管 重 建 术 治 疗 烟 雾 病 。 方法 １ ２例 经 Ｄ Ａ 证 实 为 烟 雾病 患 者 ， 术 采 用脑 一 Ｓ 手
硬 脑膜 一动脉 一 肉 一血管融合敷 贴术 （ Ｄ ＭＳ 进行 治 疗。 肌 ＥＡ ）
结果
１ ２例 患者 随访 ６一ｌ ８个 月， 均 ｌ ． 平 ３ ５个
月， 均未再发生脑缺血或脑 出血 。９例术前有神经功能 障碍 的患者术后 恢复正 常。复 查 Ｄ Ａ或 ＭＲ 除 ２例 术 前 Ｓ Ａ， 相 同外 ， 其余 ｌ Ｏ例颅底异 常血管 网不 同程度减 少并伴侧 支血 管形 成（ 改善 率达 ８ ．３ 。 ３ ３ ％）
ｌｅａ ｓｐ ｌ ｉ ｐｏｅ ｅ ｔａ ３ ３ ％ ） Ｃ ｎ ｕ ｉｎ ａ ｒｌ ｕ ｐ ｔ ｙ（ｍ ｒｖｍ ｎ ｔ ８ ．３ ｒｅ ． ｏｄ ｓ ｏ
脑外科手术成功治疗婴儿烟雾病
月 医 讯
关键词 ：பைடு நூலகம்脏病 哈 医大四院 心
全 逆行 钢 丝介入 支 架术成 功
一
根细小的钢丝， 可以贯 嶝 左右进行支架手术 ， 穿ｆ 避免了心脏病患者支架治疗的开胸之
苦。哈医大四阮 内科成功施行了全逆行钢丝介入支架手术 ， 今年 ５ 岁的杨女士 ， ２ 一个多月前
频繁发作心绞痛， 无法进行常规介入手术治疗。 患者求医于哈医大四 内科， 该科主任李学奇
５４
科 学再 生
治伤 风 咳嗽 取 红糖 ３ ０克 ，豆腐 ６ ０克 ，生 姜
鼹 １克水 碗煎 ，后 出 度 走 ，３ ，服服 汗 为 。 ５
关键 词 ： 儿烟雾病 解放 军 ３７医院 婴 ０
脑外科手术成功治疗 婴儿烟雾病
出生刚 ８个月的男婴患上了烟雾病 。经解放军 ３ ７ ０ 医院脑外科手术， 现在小家伙眼睛能正常转动 ， 手及
身体也能目由活动。
今年 ８月底 ， 贵州省贵阳币一对年轻 夫妇抱着 ８个月大的儿 子到解放 军 ３ ７医院就诊 。据孩子的家长 ０ 介绍 ， 小孩生下来 ６个月后就出现精神差、 经常哭闹、 半边身体不能动的症状。 该院脑外禾 主任段炼根据孩子 斗 的症状 ， 认为可能是烟雾病所致。随后做脑部核磁共振血管造影证实了这种判断 ， 手术治 。 必须 据段烁介绍 ， 烟雾病是一种缺血性脑血管病。由于此病在脑血管造影时的形态像烟雾 样 ， 故称烟雾病 。 这种病通常需要通过 手术 ， 将颅外血管越过颅骨屏障引至颅内 ， 使双侧颅内外血管连接贯通 ， 促进脑供皿。
欧阳天祥教授表示 ， 现在只是治疗的第～步。男婴发育不 艮的眼珠是否 具备一定的视 觉功能 ， 还要
做进一步检查。二期手术将在一个月后进行。
1例甲状腺功能亢进合并烟雾病患者的围手术期护理
确的深呼吸、 有效咳嗽 咳痰 及咳嗽 时保 护切 口的方 法 ， 防止震动力度大 ， 引起切 口渗血 ， 导致 呼吸 困难或 薄脆
的毛细 ｍ管破裂 出血等危险因素的发生 。
出。甲状腺 Ｉ Ｉ 度肿大 ， 未触及结 节 ， 可 闻及血管 杂音 。 双手平举 可见静 止性 震颤 ， 肌 张力正 常 。完 善相关 检 查， 甲状腺功 能示 ： Ｔ Ｓ Ｈ ０ ． ０ １ １ Ｕ ／ ｍ ｌ ， 总Ｔ ＞ ３ ０ ｇ ／ ｄ ｌ ，
・
１ ２ ０・
２ ０ １ ３年 第 １ ０卷 第 ２ ３
例 甲状腺功能亢进合并烟雾病患者的
围手 术 期护 理
孟 丽敏 申慧娟 吕桂 玲
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ・ ｌ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２—９ ６ ７ ６ ． ２ ０ １ ３ ・ ２ ３ ． ０ ６ ２
２ ． １ ． ２ 呼吸道 护理 告诉 患者 正确深 呼 吸 以及有效 咳嗽对预防术后切 口并 发症 的重要 作用。教会患 者正
