皮肤粘膜出血

凝血过程的三个阶段


凝血活酶的形成
凝血酶的形成 纤维蛋白的形成
抗凝与纤溶系统
凝血功能障碍
Coagulation abnormality

血液中凝血因子缺乏或活性降低
遗传性: 血友病、低纤维蛋白原 血症 继发性：严重肝病、VitK缺乏


循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样 抗凝物质增多 纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC）
药物或化学物质中毒使Hb分子 中的Fe++被Fe+++所取代，致失 去与氧结合的能力，当血中高 铁Hb含量达到3g/dl时发绀。
高铁Hb血症（二）
特点：
*
*
急骤出现、氧疗青紫不减
静脉血呈深棕色
*
静注亚甲蓝、大剂量维生素C 可使青紫消退
高铁Hb血症（三）

引起高铁Hb血症的化学物质或 药物：
亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等


紫癜
purpura

特点：直径3-5mm
余同出血点

提示：血小板减少、功能异常
血管壁缺陷
瘀斑
ecchymosis

特点
直径>5mm 初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 易摩擦、磕碰处、针刺处



部位 提示 大片
血管壁缺陷、凝血障碍
严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常
临床表现（一）
Clinical manifestation




瘀点 （petechia） 紫癜 （purpura） 瘀斑 (ecchymosis) 皮下血肿（hematoma） 血疱 鼻出血 牙龈出血
瘀点
petechia

特点：直径<2mm暗红色
四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别： 小红痣 提示： 血小板减少和功能异常
过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机 械性紫癜(purpura) 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒


血小板止血功能
血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口 palt膜磷脂 磷脂酶
释放花生四稀酸 转化 血栓烷
进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 促进局部止血
（同时有便秘或服用硫化物）
硫化Hb血症（三）

特点：
* 持续时间长 可达几个月或更长
* 血液兰褐色
分 类
*
中心性发绀
(central cyanosis) * 周围性发绀 (peripheral cyanosis) * 混合性发绀 (mixed cyanosis)
中心性发绀
central cyanosis

血液中存在异常血红蛋白衍生物
* 高铁血红蛋白血症 * 硫化血红蛋白血症
呼吸系统疾病
病因： 通气、换气功能障碍 肺氧合作用不足 常见疾病 * 气道阻塞：异物、喉头水肿
* 肺实质与间质病变：COPD、肺炎 * 肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘
心脏疾病
病因：肺内气体交换障碍 心与大血管存在异常通道 常见疾病

理论上发绀：
脱氧Hb量＞5g/dl（动脉血氧饱和度
（SaO2）66%，动脉血氧分压（PaO2 ） 34mmHg。）

临床上发绀：
SaO2 ＜85%口腔粘膜和舌面已发绀 此时脱氧Hb仅2.25g/dl。
（Hb 浓度正常的患者）
发病机制（三）
发绀与Hb的相关性

血色素正常者 85% 红细胞增多症 发绀出现早 重度贫血（Hb＜6g/dl） 发绀出现迟
复习思考题

皮肤黏膜出血的基本病因和发病机制 如何问诊皮肤黏膜出血 发绀的分类和临床表现
下次课程预习范围
临床心电图产生的原理与正常值

后续课程介绍
血尿、尿频尿急尿痛，呕血便血 掌握病因、发病机理及临床意义

皮下血肿（hematoma）：
大片出血伴皮肤隆起 血疱 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌 鼻出血（鼻衄） 牙龈出血 血小板减少、严重凝血障 碍 维生素缺乏
临床表现（二）

血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑 血小板减少：广泛 血小板病：轻微 （皮下、鼻出血
月经过多、手术出血不止）

肠源性青紫症：
含亚硝酸盐的变质蔬菜
高铁Hb血症（四）
先天性高铁Hb血症
*自幼即有发绀 *家族史 *无心、肺疾病及引起异常血红蛋白 的其他原因
硫化Hb血症（一）
正常红细胞中不存在硫化Hb 当血中硫化Hb含量
≥0.5g/dl时则出现发绀
硫化Hb血症（二）

