皮肤粘膜出血

瘀斑ecchymosis
特点:直径>5mm 特点 直径
初：暗红或紫色 黄褐色、 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收
部位: 部位:
易摩擦、磕碰处、 易摩擦、磕碰处、针刺处
提示: 提示
血管壁缺陷、 血管壁缺陷、凝血障碍
大片: 大片
严重凝血障碍、纤溶亢进、 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常
出血是血小板原因 Bleeding from a platelet disorder
出血往往在皮肤和粘膜 在外伤和手术后易出血 局部处理后出血易控制
出血由于血浆凝血因子缺陷
Bleeding from plasma coagulation defects 出血部位：皮下或粘膜下、 出血部位：皮下或粘膜下、肌肉 组织、 组织、关节或体腔 ； 时间: 受伤后几小时或几天； 时间 受伤后几小时或几天； 出血局部治疗无法控制； 出血局部治疗无法控制；
血小板数量异常 血小板减少： 血小板减少：
生成减少：再障、 生成减少：再障、白血病 破坏过多： 破坏过多：ITP 消耗过多： 消耗过多：DIC、TTP 、 继发性 脾切除后
血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病 血小板增多： 原发性：
遗传性： 血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症 继发性：药物、 继发性：药物、尿毒症
实验室常规检查
Laboratory routine tests
血常规(Blood routine) 血常规 血小板计数 出血时间(Bleeding time): 检测血小板功能 出血时间 凝血酶原时间(Prothrombin time,PT) :检测外原性凝血 凝血酶原时间 检测外原性凝血 系统 凝血酶时间(Thrombin time,TT) 凝血酶时间 活化的部分凝血活酶时间(activated partial 活化的部分凝血活酶时间 thromboplastin time,APTT) 骨髓检测(Bone marrow study) 骨髓检测 凝血因子测定(Coagulation factors determination) 凝血因子测定 纤维蛋白原测定(Fibrinogen determination) 纤维蛋白原测定
五个基本病因
血管壁缺陷 血小板数量及功能来自百度文库常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进
Vessel wall
Blood platelets Hemostasis coagulation
fibrinolysis
Coagulation factors
anti-coagulation substances
临床表现（ 临床表现（一）
Clinical manifestation 瘀点(petechia) 瘀点 紫癜(purpura) 紫癜 瘀斑(ecchymosis) 瘀斑 皮下血肿(hematoma) 皮下血肿 血疱(blood blister) 血疱 鼻出血(Epistaxis) 鼻出血 牙龈出血(gingival bleeding) 牙龈出血
获得性凝血因子的缺陷
Acquired coagulation disorders
Vitamin K 缺陷 缺陷(II, VII,IX, X) 肝脏疾病(Liver disease) 肝脏疾病 弥漫性血管内凝血 Disseminated intravascular coagulation (DIC)
hematoma） 皮下血肿（hematoma）
大片出血伴皮肤隆起 血疱: 暗黑、 血疱 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、 常见于口腔、舌 鼻出血（鼻衄） 鼻出血（鼻衄） 牙龈出血
血小板减少、 血小板减少、 严重凝血障碍 维生素缺乏
临床表现（ 临床表现（二）
瘀点、紫癜、 血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑
一、血管壁的缺陷 Defects on the vessel wall
血管壁功能
Capillary wall function
正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 ↓ 小血管收缩 ↓ 血缓慢流 ↓ 初期止血
血管壁功能异常
Capillary wall defect
遗传性出血性毛细血管扩张症
(Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia)
凝血功能障碍
Coagulation abnormality 血液中凝血因子缺乏或活性降低
遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 遗传性 血友病、 继发性: 严重肝病、 继发性 严重肝病、VitK缺乏 缺乏
循环血液中抗凝物质增多： 循环血液中抗凝物质增多： 抗凝药物、 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多 纤溶亢进： 纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC） 继发性：临床多见（
三、凝血因子缺陷
Deficiency of coagulation factors
凝血功能 coagulation faction