１ 病 例 介 绍
患者 ， 女， ２ ４岁 ， 主 因发现 颈前增 粗伴 心悸 、 多汗 ，
确诊 甲亢 ７年 于 ２ ０ １ ３年 ３月 １ ４日入住我科 。曾长期 应用抗 甲状腺药物 治疗 ， 疗效不佳 。既往有烟雾病 史 ， 间断有脑缺 血 症状 发 作。人 院 时查 体 ： Ｔ ３ ７ ， Ｐ １ ０ ９ ￣ ． ／ ｍ ｉ ｎ ， Ｒ １ ８￣／ ｍ ｉ ｎ ， Ｂ Ｐ １ ２ ７ ／ ６ ４ ｍ ｍ Ｈ ｇ ， 双 眼球轻 度突
位， 即将软枕垫于肩部 ， 伸颈， 头放低 。每 天锻炼 ４次 ，
指导患者按 １ ５ ， ３ ０ ， ６ ０ ， ９ ０ ｍ ｉ ｎ ／ 次循序渐进的方式训 练。
1例烟雾病患者的麻醉体会
［１］ 刘 家敏 ，戚 晓 昆 ，姜 树 军 ，等．２５例 烟 雾 病 临 床 影 像 特 点 观 察 ［Ｊ］．中 国神经免 疫学 和神 经病学 杂 志 ，２ＯＯ６，１３（２）：１０９—１１２．
［２］ ＩＫＥＺＡＫＩ Ｋ，ＫＯＮＯ Ｓ，ＦＵＫＵＩ Ｍ．Ｅｔｉｏｌｏｇｙ ｏｆ ｍｏｙａｍｏｙａ ｄｉｓｅａｓｅ： ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙ，ａｎｄ ｇｅｎｅｔｉｃｓ［Ｍ］∥ ＩＫＥＺＡＫＩ Ｋ，
讨 论 烟 雾 病 （ｍｏｙａｍｏｙａ ｄｉｓｅａｓｅ， ＭＭＤ）在 脑 血 管 造 影 中 以颈 内 动 脉 虹 吸 段 和 大 脑 前 、中 动 脉 的 狭 窄 或 闭 塞 ， 以及 脑 底 出现 异 常 毛 细 血 管 网 为特 征 ， 颅 底 异 常 增 生 的 血 管 网 似 漂 散 在 空 气 中的一 股 股 烟 雾 ，故 称 为烟 雾 病 。 临 床 上 以血 管 闭 塞 引起 的 脑 缺 血 或 颅 底 异 常 血管 网 破 裂 引 起 的 出 血 为 特 征 。 成 年 人 烟 雾 病 患 者 则 常 以颅 内 出 血 为 首 发 或 主要 表 现 。
（收 稿 日期 ：２００９—１１—２５ 编 辑 ：祝 华 ）
ｈｉｓｔｏｒｙ ｏｆ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃ ｍｏｙａｍｏｙａ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ ４２ ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｊ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ，２０００，９３（６）：９７６—９８０．
（收 稿 日期 ：２００９—１０—１９ 编 辑 ：王 冰 ）
１例 烟 雾病 患 者 的麻 醉体 会
戚翔 ，张志 强 ，康 荣 田
河 北 省 科 技 支 撑 计 划 项 目 （编 号 ０９２７６１２８）
５０ ｍｇ后 快 速 诱 导 气 管 捅 管 。 监 测 ：心 电图 、脉 搏 氧 饱 和 、有 创 动 脉 压 、呼 吸 末 二 氧 化 碳分 压 （Ｐ ＣＯ：）、脑 电双 频 指 数 （ＢＩＳ）。定 时 监 测 颈 静 脉 球 氧 饱 和 度 （ＳｊｖＯ ）、动 脉 二 氧化 碳 分 压 （ＰａＣＯ：）。 术 中麻 醉 以 吸 人 浓 度 为 １．５％ ～２．６％ 的 七 氟 醚 ，血 浆 靶 控 输 注瑞 芬 太 尼 ２～ ３ ｎｇ／ｍＬ维 持 。 血 压 维 持 在 １３０～１００／ ８０ ～６０ ｍｍＨｇ，心 率 ６０～７０ 次／ｍｉｎ。 