脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断PPT课件

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炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 散在非典型性间质细胞是重要的诊断线索 大量炎症细胞可能掩盖肿瘤的脂肪细胞来源性质 大部分为多种表型的淋巴浆细胞浸润，少数例子 以T细胞为主
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梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
纤维和或黏液背景中增生的温和梭形细胞成 分
偶尔，可出现独特的螺纹型让人想起神经或
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已有人提出，并不是所有去分化脂肪肉瘤存 在高级别形态学，部分肿瘤存在成簇相对温和 梭形细胞，细胞性质介于高分化硬化性脂肪肉 瘤和推测的高级别区域，低级别去分化脂肪肉 瘤已被用于区别传统的高级别去分化脂肪肉瘤
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去分化脂肪肉瘤与非典型脂肪瘤性肿瘤/高分 化脂肪肉瘤存在遗传学重叠，在脂肪性和非脂 肪性成分中MDM2和CDK4过表达的扩增，是 有用的诊断指标，也是很有前景的分子治疗标 靶
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硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
与特发性腹膜后纤维化鉴别：临床表现、特 征性非典型间质细胞及MDM2过表达
所谓的低级别去分化脂肪肉瘤：存在更丰富 的细胞、缺乏硬化性高分化脂肪肉瘤的特色的 纤维胶原背景和奇异浓染的细胞
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炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤
90%为原发肿瘤，10%为高分化脂肪肉瘤复 发
准确诊断的关键问题是充分取材，高分化成 分可能被认为是正常脂肪而被忽视
大部分情况高分化成. 分与高级别成分有明显 24
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去分化脂肪肉瘤将近5-10%可以发生异源性 分化，最常见的是肌源性的（横纹肌肉瘤样/平 滑肌肉瘤样），其次骨肉瘤样/软骨肉瘤样，更 少见的是血管肉瘤分化
脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断
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最新WHO软组织和骨肿瘤分类： （1）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 （2）去分化脂肪肉瘤 （3）黏液性脂肪肉瘤 （4）多形性脂肪肉瘤 （5）混合型脂肪肉瘤
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诊断脂肪肉瘤所面临的挑战 1.大体检查和取材 2.脂肪母细胞的诊断价值 3.穿刺组织标本
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一条有用的诊断线索是在纤维间隔发现奇异浓染 的间质细胞
脂肪母细胞不是诊断的必要条件
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硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 在纤维胶原背景下发现散在奇异深染的间质细胞 脂肪母细胞并不是诊断必要条件 少数情况肿瘤大部分为纤维成分，而生产脂肪的 部分可能被忽略（充分取材）
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非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂 肪肉瘤
非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
占40-45%的脂肪肉瘤 主要发生在腹膜后和四肢，精索、纵隔和头颈部
相对少见 非典型性脂肪肿瘤性肿瘤：躯体表浅部位，可被
手术完全切除 高分化脂肪肉瘤：腹膜后及其他内脏部位 多器官手术被认为可以延迟第一次复发的时间 避免不充分或过度治疗
炎症性肌纤维母细胞瘤是在多种淋巴细胞、 浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润的成簇的肌纤维母 细胞增生
肌纤维母细胞表达SMA，且40%表达ALK
MDM2在炎症性高分化脂肪肉瘤的非典型细
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胞中阳性，但炎症性肌纤维母细胞瘤也常常看
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：梭形细胞脂肪瘤及神经纤维瘤， 隆突性皮肤纤维肉瘤，恶性周围神经鞘肿瘤， 高分化硬化性脂肪肉瘤和低级别纤维黏液肉瘤
MDM2免疫组化阳性（MDM2基因扩增）是 非常有用的诊断指标，特别是存在肌源性分化 的去分化脂肪肉瘤
一般来说，腹膜后梭形细胞/多形性肿瘤如
通常有脂肪母细胞的非典型性脂肪瘤性成分
与其它不同，其并没有MDM2扩增/过表达
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非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪肉 瘤的主要诊断挑战
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 鉴别诊断：良性脂肪瘤伴脂肪坏死和/或萎缩，脂 肪细胞大小显著差异，但其不存在脂肪细胞或间质 细胞非典型性 在脂肪坏死的脂肪瘤中存在CD63和/或CD163阳 性的巨噬细胞 MDM2免疫组化：非典型性细胞的核阳性
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四个亚型：脂肪细胞型（脂肪瘤样），硬化型，炎 症型和梭形细胞型
脂肪瘤样：四肢和腹膜后 硬化型：腹膜后和精索 炎症型：腹膜后 MDM2、CDK4和HMGA2基因扩增和蛋白过表达 梭形细胞型：浅表软组织，MDM2蛋白没有过表 达
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脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 （1）脂肪细胞有明显的大小差异 （2）脂肪细胞和/或间质细胞出现核异性
（2）最重要特征是出现奇异浓染的间质细胞
（3）脂肪母细胞并不是诊断的必要条件，除了 梭形细胞型
（4）MDM2扩增/过表达，但梭形细胞型并没有
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去分化脂肪肉瘤
不管其高级别形态学，去分化脂肪肉瘤比其 它高级别多形性肉瘤更少侵袭性
最常发生于成人腹膜后，其次是四肢深部软 组织，躯干，纵隔，头颈部和精索
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去分化脂肪肉瘤的主要诊 断挑战
去分化脂肪肉瘤的发生率可能被低估 （1）取材不充分 （2）在2013版WHO分类中诊断术语“MFH”
被废弃 （3）穿刺活检
然而，鉴于其特殊的临床过程和治疗方式， 将去分化脂肪肉瘤与其它多形性肉瘤区别十分 必要
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鉴别诊断：平滑肌肉瘤
多形性生长的梭形细胞，典型肌原纤维性， 明亮嗜酸性胞浆和两端钝圆的细胞核，SMA、 desmin和h-caldesmon阳性，MDM2阴性
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分 化脂肪肉瘤：一个有用的诊断线索是出现脂肪 母细胞
梭形细胞脂肪瘤：没有脂肪母细胞，关键 特征是没有细胞核非典型性，出现粗糙折光的 胶原纤维
隆突性皮肤纤维肉瘤：CD34阳性，皮下脂
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肪蜂窝样生长的温和梭形细胞，一个有价值的
良性神经病变（神经纤维瘤）和低级别 MPNST：弥漫S-100阳性，缺乏脂肪细胞成分
传统MPNST：明显细胞非典型性，存在细 胞疏密不同区域，血管周边细胞秘密，只有半 数不到的肿瘤S-100阳性
低级别纤维黏液肉瘤可以用MUC4阳性确定
少数情况下，非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分
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小结（非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤）
（1）根据解剖部位，是否可以完全切除，谓之 非典型性脂肪瘤性肿瘤或高分化脂肪肉瘤