凝血过程的三个阶段
凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成
抗凝与纤溶系统
Coagulation process
First stage : 凝血活酶的形成 the formation of activated thrombokinase(凝血酶原激酶 凝血酶原激酶). 凝血酶原激酶 Second stage: 凝血酶的形成 thrombokinase converts prothrombin(凝血酶原 into 凝血酶原) thrombin(凝血酶 . 凝血酶) Final stage: 纤维蛋白的形成 thrombin in turn converts fibrinogen(纤维蛋白原 into 纤维蛋白原) fibrin(纤维蛋白 . 纤维蛋白)
筛选实验 Screening tests
特殊检查 Specific tests
问诊要点（ 问诊要点（一）
出血时间、缓急、部位、范围、 出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、 ）、诱因 特点（自发性或损伤后）、诱因 是否伴有内脏出血 有无贫血及相关症状
问诊要点（ 问诊要点（二）
出血范围、部位、大小、分布、 出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、 时间、出血频度 初发时间：幼时：家族史、 初发时间：幼时：家族史、发病者性别
Heparin
(纤溶系统 纤溶系统) 纤溶系统
(纤溶酶原 纤溶酶原) 纤溶酶原
(纤溶酶 纤溶酶) 纤溶酶
先天性血浆凝血因子的缺陷
Congenital plasma coagulation defects
Hemophilia A-dificiency of factor VIII (VIII因子缺陷 因子缺陷) 因子缺陷 Hemophilia B-dificiency of factor IX (IX因子缺陷 因子缺陷) 因子缺陷 Hemophilia C-dificiency of factor XI (XI因子缺陷 因子缺陷) 因子缺陷 Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ， 因子V, 因子 VII, X ,II的缺陷 的缺陷
血管壁功能异常
Capillary wall defect
过敏性紫癜、 过敏性紫癜、单纯性 紫癜、老年性紫癜、 紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura) 机械性紫癜(purpura) 严重感染、动脉硬化、 严重感染、动脉硬化、 VitC和Vitpp缺乏、 缺乏、 和 缺乏 化学物质或药物中毒
二、血小板数量减少和质量的异常
血小板止血功能
血管损伤→ 相互粘附、聚集成白色血栓→ 血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口 palt膜磷脂 膜磷脂 磷脂酶 释放花生四稀酸 转化 血栓烷 进一步促进血小板聚集， 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 促进局部止血
血小板异常 Platelet abnormality
瘀点petechia
特点： 特点：
直径<2mm暗红色 暗红色 直径 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收
鉴别： 鉴别：小红痣 提示： 提示：血小板减少和功能异常
紫癜purpura
特点：
直径3-5mm,余同 余同 直径 出血点
提示： 提示：
血小板减少、 血小板减少、功能异常 血管壁缺陷
成年：诱因（饮食、环境、职业、 成年：诱因（饮食、环境、职业、 药物毒物接触史） 药物毒物接触史）
目前情况：过敏、外伤、感染、 目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病 既往情况：诊治经过、 既往情况：诊治经过、有无相关疾病
体检
Physical examination
出血的情况：整个身体皮肤， 出血的情况：整个身体皮肤，大便出血还是小 便出血？ 便出血？(Bleeding should be traced over whole body, sometimes including urine and stool). 另外体检时注意黄疸有无？肝脏和脾脏大小？ 另外体检时注意黄疸有无？肝脏和脾脏大小？
皮肤粘膜出血
Mucocutaneous hemorrhage 上海交通大学医学院附属仁济医院 血液科 陈芳源 20102010-8-31
定 义(Definition)
机体止血或凝血功能障碍,皮肤 机体止血或凝血功能障碍 皮肤 粘膜自发性出血或轻微外伤后难以 止血
病因及发生机制
Etiology mechanism and Pathogenesis
血小板减少：广泛
皮下、 血小板病：轻微 （皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止） 月经过多、手术出血不止） 严重（内脏、 凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血） 软组织血肿、关节腔出血）
伴随症状
accompanying symptoms
过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 DIC 肝病：黄疸 肝病： 血友病： 血友病：自幼轻伤后出血不止