ＰａＣＯ，在 ４２～４５ ｍｍＨｇ之 间 ，ＢＩＳ值 在 ４４～５７，于 麻 醉 诱 导 前 、麻 醉 诱 导 插 管 即刻 、手 术 开 始后 ｌ、２ ｈ，手 术 结 束 即 刻 监 测 ＳｊｖＯ 值 的 变 化 ，各 时 点 的 ＳｊｖＯ： 值 分 别 为 ６９％ 、６４％ 、６９％ 、７４％ 、７ｌ％ 。 手 术历 时 ３．５ ｈ。术 毕 后 患 者 潮 气 量 、 分 钟通 气 量 满 意 后带 气 管 插 管 ，送 返 神 经 外科 监 护 病 房 ，手 术 结 束 ３０ ｍｉｎ 后 患者完全清醒 拔除气 管插管 。术后恢 复 好 ，患 者 于 ｌ０月 ３０ 日拆 线 出 院 。
病例分析烟雾病ppt课件
治疗
药物治疗：缺血、出血发作或手术治疗
后，可以辅助药物治疗。
手术治疗：
直接血管吻合：颞浅动脉－大脑中动脉吻合 间接血管吻合：颞浅动脉贴敷术（EDAS）
颞肌贴敷术
麻醉管理
术前用药
足量的镇静剂 脑血管扩张剂（如:尼莫地平等）应 服用至手术前
术中管理重点
防止围术期脑出血与脑缺血
监测:常规监测外，须行有创动脉压、中心
6月10日 头颅CT提示：
脑室出血引流术后改变
辅助综合重建图 像： 右侧大脑中动脉供血区较对侧血流速 度CBF<30%，血流量CBV<45%，平均通过时 间MTT延长，约达对侧176%，双侧前后分水 岭CBF、CBV、MTT两侧大致对称（双侧大脑 中动脉供血区缺血性改变）
“ Add your company slogan ”
病案分析
Moyamoya Disease
––烟雾病
武汉大学人民医院 麻醉科
LOGO
基本情况
患者，女性，41岁
5月17日因劳作时突然头昏头痛继而昏 迷，呕吐胃内容物一次，未见抽搐及大小便 失禁，急送当地医院就诊，查头颅CT示脑室 内出血，给与对症、脱水、止血等治疗后好 转，于5月19日突然出现抽搐一次，并左侧 肢体瘫软，复查CT示出血较前略增多，在当 地医院行双额角脑室外引流术，术后神志清 楚，左侧肢体仍瘫软，收入我院
病理生理
脑损害
急性的缺血或出血损害：脑梗塞和脑出血，
产生偏瘫、失语等神经定位性体征
慢性缺血性损害：脑萎缩和大量无症状性
微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减 退
临床特点
本病好发于婴幼儿及青年，临床表现为反
复发作的肢体无力、偏瘫、惊厥、言语障 碍、步态不稳等
烟雾病(出血性)外科治疗
全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环
讨论：治疗原则
• 目前还没有明确的治疗建议，主要因 为缺乏随机的或者长期的随访。
• 治疗依赖于疾病的临床表现和临床分 期。
– 保守治疗 – 药物治疗（血管扩张剂、抗凝药、抗癫
讨论：血管造影
• 烟雾病脑血管造影表现分期（Suzuki及Takaku，1969年） ：
– I期：颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧 – II期：脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管
） – III期：颈内动脉迚一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状
血管更加明显（大多数病例在此期収现） – IV期：整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状
– 蛛网膜层的打开，能够促迚侧支血管的建 立，通过直接接触或者促迚肉芽形成和其 他的诱収因素来促迚形成更多的侧支循环 。
谢 谢！
烟雾病（出血性）外科治疗
----颞浅动脉-颞肌-颞深动脉贴附术