先决条件：
* 肠内存在大量硫化氢
* 心力衰竭 * 发绀型先天性心脏病
周围血管性发绀（一）
peripheral cyanosis
病因：周围循环血流障碍 分类
* 淤血性 * 缺血性
周围血管性发绀（二）
淤血性周围性发绀
* 体循环淤血、血流缓慢、O2在组织 中被过多摄取
* 右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎 局部静脉病变
周围性发绀（三）
血小板异常

Platelet abnormality
血小板数量异常 血小板减少：
生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP 消耗过多：DIC 继发性 脾切除后
血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病

血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症
继发性：药物、尿毒症
凝血功能
coagulation faction
60%轻度发绀者 SaO2 ＞

发病机制（四）
总结：


发绀是缺氧的典型表现，与未氧 合的Hb含量相关。 在正常Hb患者，发绀与SaO2相关

即发绀时SaO2 ↓。 在异常Hb患者，发绀与SaO2 ↓不 绝对相关
病 因

Etiology
血液中脱氧Hb增多
* 呼吸系统疾病 * 心、血管疾病 * 吸入气中氧分压低

问诊要点（二）


出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度 初发时间：幼时：家族史、发病者性别
成年：诱因（饮食、环境、 职业、药物毒物接触史）

目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病 既往情况：诊治经过、有无相关疾病
源自文库
发
绀
Cyanosis
定

义
definition
血液中脱氧血红蛋白(deoxyhemoglobin) 含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色

凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血
软组织血肿、关节腔出血）
伴随症状
accompanying symptoms





过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 DIC 肝病：黄疸 血友病：自幼轻伤后出血不止
问诊要点（一）

出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、诱因 是否伴有内脏出血 有无贫血及相关症状
皮肤粘膜出血
Mucocutaneous hemorrhage
定 义
Definition

机体止血或凝血功能障碍 皮肤粘膜自发性出血或轻 微外伤后难以止血
病因及发生机制
Etiology mechanism and Pathogenesis
五个基本病因



血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进
心、肺疾病引起SaO2↓ 特点 * 全身性发绀（除四肢与面颊

外)
* 亦见于粘膜与躯干的皮肤 * 皮肤温暖
周围性发绀
(peripheral cyanosis)

特点
* 见于肢体末梢与下垂部位 * 皮肤温度低，加温后发绀消失 体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛 动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、 动脉搏动减弱或消失

广义包括由异常血红蛋白衍化物所致 皮肤粘膜青紫现象
发病机制（一）
Mechanism

1g Hb约与1.34ml氧结合饱 和
(fully saturated with oxygen)

正常血氧饱和度:>95% 脱氧Hb浓度： 用血氧未饱和度表示
（unsaturated oxygen）
发病机制（二）
缺血性周围性发绀
*心排出量减少或局部血流障碍致周 围组织血流灌注不足 *休克、雷诺 (Raynaud)病、肢端 发 绀症
吸入气中氧分压低
高原地区
吸入气氧分压低
肺泡内氧分压降低 动脉血氧饱和度下降
异常Hb衍化物
高铁Hb血症
*化学物质或药物中毒所致 *先天性
硫化Hb血症
高铁Hb血症（一）
混合性发绀
mixed cyanosis

中心性发绀和周围性发绀并存 见于心力衰竭

伴随症状
accompanying symptoms

呼吸困难


杵状指（趾）病程较长
意识障碍和衰竭：
急性中毒、休克
问诊要点



发病年龄、性别、发病急缓 发绀部位、特点、伴随症状 诱因、时间、频率、病程 特殊嗜好：浓茶、咖啡、饮 食习惯、药物、化学物品
血管壁功能
Capillary wall function
正常时小血管壁收缩具有止血作用
血管破损
↓ 小血管收缩 ↓ 血缓慢流 ↓ 初期止血
血管壁功能异常
Capillary wall defect

遗传性出血性毛细血管扩张症
dilatatasis)
(Hereditary hemorrhagenic capillary