吕彦锋 左书浩 檀浩鹏 焦庆芳 李建华 张帆
病历简介
• 陈某，女，41岁，突収意识不清2小时 入院。查体： 中度昏迷，刺痛不睁眼，双侧瞳孔等大正圆，直径约 3mm，光反射灵敏，颈抵抗（+），右肢体刺痛无反 应，左侧肢体刺痛可屈曲。左巴氏征阴性，右巴氏征 阳性。
• 病理：最初的病变収生在脑血管的内膜层。纤维性 物质沉积内膜层增厚，导致了管腔狭窄。由于原収 病变导致脑血流减少，迚而形成丰富而脆弱的侧支 循环。扩张的侧支血管表现为内弹力膜断裂，中膜 纤维化，小动脉瘤和収生断裂。这种病变是该病变 出血的基础
讨论：临床表现
烟雾病病案讨论
4.防止血管痉挛： 维持血容量和血压，避免过度脱水； 早期使用钙通道阻滞剂。 5.防治脑积水 药物：乙酰唑胺 手术脑室穿刺CSF外引流术
分析该病例，我科体会如下：
收治病人要重诊断，对病因丌明确的换着， 认真分析，思路要开阔； 在医患沟通上应严格执行医院分发的谈话 告知制度，在入院时、住院期间、病情出 现变化时均要做有效的沟通，让患者家属 对疾病的发展、转归有清晰、正确的认识。
3、病理
80％位于大脑半球，主要在基底节附近（大 脑中动脉的深穿支破裂），其次是各脑叶的皮质下 白质，其余见于脑干和小脑。 ①粟粒样血管瘤；②小血管坏死，溶合出血
壳核出血： 内—内囊---破入脑室
丘脑出血： 内---破入脑室---外---内囊
脑疝：小脑幕疝 枕骨大孔疝
4、临床表现
①
② 时发病
50岁以上的高血压患者多见
1.缺血组 (1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿 童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。 (2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA，患者 常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占 13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。 (3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精 神丌振，言语丌清等症状，常在一侧肢体瘫痪好 转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为丌全 瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病 灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减 退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。 (4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。
脑病科病案讨论
病历介绍
1.中年女性患者，既往有3次脑出血病史，无 高血压病、糖尿病及心脏病病史； 2.因“右侧肢体无力，活动受限7月”于2012 年7月20日入院； 3.入院查体：T36.1℃ P70次/分 R18次/分 Bp110/70mmHg，神清，心肺腹无异常；右 侧肢体偏瘫，右上肢肌力3级，右下肢肌力 4级，腱反射（++），右足内翻，双巴氏征 （+）。
间接脑血管重建手术治疗烟雾病
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例 采用脑． 贴敷 术 （ Ｍ ） 颞肌 Ｅ Ｓ ，８例 采 用脑． 脑 膜一 浅动脉 贴 敷 术 （ Ｄ Ｓ ，１ 硬 颞 Ｅ Ａ ） Ｏ例 采 用脑一 膜・ 脉・ 肉贴敷 术 硬 动 肌
（ Ｄ ＭＳ 。结果 ＥＡ ）
２ 患者随访 ６～５ ３例 ６个月，平 均 ２ ． ５ ２个月，均未再发 生脑缺血或脑 出血 。ｌ ５例术前有神经功能障 间接血管重建手术 治疗烟 雾病 安全、简便 、有效。
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颈动脉周围交感神经切除并颅骨钻孔治疗烟雾病
吻 合术 如 颞 浅 动 脉 与 大脑 中动 脉 吻 合 ，间 接 血 管 吻 合 术 如 脑一 肌 肉贴 敷 术 、 一 硬 膜一 血 管 贴 敷 术 、 脑 大
网膜 颅 内 移 植 术 ，血 管 减 张 术 如 星 状 交 感 神 经 节 切 除术 和 颈 动 脉 周 围交 感 神 经 切 除 术 等 。直 接 血 管 吻
患 者 因左 侧 再 次 出血 而 死 亡 外 ，其 余 患 者 均病 情 稳
定 ，８ 接 受 Ｄ Ａ 复查 的 患 者 均 可 见 原 血 管 狭 窄 程 例 Ｓ 度 较前 减 轻 ， 一 例 呈 进 行 性 发 展 ， 颅 骨 钻 孔 处 可 无 且 见 新 生 血 管 形 成 ， 示 颅 内外 侧 支 循 环 良好 。 提
故 该术 式 属 于 间接 吻合 手 术 中脑 一 肌 肉贴 敷术 的 一
后 根 据 Ｄ Ａ所 示 之 病 变 血 管 供 血 部 位 ， 相 应 部 位 Ｓ 在 颅 骨 多 点 钻 孔 ， 扩 大骨 窗 ， 切 除该 处 硬脑 膜 。钻 略 并
孔 部 位 为 大脑 前 动 脉 对 应 额 部 ，大脑 中 动 脉 对 应 顶
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浙江 医学 ２０ ０ ２年 第 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ４卷 第 ｌ ０期
颈 动 脉 周 围交 感 神 经 切 除 并 颅 骨 钻 孑 治 疗 烟 雾 病 Ｌ
叶盛 诸 葛启 钏 潘 进 钱 吴近 森 瞿 宣兴
明 显 改 善 ， １ 术 前 肢 体 肌 力 下 降 的患 者 术 后 肌 力 例 等 级 较 术 前 明显 提 高 。 随 访 ６～３ ０个 月 ， 均 １ 平 ２个 月 ，除 １ 曾 行 右 侧 颈 动 脉 周 围 交 感 神 经 切 除术 的 例
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外科手术治疗烟雾病1例分析
发表时间：2019-03-19T16:48:54.160Z 来源：《医师在线》2018年10月19期作者：梁晓阳鲁武伟王辉
[导读]
（伊川县人民医院外二科，河南洛阳 471300）
[ 中图分类号 ]R2 [ 文献标号 ]A [ 文章编号 ]2095-7165（2018）19-0243-01
烟雾病又名颅底异常血管网症，是一种以双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及中动脉起始部慢性狭窄或闭塞，颅底部继发异常小血管网为特征的脑血管疾病，因在脑血管造影术中异常血管网形似烟雾，故名烟雾病。
烟雾病的发病率在世界各地存在着明显的地区和种族差异，其中以亚洲地区黄种人发病率最高［1］。
近年来烟雾病的外科治疗在县级医院逐渐增多，现就我科今年8月份开展的1例烟雾病联合血管重建术报道如下：
患者，男，37岁，因左侧肢体无力3月余来院，3月前因突发左侧肢体无力入院治疗，颅脑CT显示脑梗死，给予常规治疗后，行脑血管造影检查确诊为烟雾病，造影显示右侧颈内动脉闭塞，颅底异常血管网形成。
入院查体：左侧肢体偏瘫，左上肢肌力1级，左下肢肌力4级。
颅脑CT灌注成像显示：右侧额顶叶-基底节区脑灌注延迟（图1）。
患者右侧额顶叶灌注明显延迟，故给予右侧脑血管联合重建术，改善血液供应，减少颅底异常血管网血流量，降低远期脑梗死及脑出血发生率。
全麻成功后，头偏左，标记颞浅动脉额支、顶支（图2），显微镜下完整分离颞浅动脉额、顶支备用（图3），分离时防止损伤血管，分离骨膜及部分颞肌备用，钻孔锯骨，取下骨瓣，显微镜下将颞浅动脉额支与大脑中动脉M4段端侧吻合，血管吻合完成后采用吲哚菁绿荧光造影检测显示桥血管通畅（图4），将颞浅动脉顶支及带有部分颞肌的骨膜贴敷于脑表面，翻转硬膜，还纳骨瓣，避免骨瓣卡压颞浅动脉，缝合头皮，缝合头皮时注意避免损伤颞浅动脉。
讨论
烟雾病的病因及发病机制尚不完全明确，可能与遗传因素、感染、炎症、免疫反应、细胞因子分泌异常及弹性蛋白堆积等有关［2］。
有学者认为碱性纤维母细胞生长因子、转化生长因子、血管内皮细胞生长因子及 NO等细胞因子均与烟雾病的发生发展有一定的关系［3］。
烟雾病的临床表现有出血型和缺血型两大类，儿童以缺血型多见，成年人主要表现为颅内出血［4］，可表现为脑实质出血、脑室内出血和蛛网膜下腔出血，其中脑室内出血最常见。
烟雾病早期临床表现往往不典型，常规检查如CT、MRI不易检出，大部分病人因并发脑梗死和脑出血后，行脑血管造影检查确诊。
文献报道，脑梗死患者在梗死灶形成早期，或有较小的易被漏诊的梗死灶时，CT灌注扫描可早期发现患者的脑灌注异常，为烟雾病的早期诊断提供线索［5］。
烟雾病的治疗方式主要有内科药物治疗和外科手术治疗。
内科治疗对于缺血型患者主要应用活血化淤及抗血小板药物，尽管内科药物治疗对于改善患者症状短期效果显著，但是目前没有证据表明，药物治疗能够防止缺血和出血再次发作，更无法延缓或者阻止疾病的进展。
外科治疗方式主要包括直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管重建术，为增加手术疗效，充分改善局部脑组织血液供应，目前多数学者主张采用联合血管重建术。
Duan等［6］对802例烟雾病患者的疗效分析中得出接受血管重建手术的患者发生缺血性或出血性脑卒中的概率明显低于保守治疗组，且多数患者在接受血管重建术后可以保留完好的神经功能状态。
本例病人术后一月左上肢肌力3级，左下肢肌力4级，复查脑血管造影显示颞浅动脉扩张，吻合口通畅，侧支循环良好，达到了预期的手术效果。
参考文献
[1]刘骏辉,陈谦学,张锐,朱世振,许海甲.烟雾病的病因及外科治疗研究进展[J].山东医药,2015,(9):97-99.
[2]张正善,段炼,杨伟中,关良.烟雾病的病因研究[J].中国卒中杂志,2008,3(7):487-492.
[3]辛宇,王江飞,赵继宗.烟雾病病因研究的进展[J].国外医学神经病学神经外科学分册,2003,30(6):567-571.
[4]廖耿,刘亚杰,高筱雅.烟雾病临床特点和数字减影血管造影分析[J].临床和实验医学杂志,2007,6(6):65,67.
[5]Cao W，Yassi N，Sharma G，et al．Diagnosing acute lacunar infarction using CT perfusion[J].J Clin Neurosci，2016，29：70—72．DOI：10．1016／j．jocn．2016．01．001．
[6]Duan L,Bao XY,Yang WZ,et al. Moyamoya disease in China:its clinical features and outcomes［J］．Stroke,2012,43(1):56-60.。